maligní atrofická papulóza
Úvod
Úvod do maligní atrofické papulózy Toto onemocnění je známé také jako Dego nemoc, Kohlmeierův-Degosův syndrom, letální kožní a gastrointestinální arteriolartrombóza. Onemocnění je onemocnění malé arteriální endometritidy v kožním střevě nebo jiných orgánech a poté trombóza. Příčina je stále neznámá. Má se za to, že souvisí s autozomálně dominantní dědičností, autoimunitní abnormalitou a sníženou fibrinolytickou aktivitou a infekcí lentivirem. Asi 1/3 případů má pouze poškození kůže. Asi 20% případů se týká centrálního nervového systému a vzácné případy mohou ovlivnit oči, srdce, ledviny a močový měchýř. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% Vnímaví lidé: častější u mladých mužů Způsob infekce: neinfekční Komplikace: krev ve stolici, peritonitida
Patogen
Příčiny maligní atrofické papulózy
Příčina onemocnění:
Příčina tohoto onemocnění není známa a má se za to, že souvisí s autozomálně dominantní dědičností, autoimunitní abnormalitou a sníženou fibrinolytickou aktivitou a lentivirovou infekcí.
Patogeneze:
Patogeneze je stále nejasná, někteří vědci se domnívají, že souvisí s autozomálně dominantní dědičností, autoimunitní abnormalitou a sníženou fibrinolytickou aktivitou a infekcí lentivirem.
Histopatologie:
Hlavními lézemi jsou malá arteriální endometritida v podkožní a podkožní tukové tkáni, otoky a hyperplazie endoteliálních buněk, zhrubnutí stěny v důsledku ukládání látek pozitivních na PAS, trombóza, což má za následek ischemický infarkt, klínovitý vřed, střední membrána Vnější membrána je obecně neovlivněna, vnitřní elastická membrána je normální, kolagenová vlákna v ischemické oblasti jsou oteklá, degenerovaná nebo progresivní nekróza a nakonec zcela fibrotická a atrofická. V časných lézích může dojít k ukládání mucinu a v pozdním stádiu pouze v okolních tkáních. Je vidět, že tenké střevo je distribuováno pod infarktovým vředem, bílou jizvou nebo perforací a jeho histopatologické změny jsou stejné jako poškození kůže.
Prevence
Maligní prevence atrofické papulosy
Posílte ošetřovatelství a výživu, abyste zlepšili odolnost a imunitu pacienta, předcházeli infekci, je třeba izolovat, minimalizovat kontakt s patogeny, vyhýbat se blízkým příbuzným, provádět předmanželské vyšetření a poradit s plodností.
Komplikace
Maligní atrofická papulosa Komplikace, krev ve stolici, peritonitida
Břišní kolika a krev ve stolici po poškození střeva a konečně v důsledku vývoje mnohočetné perforace střeva a peritonitidy může mít oční poškození spojivky bílý avaskulární plak, choroidální a retinální ischémii, diplopii, otok optického disku a optickou atrofii .
Příznak
Maligní atrofická papulosa příznaky časté příznaky šupinovitá porucha trávení papule zácpa průjem
Nejmladší muž má nejvyšší výskyt, obvykle postihuje kůži a střeva, zatímco kůže je často první. Přibližně 1/3 případů má pouze poškození kůže. Asi 20% případů postihuje centrální nervový systém. Méně časté oči mohou stále ovlivňovat oči, srdce a ledviny. A močový měchýř atd. Je poškození kůže distribuováno hlavně v trupu a končetinách, zejména v proximálním konci zad a končetin, ale obličej a ruce a chodidla jsou menší, primárním poškozením je hemisférická edematózní červená papule s průměrem 2 ~ 15 mm a některé poškození přetrvává v průběhu onemocnění. Existence nebo absorpce zmizí a zanechává malou atrofii bílé kůže a většinu centrální nekrózy, ulceraci, zanechává bílou kůži atrofii, s šedobílými šupinami, úzkými hranami s vysokým okrajem nebo s rozšířenými kapilárami Krevní cévy, poškození se objevují v dávkách, jen několik málo, více než sto, rozptýlená distribuce, menší vzájemná integrace, obvykle žádné příznaky, mohou trvat měsíce nebo roky, 3 týdny až 10 let po objevení poškození kůže Poškození střeva se vyskytuje většinou v tenkém střevě, tlustém střevě, mezentérii a žaludku. Je to také historie zákeřných záchvatů. V rané fázi se může vyskytnout pouze zažívací potíže, průjem nebo zácpa a mohou se objevit křeče v břiše. Krev, a konečně díky vývoji mnohočetné perforace střeva a peritonitidy, takže prognóza je špatná, laparotomie, lze na střevní stěně najít několik vajcovitých jehel špičky do průměru 2 cm pod serosální bílou atrofickou jizvou, pacienti bez poškození střeva Mezi nimi 33% až 50% nemá vážné následky. Poškození očí je v očních víčkách Spojovka může mít bílé vaskulární plaky, choroidální a retinální ischemickou degeneraci, diplopii, otoky optických disků a atrofii zraku.
Přezkoumat
Vyšetření maligní atrofické papulózy
Imunoglobuliny jsou výrazně zvýšeny IgA, se zvýšenými hladinami fibrinogenu a pozitivními testy agregace krevních destiček.
Tkáňová biopsie, hlavní léze jsou malá arteriální endometritida v dolní dermis a subkutánní tukové tkáni.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace maligní atrofické papulózy
Podle klinických projevů a histopatologického vyšetření lze potvrdit.
Někdy je třeba odlišit od lymfomické papulosy, akutní akné podobné lišejníkové pityriasy a alergické kožní vaskulitidy.
