Paraneoplastický strabismus oftalmoklonus-myoklonus
Úvod
Paraneoplastické strabismické oko myoklonus - myoklonus Paraneoplasicopsoclonus-myoclnia (POM) je dezorganizovaný, arytmický a rychle se měnící syndrom abnormality oka, který nesouvisí se směrem pohledu. Často je spojován s myoklonem. Existovat. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: častější u dětí a dospělých Způsob infekce: neinfekční Komplikace: neuroblastom
Patogen
Paraneoplastický strabismický oční myoklonus - etiologie myoklonu
(1) Příčiny onemocnění
V současné době je výhodné, že příčinou je autoimunitní odpověď způsobená systémovými nebo potenciálními nádory.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění je v současné době nejasná a hraje roli autoimunitní mechanismus. Protilátky anti-Ri jsou přítomny v séru a mozkomíšním moku u některých pacientů s rakovinou prsu, ačkoli role této protilátky v nemoci není příliš Jasné, ale když má pacient paraneoplastický strabismus a cerebelární ataxii, přítomnost protilátek proti Ri naznačuje potenciál pro rakovinu prsu. Někteří lidé se domnívají, že se léze nachází v centrální síti rybníků V současnosti, protože nemoc dobře reaguje na kortikosteroidy, se předpokládá, že kortikosteroidy mohou inhibovat autoimunitní odpovědi zprostředkované protilátkami na centrální nervový systém nebo modifikovat a regulovat určité neurotransmitery.
U tohoto onemocnění nedochází k žádné specifické patologické změně a fokální léze očního myoklonu zůstávají nejasné. Patologické změny a příznaky tohoto onemocnění nejsou konzistentní. Patologické projevy některých pacientů nejsou zřejmé, ale patologické změny u většiny pacientů jsou Difúzní ztráta Purkinjových buněk v mozečku, ztráta neuronů v nižším olivovém jádru, mírná zánětlivá reakce atd., Některé patologické údaje ukazují, že zánětlivé buňky se infiltrují kolem malých krevních cév v mozku a infiltrace mononukleárních buněk je hlavní příčinou. Cerebellum, brainstem, pia kamarádi atd.
Prevence
Paraneoplastický strabismický oční myoklonus - prevence myoklonů
Včasná detekce, včasné ošetření.
Komplikace
Paraneoplastický strabismický oční myoklonus - myoklonové komplikace Komplikace neuroblastom
Existují klinické projevy nádorů primárního místa, děti často mají neuroblastom, dospělí mohou být spojeni s různými nádory.
Příznak
Paraneoplastický strabismický oční myoklonus - příznaky myoklonus časté příznaky nedobrovolný pohyb cerebelární ataxie dysarthria vertigo myoclonus chůze nestabilita
Paraneoplastický strabismický oční myoklonus - myoklonus je neuspořádaný, rychle se měnící syndrom abnormality oční bulvy bez arytmie, který nesouvisí se směrem pohledu, často spojený s myoklonem.
Oční myoklonus (opsoclonus) je odvozen z polštiny a znamená to, že se jedná o oční bulvy. Může se vyskytovat u dětí i dospělých. Průměrný věk nástupu dětí je 18 měsíců. Ženy jsou o něco více než muži. Akutní nástup je častější. Dospělí pacienti jsou nemocní. Různé věky, onemocnění je většinou subakutní, progreduje několik týdnů a v některých případech jde o akutní nástup nebo pomalou progresi.
Onemocnění je subakutní nástup, klinické příznaky jsou nedobrovolné, arytmické, s vysokou amplitudou saccade hnutí bez pevného směru, doprovázené blikajícími pohyby, když jsou oči zavřené nebo spící, výše uvedený pohyb stále existuje; Když oční bulvy sledují nebo opravují oční bulvu, výše zmíněné nedobrovolné hnutí se zhoršuje a vícesměrné oční bulvy mají velkou arytmii, která je svévolná a nespolupracující, někdy doprovázena rozsáhlým myoklonem, často doprovázeným mozkovým syndromem a brainstemem. Charakteristickým projevem tohoto onemocnění je rozsáhlé poškození. POM obecně vykazuje volatilitu. U dětí s neuroblastomem se může rozvinout POM, nízký svalový tonus a podrážděnost a strabismická oční obrna se může objevit jako jediný příznak. Může být použit jako zvláštní příznak s dalšími příznaky, jako je ataxie, dysartrie, nestabilita chůze a tak dále.
Děti mají často neuroblastom a dospělí mohou být spojeni s různými nádory. Včasná identifikace strabismické mozkové obrny je velmi důležitým vodítkem k existenci neuroblastomu. Asi 20% dospělých pacientů může mít maligní nádory. Nejběžnější je rakovina plic, po níž následuje rakovina prsu, rakovina děložního čípku, rakovina vaječníků, lymfom, rakovina štítné žlázy nebo rakovina močového měchýře. U dospělých pacientů jsou tyto příznaky často spojeny s mozkovou ataxií, dysartrií, myoklonem, V kombinaci se vyskytují závratě a mozkové parenchymální léze.
V séru a mozkomíšním moku pacienta mohou být anti-Yo protilátky, stejně jako přítomnost anti-Ri protilátek, které mohou reagovat na jaderné proteiny všech neuronů centrálního nervového systému, nikoli na proteiny v neuronální cytoplazmě. V odezvě anti-Ri protilátka specificky reaguje s proteiny, které mají relativní molekulovou hmotnost 53 až 61 kDa a 79 až 84 kDa izolované z lidských neuronů a jader, které se liší od anti-Hu protilátky.
Anti-Ri protilátky mají specifičnost: Anti-Ri protilátky nelze detekovat u pacientů s neparaneoplastickou strabismickou mozkovou obrnou Někdy anti-Ri protilátky nejsou detekovány u několika nádorů a jsou pozorovány falešně negativní výsledky. Přítomnost protilátky -Ri může být použita jako indikace pro strabismickou oční obrnu komplikovanou s rakovinou a může být také použita jako indikátor prognózy, protože klinické příznaky a protilátky pacienta v krvi a CSF po léčbě nádorů nebo léčbě kortikosteroidy Titr může být vylepšen současně.
CT vyšetření často nemají žádné abnormální nálezy. Vyšetření MRI někdy vykazuje abnormální signály v mozkovém kmeni. Vyšetření CSF odhaluje mírnou leukopenii a mírný obsah bílkovin.
Vyříznutí primárních nádorů a použití kortikosteroidů (ACTH) nebo kortikosteroidů může zlepšit klinické příznaky. Přibližně polovina pacientů s dětskou mozkovou obrnou nebo jinými příznaky může zmizet. Byla hlášena přirozená remise, ale je velmi vzácná. K dispozici je symptomatická léčba. Clonazepam (clodroxetin).
Přezkoumat
Paraneoplastické strabismické oko myoklonus - vyšetření myoklonusem
1. Vyšetření CSF odhalilo mírnou leukopenii a mírný obsah bílkovin.
2. Anti-Yo protilátky mohou existovat v séru a mozkomíšním moku a mohou také existovat anti-Ri protilátky. Přítomnost anti-Ri protilátek může být použita jako indikace pro strabismickou oční obrnu komplikovanou rakovinou a prognózou.
3. CT vyšetření často nemají žádné neobvyklé nálezy.
4. Vyšetření MRI někdy ukazuje abnormální signály v mozkovém kmeni.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace paraneoplastického strabismu oční myoklonus-myoklonus
Hlavně na základě klinických projevů pacienta a souvisejících testů protilátek, systémové vyšetření nenalezlo rakovinu, je třeba jej pravidelně kontrolovat, pro diagnostiku je užitečná mozkomíšní tekutina a elektrofyziologické vyšetření, autoprotilátky specifické pro sérum nebo CSF mohou potvrdit paraneoplastický syndrom (paraneoplastický syndrom, PNS) a naznačují potenciální vlastnosti nádoru.
Věnujte pozornost identifikaci primárních onemocnění nervového systému.
