multicentrická retikulohistiocytóza
Úvod
Úvod do polycentrické retikulární buněčné hyperplazie Multicentrická retikulo-histiocytóza (známá také jako granulometrie retikulárních buněk, hyperplazie retikulárních buněk atd.). Základním rysem je to, že kůže nebo sliznice má jednoduché nebo vícenásobné papuly nebo uzly, doprovázené lézemi kloubů, někdy kombinované se systémovými nebo lokálními příznaky a znaky, typickými tkáňovými tkáňovými buňkami a vícejadernou infiltrací obřích buněk. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčina polycentrické retikulární hyperplazie buněk
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie tohoto onemocnění je stále nejasná. Asi pětina pacientů má tuberkulózu, takže je považována za související s infekcí tuberkulózou, ale většina pacientů nemá tuberkulózu, tuberkulóza je negativní a někteří lidé mají podezření, že se týká virové infekce, ale biopsie tkáňové kultury Virus nebyl izolován.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění není dosud zcela jasná, jedná se o granulomatózní lézi, která postihuje hlavně kůži a klouby.V tkáňových buňkách a obřích buňkách tohoto onemocnění lze pozorovat depozici lipidů, v několika případech lze pozorovat žlutou vyrážku a cholesterol v krvi. To může být mírně nebo dočasně zvýšené, takže někteří lidé si myslí, že toto onemocnění je zvláštní abnormalitou metabolismu lipidů, protože tyto změny nejsou univerzální a sérové a intracelulární lipidy jsou často nekonzistentní, někteří lidé tento názor odmítají. Předpokládá se, že fagocytární lipidy jsou pouze sledovacím fenoménem. V elektronové mikroskopii se v cytoplazmě většiny tkání nachází velké množství hustých těl podobných lysozomům, která jsou silně pozitivní na kyselou fosfatázu, lysozym a naftalen oxidázu. Může to být látka, která může produkovat různé enzymy. Pokusy ukázaly, že uměle aktivované tkáňové buňky také obsahují velké množství lysozomů a uvolněné proteázy a hydrolázy mohou způsobit destrukci a zánět tkáně podobné tomuto onemocnění. Elektronová mikroskopie také ukazuje, že Buňky obsahují intaktní nebo degradovaná kolagenová vlákna, ale jsou to nespecifické změny, takže si někteří lidé myslí, že nemoc může být vyvolána určitými neznámými faktory. Buňky s jádry nebo obrovské buňky, synoviální synoviální buňky (A, typ B) Vývoj hyperplazie buněk, tvoření granulomatózních změn.
Patologie: Nemoc má následující histopatologické znaky:
1 V lézi je velké množství vícejaderných obřích buněk;
2 hyperplázie vláknité tkáně;
3 ukládání lipidů;
4 Velké množství eosinofilních mletých tkáňových buněk podobných sklu, typické změny jsou nejzjevnější ve svalech a lymfoidech.
Prevence
Multicentrická prevence hyperplázie retikulárních buněk
1. Omezte nebo se vyhněte patogenním faktorům a předcházejte virovým infekcím.
2. Věnujte pozornost cvičení a zvyšte schopnost těla odolávat nemoci.
Komplikace
Multicentrické komplikace hyperplázie retikulárních buněk Komplikace
Čtvrtina případů je komplikována maligními nádory, nádor se může objevit v prsu, děloze, vaječníku, žaludku, tlustém střevu, hrtanu, plicích atd. Může to být také lymfom a leukémie, z nichž 73% je diagnostikováno s tímto onemocněním. Poté, co se nádor objeví, může také kombinovat vícenásobné poškození orgánů.
Příznak
Příznaky multicentrické retikulární buněčné hyperplazie časté příznaky revmatoidní artritida tkáňová buňka hyperplázie kostní destrukce kloubní deformita otok kloubní otoky
Toto onemocnění se vyskytuje u dospělých, většinou u žen, nejčasnější projevy symptomů kůže a kloubů se mohou objevit postupně nebo současně.
1. Kůže: Všichni pacienti mají poškození kůže, zejména papuly a uzliny, tvrdou strukturu, nahnědlou červenou nebo světle žlutou, běžnou v horních končetinách, čelní, krční, horní část trupu, obvykle malý a velký počet papulek, Uzly jsou větší a počet je menší, papuly a uzly mohou být smíchány a vyrážky v různých částech jsou mírně odlišné.V téměř všech případech se vyskytují vyrážky rukou a prstů a strany mezizrnových kloubů jsou častější. Prodloužení kolen a předloktí jsou velké, infiltrují hluboké osamělé uzly a změny podobné nádoru. Předloktí jsou hlavně malé papuly, rozptýlené nebo fúzované na mechem a obličej a kmen jsou hlavně miliary papuly. Jako červená vyrážka na vlasech.
2. Sliznice: Polovina pacientů může vidět slizniční papuly, nejčastější v rtech a jazyku, následované bukální sliznicí a dásněmi a hrtan a rohovka mohou být také vyrážky, ale méně časté jsou rty papuly a uzlíky různé velikosti. Jazykem jsou hlavně papuly, bukální sliznice je červená papule a někdy to může být i puchýřovitá uzlina.
Asi 1/4 případů lze považovat za vyrážku podobnou žlutému nádoru, počet je obecně více, po určitém časovém období se může sám vyřešit, ale často se relapsuje.
3. Léze kloubů: většinou symetrická polyartritida, může způsobit deformitu a dysfunkci kloubu, nejčasnější projev bilaterální symetrie ruky malá artritida, podobná revmatoidní artritidě, proximální interfalangeální kloub, metakarpophalangální kloub Zápěstí a zápěstí jsou oteklé a zpocené a může být také ovlivněn distální mezifalangální kloub. Kromě toho jsou krční obratle, temporomandibulární kloub a kolenní kloub také běžnými místy invaze lézí. Zdravotní postižení, zejména v rukou a nohou, opakující se syndrom karpálního tunelu, palmar fascia fibroproliferativní kontraktura rukou, je také častým projevem tohoto onemocnění kostí a kloubů, brzy viditelný kloub červený, oteklý, horký, bolest, někdy Pokud jde o výtok dělohy, abnormality se často vyskytují po akutní fázi.
Přezkoumat
Vyšetření hyperplázie polycentrických retikulárních buněk
Polovina pacientů měla anémii a mírné zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů, u jedné třetiny pacientů došlo k mírnému zvýšení přechodného cholesterolu a poměr sérového albuminu a globulinu byl snížen nebo převrácen.
Rentgenové vyšetření, v časném stádiu léze, je rozšířen kloubní prostor a dochází k malému výtoku. Další vývoj destrukce kostního povrchu kloubů, zúžení kloubního prostoru a deformace kloubu může mít několik pacientů s rentgenem hrudníku nodulární nebo difúzní Invazivní léze.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika multicentrické retikulární hyperplazie buněk
Hlavně podle jednotlivých nebo více papule a uzlů kůže, doprovázených symetrickou polyartritidou, včasných akutních změn doprovázených zarudnutím, otokem, žárem, bolestmi, destrukcí kostí a malformacemi v budoucnosti, v kombinaci s patologií, velkým množstvím forem Buňky singulární tkáně a obří buňky, ale bez mitózy a hlubokého jaderného zbarvení, mohou diagnostikovat nemoc.
Nemoc by měla být odlišena od revmatoidní artritidy, abnormálního metabolismu tuků, histiocytózy a maligního lymfomu, ačkoli společné klinické příznaky tohoto onemocnění a revmatoidní artritida jsou v klinické praxi velmi podobné, posledně uvedená je zřídka rozsáhlá. Kožní léze, histologické změny těchto dvou jsou také velmi odlišné, protože onemocnění lze vidět v patologicky mnoha pěnotvorných buňkách (sklovité buňky), klinicky viditelné žluté nádorové vyrážky, je třeba odlišit od lipidových metabolických chorob, deformace kloubů a Patologicky existuje velké množství různých forem tkáňových buněk a vícejaderných obřích buněk, které jsou vzácné u metabolických nemocí. Vyrážka tohoto onemocnění se někdy podobá histiocytóze X a malignímu lymfomu, ale existují zjevné rozdíly v patologii. Morfologie buněk je zejména singulární, ale mitóza a jaderné hluboké zabarvení nejsou zřejmé.
