Hyperparatyreóza v těhotenství
Úvod
Úvod do těhotenství s hyperparatyreózou Hyperparatyreóza (HPT) se označuje jako hyperparatyreóza, která je vzácná u pacientek s těhotenstvím. Primární hyperparatyreóza je způsobena syntézou a sekrecí parathormonu (PTH) způsobenou lézemi samotné příštítné žlázy (nádor nebo hyperplázie, z toho asi 85% nádorů), působením na kosti a ledviny. Vede k hyperkalcémii a hypofosfatemii, sekundární hyperparatyreóza je způsobena hyperkalcémií způsobenou různými příčinami příštítných tělísek, hypertrofií, nadměrnou sekrecí PTH, běžnou v ledvinách Nedostatečná funkce, osteomalacie. Malý počet pacientů s dlouhodobou stimulací žlázy, část hyperplastické tkáně na adenom, autonomně vylučoval příliš mnoho PTH, známý jako trojnásobný hyperparatyreóza. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímatelná populace: těhotné ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Ledvinové kameny, pyelonefritida, pankreatitida, peptický vřed, hypertenze
Patogen
Těhotenství s hyperparatyreózou
(1) Příčiny onemocnění
80% hyperparatyreózy je způsobeno adenomem příštítných tělísek, malé množství je způsobeno glandulární hyperplázií, druhá část tvoří asi 15% a některé z nich jsou ektopické příštítné žlázy, příštítný tělísek (Montoro, 2000), kvůli štítné žláze Paratyroidní adenom, žlázová hyperplázie, vedoucí k nadměrné sekreci parathormonu a řadě poruch metabolismu vápníku a fosforu, skutečná příčina hyperparatyreózy není jasná, některé případy mají genetickou predispozici.
(dvě) patogeneze
Hyperparatyreóza, zvýšená sekrece parathormonu (PTH), PTH je jednořetězcový polypeptid obsahující 115 aminokyselin, PTH a vitamín D regulují metabolismus vápníku a fosforu a parathormony hormon podporuje tvorbu ledvin. Metabolity vitamínu D, role parathormonu hormony mobilizují vápník a fosfát v kosti do krve, urychlují vstřebávání kosti, zvyšují renální tubulární reabsorpci vápníku; zvyšují intestinální absorpci vápníku, snižují renální tubulární na kyselinu fosforečnou Absorpce soli po uvolnění parathormonu z žlázy způsobí, že vápník vstoupí do extracelulární tekutiny během několika minut. Když je paratyroidní funkcí hypertyreóza, sekrece parathormonu roste po dlouhou dobu, což inhibuje funkci osteoblastů a podporuje Osteolýza, novorozenecká morbidita a úmrtnost po těhotenství s hyperparatyreózou se zvýšila, 80% potratů, mrtvě narozených nebo neonatálních stagnací rukou a nohou, v kombinaci s tímto onemocněním v důsledku zvýšené hladiny vápníku v krvi, vápníku aktivně přes placentu, Velké množství vápníku se přenáší na plod a zvyšuje se koncentrace vápníku v krvi v krvi Regulací PTH vylučovaného paratyroidními žlázami se také snižuje sekrece aktivního vitamínu D3, snižuje se množství mobilizovaného kostního vápníku a rodí se novorozenci. Náhle oddělený od prostředí s vysokým obsahem vápníku vápník v novorozenecké krvi náhle klesne z vysoké úrovně, což stimuluje sekreci parathormonu v novorozenecké příštítné žláze, což zabere určitý čas, takže novorozenci mohou mít hypokalcemii v krátké době po narození rukou a nohou. Hysterie, novorozenecké křeče, závažné případy mohou způsobit trvalou hypoparatyreózu, zvýšit prevalenci novorozenců a úmrtnost.
Prevence
Těhotenství s prevencí hyperparatyreózy
Následující stavy v PHPT jsou kritickými příznaky, měly by rychle opravit vysokou hladinu vápníku v krvi a usilovat o včasný chirurgický výkon 1 dlouhodobých lézí hyperkalcémie, jako jsou ledvinové kameny, selhání ledvin, fibrózní cystická osteitis hunchback, výška zkrácená pseudo-like Týká se (náznak těžké osteitidy na konci falangy), těžké myopatie, metastatické kalcifikace (včetně kalcifikace plicních a renálních vaskulárních kloubů a „červených očí“ způsobených ukládáním fosforečnanu vápenatého ve spojivkovém keratokonu), anémie (v důsledku nadměrného množství PTH může vyvolat fibrózu kostní dřeně a snížit hematopoetickou funkci). 2 Existují známky těžké hyperkalcémie, jako je hladina vápníku v krvi> 3,5 mmol / l (14 mg / dl), jakož i neuropsychiatrické příznaky.
Komplikace
Těhotenství komplikované hyperparatyreózou Komplikace Ledvinové kameny, pyelonefritida, pankreatitida, peptická vředová hypertenze
Mezi mateřské komplikace patří plivání, ledvinové kameny a pyelonefritida, pankreatitida, peptický vřed, hypertenze a kostní onemocnění.
Příznak
Těhotenství s hyperparatyreózou Příznaky Časté příznaky Polyurie, ospalost, ledvinové kameny, halucinace, ztráta chuti k jídlu, kóma, bolest kostí, zácpa, kostní cysta, nadýmání
Onemocnění je častější u 20 až 50 let, více žen než mužů, obecně pomalý nástup, různé klinické projevy, některé s opakovaným ledvinovým kamenem jako hlavní výkon, jiné s kostním onemocněním jako hlavní výkon, jiné kvůli krvi Vápník je příliš vysoký a je příznakem neurózy a některé se vyskytují z důvodu mnohočetné endokrinní neoplasie, některé jsou vždy asymptomatické a lze je shrnout takto.
Hypercalcemia
Hypofosfatemický syndrom způsobený masivní sekrecí PTH, zvýšenou renální tubulární reabsorpcí vápníku a podporoval uvolňování fosforu, zvýšený fosfor v moči, tedy tvorbu hyperkalcémie a hypofosfatémie, PTH může také podporovat v ledvinách 25 ( OH) D3 je převeden na aktivnější 1,25 (OH) 2D3, který podporuje vstřebávání střevního vápníku a dále zhoršuje hyperkalcemii, která může způsobit následující systémové změny:
(1) Centrální nervový systém: ztráta paměti, emoční nestabilita, změny osobnosti, deprese, letargie, pacienti se mohou mýlit s neurózou, když sérový vápník překračuje 3 mmol / l, mohou se vyskytnout halucinace, arogance, kóma.
(2) Svalová soustava: syndrom vyhoření, slabost končetin, proximální svaly, svalová atrofie, často doprovázená abnormální EMG, může být špatně diagnostikována jako primární neuromuskulární onemocnění, vápník může být uložen v měkkých tkáních, šlachách a chrupavkách , způsobující nespecifickou bolest kloubu.
(3) Trávicí systém: ztráta chuti k jídlu, nadýmání, zažívací potíže, nevolnost, zvracení, zácpa, může také způsobit akutní pankreatitidu v důsledku úlohy vysokého krevního vápníku nebo doprovázeného ostrůvkovým gastrinomem, může způsobit zvýšení pepsinu Zvýšená sekrece žaludeční kyseliny, někteří pacienti s duodenálními vředy a mnohočetnými refrakterními gastrointestinálními vředy.
Pacienti s hyperparatyreózou mohou mít hyperkalcémii, což znamená, že hladina vápníku v krvi je vyšší než 3,75 mmol / l. Všechny výše uvedené systémy mohou mít zjevné příznaky a dokonce mohou mít renální nedostatečnost, uremické příznaky, arytmii a kómu.
2. Močový systém
Dlouhodobá hyperkalcemie může ovlivnit konzervační funkci ledvinových kanálků, jako je polyurie, nokturie, žízeň atd. Když se sérový vápník dále zvyšuje, může se vápník v moči zvýšit ve velkém množství a vylučování fosforu močí se také zvyšuje, což může způsobit mnoho ledvinových kamenů a Mohou se objevit renální vápenaté usazeniny, opakující se renální kolika a hematurie, ovlivňující renální funkce, PTH také ovlivňuje renální tubulární reabsorpci hydrogenuhličitanu, způsobuje alkalickou močení, dále podporuje tvorbu ledvinových kamenů, kameny močových cest mohou indukovat močový trakt Infekce a obstrukce močových cest způsobují chronickou pyelonefritidu, což dále ovlivňuje funkci ledvin.
3. Kosterní systém
Raná bolest kostí může být lokalizována v zádech, páteři, kyčle, hrudních žebrech nebo končetinách, lokální něžnosti, pozdním projevu fibrocystické osteitidy, kostních deformitách a patologických zlomeninách, krátkém vzrůstu, dolní končetiny nemohou podporovat hmotnost, Obtíže při chůzi mohou mít někteří pacienti kostní cysty, které se projevují jako místní kostní hrče.
4. Ostatní
Pacienti s hyperparatyreózou mohou mít rodinnou anamnézu, často jako součást mnohočetné endokrinní neoplasie, buď v kombinaci s nádory hypofýzy a inzulinomy, nebo s feochromocytomem a medulárním karcinomem štítné žlázy, někdy s rodinnou anamnézou Hyperparatyreóza nemusí být spojena s jinými onemocněními endokrinních žláz, často způsobenými hyperplazií příštítných tělísek.
Přezkoumat
Těhotenství s hyperparatyreózou
Celková hladina vápníku v séru je vyšší než u normálních těhotných žen. Koncentrace vápníku v séru by v normálním těhotenství neměla být vyšší než 2,5 mmol / l. Pokud je vyšší než tato hodnota, existuje podezření na hyperparatyreózu. Průměrná hladina vápníku u pacientů s hyperparatyreózou je 2,6 ~ 2,7 mmol. Nad / l, časná nestabilita vápníku v krvi, by měla být opakována vícekrát, zatímco krevní PTH se zvýšila, vápník v moči se zvýšil, sérový fosfor se významně snížil, sérová alkalická fosfatáza se zvýšila.
1. Rentgenové nálezy Rentgenový film má subperiostální kortikální absorpci, cystovité změny, vícenásobné zlomeniny a deformity, zejména absorpci střední kůry subperiostální kůry, což je jedna z charakteristik paratyreózy.
2. Ultrazvukové vyšetření lze nalézt u příštítných tělísek.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace těhotenství komplikovaná hyperparatyreózou
Diagnóza závisí na laboratorním vyšetření, zvýšeném celkovém vápníku, zvýšeném volném vápníku, sníženém krevním fosforu a významně zvýšeném PTH, ale mírná hladina vápníku v krvi může být normální vysoká hodnota, pro diagnostiku je užitečný ultrazvuk štítné žlázy B.
Především se musí odlišit od jiných chorob způsobujících hyperkalcemii, jako je mnohočetný myelom, sarkoidóza, nadměrný vitamín D, dlouhodobé užívání thiazidových diuretik a další hyperkalcemie, test inhibice kortizolu, prednison Píseň 30 mg denně, po dobu 10 dní, může být výše uvedené onemocnění inhibováno vápníkem v krvi, zatímco krevní vápník paratyreózy není inhibován, ale musí také rozlišovat sekundární hyperparatyreózu, pacientova krevní PTH se zvyšuje, ale sérové vápník Snížený, vysoký krevní fosfor, často způsobený chronickou renální nedostatečností.
