diseminované eozinofilní kolagenové onemocnění
Úvod
Úvod do diseminované eozinofilní kolagenové choroby Toto onemocnění je alergické onemocnění charakterizované horečkou, respiračními příznaky, hepatosplenomegalií a zvýšenými eozinofily v periferní krvi, které poprvé popsali Engfeldt a Zettertröm v roce 1956. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: erytém, žlutý nádor, splenomegalie
Patogen
Příčiny diseminované eozinofilní kolagenové choroby
(1) Příčiny onemocnění
Přesná příčina je stále nejasná. Vzhledem k eozinofilii, astmatu a zvýšené sérové IgE to může být onemocnění zprostředkované hypersenzitivitou I. typu.
(dvě) patogeneze
Patogeneze stále není jasná, může to být onemocnění zprostředkované přecitlivělostí typu I, od bolesti kloubních svalů, vaskulitidy podobné nodulární polyarteritidě, onemocnění je podobné revmatismu, takže přecitlivělost typu III Důležité patogenní účinky, pokud jde o to, jak hypersenzitivní reakce typu I a typu III synergicky způsobují onemocnění, je třeba prozkoumat.
Patologie: mikroskopická epidermální hyperkeratóza, částečná parakeratóza, nepravidelné rozšíření epidermis atd., Ne všechny případy mají epidermální změny, ale existují dermální změny, projevující se jako volný edém dermálních kolagenových vláken, mělké úrovně omezení Změny fibrinu, od povrchové ke střední vrstvě dermis, kolem kapilár jsou střední eozinofily a tkáňové buňky, malé krevní cévy a potní žlázy, malé množství lymfocytů a plazmatických buněk infiltrovaných a orgány celého těla jsou hlavně vaskulitida a Intersticiální zánět, některé orgány, vykazovaly granulom s nekrózou a infiltraci eosinofilem, histopatologické změny tohoto onemocnění mají následující charakteristiky:
1 degenerace fibrinového fibrinu podobného vazivové tkáně a nekróza podobná fibrinu;
2 vaskulitida, zejména onemocnění malých cév;
3 zralejší eozinofily difúzní infiltrace a tvorba granulomů.
Prevence
Diseminovaná prevence eozinofilních kolagenů
1. Eliminujte a snižujte nebo se vyhýbejte chorobným faktorům, zlepšujte životní prostředí, rozvíjejte dobré životní návyky, předcházejte infekcím, věnujte pozornost hygieně potravin a racionální stravě.
2. Věnujte pozornost cvičení, zvyšte schopnost těla odolávat nemoci, nepřiměřujte únavu, nadměrnou spotřebu, přestaňte kouřit a alkoholu, udržujte rovnováhu a překonejte úzkost a napětí.
3. Včasná detekce a včasná diagnostika primárního onemocnění, vytvoření důvěry v boji proti nemoci, dodržování léčby.
Komplikace
Diseminované eozinofilní komplikace kolagenu Komplikace, erytém, žlutý nádor, slezina
Onemocnění může být komplikováno výpotkem kloubní dutiny, deformací kloubů, svalovou slabostí, erytémem, multiformním erytémem, papuly, dermatitidou, plakem, poškozením podobným žlutému nádoru, nekrózou, jizvou; erytrodermou, přechodnou pneumonií, bronchopneumonií, srdcem Rozšiřte játra a slezinu.
Příznak
Příznaky diseminované eozinofilní kolagenové choroby Časté příznaky Nevolnost, zácpa Bolest břicha Relaxace Vysoký intrakraniální vysokotlakový vdechový dušnost Hnačka Otok kloubů
Projevuje se zejména únavou, tělesnými bolestmi a nepohodlím, špatnou chutí k jídlu, podrážděností a nespavostí atd. Toto onemocnění, stejně jako jiná kolagenová onemocnění, má také vlastnosti vícenásobného poškození systému.
1. Horečka má téměř všechny případy horečky a více paralelně s činností léze může být relaxační teplo, ale také pro udržení tepla je tělesná teplota vyšší než 38 ° C.
2. Symptomy kloubů jsou polyartritida nebo bolest kloubů, někdy dochází k hromadění tekutin kloubů, otok kloubů, symptomy jsou lehké a těžké, těžká aktivita je omezená, ranní ztuhlost, ale většina nezpůsobuje deformaci kloubů, tělesné klouby jsou Může být ovlivněn, ale častěji v končetinách, zejména klouby rukou jsou nejcitlivější a některé případy jsou doprovázeny bolestí svalů a slabostí svalů.
3. Kožní léze mají následující typy kožních změn:
1 erytém, multiformní erytém;
2 pupínky;
3 dermatitida, plak, žluté poškození podobné nádoru;
4 nekróza, jizvy;
5 erytrodermie.
Vyrážka může existovat samostatně nebo v kombinaci současně. Milární papuly na frontálním a trupovém kmeni jsou nejčastějšími kožními změnami v časném stádiu. Jak nemoc postupuje, postupně se šíří na končetiny a mění se ve sputum. Osýpky podobné spalničkám, plevel nebo vyrážka podobná atopické dermatitidě, doprovázené intenzivním svěděním, může být začátek milárních papulek také rychle přeměněn na zarudnutí, zesílení a deskvamaci těla, často doprovázené svěděním, tzv. Dermatologická vyrážka, někdy doprovázená mechovým vzhledem končetin, zanechává jemnou retikulární pigmentaci poté, co léze ustoupila, a léze se může zpočátku také jevit jako jasný erytém rozptýlený po celém těle, jehož velikost je Vejce nebo dlaně nejsou stejná, okraje jsou jasně červené, centrum má světlejší barvu a kůže je mírně vyšší. Erytém je smíchán se světle hnědou pigmentací, která se často spojuje a vytváří plaky nebo žluté nádorovité změny. Nekróza, zjizvení po rozptýlení, různé typy kožních lézí se mohou objevit v různých částech těla, jako je erytém v trupu, erytematózní exsudativní poškození podobné erytému a končetiny v miliary Vyrážka nebo atopické dermatitidy, jako vyrážka, stručně řečeno, nemoc má rozmanitost změn na kůži, ale konstantní charakteristika šířeny, často doprovázené svěděním.
4. Kardiopulmonální příznaky Během nástupu nemoci má většina pacientů respirační příznaky, které se projevují různým stupněm kašle, někdy jako astma podobná dušnost, kašel pěnivého sputa nebo hlenového sputa a eozinofily v nátěru sputa Plicní tkáň má infiltraci eosinofilů, může způsobit přechodné symptomy pneumonie, díky dlouhodobému používání glukokortikoidové léčby může dojít ke snížení rezistence těla, je snadné sekundární bakteriální infekce a nakonec vést k bronchiální pneumonii, což zhoršuje nemoc a stává se onemocněním Příčina smrti.
Více než polovina pacientů má zvětšené srdce, ale časné asymptomatické, kongestivní srdeční selhání se může objevit později, téměř ve všech případech se jedná o sinusovou tachykardii, srdeční frekvenci a oddělení tělesné teploty.
5. Příznaky trávení mohou vykazovat bolest břicha, nevolnost, zvracení, občasný průjem nebo zácpu nebo střídání mezi nimi, které mohou být způsobeny infiltrací eosinofilů gastrointestinálním traktem, přibližně polovina pacientů má játra, splenomegalii .
6. Některé případy neurologických příznaků mohou mít neurologické příznaky, jako je porucha chůze, porucha vědomí, porucha zraku, měkký patro končetin, pokles očních víček, intrakraniální hypertenze a patologický reflex.
7. Asi 1/3 dalších pacientů má oteklé lymfatické uzliny, což mohou být oteklé systémové lymfatické uzliny nebo lokální lymfadenopatie, zejména v krčních a axilárních lymfatických uzlinách.
Přezkoumat
Detekce diseminované eozinofilní kolagenové choroby
1. Krevní rutina a celkový počet leukocytů lze zvýšit a počet klasifikací má pouze zvýšené eozinofily, většinou zralé a v aktivním období je více ESR.
2. Rutina moči může mít mírnou proteinurii, mikroskopickou hematurii nebo tubulární moč a změny moči jsou obvykle mírné.
3. Biochemické vyšetření může mít mírné abnormality v jaterních funkcích a proteinová elektroforéza může ukázat zvýšení gama globulinu.
4. Imunologické vyšetření Ve všech případech došlo ke zvýšení IgE, IgG, u 2/3 pacientů s pozitivním revmatoidním faktorem, přibližně u 1/5 pacientů pozitivních na anti-nukleární protilátky, čísla pro tvorbu E-rozety a PHA a dalších markerů testu buněčné imunity Jak nízká je a doplněk je snížen.
5. Rentgenové vyšetření hrudníku RTG má různé stupně zánětlivé infiltrace, někdy viditelné zvětšení srdce, jednotlivé případy mohou mít deformace rukou, zúžení kloubní dutiny, destrukci kostí, příležitostně viditelnou dislokaci nebo subluxaci kloubu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace diseminovaného eozinofilního kolagenu
Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na kožních lézích, klinických projevech, patologických příznakech a eosinofilii periferní krve v kombinaci s charakteristikami zapojení do více systémů.
Diferenciální diagnostika
1. Nodulární polyarteritida je způsobena hlavně viscerálním poškozením, zejména symptomy srdce, ledvin a nervového systému, léze jsou hlavně fialové skvrny nebo uzly distribuované podél tepen a nedochází k difúzním pruritickým milárním papulám nebo Plak, patologické změny ve fibrózní nekróze, arteritida, většinou žádná epiderma, změny kožních vláken kolagenu, revmatoidní faktor a negativní reakce na nukleární protilátky, tyto patologické a laboratorní abnormality se liší od diseminovaných eozinofilů Buněčná kolagenová nemoc.
2. Alergický granulom je orgánový systém, který zahrnuje granulomatózní vaskulitidu, zejména plicní infiltraci, projevující se jako paroxysmální astma, eozinofilie z periferní krve, kožní léze hlavně kůže nebo podkožní uzel Sekce, purpurová skvrna, patologické změny fibrózní nekrotické vaskulitidy, zahrnující hlavně arteriální svalovou vrstvu, doprovázené granulomatózními změnami, žádné změny v kolagenu vlákna kůže, revmatoidní faktor, protijaderné protilátky nejsou negativní.
3. Wegenerův granulom je druh nekrotizující granulomatózní vaskulitidy, který zahrnuje hlavně respirační trakt, ledviny a oči, často s destrukcí kostí horních cest dýchacích, bez svrbivých milárních papul, plaků, bez změny kožních kolagenových vláken. Protijaderná protilátka byla negativní a hladina IgE byla normální.
