skleritidu systémového lupus erythematodes
Úvod
Úvod do systémového lupus erythematodes Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitní onemocnění charakterizované neidentifikovanou etiologií, zahrnující mnohočetné systémové orgány a charakterizované protilátkami proti buňkám, cytoplazmatickými protilátkami a protilátkami proti buněčné membráně. Vysoká imunologická aktivita tohoto onemocnění je způsobena abnormální aktivací imunitního systému a ztrátou autotolerance. Genetické defekty imunitní regulace jsou základem mnoha jedinců. Mezi vnější patogenní faktory patří jídlo, pohlavní hormony a mentální faktory. , ultrafialové paprsky, léky (pteridin, prokainamid, penicilin, sulfáty, přípravky ze zlata, fenytoin, isoniazid, methyldopa atd.), mikroorganismy (bakterie, viry, paraziti) atd., genetické Nedostatek sexuálního doplňku a další defekty mohou být citlivé na aktivitu onemocnění. Základní znalosti Poměr pravděpodobnosti: Podíl skleritidy u pacientů se SLE je asi 1% -5% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: keratitida přední uveitis glaukom vaskulitida centrální okluze retinální žíly
Patogen
Příčiny systémové lupus erythematosus skleritidy
(1) Příčiny onemocnění
Přesná příčina je nejasná a může být způsobena kombinací faktorů. Imunologická aktivita tohoto onemocnění je způsobena abnormální aktivací imunitního systému a ztrátou autotolerance Genetické defekty imunitní regulace jsou základem mnoha jedinců. Mezi vnější patogenní faktory patří jídlo, pohlavní hormony, mentální faktory, ultrafialové paprsky, drogy (肼 benazin, prokainamid, penicilin, sulfa drogy, přípravky ze zlata, fenytoin, isoniazid, methyldopa atd.) , mikroorganismy (bakterie, viry, paraziti) atd., nedostatek genetických doplňků a další defekty, mohou být citlivé na aktivitu onemocnění.
(dvě) patogeneze
SLE je onemocnění zprostředkované hlavně protilátkami. Sérum pacienta má protijadernou protilátku (ANA), což je faktor lupus erythematosus, který reaguje s odpovídajícím autoantigenem, komplex DNA-histon v jádru, což vede k chemotaxi. Uvolňování faktorů, přitahování bílých krvinek, bílé krvinky jsou ovlivněny ANA, jádro je oteklé, struktura chromatinu je ztracena, jaderná membrána je rozpuštěna a tvoří se volná těla. Malá těla obsahují různé zánětlivé mediátory, které způsobují poškození, a malá těla jsou pohlcena neutrofily. Inkluzní tělíska jsou tvořena v cytoplazmě a jádro je stlačeno na jednu stranu. Je purpurově červené v barvení krve, nazývá se lupus erythematosus, a komplex ANA a DNA může způsobit kapilární poškození a kůži na různých částech. , léze kloubů, ledvin a očí.
Prevence
Systémová prevence lupus erythematodes
Aktivně kontrolujte systémový lupus erythematodes, abyste zabránili výskytu očních komplikací v těle.
Komplikace
Komplikace systémového lupus erythematosus skleritidy Komplikace přední keratitida uveitis glaukom vaskulitida centrální okluze retinální žíly
SLE skleróza zánětu se může rozšířit do sousedních tkání, což způsobuje keratitidu, přední uveitidu a sekundární glaukom. Někteří pacienti také trpí těžkým výpotkem sítnice, vaskulitidou, okluzem centrální sítnice, arteriolární stenózou, arteriovenózou Křížová komprese, žluté skvrny a jizvy sítnice.
Příznak
Systémový lupus erythematosus skleritida příznaky časté příznaky otok kloubů bolest sklera vnější zánět sítnicové krvácení protein močová únava kloubní deformita keratitida keratokonjunktivitida suchá svalová myastenie slabá horečka
1. Vzhled očních projevů oka je velmi důležitý pro úsudek SLE Oční léze mohou být nejen prvním projevem SLE, ale také posouzení závažnosti a prognózy onemocnění a invaze dalších onemocnění pojivové tkáně. Na rozdíl od SLE, které postihuje téměř jakoukoli část oka, musí být každý pacient s retinální vaskulitidou nebo skleritidou pečlivě vyšetřen na SLE.
(1) Skleritida: Uvádí se, že incidence skleritidy u pacientů se SLE je 1%. Výskyt skleritidy je přesnějším příznakem systémové aktivity SLE. Když se stav celého těla zhoršuje, skleritida se zesiluje a opakuje a skleritida je stále Může být prvním projevem SLE, SLE skleritida se často projevuje jako difuzní nebo nodulární přední skleritida, zejména v případě systémové vaskulitidy se může objevit nekrotická přední skleritida, i když zadní skleritida je vzácná, ale také SLE Jedním z klinických projevů oka je roztroušená skleritida součástí systémového poškození SLE, a jakmile je systémové onemocnění SLE kontrolováno, skleritida bude také zmírněna.
(2) Sklerální epidemie: SLE se vyskytuje v epitelu Sclera a 159 případů scleral epitelu pozorovaných Watsonem a Hayrhhem nemá SLE, ale sklerální zánět je prvním příznakem SLE.
(3) Jiné oční léze: Kromě skleritidy a zánětu sklerózy mohou mít pacienti SLE v předním segmentu oka také keratitidu, zánět spojivek a přední uveitidu. Konjunktivitida může ovlivnit sputum, kouli a spojivky iliakálního hřebenu. Subkutánní fibróza, která vede ke stažení spojivky, nejčastější keratopatií je povrchní keratitida punktátu, infiltrace stromální rohovky, marginální rohovkový vřed a vazospazmus, keratokonjunktivitida (Sjögrenův syndrom), může být doprovázen SLE , ale zřídka je vidět, i když se přední uveitida vyskytuje jen zřídka, přední uveitida může být sekundární k glaukomu, podmínka není těžká a účinná pro příslušnou léčbu, léze zadního segmentu jsou závažnější než léze předního segmentu, toto Přibližně 5% případů má změny v pozadí a změny v pozadí nejsou charakteristické. Nemohou být použity jako důležitý základ pro diagnózu. Jejich výskyt nebo vymizení se však často používá jako dobrý ukazatel k posouzení závažnosti a prognózy systémových onemocnění. V zadním pólu a jeho okolí se nachází 1 až několik, velikost 1/4, exsudát typu fundus, krvácení do sítnice a otok sítnice nebo optického disku, tortuosita sítnicové žíly, plakety podobné bavlně ~ 1PD, tento bavlníkový plak je okluze přední arteriální vaskulitidy sítnicových kapilár, která způsobuje, že kapilární lůžko je způsobeno ischémií. Sítnicové krvácení se často nachází v blízkosti optického disku nebo makuly, většina z nich planou malé krvácení rozptýlené ve vrstvě nervových vláken. Spot, tam jsou také velké nebo hluboké krvácení, stupeň otoků sítnice nebo optických disků není obecně závažný, některé z výše uvedených výkonů jsou podobné hypertenzní retinopatii, mohou být také nezávislým příznakem SLE, mnozí učenci zdůrazňují, že celé tělo retinopatie a nemoci Existuje vztah mezi záchvaty, Rothfield zjistil, že těžká exsudace sítnice je spojena s nemocemi centrálního nervového systému (epilepsie a organická encefalopatie), a Regan a Foster věří, že retinální vaskulitida může nastat, když SLE není horší, bez ohledu na to, které U pacientů se SLE s retinopatií by mělo být neprodleně provedeno systémové vyšetření, pokud aktivní léze, okamžitá léčba, kontrola systémových onemocnění a abnormality očí, vaskulitida centrálního nervového systému SLE může vyvolat nukleární oftalmoplegii, nystagmus , II, III, V a VII o mozkové obrně, ipsilaterální hemianopii a otoku optického disku.
2. Neokulární projevy SLE je velmi různorodý, pokud jde o výskyt nebo vývoj onemocnění. Klinické projevy pacientů mají zjevné individuální rozdíly. Většina pacientů má v rané fázi diagnózy únavu, anorexii, úbytek hmotnosti, horečku a celkovou nevolnost. V průběhu nemoci se 1 nebo 2 z výše uvedených příznaků opakuje, často svědčí o aktivitě onemocnění, únava je obtížným symptomem, který lze posoudit, ale často naznačuje, že se nemoc má opětovně objevit, SLE může napadnout jakýkoli orgán v těle, nejčastější Klinické projevy postižených orgánů.
Charakteristiky postižení extraokulární tkáně a orgánů SLE jsou následující:
(1) Svalová, kloubní onemocnění: více než 95% případů může ovlivnit klouby, otoky kloubů a bolest jako první příznak, s přechodnými charakteristikami, určitá bolest kloubů může trvat několik minut až několik dní, se zpožděním nemoci A co je horší, bolest přetrvává, dochází k artritidě, artritida je často symetrická, postiženými klouby jsou většinou proximální klouby, zápěstí, kolenní klouby, i když SLE se vzácně vyskytuje v erozivní artritidě, ale 10% až 15 % pacientů se vyvinulo kloubní deformity podobné RA. Asi 50% aktivních pacientů mělo myalgii, svalovou slabost a citlivost svalů a 5% až 7% pacientů mělo revmatoidní uzliny.
(2) Kožní léze: 80% pacientů se SLE má kožní léze, 20% pacientů má klinické projevy první epizody, nejčastější léze v částech exponovaných kůži, symetrické vyrážky, typický erytém motýlů na tvářích i na nose. Kožní léze je nepravidelný edematózní erytém, povrch je hladký, hrana je čirá nebo rozmazaná a je perzistentní nebo občasná. Při ultrafialovém záření se zhoršuje příjem alkoholu nebo duševní stres a může dojít k makulopapulární vyrážce a vypadávání vlasů. Týden, erytém a atrofické bledé léze, kopřivka, angioedém, bulózní léze, deformace nehtů a orální vředy, orální vředy a ztráta vlasů jsou častější u 25% až 40% aktivních pacientů.
(3) Vaskulární léze: SLE je nejčastější vaskulitické onemocnění pojivové tkáně po RA, včetně kůže, poškození sliznic, cév, gangrény, hluboké žilní trombózy, Rayo jevu u 20% pacientů a dalších klinických Současný výkon se zlepšením stavu ke snížení nebo vymizení, poškození periferního a centrálního nervového systému a malé arteritidy může vést k infarktu orgánů, jako je mozková embolie a krvácení, infarkt myokardu, difúzní proliferativní lupusová nefritida, střevní perforace atd. U pacienta se vyvinula systémová arteritida podobná nodulární polyarteritidě.
(4) Srdeční onemocnění: Nejčastějším srdečním projevem SLE je perikarditida, ale žádné vážné následky, postižení myokardu, koronární smrt způsobená infarktem myokardu, a to iu 20letých žen, atypické bradavice Biologická endokarditida, také známá jako Libman-Sacksova endokarditida, poprvé popsali Libman a Sacks v roce 1924 jako novotvar pozorovaný na tricuspidální chlopni, ale v posledních letech se zjistilo, že je běžnější v mitrální chlopni, a někteří pacienti byli v Libmanu. - Zabraňuje endokarditidě na základě sekundární infekce, může způsobit subakutní bakteriální meningitidu. Vyšetření EKG může najít změny ST-T, ale zřídka plicní hypertenze a srdeční selhání.
(5) Onemocnění ledvin: Přísně vzato, téměř všechny SLE se týkají ledvin. Ve většině případů je stupeň poškození ledvin mírný a neexistuje žádný klinický projev, zatímco u jiných pacientů, i když je poškození ledvin, nedochází k renální dysfunkci, pouze 40 % až 50% pacientů s poškozením ledvin má také renální dysfunkci (proteinurie nebo hematurie, nefrotický syndrom nebo selhání ledvin), klinickou patologickou klasifikaci lupusové nefritidy lze rozdělit na:
1 lokální proliferativní lupusová nefritida (mírná).
2 difúzní proliferativní lupusová nefritida (těžká).
3 membranózní lupusová nefritida (střední.
4 mesangiální lupusová nefritida (mírná), koexistence lupusové nefritidy a hypertenze může vést k fatálním následkům, neléčená hypertenze zhoršuje poškození ledvin, rozsah a rozsah poškození ledvin je spojen se závažností lézí SLE Pozdní renální onemocnění je hlavní příčinou úmrtí u pacientů se SLE.
(6) Neurologická onemocnění: Poškození centrálního nervového systému je druhou příčinou úmrtí u pacientů se SLE. Nejběžnějšími příznaky centrálního nervového systému jsou psychiatrické příznaky (syndrom organického mozku) a epilepsie je druhým běžným typem neurologického poškození. Výkon, jiné vzácné hemipares, afázie, chorea, periodické bolesti hlavy a mozkové příznaky, se mohou objevit s jinými lézemi v horším stavu SLE a často mají kraniální neuropatii (optický nerv, trochlear nerv a únos) během aktivity SLE a vaskulitidy Častější neuropatie, méně častá trigeminální a obličejová neuropatie) a periferní neuritida.
(7) Plicní léze: 50% až 70% pacientů se SLE má pleurální a plicní léze projevující se jako exsudativní nebo suchá pohrudnice, akutní pneumonie a difuzní intersticiální pneumonie, exsudace exsudativní pohrudnice na Obsah bílkovin ve 100 ml přesahuje 3 g, obsah glukózy přesahuje 55 mg, občas lupusové buňky, bolest na hrudi je vzácná, SLE akutní pneumonie je často způsobena infekcí, doprovázená dýchacími potížemi, méně častým kašlem nebo hemoptýzou.
(8) Jiné léze: Pacienti SLE mohou mít gastrointestinální příznaky, ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, zvracení a bolest břicha. Difúzní bolest břicha s nebo bez rebound bolesti může naznačovat peritonitidu a mezenterickou arteritidu. Akutní pankreatitida může pocházet z U pacientů s akutní SLE nebo glukokortikoidovou terapií má akutní SLE obvykle méně závažné zvětšení jater, zvýšené jaterní transaminázy a brzy se stává normální po léčbě. 50% pacientů se SLE má léze lymfatických uzlin, 20% má lehké, střední Slezina je doprovázena zvýšením polyklonální imunologické aktivity, což je dostatečné pro vysvětlení poruchy lymfatické hyperplázie, téměř vždy dochází k abnormalitě krevního systému v aktivním SLE, hlavně kvůli pozitivní anemii buněk způsobené destrukcí červených krvinek a významná hemolýza se může vyskytnout u 10% nebo méně pacientů. Pacient má mírnou trombocytopenii a malý počet pacientů může mít parotidový otok.
Přezkoumat
Vyšetření systémového lupus erythematosus skleritidy
Žádný specifický laboratorní test neznamená, že lupusové buňky jsou fagocytární buňky s velkými uniformními inkluzními těly vytvořenými fagocytózou nukleoproteinů (DNA-histon) neutrofilů interagujících s ANA, 70% pacientů se SLE ~ 80% může detekovat lupusové buňky, ANA je citlivější a specifičtější než vyšetření lupusových buněk, 98% aktivní fáze a 97% remise SLE pacienti jsou ANA pozitivní a ANA titr a SLE závažnost a aktivita mají Korelace, ale ANA nemá absolutní specificitu pro SLE. Jiná autoimunitní onemocnění, jako jsou akutní virové infekce, chronická infekční onemocnění, ANA pozitivní, ANA negativní nemohou negovat diagnózu SLE, SLE se může objevit různé ANA, jako například DNA histonová protilátka, dvouřetězcová DNA (dsDNA), jednovláknová DNA (ssDNA), anti-RNA protilátka, antihistonická protilátka, jaderný ribonukleoprotein (nRNP) Protilátka, anti-SM protilátka a anti-kardiolipinová protilátka, dsDNA protilátka je 70% pozitivní v SLE, měřeno radioimunoanalýzou (Farrova metoda), normální rychlost vazby je pod 20%, titr protilátek klesá s remise onemocnění, Sm antigen Kyselý jaderný protein rozpustný ve fyziologickém roztoku v jádře. Protilátka anti-Sm je pozitivní u přibližně 30% pacientů se SLE, proto je protilátka téměř pouze pozitivní u SLE, takže se nazývá značená protilátka SLE a protilátka anti-nRNP se nachází v U pacientů se sklerodermou, onemocněním pojivové tkáně a polymyositidou jsou antikardiolipinové protilátky spojeny s falešně pozitivními nálezy v některých testech SLE syfilis a u pacientů s antikardiolipinovými protilátkami je pravděpodobnější trombóza a opakující se spontánní potraty. U pacientů se SLE lze také detekovat protilátky proti srážlivosti faktorů VIII, IX, XI a XII, protilátky proti krevním destičkám a antiimunoglobuliny (jako je RF), které jsou nespecifické a mohou být detekovány u jiných onemocnění.
Snížené hladiny komplementu (snížené hladiny C3, C4 a celkového komplementu) a pozitiva anti-DNA protilátky mají vyšší specificitu pro diagnostiku SLE, nízké hladiny komplementu, sérový kondenzovaný globulin a CIC jsou spojeny se zhoršováním SLE.
Lupusův pásový test (LBT): Metoda přímé fluorescence se používá k ukládání imunoglobulinu a doplňků v epidermis a dermálních spojeních pacientů, jedná se o granulární, sférické nebo lineární uspořádání jasně žlutozelené fluorescence. Pás, v normálních částech SLE exponovaných kůži, je pozitivní poměr 50% až 70% a plocha lézí může být až 90% nebo více. Ukládání IgG je více diagnostické než ukládání IgM.
Aktivní nefritida může mít proteinurii, buněčnou tubulární moči a mikroskopickou hematurii. Pacienti SLE by měli být pravidelně vyšetřováni na sérový kreatinin a moči, pozitivní pigmentovanou anémii, asi 50% pacientů s bílými krvinkami <4000 / mm3, neutrofily a lymfocyty Absolutní počet buněk je snížen, 1/3 pacientů má trombocytopenii, 5% až 10% pacientů s hemolytickou anémií, zvýšení retikulocytů, nízký hematokrit nebo pozitivní Coombsův test může předpovídat, že se onemocnění SLE bude vyvíjet a objeví se další systémové léze.
Během vyšetření aktivní mozkomíšní tekutiny SLE byl protein zvýšen, neutrofily a lymfocyty byly mírně zvýšeny a komplement C4 byl snížen.
1. Rentgenové vyšetření: difúzní alveolární infiltrace v dolní části plic se objevuje, když je v plicích aktivní léze.
2. Ultrazvukové vyšetření: Ztížení perikardu se projeví, když léze postihuje perikard.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace systémové lupus erythematosus skleritidy
U každého pacienta s bolestí kloubů a vícečetným postižením systému by mělo být podezření na SLE. Současná mezinárodní aplikace je diagnostická kritéria navržená American College of Rheumatology v roce 1982 (tabulka 2). Ti, kteří splňují 4 nebo více položek, mohou Diagnóza SLE, ale pokud jde o jednotlivce, nejsou ti, kteří splňují kritéria, nutně SLE. Naopak ti, kteří nesplňují kritéria, nemusí být schopni SLE vyloučit. Některé časné, lehké a atypické SLE jsou ještě více. Na základě výše uvedených kritérií je standardem doporučeným Čínskou revmatologickou asociací, že 4 ze 13 položek mohou být diagnostikovány se specifičností 93,6% a citlivostí 97,3%.
1 motýlí erytém nebo diskový erytém.
2 alergie na světlo.
3 orální vředy.
4 bez artritidy nebo bolesti kloubů.
5 serositida (pleuritida nebo perikarditida).
6 nefritida (proteinurie, tubulární moč nebo hematurie).
7 poškození nervového systému (křeče a duševní příznaky).
8 abnormální krev (WBC <4000 / mm3) nebo krevní destičky <80 000 / mm3 (nebo hemolytická anémie).
9 lupusových buněk nebo dsDNA protilátek je pozitivních.
10 anti-Sm protilátek pozitivních.
11ANA je pozitivní.
12 testů s lupusovým pásem pozitivní.
Doplněk 13C3 je nižší než obvykle.
