Hand-Hüller-křesťanská nemoc
Úvod
Úvod do Hande-Schüller-Kesi Hand-Schüller-Christiandisease, známá také jako subakutní nebo chronicky diferencovaná histiocytóza, s větší pravděpodobností způsobí destrukci kostí než akutní diferencovaná histiocytóza, ale lepší než Letterer- Prognóza Siweovy choroby je dobrá. Může způsobit pravé srdeční selhání, hypofýzu nebo hypotalamus a diabetes insipidus. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti starší 3 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: krvácení z vředů
Patogen
Příčina Hande-Schüller-Kesi
Příčina onemocnění:
Příčina není známa, může souviset s dysfunkcí imunitního systému, onemocnění je častější u dětí starších 3 let, dospělí jsou vzácní, komplikace onemocnění v pozdním stádiu onemocnění jsou většinou diabetes insipidus.
Patogeneze:
Patogeneze je nejasná. Tvář pacienta, oční víčka, kmen, perineum a podpažní kožní vředy nebo žluté nádory, orální mukózní vředy, hilarní a plicní intersticiální fibróza v důsledku infiltrace tkáňových buněk a zánětlivých buněk.
Prevence
Prevence nemocí Hande-Schüller-Kesi
1, většinou na základě lehkého jídla, věnujte pozornost zákonu o stravě.
2. Jíst správně podle doporučení lékaře.
3, nemoc nemá příliš mnoho tabu na stravu, rozumná strava může být.
Komplikace
Komplikace nemoci Hande-Schüller-Kesi Komplikace vředové krvácení
V těle se tvoří více vředů.
Příznak
Hande-Schüller-Kisserova choroba Příznaky Časté příznaky Orální slizniční vředy Oční bulvy prominentní mapové kostní defekty Pravostranné srdeční selhání Triady Únik moči zánětlivá buněčná infiltrace
Toto onemocnění je častější u dětí starších 3 let, vzácné u dospělých, vředů nebo xanthomu v obličeji, očních víček, kufru, perineu a podpaží, vředech ústní sliznice, hilar a intersticiálních buňkách v důsledku tkáňových buněk a zánětlivých buněk Infiltrace a fibróza mohou způsobit pravé srdeční selhání, postižení hypofýzy nebo hypotalamu a diabetes insipidus, může být ovlivněna lebka, základna lebky, sedlo, horní a dolní čelist, pánve, stehno, žebra a holenní kosti, zejména omezení Sexuální, nerovnoměrná velikost, nepravidelné okraje, jasné okraje, žádná sklerotizující defektní oblast, tvarovaná jako mapa, takže jsou poškozeny kostní defekty podobné mapám, vnější stěna víčka a kupolovitá kost, může být ovlivněna měkká tkáň víčka, aby se vytvořil oční bulvy, ale oční bulva je výrazná Skutečná příčina není známa, v typických případech se vyskytují defekty podobné lebce, exoftalmy a diabetes insipidus. Tři charakteristiky atypických případů se však nevyskytují současně nebo jen jeden nebo dva z nich. Diabetes insipidus je pozdním stádiem nemoci. Komplikace.
Přezkoumat
Kontrola nemoci Hande-Schüller-Kisser
Laboratorní testy by měly být prováděny na atypických lézích a je možné nalézt anémii kostní dřeně, leukopenii a trombocytopenii. V kostní dřeni se nacházejí lipidové obří buňky, lymfocyty, eozinofily, a pokud je to nutné, provádí se biopsie k určení diagnózy a ke stanovení přítomnosti nebo nepřítomnosti kostní dřeně. Anémie.
Patologické vyšetření: Je vidět, že jádro zralých tkáňových buněk je oválné, jaderná membrána je mírně stlačená, chromatin je hustý a hustý, cytoplazmatická eozinofilie je zřejmá a mononukleární zánětlivé buňky se objevují v pozadí zralých tkáňových buněk a je jich více Eozinofily, rozptýlené v lymfocytech a plazmatických buňkách, lze také pozorovat v multinukleovaných obřích buňkách, tkáňových buňkách a multinukleovaných obřích buňkách, fagocytózových lipidech na lipidát, léze lze vyléčit hyperplázií vazivové tkáně.
1. Kontrola srdeční funkce: Zjistěte, zda došlo k selhání srdce.
2. Zobrazovací vyšetření: rentgenové, CT nebo MRI vyšetření k určení zničení lebky, vnější stěny víčka a horní stěny.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace Hande-Schüller-Kesi
U pacientů s typickými triády, diabetes insipidus, exoftalmy a kostními defekty podobnými mapám není obtížné diagnostikovat. Laboratorní testy by měly být prováděny na atypických lézích v kombinaci se zobrazovacími nálezy pro stanovení diagnózy.
Léze, které způsobují destrukci kostní stěny, jsou také myelom, metastázy atd. Věk myelomu je starší než 40 let. Léze jsou malé a časté a v moči může být propolis. Pacienti s metastazujícími nádory jsou obvykle starší a mají léze. Menší okraje nemusí být jasné a výkonnost primárního nádoru může pomoci diagnostikovat.
