Těhotenství s chronickou nedostatečností nadledvin
Úvod
Úvod do těhotenství s chronickou adrenální nedostatečností Chronická adrenální nedostatečnost je rozdělena na primární a sekundární kategorie, primární je také známá jako Addisonova choroba, která je způsobena nedostatečnou sekrecí bilaterálních hormonů kůry nadledviny v důsledku lézí samotné kůry nadledvin. Sekundární je způsobeno nedostatečnou sekrecí adrenokortikotropního hormonu (ACTH) v důsledku hypotalamo-hypofyzárních lézí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% - 0,002% (incidence je asi 0,001% - 0,002%, častější u těhotných žen s postpartálním krvácením) Vnímatelná populace: těhotné ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: předčasný porod, nízká hladina cukru v krvi
Patogen
Těhotenství s chronickou adrenální nedostatečností
(1) Příčiny onemocnění
Chronická destrukce nadledvin (35%):
Tuberkulóza nadledvin je nejdůležitější příčinou nadledvinové nedostatečnosti. Po osvobození je tuberkulóza v naší zemi významně snížena, takže pacienti s tímto onemocněním jsou odpovídajícím způsobem sníženi; jiné jako syfilis, plísňová infekce mohou také způsobit poškození kůry nadledvin, vaskulární léze jako je trombóza, embolie Může být také způsobeno zablokování krve nebo bilaterální kortikální krvácení.
Ostatní (27%):
Idiopatická adrenální atrofie je další důležitou příčinou a je spojena s autoimunitou. Nádory nadledvin jsou způsobeny mezisoučtem nebo úplnou resekcí nadledvin. Vrozená adrenální nedostatečnost atd.
(dvě) patogeneze
Mezi hlavní hormony produkované kůrou nadledvin patří kortizol, aldosteron a dehydroepiandrosteron, při nedostatečnosti nadledvin je nedostatečná sekrece cukru a mineralokortikoidů a zvyšuje se vylučování moči pacienta, potu, slin a gastrointestinálního sodíku. Snížené vylučování, které má za následek nízké sérové koncentrace sodíku, chloru a vysoké sérové koncentrace draslíku, v důsledku toho, že tělo nemůže dobře koncentrovat moč, spojené s nerovnováhou elektrolytů, může způsobit vážnou dehydrataci, pokles objemu krve, hypotenzi a oběh Nedostatek, nedostatek kortizolu může také způsobit poruchy metabolismu bílkovin, tuků a uhlohydrátů a závažnou hypersenzitivitu na inzulín, což vede ke snížení hypoglykémie a glykogenu v játrech, snížení sekrece adrenokortikálních hormonů oslabuje odolnost vůči infekcím, traumatům atd. , slabost kontrakce myokardu a snížený objem krve, takže snížení srdečního výdeje může způsobit kolaps, nervy, pokles funkce svalů může způsobit slabost, snížení kortizolu může zvýšit produkci hypofýzy ACTH a vzestup β-lipotropinu Vysoký může stimulovat melanocyty, což způsobuje pigmentaci kůže a sliznic.
Neléčení pacienti s adrenální insuficiencí v těhotenství často způsobují neplodnost v důsledku adrenální insuficience.Po léčbě kortikosteroidy není kombinované těhotenství neobvyklé. Když je hypoglykémie snadno přitěžitelná, plod je během těhotenství náchylný k omezení růstu. Když existuje určitá rezerva funkce nadledvin, některé těhotné ženy si mohou často udržet normální každodenní život.Nevím, že mám toto onemocnění, ale pod určitým stresem, jako je například práce. Náhlý výskyt Addisonovy krize během porodu, chirurgického zákroku a šestinedělí, tj. Extrémní slabost, nevolnost, zvracení, horní část břicha a zad, bolest nohou, podchlazení a hypotenze, periferní cévní kolaps, selhání ledvin a další život ohrožující stavy, V tuto chvíli je diagnostikována pouze Addisonova nemoc. Je důležité diagnostikovat nemoc před těhotenstvím. Seaward et al (1989) shromáždili 5 případů těhotenství s Addisonovou chorobou od roku 1972 a 1 případ selhal před těhotenstvím. Diagnóza, Addisonova krize během těhotenství s časnou ablací placenty a smrtí plodu a Abett a kol. (1989) uvedli, že 6 případů diagnózy Addisonovy choroby před těhotenstvím bylo dosaženo V úspěšném těhotenství je výsledek plodu často paralelní se stavem těhotné ženy.
Prevence
Těhotenství s prevencí chronické adrenální nedostatečnosti
Vzdělávejte pacienty, aby porozuměli povaze onemocnění, dodržovali celoživotní hormonální substituční terapii, včetně dlouhodobé fyziologické substituce dávky a krátkodobé stresové substituční terapie, obvykle s odpovídajícím základním množstvím fyziologických potřeb, jako jsou komplikace nebo chirurgický zákrok Aby se předešlo krizi, je nutné částku zvýšit 3 až 5krát nebo více. Vzdělávejte pacienty, aby nosili karty nemocí s jejich kontakty a adresami, aby se usnadnilo včasné ošetření.
Komplikace
Těhotenství s komplikacemi chronické adrenální nedostatečnosti Komplikace, předčasná hypoglykémie
Pokud není během těhotenství použito vhodné množství glukokortikoidové substituční terapie, plod bude mít předčasný porod a zvyšuje se pravděpodobnost narození mrtvého dítěte. Mírná těhotná žena může dokončit porod po celý den. Váha dítěte může být o 500 g nižší než u normální těhotné ženy. Způsobeno nízkou hladinou cukru v krvi u matky.
Příznak
Těhotenství s příznaky chronické adrenální nedostatečnosti Časté příznaky Bolest břicha, nízký krevní tlak, ztráta chuti k jídlu, zácpa, kóma, vysoká horečka, nadýmání, průjem
Toto onemocnění je častější u dospělých, starší a mladší jsou méně časté, tuberkulóza více mužů než žen, autoimunita způsobená „estetickými“ ženami více než muži, pomalý nástup, časná únava, slabost, slabost, Duch zvadne, chuť k jídlu je slabá, tělesná hmotnost je zjevně snížena a připomíná neurózu. Typické klinické projevy jsou následující:
Pigmentace
U primárních pacientů se díky zvýšené sekreci hypofýzy ACTH zvyšuje také hormon stimulující melanocyty, pokožka, pigmentace sliznice, zejména při tření, dlaňovém tisku, dvorce, jizvě atd., Sekundární dysfunkce přední hypofýzy. Tento příznak.
2. Kardiovaskulární systém
Téměř polovina pacientů s krevním tlakem může být nižší než 90/60 mmHg (12/8 kPa), může být při krizi snížena na nulu, často závratě, ortostatická hypotenze, mdloby.
3. Gastrointestinální systém
Ztráta chuti k jídlu, slané jídlo, hubnutí, nevolnost, zvracení, nadýmání, poruchy trávení, průjem, bolest břicha, zácpa atd.
4. Nervy,
Duševní projev slabosti svalů je jedním z hlavních příznaků, apatie, únava, letargie, duševní poruchy, nedostatek energie, ztráta paměti, podrážděnost a další nespavost.
5. Ostatní
Hyperkalémie, hyponatrémie, chronická ztráta vody, snížení tělesné hmotnosti o 5 ~ 10 kg nebo více, glukoneogeneze oslabená, může nastat hypoglykémie nalačno, sexuální dysfunkce, mužská impotence, ženské ochlupení, ztráta vlasů, menstruační poruchy nebo amenorea. Mírné pacientky mohou být těhotné, jako je infekce tuberkulózy, často mají nízkou horečku, noční pocení a jiné příznaky, závažnější je fyzická slabost a úbytek hmotnosti, například doprovázená jinými autoimunitními chorobami, může být spojena s odpovídajícím výkonem onemocnění.
6. krize
Příznaky náhlého nárůstu nemoci jsou často způsobeny infekcí, traumatem, chirurgickým zákrokem, porodem a jinými stresovými stimuly nebo náhlým přerušením léčby, jako je nauzea, zvracení, bolest břicha, průjem, těžká dehydratace, nižší krevní tlak, rychlý srdeční rytmus, puls Tenký, šok, hypoglykémie, nízký obsah sodíku v krvi, vysoká horečka, duševní poruchy, pokud nejsou včas zachráněny, se mohou rychle vyvinout v šok, kóma, smrt.
Přezkoumat
Těhotenství s chronickým vyšetření adrenální nedostatečnosti
Metabolická porucha
Sodík v krvi je snížen, hladina draslíku v krvi je zvýšena, sérový chlorid je snížen, hladina cukru v krvi je snížena a poměr sodíku v krvi / draslík v krvi je <30.
2. Test funkce nadledvin
(1) 24h moč 17-hydroxykortikosteroid (17-OHCS) a 17-ketosteroid (17KS) byly významně nižší než obvykle, obvykle pod 5 mg, dokonce pod 3 mg nebo téměř nulové.
(2) 24 h volný kortizol v moči je často nižší než normální dolní limit, obvykle pod 20 μg / d.
(3) Plazmatické koncentrace 17-hydroxykortikosteroidů jsou často výrazně nižší než normální dolní hranice.
(4) Test ACTH může odrážet funkci kortikální rezervy.
3. Krevní lymfocyty rostou, často nad 40%, eosinofilů, často o více než 4%, absolutní počet je často nad 300 × 106 / l.
4. Radiologické vyšetření břišního holého filmu, způsobeného tuberkulózou, může vidět kalcifikaci v nadledvinách, rentgenové vyšetření hrudníku někdy zjistí tuberkulózu a smrštění srdce.
5. Elektrokardiogram má nízké napětí a PR a interval QT se prodlužuje. EEG je širokopásmová a-rytmická pomalá vlna.
6. CT vyšetření anamnézy tuberkulózy v anamnéze může zvýšit nebo kalcifikovat nadledvinky, adrenální žláza se nemusí zvýšit v důsledku autoimunitních příčin.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciální diagnostika těhotenství komplikovaná chronickou adrenální nedostatečností
Diagnóza
Chronická adrenální nedostatečnost během těhotenství je obtížnější diagnostikovat, protože její klinické příznaky (řídnutí, pigmentace sliznice kůže, ztráta chuti k jídlu, únava) se mohou objevit v normálním těhotenství. Některé rysy mohou přispívat k diagnostice chronické adrenální nedostatečnosti během těhotenství, jako je těžké zvracení v časných a středních stádiích těhotenství, slabost v časném těhotenství, hypotenze nebo hyperpigmentace. Správná diagnóza musí být také provedena ve spojení s laboratorními testy. Mírní a atypičtí pacienti mají pozitivní nález pouze po stresu nebo po stimulaci ACTH.
Diferenciální diagnostika
Částečná nebo mírná nedostatečnost nadledvin, klinické projevy jsou atypické, měly by být odlišeny od neurózy, mírné časné tuberkulózy, rakoviny, cirhózy, hemochromatózy, chronické otravy kovem.
