myasthenia gravis u starších lidí
Úvod
Úvod do myasthenia gravis u starších osob Myastheniagravis (MG) je autoimunitní onemocnění neuromuskulárních synaptických poruch přenosu. Hlavním klinickým rysem je, že postižený pruhovaný sval je náchylný k únavě a symptomy mohou být zmírněny po odpočinku nebo pomocí anticholinergik. Myasthenia gravis je polygenní onemocnění, v současné době se předpokládá, že hlavní patogenezí jsou protilátky proti acetylcholinovému receptoru (AchR) a humorální imunita zprostředkovaná protilátkou a buněčná imunita zprostředkovaná T buňkami. Thymus je hlavní faktor, který aktivuje a udržuje autoimunitní odpověď myasthenia gravis. Genetické a environmentální faktory také úzce souvisejí s nástupem myasthenia gravis. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: brzlík
Patogen
Příčina myasthenia gravis u starších osob
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie myasthenia gravis (MG) není dobře známa. Většina studií prokázala, že MG je autoimunitní onemocnění, jehož protilátka s acetylcholinovým receptorem (AchRab) je u pacientů abnormálně zvýšena a způsobuje konec života kosterních svalů. Snížený počet receptorů acetylcholinu v destičce je spojen s dysfunkcí a rodinné průzkumy a studie molekulární biologie naznačují, že patogeneze MG může souviset s dědičností.
(dvě) patogeneze
Většina vědců se domnívá, že v patogenezi MG hrají klíčovou roli tymické léze. Podle statistik má asi 70% pacientů s MG thymickou hyperplázii, 10% až 15% pacientů s MG má thymom a asi 5% pacientů Atrofie brzlíku nastává v předstihu, pozorována pod mikroskopem, thymická hyperplazie se projevuje hlavně jako lymfoidní folikulární hyperplázie, zárodečné centrum složené z B lymfocytů s hustými shluky a myoidní buňky, které mají pruhy A receptory acetylcholinu, pravděpodobně u některých konkrétních jedinců s genetickými vlastnostmi, v důsledku infekce brzlíku viry nebo jinými nespecifickými faktory, což má za následek změny v konformaci acetylcholinových receptorů ve svalových buňkách k expresi antigenních signálů, stimulaci těla k produkci AchRab a Způsobuje imunitní poškození receptorů acetylcholinu na endplate motorů kosterního svalu.
Ve výše uvedené autoimunitě jsou exprese autoantigenu, přenos informace mezi T a B lymfocyty, produkce autoprotilátek a imunologické poškození cílového tkáňového acetylcholinového receptoru ovlivněny lidským leukocytovým antigenem (HLA) DR, DP, DQ atd. Regulace imunitních regulačních genů v lokusu.
Prevence
Prevence starších myastenie gravis
Důležitá preventivní opatření jsou:
1 Vyvarujte se infekce, traumatu a přepracování.
2 pravidla života, přiměřený spánek, cvičení, přestat kouřit a alkohol.
3 opatrná imunizace (očkování) injekce.
4 Nepoužívejte kontraindikace myasthenia gravis.
Komplikace
Komplikace starších myastenie Komplikace thymomu
Většina případů je spojena s thymickou hyperplázií nebo thymomem a několik případů je spojeno s autoimunitními chorobami, jako je hypertyreóza.
Příznak
Příznaky myasthenia gravis u starších pacientů Časté příznaky Slabina končetin Myasthenia gravis, slabost svalů, krize, bolestivost, únava, abnormality zornic, potíže s polykáním, potíže s dýcháním, dehydratace
MG zákeřný nástup, často při únavě, infekci, traumatu nebo traumatu po nástupu nebo zhoršení, příznaky tohoto onemocnění jsou slabost kosterních svalů a abnormální únava, příznaky mají těkavost, ranní světlo a těžké, zvýšené po události, zmírňují po klidu, MG lze klasifikovat do následujících tří typů v závislosti na klinických příznacích.
Extraokulární typ svalu
Na klinice je nejběžnější typ extraokulárního svalu MG. Prvním příznakem je ptóza horního víčka, často začínající z jedné strany a poté ovlivňující druhou stranu. Existují také levé a pravé horní víčka, která klesají nebo střídavě klesají. Při narušení pohybu očí se může objevit pacient. Diplopie, protože sfinkter zornice není unavený, nedochází k žádné abnormální změně zornice a extraokulární sval MG může být přeměněn na jiné klinické typy.
2. Typ svalového svalstva
Postiženou svalovou skupinou je hrtan, hrtanový sval nebo žvýkací sval, který se vyznačuje slabostí žvýkání, potížemi s polykáním, pitím a kašlem, chrapotem, kašlem a slabostí.
3. Typ celého těla
Léze se týkají kosterních svalů celého těla. Kromě ptózy, diplopie, obtíží s polykáním a chrapotem má pacient často výraznou slabost končetin, ale má také hlavu, krk a pokrčení ramen. Byl však donucen zůstat v posteli.
Některé případy MG lze přirozeně ulevit, většina případů je zpožděna o několik let až několik desetiletí a často se stav mění.
Přezkoumat
Starší myastenie gravis
1. Sérová laktát dehydrogenáza, kreatinkináza, cholinesteráza a další aktivity jsou normální.
2. Protilátková anti-Ach receptorová protilátka je více než 80% pozitivní, ale protilátka pozitivní není úměrná závažnosti klinických symptomů.
3. Rutina mozkomíšního moku, biochemické ukazatele jsou normální, někteří pacienti mohou detekovat protilátky anti-Ach receptoru.
4. Test funkce lymfocytů z periferní krve ukazuje, že funkce T lymfocytů klesá, sekreční kapacita protilátky B lymfocytů je hyperaktivní, ale počet a poměr T a B lymfocytů jsou normální.
5. Více než polovina pacientů na EEG vykazovala mírné rozptýlené vlny a ostré vlny.
6. EMG má klesající amplitudu svalového akčního potenciálu (MAP) způsobenou nízkofrekvenční opakovanou elektrickou stimulací (PNS), což představuje 41% až 95% pacientů. Jednovláknová elektromyografie (SFEMG) je v současné době nejcitlivější a nejpřesnější. Nejvyšší elektrofyziologický způsob znamená, že pozitivní frekvence může dosáhnout více než 90%. Tato technika používá speciální jednovláknovou elektrodu k měření „chvění“ pro studium funkce kloubů nervových svalů. Za normálních okolností je „třes“ 5–55μs. Pokud přesáhne 55μs, bude se „třesit“ se rozšiřuje. Pokud 20 nebo více „třesů“ zaznamenaných jedním svalem je více než 55μs, je to neobvyklé.
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika myasthenia gravis u starších osob
Diagnostická kritéria
1. Diagnostika MG
(1) anamnéza: chronický nástup nebo skrytý nástup, lokální nebo systémová slabost kosterních svalů, kolísání příznaků, ranní světlo a těžké, zvýšené po aktivitě, zmírněné po odpočinku.
(2) Test svalové únavy: Podle historie MG lze test svalové únavy použít pro stanovení klinické diagnózy. Obvykle používaný test únavy svalů je: 1 bliknutí. 2 kašel. 3 ruce uchopení akce. 4 v podřepu, obvykle podle stavu nemoci, aby si vybrali 1 ~ 2 druhy testu únavy svalů, pacienti ve sputu opakovaně provádějí určitou akci během 1 minuty, jako je 1min nepřetržité blikání (blikání) 30 ~ 50krát, jako je kontinuální blikání 30 ~ Po 50-ti letech se ptóza zhoršila a oční trhlina se zmenšila, což bylo pozitivní pro test únavy svalů.
(3) Neostigminový test: U pacientů s podezřením na MG může být neostigmin injikován intramuskulárně s 0,5 až 1,5 mg. Pokud jsou příznaky myasthenie významně sníženy nebo zmizí po 15 až 45 minutách, jedná se o neostigminový test. Pozitivní, za účelem antagonizace bolesti břicha způsobené excitačním receptorem M neostigminu, bradykardií a jinými nepříznivými reakcemi, může být odpovídající množství atropinu (0,25 až 0,75 mg).
(4) Neurorepetitivní elektrický stimulační test: Opakovaná stimulace ulnarního nervu, frenického nervu nebo frenického nervu nízkofrekvenčním stejnosměrným proudem, pacienti s MG mohou vykazovat typické jevy poklesu akčního potenciálu, pokles je o více než 10% pozitivní.
(5) Stanovení titru AchRab: přibližně 65% pacientů s extraoculárním svalem MG se zvýšeným titrem (nebo pozitivním) AchRab v séru, 90% systémových pacientů se zvýšeným titrem AchRab, titrem AchRab a klinickým typem MG Neexistuje žádná korelace mezi závažností onemocnění.
V případě slabosti kosterních svalů a mírného ranního sputa by mělo být podezření na MG, pokud je test únavy svalů pozitivní, MG může být diagnostikován klinicky; pokud je test neostigminu pozitivní nebo test opakování elektrické stimulace je pozitivní nebo je titr AchRab vyšší než je normální, MG může být diagnostikována klinicky.
2. Diagnostika MG krize
(1) Krize Myasthenia gravis: většinou u nově diagnostikovaných pacientů, což představuje více než 95% krize myasthenia gravis. Pacienti často trpí generalizovanou slabostí po únavě nebo infekcí horních cest dýchacích a obtížným dýcháním způsobeným slabostí dýchacích cest, kašlem. Defekace je slabá, závažné případy hypoxie, cyanózy, a dokonce i bezvědomí, smrt, neostigminový test pozitivní.
(2) Cholinergní krize: Většina pacientů s MG, kteří byli diagnostikováni s inhibitory cholinesterázy, má nadměrné nebo nepravidelné léky. Kromě slabosti svalů a dýchacích potíží často potí, rýmují, rozšířené zornice a bradykardii. Zvýšená bronchiální sekrece a jiná podobná otrava organofosfáty, negativní neostigminový test, atropinový test pozitivní.
(3) krize žvanění: většinou u následných pacientů s MG, často v chirurgii, traumatu, dehydrataci, infekci, negativním neostigminovém testu, atropinovém testu také negativním.
Diferenciální diagnostika
Ochrnutí okulomotoru
Časté u mozkových aneuryzmat, lézí středního mozku a diabetických pacientů, kromě ptózy, omezené pohyby očí, diplopie, často abnormální změny zornic a žádné výkyvy příznaků.
2. Paralelní paralýza
Medulární myokard MG je třeba odlišit od skutečné bulbické obrny způsobené mozkovým kmenovým tumorem nebo mozkovou kmenovou encefalitidou a pseudobulbarické obrny způsobené dvoustrannou dysfunkcí pyramidálního traktu. Pacienti s dětskou mozkovou obrnou mají často mnohočetné mrtvice, se silným pláčem a silným smíchem.
3.Lambert-Eatonův syndrom
Syndrom je většinou mužský. Asi 2/3 pacientů je spojeno s malobuněčným karcinomem plic nebo střevním adenokarcinomem. Svalová slabost je způsobena končetinami. Po malé aktivitě mohou být symptomy slabosti svalů zmírněny. Neostigminový test je někdy pozitivní. Nervový nízkofrekvenční elektrický opakovaný stimulační test je často negativní, titr AchRab je normální a je účinný s guanidinhydrochloridem.
