Skleritida Behcetova choroba
Úvod
Úvod do Behcetovy choroby Behcetova choroba (BD) je chronická recidivující systémová vaskulitida s neznámou etiologií a je systémovým imunitním onemocněním. Charakteristické projevy jsou orální vředy, genitální vředy a zánět očí. Souvislost mezi očními vředy, vředy na ústech a vředy na genitáliích byla objevena již v době "otce medicíny" Hippokrata. Teprve v roce 1937 turecký profesor dermatologie Hulusi Behcet poprvé rozpoznal a popsal triádu nemoci. . Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00005% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zánět spojivek
Patogen
Příčina Behcetovy skleritidy
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie je stále nejasná: Američtí vědci našli genom HSV-1 v lymfocytech některých kriticky nemocných pacientů a infikovali jeho lymfocyty infekcí virem herpes simplex, což mělo za následek více interferonu než normální lidé a další nemoci. Podle fenoménu, že protilátka produkovaná HSV-1 je mnohem vyšší než u normálních lidí, se předpokládá, že toto onemocnění může souviset s infekcí HSV-1. Japonští vědci používají různé stafylokoky, zejména test psoriázy na antigeny hemolytického streptokoka. Bylo zjištěno, že pacienti s tímto onemocněním měli vyšší a silnější opožděnou imunitní odpověď na kůži než kontrolní skupina a dokonce způsobili opakování onemocnění a lymfocyty pacienta byly společně kultivovány se streptokoky k indukci lymfocytů, které stimulují funkci neutrofilů. Faktor, aby nemoc mohla souviset se streptokokem, někteří vědci na přibližně 1/3 pacientů mají v minulosti tuberkulózu v anamnéze nebo v současnosti diagnostikovali jinou tuberkulózu, někteří pacienti mají silnou OT kožní testovou reakci, anti-tuberkulózní PPD protilátka Pozitivní míra a titr byly vyšší než u kontrolní skupiny a někteří pacienti dosáhli uspokojivých výsledků po léčbě tuberkulózy.Předpokládá se, že výskyt tohoto onemocnění úzce souvisí s tuberkulózou 3 Argumenty jsou hloubkovou studii, ale aby se pozitivní závěr, nevylučuje nemoc je heterogenní onemocnění, způsobené různými příčinami.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění nebyla objasněna, ale lze pozorovat různé imunitní abnormality, jako je zvýšená neutrofilní chemotaxe, snížený poměr pomocných T buněk CD4 a normální počet buněk potlačujících CD4, přítomnost lidské slizniční protilátky, pacientská míza Buňky ve zkumavce mají cytotoxický účinek na lidské ústní epiteliální buňky, polovina pacientů má zvýšenou CIC, depozici, což vede k vaskulitidě, mnoho pacientů může detekovat kondenzovaný globulin, polyklonální abnormality imunoglobulinů atd., Zda tyto změny souvisejí s patogenem Protilátky proti sliznicím jsou například primární nebo sekundární a je třeba dalšího výzkumu.
Prevence
Behcetova prevence skleritidy
Toto onemocnění je často průvodním onemocněním některých systémových nemocí, jakmile k němu dojde, mělo by aktivně najít příslušné primární onemocnění a léčit primární onemocnění, aby se toto onemocnění účinně kontrolovalo.
Komplikace
Behcetova choroba se skleritidou Komplikace zánět spojivek skleritida
U malého počtu pacientů se postihuje oční přední segment, včetně zánět spojivky, keratitida, skleritida a zánět sklerózy.
Příznak
Behcetova choroba příznaky skleritidy Časté příznaky Vřed ústní sliznice Vnitřní krvácení Žilní trombus Pustule Orální vředy Zevní vnější zánět
1. Oční projevy očních lézí mohou být jedinými projevy Behcetovy choroby a mohou být také spojeny s jinými systémovými lézemi, zejména s lézemi centrálního nervového systému. Oční léze obvykle začínají napadat jedno oko, nakonec postihují obě oči, ale jedna z nich se vyskytuje Těžší je, že jedna třetina pacientů má empyém v přední komoře, který Behcet popisuje jako typický oční projev, obvykle v pozdních stádiích nemoci, a rychle mizí, aseptický empyém v přední komoře a infekčnost Rozdíl mezi empyémem přední komory spočívá v tom, že první nekoaguluje a může se pohybovat se změnami polohy těla. Přední uveální, sítnicové a optické neuropatické léze jsou častější než empyém přední komory. Přední uveitida může způsobit kataraktu po iris Někdy se může objevit adhezivní a sekundární glaukom, vaskulitida sítnice obvykle malé větve tepen a žil, vaskulární bílý plášť a intraretinální krvácení, otoky a exsudace, centrální obstrukce retinální žíly nebo větví, arteriolární ředění a křečové žíly Sériové odloučení sítnice, optická vaskulitida může způsobit přetížení nebo otoky optického disku a trvalá optická atrofie, retinální a optická vaskulitida může vést ke ztrátě ,
(1) skleritida: skleritida Behcetovy choroby je vzácná, stejná skleritida jako Behcetova choroba je také vzácná, incidence Behcetovy choroby u pacientů se skleritidou je 0,68%, skleritida je jediným příznakem Behcetovy choroby a způsobuje Pozornost pacienta a lékařské ošetření, po dalším vyšetření a diagnostice Behcetovy choroby, se může objevit také u retinální vaskulitidy a optické diskitidy. U mladých pacientů se skleritidou s recidivující retinální vaskulitidou v obou očích je důležité zvážit možnost Behcetovy choroby. Podrobné diagnózy kostní sliznice a kůže jsou užitečné při diagnostice tohoto onemocnění a aktivita skleritidy může být synchronizována s aktivitou systémových onemocnění.
(2) sklerální vnější zánět: sklerální vnější zánět je vzácný také u pacientů s Behcetovou chorobou, často se vyskytuje po retinální vaskulitidě a otoku optického disku atd., Stejně jako jiné oční abnormality, se může objevit během aktivního období Behcetovy choroby Sklerální vnější zánět.
2. Neokulární projevy Kromě orálních vředů, genitálních vředů a očního zánětu se projevují také invaze kůže, kloubů, velkých krevních cév, gastrointestinálního traktu a centrálního nervového systému.
Vředy ústní sliznice mají průměr 2 až 10 mm, kulaté a oválné, se žlutou základnou uprostřed a červeným halo kolem nich. Vřed se často objevuje na více než jednom místě, ke kterému dochází v bukální sliznici, rtech, dásních, jazyku a hltanu, vředech. 3 až 30 dnů hojení, vředy se snadno recidivují, obvykle bez jizev, vnějších ženských genitálií, vagíny a dokonce i děložního čípku a mužského šourku, mukózní vředy penisu jsou podobné jako vředy v ústech, ale míra recidivy je nízká, vřed je hluboký, obvykle zůstává Jizvy, genitální vředy jsou méně časté než orální vředy a nemukózní genitální vředy jsou charakterizovány nodulární lézí s centrálními vředy.
Mezi typické kožní léze Behcetovy choroby patří nodulární erytém, pustuly, akné podobné papuly a kožní alergie, akupunktura pomocí pathergy testu a signifikantní červená po 24 až 48 hodinách intradermální injekce vzduchu nebo fyziologického roztoku. Otok, vyrážka, apikální malé pustuly nebo folikulitida jsou pozitivní, jedná se o nespecifické projevy kožní vaskulitidy, pozitivní na akupunkturní test, 90% pozitivní u japonských a tureckých pacientů, pozitivní výskyt u čínských pacientů Při 62,2% byl test vysoce specifický a málokdy byl pozitivní test na jiné nemoci a normální subjekty.
60% Behcetových pacientů může mít revmatoidní faktor (RF) -negativní nekráčející recidivující artritidu, bez deformity, ke které dochází v koleni, kotníku, zápěstí, zejména v koleni, nejvíce zapojených, kardiovaskulárním postižení Jedná se o arteriovenózní okluzi a aneuryzma. Mohou se jednat o velké, střední a malé krevní cévy téměř různých částí. Žilní léze je dvakrát větší než arteriální léze. , iliální žíly a jaterní žíly a povrchová tromboflebitida, arteriální léze se často vyskytují pod subklaviánem, stenózou nebo obstrukcí ledvin, krku a stehenní tepny, abnormality kardiovaskulárních onemocnění u Behcetovy choroby, špatná prognóza, gastrointestinální trakt Vředy, zejména v dolním ileu a pravém tlustém střevě, se u některých pacientů s vředy střeva dále vyvíjí k perforaci, je nutná částečná kolektomie a distální ilální resekce, 10% pacientů s Behcetovým postižením centrálního nervového systému může vyvolat pocit, cvičení a Neuropsychiatrické abnormality, meningoencefalitida mohou způsobit bolesti hlavy, horečku, ztuhlost krku, buňky mozkomíšního moku a lokální neurologickou dysfunkci.
Přezkoumat
Vyšetření skleritidy Behcetovy choroby
Pacienti s Behcetovou chorobou mohou detekovat mnoho imunitních abnormalit, ale chybí jim specificita, mohou se objevit zvýšené cirkulační imunitní komplexy (CIC), snížené hladiny komplementu, leukocytóza, zvýšený kondenzovaný globulin a y-interferon, neutrofily Zvýšená chemotaktická aktivita, stejně jako zvýšené sérové IgA, IgG a IgM, sérové poměry CD4 a CD8 se změnily z normálních 2: 1 na 1: 1, akutní epizody ESR se zvýšily, C-reaktivní protein ( Zvýšený CRP), zvýšený centrální nervový systém, zvýšený protein mozkomíšního moku a lymfocyty.
1. Vyšetření CT mozku ukázalo více než polovinu abnormalit.
2. K diagnostice také napomáhá rentgenové vyšetření gastrointestinálního traktu, plic, kostí a kloubů a arteriovenózní angiografie.
3. Fluoresceinová angiografie Fundus pomáhá určit rozsah onemocnění sítnice a optického disku.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika Behcetovy choroby
Nemoc nemá žádné specifické sérologické a patologické diagnostické metody, takže diagnóza je založena hlavně na klinickém vývoji a současná mezinárodně používaná diagnostická kritéria jsou vyvíjena Japonskou výzkumnou společností japonského Behceta a Mezinárodní skupinou pro výzkum Behcetů (ISG), která byla založena v roce 1990. První z nich rozděluje pacienty na úplné a neúplné typy a opakující se přední uveitida, opakující se vředy v ústech, pleomorfní kožní léze a vředy na genitálech se nazývají neúplné typy, objevují se tři hlavní typy. Znak nebo dva hlavní znaky a některé další léze se nazývají úplné typy. Standard ISG je:
Opakující se vředy v ústech (recidivují se nejméně 3krát za 1 rok) plus typické poškození očí.
Lze diagnostikovat dvě z následujících čtyř položek:
1 recidivující genitální vřed nebo genitální jizva.
2 typické poškození očí (přední uveitida, sklovité buňky nebo retinální vaskulitida).
3 poškození kůže (nodulární erytém, pseudofollikulitida nebo pustulární papuly nebo akné podobné noduly).
4 Akupunkturní test pozitivní reakce, když mladí pacienti s přední uveitidou, skleritidou, skleritidou, retinální vaskulitidou nebo cévní okluzí, by měli zvážit možnost Behcetovy choroby, podezření na Behcetovu chorobu, pokud by Pro vyšetření celého těla, zejména sliznice a kůže a pro pochopení anamnézy, mohou být v jednotlivých případech důležité pro diagnostiku následující body: subkutánní tromboflebitida, hluboká žilní trombóza, epididymitida, arteriální okluze a aneurysma, centrální Zapojení nervového systému, artritida, gastrointestinální vředy a rodinné anamnézy.
