akutní intersticiální pneumonie
Úvod
Úvod do akutní intersticiální pneumonie Akutní intersticiální pneumonie (AIP) je vzácné a rychle se rozvíjející fulminantní poškození plic. AIP má ostrý nástup (během několika dní až týdnů), s horečkou, kašelem a dušností a následným respiračním selháním. Průměrný věk nástupu byl 49 let a nebyl zaznamenán žádný významný rozdíl mezi pohlavími. Rutinní laboratorní testy nejsou specifické. Úmrtnost AIP je extrémně vysoká (> 60%) a většina z nich zemře během 1 až 2 měsíců. Základní znalosti Podíl nemoci: častější je incidence u respiračních onemocnění asi 5% -10% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: spontánní pneumotorax
Patogen
Příčina akutní intersticiální pneumonie
(1) Příčiny onemocnění
Přestože byla klasifikována jako idiopatická intersticiální pneumonie (IIP), její klinické projevy a patologické projevy jsou téměř totožné s příznaky ARDS a neexistuje jasná příčina jejího vzniku, takže někteří lidé si myslí, že její nástup a virus Akutní infekce je úzce spjata, je omezena pouze na současnou detekční technologii. Vztah mezi virem a IIP byl vždy jedním z hlavních bodů etiologie onemocnění. Nejčastěji studovanými jsou adenovirus a virus Epstein-Barrové.
(dvě) patogeneze
Nyní se předběžně předpokládá, že úloha viru ve vývoji IIP může být následující: 1. Virový protein exprimovaný lidskými buňkami infikovanými virem může podporovat chronické zánětlivé a opravné procesy, jako je recesivní membránový protein viru Epstein-Barrové. Zvyšte expresi antigenu třídy II u B-lymfocytů; virová infekce 2 může aktivovat kolagenový gen typu I alveolárních epiteliálních buněk; gen viru 3 je aktivační faktor, který může vázat nebo kontaktovat DNA za účelem regulace transkripce RNA proteinu a Změny biologických charakteristik buněk, bohužel, všechna tato zjištění pocházejí z chronického typu IIP, snad kvůli malému počtu případů neexistovala žádná výzkumná zpráva o vztahu mezi AIP a virem.
Studie uvádějí, že někteří pacienti mají autoprotilátky v periferních lymfocytech, lymfoidních folikulech a plazmatických buňkách a imunitní komplexy jsou ukládány na alveolární stěně, jako je ESR, někteří pacienti mají zvýšený gama globulin a titry antijaderných protilátek rostou. Revmatoidní faktor, chladný imunoglobulin, lupusová buňka pozitivní a snížená hladina komplementu naznačují, že nemoc může souviset se zánětlivým imunitním procesem. Bylo také hlášeno, že nemoc může mít genetické faktory.
Akutní poškození plic při AIP je náchylnější k širokému rozsahu plicních změn - akutní respirační selhání, je zcela odlišné od akutního poškození opakujícího se multifokálního poškození pozorovaného u jiných typů IIP, tento rozdíl Oba mají své vlastní charakteristiky v histopatologii a klinických projevech a předpokládá se, že patogeneze těchto dvou je také odlišná, ačkoli současný výzkum dosáhl úrovně bílkovin a dokonce i genů, jako jsou prozánětlivé a protizánětlivé faktory, jsou známy. Odpovídající úloha metaloproteináz a inhibitorů a apoptózy v IIP, ale přesná patogeneze AIP je stále nejasná.
Patologie ukázala, že plíce byly tmavě červené, hmotnost se zvýšila, vzhled byl plný, textura byla pevná a tvrdá, dotykový tlak se nezhroutil, povrch řezu plic byl tmavě červené skvrny a šedavě bílé a byly zde roztrhané linie linií tkáně šedých vláken a malé ohniskové body. Jizvová tkáň, světelná mikroskopie: časné (exsudativní) léze (asi 1 týden po poškození plic), alveolární septum způsobené vazodilatací, otokem matrice a infiltrací zánětlivých buněk a difúzním zahuštěním, což je hlavně infiltrace lymfocytů Existují také plazmatické buňky, mononukleární (nebo makrofágy), neutrální a eozinofily a několik fibroblastů; alveolární epiteliální hyperplázie a metaplasie tvoří kolonu, rozšiřující alveolární přepážku, normální nebo malé množství proteinu uvnitř alveolárního prostoru Sexuální látky a exsudace buněk, alveolární septum je v tomto okamžiku relativně tenké, alveolární struktura je stále normální a reakce na léčbu je dobrá. Jak nemoc postupuje, cévní endotel a alveolární epiteliální buňky jsou poškozeny, nekrotické a vylučující, alveolární dutina je rovnoměrně utvořena. Práškové eozinofily - průhledné membrány, asi 2 týdny, DAD vstoupí pozdě (proliferace nebo mechanizace), alveolární septa se objevuje značně proliferující fibroblasty a myofibroblasty, zatímco ukládání kolagenu je menší To způsobuje, že alveolární prostor je výrazně rozšířen, kapiláry jsou nahrazeny vláknitou tkání a počet je snížen, intimální hyperplázie plicních arteriol, zhrubnutí stěny a někdy i mechanizované embolie v malých a středních plicních tepnách, alveolární fibróza a síně Snížené zbytkové alveoly mají nepravidelný tvar, mají různou velikost nebo mají trhliny nebo abnormální expanzi. V důsledku nekrózy alveolárních epiteliálních buněk typu I se epitelové buňky typu II proliferují ve sloupcovém nebo studovitém uspořádání a lemují alveolární povrch; V UIP je řada bronchiálních epiteliálních buněk, které se podílejí na distribuci na alveolárním povrchu, navíc se v respiračním bronchiálním epitelu může objevit skvamózní metaplasie a voštinové plíce se mohou objevit o několik týdnů později.
Elektronová mikroskopie: ztráta alveolárních epiteliálních buněk typu I, lokální nebo dokonce velká plocha exfoliace bazální membrány alveolárních epiteliálních buněk, cytoplazmatický edém a nekróza alveolárních epitelových buněk typu II a kapilárních endoteliálních buněk, buněčných zbytků a fibrinu, červených krvinek a povrchové aktivity Směs látek je distribuována podél povrchu alveol, zejména v průhledné oblasti tvorby membrány pod mikroskopem, v alveolárním prostoru jsou přítomny rozptýlené zánětlivé buňky, zejména makrofágy, lymfoidní a plazmatické buňky, a intersticiální edémová matrice a různé Velké množství fibroblastů, malé množství zánětlivých buněk a rozptýlené primitivní buňky parenchymu jsou distribuovány kolem množství kolagenu a elastických vláken. Další studie zjistily, že přítomnost velkého počtu fibroblastů a malé množství kolagenu v intersticiální oblasti není jedinou příčinou intersticiálního zahuštění. Důvod je ten, že většina alveolárních buněk má různé stupně kolapsu v důsledku exfoliace bazální vrstvy alveolárních epiteliálních buněk.Jiným rysem tohoto kolapsu je to, že v kolapsu alveolární části existuje mnoho sousedních epitelových buněčných základních vrstev, které se vzájemně překrývají a skládají. struktura sestávající z dvouvrstvé bazální vrstvy vložené do alveolární stěny kulhavým způsobem, v intervalech Uvnitř se vytvoří hluboké trhliny. Když se alveolární epiteliální buňky typu II znovu epitelizují podél exfoliované bazální vrstvy, buňky neproniknou hluboko do trhlin, ale zakrývají dvě vnější strany trhlin, a pokud jsou alveoly zcela zhrouteny, od sebe se oddělí. V tomto okamžiku se také složí alveolární přepážka. Když alveolární epiteliální buňky typu II znovu rostou, nerostou přímo na povrchu oddělené bazální vrstvy. Mezi epiteliálními buňkami a bazální vrstvou je vrstva zbytkového zánětu. Výsledkem těchto dvou jevů v alveolární dutině je to, že když se alveolární epiteliální buňky typu II proliferují, aby zakryly oddělenou bazální vrstvu epitelu, buňky se zakrývají spíše než se přesměrují podél intaktní bazální vrstvy. Uspořádejte a znovu rozšířte alveoly, protože vrstva částečně se překrývajících alveolárních stěn zahrnuje jediné zesílené alveolární přepážku plus "infiltrační interval" exsudátu v alveolární dutině v některých oblastech, což je kombinováno s dalšími faktory Intersticiální fibróza pozorovaná pod mikroskopem.
Prevence
Prevence akutní intersticiální pneumonie
Prevence bakteriálních infekcí je zvláště důležitá díky použití velkého množství glukokortikoidů.
Komplikace
Akutní intersticiální pneumonie Komplikace spontánní pneumotorax
Spontánní pneumotorax a dysfunkce pravého srdce.
Příznak
Příznaky akutní intersticiální pneumonie Časté příznaky Respirační selhání, dušnost, suchý kašel, hnisavá hrudník, zúžení hrudníku nebo obvaz, únava, ztuhlost hrudníku, cyanóza, retence respiračního selhání
AIP je náhlý nástup, rychlý pokrok, rychlé respirační selhání, udržování mechanické ventilace, průměrná doba přežití je krátká, většina z nich umírá během 1 až 2 měsíců, v incidenci AIP není rozdíl v pohlaví, věkové rozmezí nástupu v literatuře Je ve věku 7 až 83 let s průměrným věkem 49 let. Většina pacientů má fyzické zdraví a náhlý nástup, většina pacientů má příznaky podobné infekci virem horních cest dýchacích v rané fázi nástupu, která může trvat od 1 dne do několika týdnů, i když je intenzivně studována. Žádný důkaz virové infekce, více než polovina pacientů má náhlou horečku, suchý kašel, sekundární infekce může mít hnisavé sputum, těsnost na hrudi, únava, s progresivním zhoršením dýchacích obtíží, může mít cyanózu, sípání, těsnost na hrudi nebo pocit pásu. Kluby (prst) se objevují velmi rychle a trhliny mohou být slyšeny ve spodní části plic. Někteří pacienti mohou mít spontánní pneumotorax, antibiotická léčba je neúčinná a zemřela na akutní respirační selhání a pravé srdeční selhání déle než 2 týdny až 6 měsíců. Pokud je glukokortikoid aplikován v dostatečném množství v časném stádiu, může být tento stav zmírněn nebo dokonce uzdraven.
Přezkoumat
Vyšetření akutní intersticiální pneumonie
Laboratorní testy nejsou specifické, leukocyty periferní krve mohou být zvýšeny, malý počet eozinofilů je mírně zvýšen, červené krvinky a hemoglobin jsou zvýšeny sekundárně vzhledem k hypoxii a rychlost sedimentace erytrocytů je zvýšena až na 60 mm / h a elektroforéza bílkovin v séru ukazuje α2 Nebo se zvýšil gama globulin, IgG a IgM se často zvyšovaly, IgA se zvyšoval méně, analýza krevních plynů při respiračním selhání typu I, příležitostně typu II.
Zobrazovací výkon AIP se příliš neliší od ARDS nebo není specifický.V raných stádiích mohou být rentgenové snímky hrudníku některých pacientů normální, většina z nich je rozptýlená nebo rozsáhlá, nepravidelná, nepravidelná v dolních plicích. Stín, v tomto okamžiku a bronchiální pneumonie není snadné identifikovat, protože nemoc postupuje postupně, plíce se objevují jako asymetrické difúzní sítnice, pruhované a skvrnité infiltrační stíny a postupně sahají do horního středního plicního pole, zejména Pás je zřejmý, ale léze hrudníku plic je vzácná, hilarní lymfatická uzlina není velká; občas pneumotorax, pleurální výpotek a zahušťování pleury, CT hrudníku je většinou zesílená struktura plic, strukturální porucha, malý kousek stínu a viditelná bronchiektáza Na obou stranách okraje jsou také matné skleněné změny, nebo oboustranně distribuované lineární, retikulární, malé nodulární nebo dokonce pevné stíny, příležitostně malé obrazy podobné včelímu plášti, Ichikado a kol., Shrnuto 14 případů AIP (3 případy) Vztah mezi patologickými nálezy otevřené biopsie plic a 11 případy pitvy souvisel s HRCT, nejprve rozdělil patologické projevy plic na akutní exsudaci, subakutní proliferaci a chronickou fibrózu, které představovaly přítomnost: transparentní Membrána, Edém, exsudace nebo krvácení ve váčku, proliferace alveolárních epiteliálních buněk typu II, proliferace fibroblastů v intersticiálních a alveolárních prostorech, proliferace velkého počtu fibroblastů a kolagenové pojivové tkáně a intracelulární změny v plicích, následované technikami HRCT, Při porovnání vztahu mezi patologickým stagingem a zobrazovacími nálezy zjistil, že:
1 Během období exsudace jsou některé reziduální obrazy normální plicní tkáně v blízkosti stínové oblasti [odkazující na sklovitou a / nebo pevnou oblast] nebo existují ve stínové oblasti; bez ohledu na to, co je stín, není doprovázen Vzhled snímků bronchiektázie.
2 V proliferativní fázi je výskyt bronchiektázie v mletém skle a v metamorfovaných oblastech téměř stejný.
3 Ve fázi fibrózy byly téměř všechny oblasti plicního stínu doprovázeny výskytem bronchiektázie a u jednoho pacienta bylo zjištěno, že má malé buněčné změny. Z analýzy tohoto výsledku můžeme vidět, že HRCT diagnostikuje AIP. Specifičnost, zobrazovací výkon nelze dobře vymezit jako patologické projevy, ale výskyt obrazů rozšíření bronchiální trakce naznačuje, že období exsudace bude plné a objevil se určitý stupeň mechanizace, ale bez ohledu na to, Stále je užitečné mít včasné vyšetření HRCT u pacientů podezřelých z AIP, alespoň pro místo odběru vzorků, které vede otevřenou biopsii plic, co nejdříve k získání správné diagnózy a včasné léčby.
Akira porovnával změny CT v akutní exacerbaci AIP a IIP a zjistil, že pacienti s AIP nikdy neměli zobrazovací nálezy subpleurální hyalinizace a teprve po 7 dnech se postupně objevila bronchiální roztažnost a plíce z voštiny. Při akutní exacerbaci IIP lze pozorovat bilaterální difúzní nebo vícenásobné fokální sklovité změny a subpleurální změny podobné včelím plástům.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika akutní intersticiální pneumonie
Nemoc nemá specifické klinické diagnostické ukazatele, takže nejdůležitější věcí je přemýšlet o možnosti nemoci, a pak by mělo být identifikováno mezi AIP a ARDS, přičemž ARDS mají často jasnou motivaci, zatímco první je obtížnější najít. Pokud chcete potvrdit diagnózu, musíte se spoléhat na klinickou diagnózu a plicní biopsii, zejména na otevřenou plicní biopsii.
Diferenciální diagnostika
Intersticiální pneumonie
Včetně UIP, DIP a NSIP jsou jejich společné rysy zákeřnější nástup, delší průběh, více pacientů s progresivní ztuhlostí hrudníku, dušností, viditelným CT nebo sítnicovým stínem na CT hrudi, subpleurální obloukovitý stín a bronchus Expanze: Tianshan Yaxing uvedl, že všichni tito pacienti mají rentgenové snímky různého stupně v zobrazování.Oběžným rysem histologie je, že zralé fibrotické buňky jsou většinou zralými kolagenovými vlákny, zatímco aktivované fibroblasty se objevují jen zřídka. Ani to není přesně opakem výkonu AIP. Specifické patologické projevy určitého typu jsou popsány níže.
(1) UIP: Jeho největším rysem je: při přeměně zorného pole s nízkou spotřebou je pod mikroskopem normální plicní tkáň, intersticiální fibróza, infiltrace zánětlivých buněk a změny podobné včelím plástům, většina vláknité tkáně sestává z velkého množství eosinofilního kolagenu a Malé množství odpovídajících zánětlivých nebo stromálních buněčných složení, depozice kolagenu zahušťuje alveolární stěnu a vytváří šupinaté stopy nebo změny se změnami podobnými včelím plástům. Ve zvětšené dutině plástve jsou pokryty bronchiální epiteliální buňky nebo proliferující alveolární epiteliální buňky typu II. Povrch vzduchové dutiny, vzduchová dutina obsahuje koncentrovanou hlenovou tkáň, neutrofily a další zánětlivé buňky Alveoly jsou odděleny zesílenými alveolárními stěnami způsobenými kolagenem a různým počtem chronických zánětlivých buněk, i když většina z nich Fibrotická oblast je složena z kolagenové tkáně prosté tkáně, která odhaluje „stáří“ fibrózy, v některých oblastech však dochází k akumulaci aktivovaných fibroblastů, což naznačuje, že fibróza je stále aktivní; Klíčem k diagnóze UIP je výskyt této „nové i staré“ fibrózy ve vzorku současně. V celém vzorku je zánětlivá odpověď obvykle pouze mírná, zejména lymfocyty. Primární, následované makrofágy a neutrofily, se tyto zánětlivé buňky objevují hlavně v oblastech ukládání kolagenu nebo voštinových změn, což souvisí s nevysvětlitelným chronickým zánětem způsobeným chronickým zánětem, kterým je IIP, zejména UIP. Hypotéza patogeneze je konzistentní: Pro příležitostné akutní exacerbace případů UIP jsou kromě patologických projevů také silným prostředkem identifikace klinické projevy.
(2) DIP: Největším rysem je to, že v alveolárním prostoru se hromadí velké množství makrofágů, stejně jako velké množství alveolárních epiteliálních buněk odpadá, tedy název. Ve skutečnosti jsou tyto buňky většinou mononukleární buňky a existuje malé množství rozptýlených vícejaderných obřích buněk, alveol Alveolární epiteliální buňky na stěně vykazovaly hyperplastickou formu. Alveolární septa byla lehká a mírně se rozšiřovala díky ukládání kolagenu a infiltraci malého množství zánětlivých buněk. Při nízkém zvětšení byla účinnost DIP velmi jednoduchá, nejen absence fibril. Buněčná agregace, buněčné změny jsou také vzácné, což je v ostrém kontrastu s histologickými rysy UIP.
(3) NSIP: Stupeň zánětu a fibrózy v alveolární stěně se velmi liší, postrádá specifické indikace pro diagnózu UIP, DIP a AIP, samozřejmě není možné zahrnout žádný z výše uvedených typů, téměř polovina vzorků NSIP Převládá intersticiální zánět a stupeň fibrózy je mírný nebo dokonce nepřítomný Chronické zánětlivé buňky infiltrující alveolární stromatu zahrnují: lymfocyty a velké množství plazmatických buněk, hustota infiltrace těchto buněk je považována za nejvyšší ze všech typů IIP. Proto je tento výkon vysoce identifikovatelný v histologii a je považován za specifický projev NSIP. V dalších 40% případů NSIP je stupeň infiltrace a fibrózy zánětlivých buněk podobný, ale někdy je tento výkon Je také obtížné odlišit se od UIP a hlavním bodem identifikace je to, že celková změna vzorku je celkem konzistentní, nedochází k zřejmým změnám podobným včelím plástům, je také vzácná oblast akumulace fibroblastů a zbývajících 10% je složeno hlavně z intersticiální depozice kolagenu. Může být lokalizován nebo rozptýlen, aktivní fibroblasty se však v sedimentární oblasti vyskytují jen zřídka, ale většinou jsou zralé svazky kolagenu, takže je snadné je identifikovat pomocí AIP.
2.ARDS
Jeho histologickými rysy jsou plicní intersticiální edém a DAD a patologické projevy AIP jsou proliferace nebo mechanizace DAD, takže je obtížné je identifikovat v klinických projevech a tkáních, ale ARDS má mnoho primárních onemocnění a je jasné Příčina onemocnění, jako je infekce, trauma atd., Diagnóza ARDS by se neměla spoléhat na plicní biopsii, v kombinaci s klinickými zkouškami pro typické případy není obtížné, někteří učenci stále spekulují, že AIP je způsobena určitými virovými infekcemi a bohužel patří do kategorie ARDS, bohužel Neexistují žádné důkazy, takže Ash věří, že identifikace obou někdy vyžaduje hodně práce k nalezení příčiny ARDS. Odtud můžeme vidět, proč některé knihy označují AIP jako idiopatický ARDS a klinicky AIP. Je to považováno za ARDS. V současné době existuje rozdíl mezi těmito dvěma příčinami. Příčinou je jeden aspekt. Na druhé straně se po aplikaci glukokortikoidů očekává zlepšení AIP a léčebná odpověď ARD na glukokortikoidy je často neúčinná. .
3. Okluzivní bronchiolitida s organizující se pneumonií (BOOP) Incidence je naléhavější, ale její postup je pomalý. Vícenásobné plaky na rentgenovém rentgenovém snímání hrudníku mají v průběhu onemocnění často patrnou migraci. CT hrudníku lze považovat za vrstvu nebo uzel. V oblasti zvětšené hustoty nodulární distribuce není vidět žádný vaskulární obraz a okrajová oblast má „stagnaci plynu“. Patologickým rysem je obstrukční bronchiolitida. Granulační tkáň je blokována ve zvětšené malé dýchací cestě, někdy sahající až k alveolárnímu kanálu, alveolární stěně a Existují infiltrace na bázi mononukleárních buněk, tyto změny jsou většinou omezeny na sub lobulární rozsah a léze a normální oblasti zobrazování a patologie jsou jasně definovány a obvykle nejsou zaměňovány s AIP. Protože DAD má mechanizované období, je extrémně V ojedinělých případech nelze patologické projevy BOOP a NSIP a AIP rozlišit, v této době se historie a klinické projevy stávají hlavními body diferenciální diagnostiky.
