C5 syndrom insuficience
Úvod
Úvod do syndromu dysfunkce C5 Syndrom dysfunkce C5, známý také jako familiární dysfunkce C5, poprvé uvedl Miller v roce 1968. Hlavně se vyskytuje u kojenců, pro které je charakteristický normální obsah C5 v séru, ale funkční defekty. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: hlavně u dětí Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hnisavá meningitida
Patogen
Příčiny C5 dysfunkčního syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Autozomální abnormality, které jsou dominantní nebo recesivní, dosud nebyly stanoveny a existuje familiární trend.
(dvě) patogeneze
Doplněk imunitní odpovědi hostitele na patogenní mikroorganismy, zejména imunomodulací, zvyšuje chemotaxi a imunitní adhezi fagocytárních buněk (včetně neutrofilů), hraje a rozpouští antigenní účinky, pokud je primární povaha komplementu Pokud je imunitní funkce neúplná, zvyšuje se citlivost na různé infekce a různá autoimunitní onemocnění jsou snadno sekundární, což je způsobeno nedostatečností C5 a poruchou produkce chemokinů v séru, ale specifická patogeneze je stále neznámá.
Prevence
Prevence syndromu dysfunkce C5
Vyvarujte se přepracování a řádně cvičte. Účelem fyzického cvičení je zlepšit schopnost těla odolávat nemoci a podporovat regeneraci těla. Vhodnou metodu cvičení si můžete zvolit podle své konkrétní situace, ale množství cvičení by nemělo být příliš velké, abyste vydrželi každý den, vytrvali, abyste dosáhli dobrých výsledků.
Komplikace
Komplikace syndromu C5 Komplikace, hnisavá meningitida
Ve vážných případech může být doprovázena exfoliativní exsudativní dermatitida, sepse a hnisavá meningitida.
Příznak
Symptomy syndromu C5 běžné příznaky tenký průjem
Exsudativní dermatitida Sebum se vyskytuje v kojeneckém věku a může začít z jakékoli části, rychle se šíří do celého těla, doprovázený chronickým průjmem, úbytkem na váze, nízkou životností, díky špatné antiinfekční schopnosti pacientů je snadné opakovat bakteriální infekce ( Gramnegativní bakterie, jako je zánět středního ucha, pneumonie, enteritida.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu dysfunkce C5
Hladiny celkového komplementu v séru (CH50) a C5, pohyblivost při plavání a antigen byly v normálním rozmezí, aktivita C5 se snížila a sérum dětí nemohlo zvýšit fagocytózu granulocytů a stafylokoků normálními fagocytárními buňkami. Jiné neutrofily fungují normálně, ale některé případy mohou být spojeny s dysfunkcí T buněk a hyperglobulinemií.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace syndromu dysfunkce C5
Podle nástupu dítěte byly klinické projevy a laboratorní testy potvrzeny.
