Dermatomyositida a polymyositida
Úvod
Úvod do dermatomyositidy a polymyositidy Dermatomyozitida (DM) a polymyozitida (PM) jsou v současné době považovány za kategorii autoimunitních chorob. DM se projevuje jako difuzní zánět kůže a svalů, erytém na kůži, otoky, slabost svalů, bolest a otok, může být spojena s bolestmi kloubů a vícečetnými orgány, jako jsou plíce a myokard, PM nemá poškození kůže. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,014% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sklerodermická kardiomyopatie
Patogen
Dermatomyozitida a příčina polymyozitidy
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie a patogeneze DM a PM nejsou známy a mohou souviset s následujícími faktory:
Infekce (37%):
Bylo zjištěno mnoho infekcí (bakterie, viry, prvoky atd. Jsou spojeny s tímto onemocněním, konkrétněji JDM, často je infekce horních cest dýchacích před nástupem choroby, hodnota „O“ anti-streptokoků je zvýšena, je považována za alergickou na bakteriální infekci Příbuzný, v jádru myocytů, vaskulárních endoteliálních buňkách, perivaskulárních tkáních buněk a fibroblastové cytoplazmě a jádru našel řadu virových částic, u některých pacientů může sérum také detekovat zvýšené virové protilátky, zejména para-hlen Virus, ale přenos svalů a plazmy těchto infikovaných pacientů na zvířata, nezpůsobil u zvířat zánět: Jo-1 (histidyl-tRNA syntetáza) je pro PM jedinečný a antigen Jo-1 je v proteinové sekvenci. Některé virové antigeny mají podobný vzhled a to, zda existuje efekt „molekulární simulace“, je třeba ještě dále prozkoumat.
Nádor (21%):
Toto onemocnění je spojeno s vyšším výskytem maligních nádorů, zejména DM, a některé byly hlášeny až do 43%. Resekci nádorových lézí může onemocnění zmírnit. Roztok tumoru pacienta je pozitivní pro intradermální test a test pasivního přenosu je také pozitivní Pozitivní, protilátka se nachází v séru pacienta. Nádorová tkáň a normální svalová vlákna, pochvy, krevní cévy a pojivová tkáň lidského těla mají zkříženou antigenicitu. Tyto normální tkáně mohou také reagovat s protinádorovými protilátkami jako antigeny, což vede k poškození těchto tkání. Existuje však také opačný názor, že výskyt maligních nádorů u pacientů s DM / PM není výrazně vyšší než u normální populace.
Imunizace (17%):
I když jsou nemocnými orgány DM a PM hlavně svaly, není zatím známo, že se jedná o svalově specifický autoantigen. Následující údaje mohou pouze ukázat, že došlo k imunologické změně DM / PM.
Například při pokusech na zvířatech lze experimentální alergickou myozitidu (EAM) produkovat imunizací zvířat antigeny a pomocnými látkami kosterního svalstva Lymfocyty tohoto zvířete vyvolávají cytotoxické účinky na buňky kosterního svalstva in vivo i in vitro. Poté, co byly pacientovy periferní krevní lymfocyty vystaveny antigenu kosterního svalstva, byla významně zvýšena rychlost transformace lymfocytů a stupeň elevace byl rovněž pozitivně korelován se stupněm aktivity onemocnění a snížen po léčbě kortikosteroidy MHC na povrchu svalových vláken. Zvýšená exprese molekul třídy I, což ukazuje, že se svaly stávají cílovými orgány cytotoxických T buněk (Tc), na základě přeskupení genu receptoru T buněk, Tc CD8 s funkcí sebepoškozování a bez inhibiční funkce v PM, ale nikoli DM Selektivně klonální růst, v DM, je β-transportní růstový faktor v pojivové tkáni fascie nadměrně exprimován a po ošetření se snižuje a degenerace a zánět svalových vláken ustupuje; degenerovaná svalová vlákna také exprimují některé antiapoptotické molekuly, Jako je Bcl-2, rezistence vůči buněčné smrti zprostředkované apoptózou, stejně jako myositida vyvolaná cytokiny, jako je PM po dlouhodobém použití a-interferonu Vysoké titry anti-dsDNA protilátek, zejména výše uvedených údajů vyplývá, že PM buněčné imunitní abnormality v DM a PM.
Existují také abnormality v humorální imunitě, které lze detekovat jako různé autoprotilátky (viz „Experimentální vyšetření“). Existuje více typů autoprotilátek u pacientů s jinými onemocněními pojivové tkáně (CTD). Sexuální autoantigen je Mi2, který je součástí histon deacetylázy a aktivního komplexu modifikovaného jaderným chromatinem přítomným v jádru. Uvádí se, že chromatin β-Mi2 v metastázách tumoru je těžký. Hraje roli v čele, není jasné, zda je DM spojen s nádory.
Pomocí tkáňové imunochemie bylo zjištěno, že CD8 buňky ve svalové tkáni PM byly infiltrovány kolem svalových vláken a Tc: Ts (inhibiční T buňky) byly 4: 1, zatímco zánětlivé buňky v DM lézích infiltrovány kolem krevních cév a počet B buněk Je mnohem větší než T buňky a CD4 buňky jsou dominantní v T buňkách: ukládání IgG, IgM a komplementu, zejména JDM, v kapilární stěně nemocných svalů, což ukazuje rozdíl v imunitní patogenezi mezi DM a PM, tj. DM Humorální imunitní mechanismus může převládat a buněčný imunitní mechanismus může převládat v PM.
Genetický (15%):
Ačkoli existuje zpráva o familiárním DM / PM, je více familiární. U japonské myositidy se zvyšuje HLA-B7 a PM-HLA a A-HLA a B52 jsou významně nižší než DM. CW3 byl významně vyšší než DM, alela HLA-DRB1 * 08 byla významně zvýšena u všech pacientů s myositidou, zejména u PM a DM, zatímco HLA-DQA1 * 0501 a HLA-1DQB1 * 0301 byly u Kavkazanů významně nižší. HLA-B8 je častější u dospělých PM a JDM, HLA-DR3 je silně korelována s anti-Jo-1 protilátkou a intersticiální pneumonií. HLA-DQA1 * 0501 je také uváděn jako rizikový gen pro JDM, C4 nulový gen a JDM je ve velké korelaci a existují nové zprávy v genetice, ale nebyly uspokojivé výsledky.
Metabolismus (9%):
Abnormální metabolismus kolagenu souvisí s výskytem DM / PM Pokud je karboxyterminální propeptid prokolagenu typu I (PICP) v DM séru významně zvýšen, hladina PICP je pozitivně korelována s hladinou kreatinu (CK). Aminoterminální propeptid prokolagenu typu I (PINP) však nevykazoval žádnou změnu, hladina metaloproteináz-1 (TIMP-1) byla také významně zvýšena; hladiny PICP a TIMP v séru Změny mohou pomoci posoudit aktivitu a závažnost DM podmínek.
S vývojem DM / PM mohou být spojeny také změny v mitochondriální biochemické funkci v buňkách kosterního svalstva, např. Vlákna ve formě cytochromu c oxidázy negativního na cytochrom c a kyselina jantarová byly pozorovány v párové studii normálního věku a pohlaví stejného věku a pohlaví. Obsah vlákna reaktivního na hydrogenázu byl v DM významně zvýšen, zatímco rychlost oxidace různých enzymových substrátů a aktivita transportního řetězce elektronů a ATPázy se mezi DM a normálními lidmi nelišily a malý počet pacientů měl vysoký titr v séru. Anti-mitochondriální protilátky, mitochondriální poškození bylo nalezeno ve svalové tkáni biopsie.
(dvě) patogeneze
Patogeneze není dosud jasná a může souviset s následujícími faktory:
1. Předpokládá se, že infekce souvisí s alergickými reakcemi po bakteriální infekci: V jádru svalových buněk se v cytoplazmě a jádru různých virových částic nacházejí cévní endoteliální buňky, buňky perivaskulární tkáně a fibroblasty. Byly detekovány zvýšené virové protilátky, zejména paramyxoviry.
2. Incidence nádorů spojených s maligními nádory je vysoká, jak uvádí až 43%. Resekce nádorových lézí může nemoc zmírnit. Roztok tumoru pacienta je pozitivní pro intradermální test a test pasivního přenosu je také pozitivní.
3. Imunizace U pacientů bylo zjištěno, že lymfocyty periferní krve byly vystaveny antigenu kosterního svalu a rychlost transformace lymfocytů byla významně zvýšena, stupeň elevace byl rovněž pozitivně korelován se stupněm aktivity onemocnění a snížen po léčbě kortikosteroidy.
4. Genetika uvedla, že HLA-DQA1 * 0501 je nebezpečný gen pro JDM, C4 nulový gen je vysoce korelován s JDM.
5. Abnormality metabolického kolagenového metabolismu souvisejí s výskytem DM / PM.
Prevence
Dermatomyositida a prevence polymyositidy
1. Odstraňte možné podněty, jako je chlad, vlhké teplo a další nepříznivé faktory na lidském těle.
2. Posílit fyzické cvičení, pravidelný život, věnovat pozornost práci a odpočinku.
3. Posílit výživu a zabránit infekci.
4. Upravte své emoce a udržujte náladu.
Komplikace
Dermatomyositida a komplikace polymyositidy Komplikace sklerodermie kardiomyopatie
Většina myopatických dermatomyozitid (ADM) je spojena s maligními nádory. Plíce a další orgány jsou vážně poškozeny. Možnost nádorů spojená s jinými pacienty s CTD je malá. Několik pacientů má klinicky typickou myositidu. Svalová biopsie však nezjistila typické patologické změny, a dokonce ani CK se nezvýšila. Tito pacienti mohou mít větší nádory. Výskyt maligních nádorů u pacientů s myozitidou je nízký a myokardiální léze u pacientů se sklerodermií Incidence je vysoká.
Příznak
Dermatomyozitida a mnohočetné příznaky myotitidy běžné příznaky dušnost zácpa vlasy zánětlivé buňky infiltrace respirační selhání mitrální chlopně výhřez myalgie kůže heterochromie dvojitý edém horních víček ... revmatoidní artritida
Kůže a sval jsou hlavní příznaky obou skupin. Kůže často předchází svalům po dobu několika týdnů až několika let. Může také mít myositidu nebo sval a kůži současně. Příznaky kůže a svalů nejsou často paralelní, ale jeden je velmi těžký a druhý je Lehčí, první příznakem individuálního případu nemusí být kůže nebo svaly, ale srdce, plíce nebo pleura, projevující se jako perikardiální tamponáda, plicní fibróza nebo pohrudnice.
1. Kožní příznaky Typickými kožními lézememi jsou edematózní fialově červené skvrny na horních víčkách, které se šíří do periorbitálu, postupně se rozšiřují na obličej, krk a horní část hrudníku tvaru V, lokty a kolena končetin, zejména metakarpofalangální klouby a klouby prstů. Na straně extensoru se objevují fialově červené papuly, s telangiektázií, hypopigmentací, překrývajícími se malými šupinami, které se nazývají Gottron (Gordon) nebo Grottron papules, edematózní purpurové červené skvrny na horním víčku a Gottron jsou důležitým základem pro diagnostiku DM. Zejména první z nich je nejčasnější pro včasnou diagnózu, většina pacientů nemá bolesti, svědění a jiné kožní léze.
Mezi další typy DM s poškozením kůže patří heterochromie, erytrodermie, kožní vaskulitida, kopřivka, vápník atd., A zvyšuje se možnost kožní heterochromie s maligními nádory; kožní vaskulitida, kožní kalcifikace Vyskytuje se většinou u JDM. Pacienti s kožní vaskulitidou jsou náchylní k systémové vaskulitidě současně. Často mají závažné příznaky. Prognóza je špatná, pokud není léčba správná. Lidé s kožní kalcifikací mají často významné poškození orgánů a dobrou prognózu, ale také mají rozsáhlou břišní stěnu. Ukládání vápníku způsobené akutním břichem a intraabdominálním krvácením, zřídka se vyskytuje u typu lézí s usazováním plaku mucinem kůže a puchýřem nebo bulózním poškozením, ukládání mucinu pravděpodobně nastane u středních a starších žen, může být DM První příznaky: vezikuly nebo bully mají špatnou prognózu.
2. Svalové příznaky se týkají pruhovaného svalu, ale postižení kosterního svalu je mnohem častější než postižení myokardu, hladký sval je zřídka ovlivněn a nejzranitelnější jsou proximální svaly končetin, jako je deltový sval a sval čtyřhlavého svalu, a mnohočetné symetrické onemocnění, nemocné svaly jsou slabé. A bolest a jiné příznaky a odpovídající dyskineze, horní končetiny se obtížně zvedají, dolní končetiny se nemohou zvedat a dřepat se nemohou postavit; těžší se těžko zvednou, nemohou se převrátit, vykazují zapojené svaly krku a trupu; vážné Končetiny se nemohou pohybovat v posteli nebo se mohou pohybovat jen o několik centimetrů, nebo dokonce vidět mírnou svalovou kontrakci. Když se jedná o svaly jícnu a krku, mohou být potíže s polykáním, stravováním kašle, změnou výslovnosti atd. A postižení dýchacích svalů může způsobit dušnost. Obtížné dýchání, postižení očních svalů a diplopie, malý počet pacientů nemusí mít bolesti svalů a projevuje se pouze jako svalová slabost.
3. Jiné příznaky systému
(1) Trávicí systém: gastrointestinální příznaky se nejčastěji vyskytují při systémovém poškození, které se projevuje distenzí břicha, ztrátou chuti k jídlu, trávením a malabsorpcí, zácpou nebo průjmem, téměř třetina pacientů má potíže s polykáním, zejména potíže s polykáním pevného jídla; Esophageální baryové jídlo v poloze na zádech, 2/3 pacienti mohou být nalezeni abnormální, jako je dilatace jícnu, špatná peristaltika, kontrastní látka díky pomalé a piriformní retenci sputa, JDM může také způsobit střevní nekrózu způsobenou vaskulitidou, žaludkem Střevní vředy a krvácení, abnormality jaterních funkcí jsou častější v činnostech s onemocněním, jednotliví pacienti mohou mít sklerózu žlučníku, cholestatickou hepatitidu, v současné době mohou detekovat antimitochondriální protilátky.
(2) Respirační systém: běžné plicní léze jsou: intersticiální pneumonie (ILD), incidence> 40%; alveolitida (> 30%) a bronchiální pneumonie způsobená ventilačními poruchami (asi 20%), většinou pomalá Vývoj může mít různé stupně dušnosti, snadno sekundární infekce, podle zahraničních statistik, výše uvedené tři druhy plicních lézí v míře výskytu DM / PM 40%, úmrtnost 27% a považovány za vysoké hladiny sérové aspartátaminotransferázy (AST) a feritin, anti-Jo-1 protilátka-pozitivní a charakteristická mikroangiopatie jsou užitečné při stanovení plicních lézí a odhadu prognózy. Neinvazivní včasné vyšetření plicních lézí lze provést pomocí CT s vysokým rozlišením (HRCT) A plicní funkční testy, více pacientů s asymptomatickou plicní fibrózou než rentgenové filmy, které jsou nejcitlivější na funkci difúze oxidu uhelnatého (DLCO) v testech plicních funkcí, mohou detekovat rané pacienty beze změny v zobrazování, zejména Alveolitida, HRCT nelze detekovat.
Několik pacientů s plicními intersticiálními lézememi se objevuje v akutní formě, může se objevit v jakémkoli stádiu, projevuje se jako akutní horečka, potíže s dýcháním, cyanóza, suchý kašel, ale symptomy slabosti svalů nemohou být zřejmé, respirační selhání se objevuje rychle, prognóza je špatná, sérum takových pacientů Střední kreatin (CK) je často na normální úrovni, zatímco AST je výrazně zvýšena, poměr CK na AST je snížen; leukopenie periferní krve, nízký absolutní počet lymfocytů; výrazně se zvyšují lymfocyty v bronchiální lavážové tekutině; pacienti s postižením krčního svalu Může se také vyskytnout aspirační pneumonie, někdy se může vyskytnout pohrudnice, může dojít také k individuálnímu pneumotoraxu, mediastinálnímu plynu a dokonce i k rozsáhlému subkutánnímu emfyzému.
(3) Srdce: srdeční onemocnění je více, asi 50% lze nalézt abnormální, ale většina z nich je mírná, pouze EKG vykazuje změny ST-T, jiné arytmie a různé stupně vodivosti, prolaps mitrální chlopně Více časté, velmi málo pacientů se srdečním selháním kvůli myokardiálnímu onemocnění, těžká arytmie, tentokrát je prognóza špatná, např. Pacienti se systémovou sklerodermií, většina pacientů je citlivá na léčbu kortikosteroidy, abnormality EKG mohou být Příznaky svalu / kůže se zlepšily a obnovily.
(4) Ledviny: Ledvinové léze jsou mírné a vzácné (s výjimkou jiných CTD) a mohou mít malé množství proteinurie, tubulární moči a hematurie.
4. Speciální typy
(1) JDM: Dětský PM je vzácný, většinou JDM. Věkové rozmezí JDM je 4 až 15 let. Podle statistik Pachmana LMZ 79 případů JDM v roce 1998 jsou příznaky pacientů: 100% erytém kůže. Dálková slabost 100%, bolest svalů 73%, horečka 65%, dysfagie 35%, chrapot 34%, bolest břicha 29%, bolest kloubů 28%, ukládání vápníku v kůži 18%, melena 10%; laboratorní vyšetření 10% normální svalový enzym, 8% normální elektromyogram, 10% normální biopsie svalu; od nástupu příznaků po diagnózu v průměru 2 měsíce, na rozdíl od DM / PM u dospělých, JDM více souvisí s infekcí, klinické projevy jsou naléhavější Těžká vaskulitida a snadná kalcifikace vápníkem, včetně akutní dysfagie, těžké dysfagie, vysoké horečky s leukocytózou, gastrointestinální vředy, těžká vaskulitida nejsou citlivé na kortikosteroidní terapii, je třeba přidat cytotoxická léčiva, Prognóza je špatná a chronické onemocnění, cévní zánět a jiné poškození orgánů nejsou nebo jsou lehké, a ti s kalcifikovanou kůží jsou citliví na léčbu kortikosteroidy a prognóza je dobrá.
(2) Překrývající se syndrom (OLS): DM nebo PM se mohou překrývat s jinými CTD, často se systémovou sklerodermou (běžný typ končetiny), systémovým lupus erythematodes, revmatoidní artritidou a Sjogrenovým syndromem , polyarteritida atd., zvláště se překrývají se sklerodermou, takže Raynaudův fenomén (RP) se často objevuje před příznaky svalů, OLS jsou dvě onemocnění u stejného pacienta, takže diagnóza OLS by měla být přísně v souladu s jejich příslušnými diagnostickými kritérii, Například sklerodermie může mít svalovou slabost, svalovou biopsii lze pozorovat svalovou atrofii a fibrózu, ale žádná zánětlivá buněčná infiltrace, sérové svalové enzymy jsou normální; SLE svalové příznaky mohou být zcela zřejmé a svalová biopsie a myositis podobné, ale tyto dva Typ autoprotilátek je jiný: Incidence maligních nádorů u pacientů s myozitidou je nízká a incidence myokardiálních lézí je vysoká u pacientů se sklerodermou.
(3) U nádoru: dospělé kombinované nádory DM / PM mají vysoký výskyt, zejména DM, více než 1krát více než PM, zejména u pacientů> 50 let, mohou se nádory vyskytovat současně s DM, ale častější je výskyt kůže. Svalové příznaky, jen pár měsíců nebo dokonce roky po objevení maligních nádorů, takže léčba není dobrá a DM středního věku by mělo být systematicky vyšetřováno, aby se vyloučil nádor, naopak, plíce a další orgány jsou vážně poškozeny, v kombinaci s jinými CTD Možnost zasažení nádoru je malá, malý počet pacientů má na klinice typickou myozitidu, ale svalová biopsie nedokáže najít typické patologické změny, a dokonce ani CK se nezvýší. Tito pacienti mohou mít větší nádory a které nádory Nejjednodušší doprovod DM / PM, různých zemí, regionů a různých etnických skupin.
Přezkoumat
Vyšetření dermatomyositidy a polymyositidy
1. Sérové svalové enzymy kreatin kináza (CK), aspartátaminotransferáza (AST), laktát dehydrogenáza (LDH), alaninaminotransferáza (ALT) a aldolasa (ALD) jsou během aktivity myositis zvýšené, z toho CK Má nejvyšší citlivost, může být zvýšen na začátku onemocnění, nemoc se začíná stabilizovat, klinické příznaky se nezlepšily a má relativní specificitu, a proto má velký význam pro diagnózu, řídící léčbu a odhad prognózy, protože více než 95% CK pochází z Kosterní sval, CK-MM je nejdůležitější složkou CK, takže není nutné přidávat izozym v diagnóze DM / PM, isozyme CK-MB lze také zvýšit, ale CK-MB / celkový CK> 80ng / U Mělo by se předpokládat, že postižení myokardu: CK-BB je podezřelé, pokud se jedná o hladké svalstvo, a stupeň zvýšení různých enzymů je někdy v souladu se stupněm lézí svalů. Hodnota měření enzymu klesá po kontrole nemoci. Protože DM / PM může být spojeno s poškozením jater, Pokud je po léčbě, pokud je CK snížen a jiné enzymy nejsou zřejmé, musí se analyzovat. Nepovažuje se to za neúčinné. Regenerace LDH je nejpomalejší ze všech svalových enzymů, ale klinické příznaky jsou zjevně zlepšeny a jiné laboratorní ukazatele jsou stále vyšší než normální. Normální hodnota.
2. Kreatin kreatinin, kreatinin za normálních podmínek obsah kreatininu v moči méně než 200 mg [4 mg / (kg · d)], při onemocnění svalů nemohou svalové buňky účinně odebrat kreatin z krve a převést jej na kreatinin, Proto se zvyšuje množství kreatinu v moči a snižuje se kreatinin.V průběhu vývojového období se může vyskytnout fyziologický kreatin v menstruaci a u některých starších lidí, ale zřídka překračuje 4 mg / (kg · d) a kreatinin neklesá (kreatinin v moči / Kreatin + kreatinin ≥ 0,1, což je užitečné pro diagnostiku), abnormality kreatininu a kreatininu se mohou vyskytnout před svalovými enzymy, takže je smysluplné diagnostikovat a léčit nemoc v některých případech chronické myositidy a fokálního svalu. Tato změna nemusí být patrná u pacientů se zánětem.
3. Autoprotilátky DM / PM autoprotilátky jsou rozděleny do tří kategorií: Autoprotilátky související s diagnostikou DM / PM mají vysokou specificitu, ale nízkou citlivost a nízkou detekční rychlost.
(1) Autoprotilátky související s diagnostikou DM / PM:
1 anti-Jo-1 protilátka: protilátka se také nazývá PL-1 protilátka, antigen je histidyl tRNA syntetáza, existuje v cytoplazmě, je také jednou z extrahovatelných složek jaderného antigenu (ENA), molekulová hmotnost 55 kD, Protilátky mají vysoký stupeň specificity myozitidy, častější u PM, jednotlivec hlášený pozitivní výskyt až 45%, asi 5% v DM, skutečná míra detekce není tak vysoká, JDM a pacienti s nádory obvykle nemají tuto protilátku, nesvalovou U zánětlivých pacientů nebylo zjištěno, že jsou pozitivní na protilátky anti-Jo-1, takže lze protilátku nazvat „značenou protilátkou“ PM. Pacienti pozitivní na protilátky jsou často spojováni s intersticiálním plicním onemocněním a někteří pacienti mají léze plic, které jsou mnohem důležitější než svaly; Jo -1 protilátky se mohou objevit před intersticiální pneumonií (viz „Jo-1 syndrom“).
2 anti-Mi2 protilátka: Mi2 antigen je jaderný proteinový komplex přítomný v jádru jádra. Může být extrahován z telecího thymu. Protein má molekulovou hmotnost 218 kD a je kódován 12. chromozomem. Jeho struktura patří do rodiny helikázy a anti-Mi2 protilátka je nejvyšší. Pozitivní míra výskytu byla 15% až 35% DM a 5% až 9% PM pacientů Pacienti pozitivní na protilátku anti-Mi2 dobře reagovali na léčbu s dobrou prognózou a vzácné protilátky Mi-2 z DM a JDM odvozené z nádoru.
3 anti-PL7, PL12 protilátky: PL7 je threonyl tRNA syntetáza, PL12 je alanyl tRNA syntetáza, oba tyto antigeny jsou přítomny v cytoplazmě, které hrají roli při sestavování thioninu nebo alaninu v tRNA. Molekulová hmotnost PL7 je 80 kD, molekulová hmotnost PL12 je 100 kD a protilátka anti-PL7, PL12 je spojena s intersticiální pneumonií a PM. Pozitivní rychlost je pouze asi 5%. Má vysokou specificitu pro diagnostiku intersticiální pneumonie a PM a její citlivost je velmi vysoká. Chudák.
(2) Autoprotilátky související s diagnostikou syndromu překrývání DM / PM:
1 anti-PM-Scl protilátka: Protilátka se také nazývá anti-PM-1 protilátka. PM-Scl antigen se nachází v granulované části jádra a skládá se z alespoň 10 polypeptidů s molekulovou hmotností 20 až 100 kD, z nichž 75 kD a 100 kD je nejaktivnější pro antigen. Polypeptid, 100 kD polypeptid má také homologii s aminokyselinovou sekvencí serinové a threoninové proteinové kinázy, anti-PM-Scl protilátka se objevuje při nejvíce překrývajícím se syndromu PM a sklerodermie a hlášená pozitivní míra je až 24%; Může se také vyskytovat samostatně u PM nebo systémové sklerodermie s pozitivním výskytem 8% a 2% až 5%, u pacientů se sklerodermou pozitivní na PM-Scl má vyšší pravděpodobnost kožní kalcifikace a artritidy než u PM- Pacienti s negativním účinkem na Scl jsou mnohem větší, s dobrou prognózou, téměř bez poškození viscera a 10% přežití 100%.
2 anti-Ku protilátka: Tato protilátka se také nazývá anti-p70 / p80 protilátka. Ku antigen je protein, který se váže na koncovou část řetězce DNA, je umístěn v jádru a jádru mezifázových buněk a skládá se ze dvou proteinů, 66 kD a 86 kD. Tyto dva proteiny tvoří heterodimer, který se váže na DNA a může hrát roli v transkripci, replikaci DNA a buněčné proliferaci. Podle japonských vědců se protilátky anti-Ku nacházejí v japonských PM a systémové sklerodermii OLS. Pozitivní míra je 26% a specificita je 99%. Proto jsou "značené protilátky" s OLS Ku-anti-system; pacienti s OLS pozitivní na protilátku mají dobrou prognózu, ale jiné etnické skupiny nejsou. Jak uvádějí američtí vědci, anti-Ku protilátky se objevují nejvíce u SLE. Mezi nimi byla pozitivní míra 19%; systémová sklerodermie byla 14% a OLS byla negativní; ať už byla protilátka pozitivní nebo nesouvisející s klinickými příznaky SIE nebo sklerodermie, přibližně 89% anti-Ku protilátky a HLA-DQw1, Podobně se protilátka většinou objevila společně s anti-Sm protilátkou, anti-ku protilátka se objevila také u 23% pacientů s primární plicní hypertenzí, anti-Ku protilátka-pozitivní primární plicní hypertenze je náchylná k Raynaudovi, anti-nukleární protilátka pozitivní a plicní Vaskulitida.
3 protilátky anti-SS-A (Ro) a SS-R (La) (viz „Sjogrenův syndrom“): asi 8% pacientů s DM / PM může mít protilátky proti SS-A nebo SS-B, většinou se překrývající SS nebo SLE.
(3) Autoprotilátky nesouvisející s diagnózou DM / PM:
1 protilátka proti svalové složce: protilátka proti svalové složce včetně anti-myoglobinu, myosinu, troponinu, tropomyosinu a dalších protilátek, různé protilátky proti svalové složce se objevují v séru DM / PM je pravděpodobnější, jako je Anti-myoglobinová protilátka má pozitivní poměr 71% v PM a anti-myosinová protilátka-pozitivní poměr 90%, ale mnoho dalších nemocí také má takové protilátky a postrádají specificitu.
2 typy revmatoidního faktoru (RF): RF může být také pozitivní, ale titr není vysoký, RF pozitivní lidé jsou náchylní k ranní ztuhlosti.
3 anti-nukleární protilátky: imunofluorescenční anti-nukleární protilátky (IFANA) a anti-RNP protilátky (viz část „Luo lupus“) lze detekovat u malého počtu (přibližně 15%) pacientů s DM / PM.
4. Více než 70% pacientů s EMG má abnormální EMG, což je myogenní. Z důvodu různého stupně postižení svalů v každé skupině je obecně nutné detekovat více než 3 svaly v dolních končetinách. Když je EMG končetin normální. Paravertebrální sval může být vyšetřen, EMG lze použít pouze jako pomocnou diagnózu, zejména k odlišení neurogenní svalové slabosti. Například myoelektrická neuromyositida je prodloužena o dobu vedení senzorických a motorických nervů.
5. Zobrazovací studie Mnoho zahraničních vědců se pokusilo diagnostikovat svalové léze zobrazováním pomocí magnetické rezonance (MRI), ultrazvukovým zobrazením a metodami izotopů MRI rozhodně pomáhá při umístění svalové biopsie a terapeutickém účinku z podélného směru.
6. Jiní mají zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů při činnostech s nemocí. Mohou být použity jako ukazatele pro posouzení, zda je nemoc aktivní a pozorují léčebný účinek. Periferní krev může mít mírnou anémii a zvýšené bílé krvinky, zejména JDM leukocyty, které jsou hlavně neutrofily.
Histopatologie: Patologické změny svalů jsou důležité pro diagnózu. Biopsie by měla vybírat svaly se zjevnými příznaky. Obecně jsou proximální svaly deltoidní nebo kvadricepsové, perivaskulární a intersticiální zánětlivá infiltrace, většinou lymfocyty. Makrofágy a plazmatické buňky, otoky svalových vláken, zmizení příčných pruhů, cytoplazma je průhledná, různé stupně degenerace, vážné zlomeniny svalových vláken, fagocytóza, zmizení struktury pozdních svalových vláken, nahrazeno pojivovou tkání, některé případy mají zřejmé změny vaskulitidy Vaskulární stěna je edematózní a nekrotická, intima je zesílená, lumen je úzký nebo dokonce embolizovaný.
Histologické změny kůže nejsou u DM specifické a klinické projevy jsou užitečné pro diagnostiku.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace dermatomyozitidy a polymyozitidy
Diagnostická kritéria
1. Diagnóza PM je založena hlavně na svalové slabosti a bolesti, zvýšených enzymech svalového séra, biopsii svalů a elektromyografii, DM diagnóze plus poškození kůže.
2. Diagnostická kritéria pro DM a PM
(1) Svaly končetin: (ramena se svaly, pánevními svaly, svaly proximálních končetin) a přední ohyby krku jsou slabé a slabé a existuje módní dysfagie nebo slabost dýchacích svalů.
(2) Svalová biopsie ukazuje, že postižený sval má degeneraci, regeneraci, nekrózu, fagocytózu a infiltraci mononukleárních buněk.
(3) Sérové svalové enzymy, zejména CK, AST, LDH atd.
(4) EMG je myogenní poškození.
(5) Typická vyrážka kůže, včetně fialové skvrny na horních víčkách a periorbitální edematózní purpurové červené skvrny; Gottronova známka metakarpophalangálního kloubu a hřbetní strany; perivaskulární vazodilatace; prodloužení lokte a kolene, horní část hrudníku "V" Erythema šupinatá vyrážka a léze barvy kůže v oblasti slov.
Diagnostikovaný DM: má první 3 až 4 kritéria plus páté.
Potvrzený PM: Má první 4 kritéria, ale ne 5. výkon.
Pravděpodobně DM: má 2 kritéria a 5.
Může být PM: Existují 2 kritéria, ale ne 5.
Diferenciální diagnostika
1. Identifikace kožních symptomů
(1) CTD: je třeba odlišit zejména od lupus erythematosus, smíšené pojivové tkáně a Sjogrenova syndromu, Wegenerovy granulomatózy (viz související část) a jiných typů kožní vaskulitidy.
(2) hyperplasie retikulárních buněk ve více centrech: známá také jako kožní artritida podobná lipidům; hyperplázie retikulárních buněk ve více centrech je charakterizována dobrým vzhledem v rukou (zejména se týká hřbetních kloubů) a struktura obličeje je tvrdá Hnědavě červené nebo žluté papuly nebo uzly (2 ~ 10 mm), papuly mohou být spojeny s mechovými změnami, a dokonce i na obličeji mohou být jako červená pityriasis; symetrická polyartritida kloubní deformity, nemoc Sérologické testy měly pouze mírně zvýšenou hladinu cholesterolu a inverzi bílého / globulinu.
Ostatní je třeba odlišit od seboroické dermatitidy a fotocitlivé dermatitidy.
2. Identifikace svalových příznaků
(1) CTD: jako je systémový lupus erythematodes, smíšené pojivo pojivové tkáně, systémová sklerodermie, Wegenerova granulomatóza atd. (Viz související část), svalové příznaky jsou pouze součástí poškození více systémů.
(2) inkluzní tělová myositida (IBM): IBM je běžná u starších mužů, projevuje se jako distální svalová slabost, pomalý vývoj, svalová asymetrie, neurologické abnormality během fyzického vyšetření; histologické vyšetření Charakteristické intracelulární vakuoly lze pozorovat mimo zánět, který obsahuje eozinofily v parafínové sekci, zatímco zmrazená sekce obsahuje alkalické částice. Příznaky se po léčbě obtížně zlepšují, ale neovlivňují život.
(3) revmatická polymyalgie: revmatická polymyalgie je charakterizována generalizovanou bolestí a ramenními, kyčelními, trupovými a proximálními končetinami v blízkosti ranní ztuhlosti, svalovou slabostí a abnormalitami enzymů svalu, více než 50 let, průměrný věk je 70 let Poměr ženy k muži je 2: 1. Laboratorní testy na zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů a mírnou anémii.
(4) Hypertyreóza a diabetická myopatie: První je akutnější, systémové příznaky jsou těžší a příznaky svalu nebo kůže jsou podobné PM nebo DM; druhý je pomalý nástup, projevy distálního svalu jsou zřejmé a endokrinní vyšetření Lze rozlišit.
(5) Infekční myopatie: paraziti, viry a bakteriální infekce mohou vyvolat příznaky podobné DM nebo PM Po léčbě imunosupresivy, jako jsou kortikosteroidy, musí být příznaky zlepšeny bez ohledu na přítomnost nebo nepřítomnost infekční myopatie. Infekce toxoplasma (toxoplasma) a nematody jsou pravděpodobně nejčastější a nejasnější.
Rovněž je třeba odlišit od syndromu eosinofilie myalgie, eosinofilie, myasthenia gravis, svalové dystrofie.
