Těhotenství s hyperkortizolismem
Úvod
Úvod do těhotenství s hyperkortizolismem Kortizolový syndrom, známý také jako Cushingssyndrom, je nejčastější formou nadledvinové funkce, která je způsobena nadměrnou sekrecí kortizolu z kůry nadledvin, ale často vylučuje i jiné kortikosteroidy. Těhotenství s hyperkortizolismem je velmi vzácné a většina pacientů končí potratem, předčasným porodem nebo mrtvě narozeným. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímatelná populace: těhotné ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: těhotenství vyvolaná hypertenze, plicní edém, těhotenství vyvolaná hypertenze, potrat, předčasné porod
Patogen
Těhotenství s příčinou hyperkortizolismu
(1) Příčiny onemocnění
1. Hypofýza sekrece adrenokortikotropního hormonu (ACTH) je nejčastějším typem tohoto onemocnění, což představuje asi 70%, častější (80%) lézí jsou mikroadenomy hypofýzy ACTH, 10% přední hypofýzy. Asi 10% nádorů je hypotalamická dysfunkce a sekrece hormonu uvolňujícího kortikotropin (CRH) je nadměrná. Regulace sekrece ACTH je zvýšena. Nadměrná ACTH stimuluje difúzní hyperplazii bilaterální kůry nadledvin a proliferované buňky a hypertrofie. Může vylučovat velké množství glukokortikoidů a může být sekretován také androgen retikulární zóny. U pacientů s chronickým onemocněním nebo vyšším věkem může kortikální kůra nadledvin proliferovat s uzly a mít určité autonomní funkce.
2. Nadledvinové kortikální nádory představují 25% incidence hyperkortisolismu (20% jsou adenomy, 5% jsou adenokarcinomy). Růstové a sekreční funkce těchto nádorů jsou autonomní, neovládané hypofyzárním ACTH a nádory vylučují velké množství. Kortizol může zpětně inhibovat uvolňování hypofýzy ACTH, ACTH u pacientů se sníženou krví, ipsilaterální a kontralaterální atrofie kůry nadledvin, častěji se vyskytují děti s kortikálním adenokarcinomem.
3. Ektopický syndrom ACTH Rakovina plic, rakovina brzlíku a rakovina slinivky břišní, karcinom štítné žlázy může produkovat ACTH, stimulují nadměrnou sekreci glukokortikoidů v kůře nadledvin.
(dvě) patogeneze
U pacientů s Cushingovým syndromem se bazální buňky přední hypofýzy často podrobují hyalinové degeneraci a vakuolizaci, což je často důsledek zvýšené sekrece adrenokortikálního hormonu, v tomto případě bude nepochybně ovlivněna sekrece gonadotropinu. Vaječník se odpovídajícím způsobem mění, vývoj folikulů je blokován a vytváří se velké množství atréziových folikulů, což vede k amenoreě. Ačkoli amenorea je jedním z výrazných symptomů syndromu, 20% pacientů má normální menstruaci a může být těhotná, často během těhotenství nebo těhotenství. Po ukončení prvních klinických příznaků se předpokládá, že před těhotenstvím je pacientka mírná, stav se po těhotenství a porodu zhoršil.
Prevence
Těhotenství s prevencí hyperkortisolismu
Cortisolův syndrom, známý také jako Cushingův syndrom, také známý jako Cushingův syndrom, podle rutinní péče o interní medicínu a systémových onemocnění.
[pozorování stavu]
1. Obezita, vysoký krevní tlak.
2. Suchá kůže, subkutánní krvácení, hemoroidy, traumatická purulence, purpura periferních končetin, otoky, chlupatý, nízká svalová síla, únava, únava, osteoporóza a patologické zlomeniny.
3. Objem moči, močová hematurie v moči, proteinurie, cukr v moči.
4. Psychiatrické příznaky, nespavost, neklid, deprese a vzrušení.
5. Příznaky infekce jsou horečnaté.
6. Pacientky mají abnormální menstruaci.
[symptomatická péče]
1. Zabraňte infekci, udržujte pokožku čistou, vykoupejte se, vyměňte si oblečení, udržujte lůžkovou jednotku v čistotě a dobře, provádějte orální a perineální péči.
2. Sledování duševních příznaků a předcházení nehodám, pacientů s podrážděností, abnormálním vzrušením nebo depresí, věnujte pozornost přísné péči, předcházejte pádu, používejte ložní pilníky nebo používejte k ochraně pacientů bezpečnostní pás, není vhodné umístit kolem pacientů nebezpečné zboží, aby se zabránilo podráždění Péči by měla věnovat větší pozornost slova a činy, trpělivost a péče.
3. Pacienti s chemoterapií rakoviny nadledvin byli pozorováni na nauzeu, zvracení, letargii, motorické poruchy a ztrátu paměti.
4. Výška, hmotnost a náhlé kompresní zlomeniny páteře byly měřeny týdně.
5. Proveďte všechny testy správně a rychle.
[Obecná péče]
1. Odpočívej v posteli, lehčí mohou být vhodné aktivity.
2. Strava by měla být podávána s vysokým obsahem bílkovin, vysokým obsahem vitamínů, nízkým obsahem tuku, nízkým obsahem sodíku a vysokým obsahem draslíku.
[zdravotní pokyny]
1. Poučte pacienty v každodenním životě, věnujte pozornost prevenci infekce, udržujte pokožku čistou, předcházejte traumatům a zlomeninám.
2. Poučte pacienty, aby správně užívali vyváženou stravu a podávali potraviny s nízkým obsahem sodíku, vysokým obsahem draslíku a bílkovinami.
3. Užívejte tento lék podle pokynů svého lékaře a neužívejte lék ani jej nezastavujte.
4. Pravidelné ambulantní sledování.
Komplikace
Těhotenství s komplikacemi hyperkortizolismu Komplikace, těhotenství, hypertenze, plicní edém, těhotenství vyvolaná hypertenze, potrat, předčasné porod
Těhotenství vyvolané hypertenze, preeklampsie je téměř nemožné se vyhnout, plicní edém je také častější, těhotenství vyvolaná hypertenze se často objevuje brzy, více než 24 týdnů před těhotenstvím, může souviset s nadměrnou funkcí ledvin, zvýšenou sekrecí aldosteronu a způsobenou retencí sodíku.
Potrat, předčasné porody, mrtvé porody mohou představovat 65% z celkového počtu těhotenství, mohou být spojeny s těžkou preeklampsií a kortikosteroidy mají silný anti-inzulínový účinek na hladinu cukru v krvi.
Příznak
Těhotenství se symptomy hyperkortizolismu Časté příznaky Přírůstek hmotnosti Kortizol Zvýšení hladiny cukru v krvi Vysoký krevní tlak Akné podobné vyrážky Amenorea Nedostatek osteoporózy Úplně měsíční tvář
Klinické projevy hyperkortizolismu jsou způsobeny nadměrným množstvím kortizolu v těle, což způsobuje cukr, bílkoviny, tuk, poruchu metabolismu elektrolytů a různé dysfunkce orgánů. Hlavními klinickými projevy jsou tvář úplňku, centripetální obezita, fialový vzor, hemoroidy, Tendence na cukrovku, vysoký krevní tlak, osteoporóza, amenorea, únava atd.
Přezkoumat
Vyšetření těhotenství s hyperkortizolismem
Zaprvé, celkové vyšetření počtu červených krvinek a obsahu hemoglobinu je vysoké, celkový počet bílých krvinek a neutrofilů se zvýšil, absolutní hodnota lymfocytů a eozinofilů se snížila.
Za druhé, 24hodinový obsah 17-hydroxykortikosteroidu v moči významně vzrostl nad 38,4μmol / 24h (13,9 mg / 24h) (muž) a 30,9μmol / 24h (11,2 mg / 24h (žena)), 17 ketosteroidů často překročilo 40,3 Μmol / 24h (11,6 mg / 24h) (samec) a 37,3μmol / 24h (8,5 mg / 24h) (žena).
3. Koncentrace kortizolu v krvi vzrostla o půlnoci o více než 0,28 μmol / l (10,1 mg / dl) a klidný stav v 8 hodin přesáhl 0,69 μmol / L (24,9 mg / dl).
Začtvrté, krevní kortizol mizí ve dne i v noci, to znamená, že půlnoční koncentrace kortizolu překračuje ranní hladinu 8 hodin a cirkadiánní rytmus mizí v časném stádiu nemoci.
5. Test inhibice dexamethasonu při nízkých dávkách Kortisol není inhibován a jiné reaktivní nebo funkční kortizoly mohou snížit koncentraci kortizolu v krvi nebo 24hodinový obsah 17-hydroxykortikosteroidů v moči o více než 50% základní hodnoty. Používá se hlavně pro identifikaci jednoduché obezity Metoda: Zjednodušená metoda, koncentrace kortizolu v krvi se bere jako základní hodnota v 8 hodin prvního dne, dexamethason se bere o půlnoci: 1,5 mg a krevní sterol se znovu zkouší v 8 hodin ráno. , formální metoda: první den změřený 8 hodin ráno koncentrace kortizolu v krvi nebo 24 hodin obsah 17 hydroxykortikosteroidů v moči, další den začal brát dexamethason 0,75 mg třikrát denně po dobu 4 dnů, po kontrole koncentrace kortizolu v krvi nebo moči 17 Obsah hydroxykortikosteroidů byl porovnán s obsahem před podáním.
Šest, vysoká dávka dexamethasonové inhibiční zkoušky, nadměrná hyperplázie nad 50%, adrenální adenom nebo adenokarcinom není významně inhibována, metoda den před testováním obsahu krevního sterolu nebo 17-hydroxykortikosteroidu v moči, po Dexamethason 2 mg, jednou za 6 hodin, celkem 5 dní, po kontrole koncentrace kortizolu v krvi nebo obsahu 17-hydroxykortikosteroidů v moči a ve srovnání s před užitím drogy.
7. ACTH excitační test u obyčejných lidí, jednoduchá obezita a nadledvinová hyperplázie mohou zvýšit koncentraci kortizolu v krvi nebo obsah 17-hydroxykortikosteroidů v moči více než 2krát po injekci ACTH Adrenální adenom nebo adenokarcinom nemá významné zvýšení. Vysoká, metoda: Zjednodušená metoda, ihned po 8 hodinách koncentrace kortizolu v krvi, intramuskulární nebo intravenózní injekce ACTH25 mg, v 8:30 a 9 hodin, byla změřena koncentrace kortizolu v krvi, pravidelná metoda, první, 2denní pobyt 24 Hodinový test moči měří obsah 17-hydroxykortikosteroidů 3. a 4. den 8 hodin intravenózní infuze 24 mg ACTH (s 5% roztokem glukózy v 500 ml) pokračuje po dobu 8 hodin a obsah 17-hydroxykortikosteroidů v moči se měří 24 hodin denně.
Osm, zobrazovací vyšetření je lokalizační vyšetření, včetně ultrazvuku v režimu B, CT, adrenální angiografie, vyšetření magnetickou rezonancí, segmentace žilního katétru, stanovení kortizolu v krvi, atd., Pokud se podmínky používají také pro skenování izotopem značeného izotopu izotopu 131 Nebo gama fotografování na podporu diagnostiky.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciální diagnostika těhotenství komplikovaná kortizolem
Diagnóza
Během těhotenství se metabolismus glukokortikoidů a solných kortikosteroidů mění a produkce kortizolu a aldosteronu se zvyšuje s nárůstem těhotenství, proto je diagnóza hyperkortisolismu během těhotenství obtížná. Pacientky s těhotenstvím komplikované s hyperkortizolismem Typičtí lidé mají úplněk na tváři, fialové linie uvnitř břicha a končetin, hemoroidy, přírůstek na váze a zvýšenou hladinu cukru v krvi, laboratorní testy na 24hodinovou 17-hydroxykortikosteroidy v moči (17-OHCS) a volný kortizol jsou výrazně zvýšené; ultrazvuk nadledvin B Vyšetření a zobrazení perirenální inflace mohou být užitečné při diagnostice.
Diferenciální diagnostika
Pečlivá analýza laboratorních výsledků a dalších výsledků testů, diagnóza není obtížná, hlavně by měla být odlišena od jednoduché obezity, ektopických ACTH-podobných nádorů, diabetu, jiných adrenálních kortikálních sekundárních lézí, diferenciální diagnostiky různých typů kortizolu Plán.
Diferenciální diagnóza bilaterální hyperplazie nadledvin (hypotalamo-hypofyzární dysfunkce) adrenální adenom adrenální kortikální karcinom ektopický ACTH syndrom močový 17-hydroxyl (mg / 24 hodin) v různých patologiích a patologických kortizolech ) Obecně mírně vzrostlo, přibližně 30 mg se stejnou proliferací výrazně vzrostlo, až na 50 mg nebo více se stejným rakovinovým 17-ketonem (mg / 24 hodin) mírné zvýšení, přibližně 20 mg může být normální nebo významně zvýšeno, až na 50 mg nebo více významně zvýšeno, Více než 50 mg krvavého kožního alkoholu (μg / dl) 8:30 hod. 35 35 50 4:25 pm 25 ~ 35 35 50 test vysoké dávky dexamethasonu inhibice + většina může být inhibována, několik nemůže být inhibováno nemůže být inhibováno nemůže být inhibováno Nelze inhibovat, několik ektopických CRF může být inhibováno ACTH stimulační test ++ odpověď, více než polovina normální žádné odpovědi, polovina většiny reakcí nemá žádnou reakci, malé množství mimoděložní sekrece ACTH je zvláště velké, žádná odpověď Pyridonový test ++ + reakce, často vyšší, než je obvyklé, obecně žádná reakce, malý počet reakcí, žádná reakce, některé reakce, některé nereaktivní hypokalemické alkalózy mohou být abnormální, často se vyskytuje fotka U malého počtu pacientů se zvětšení sely nezvětší a nezvětší zadní peritoneální angiografii. Nadledvina na obou stranách nadledvinky zvětšuje stranu adenomu. Průměr je obvykle 2 ~ 6 cm. Průměr tumoru je často větší než 6 cm, ale často je způsoben adhezí. Plyn nemůže vstoupit do nadledvinek nadledvina za účelem zvýšení radioaktivního jodovaného cholesterolu, skenování nadledvinek nebo fotografického oboustranného zobrazování nadledvinek, zvýšení zobrazení na straně nádoru, zvýšení zobrazování na straně rakoviny nebo nezvýšení oboustranného zobrazování, zvýšení Ultrazvuk nadledvin a CT sken na obou stranách nadledviny ukázaly, že nádor ukázal, že zvětšení nadledvinek na obou stranách nádorové plazmy ACTH bylo ráno o něco vyšší, než je obvyklé, a noc neklesla normálně a významně poklesla.
Poznámka: + 2 mg pokaždé, jednou za 6 hodin, po dobu 2 po sobě následujících dnů, druhý den 17-hydroxylu moči klesl na méně než 50% kontrolní hodnoty, což ukazuje na inhibici.
++ ACTH25u, rozpuštěný v 5% glukóze ve vodě 500 ml, intravenózní infuze po dobu 8 hodin, celkem 2 dny, normální hodnota 17-hydroxylové báze v moči klesá více než dvakrát.
+++ Mepyridon denně 2 ~ 3 g, rozdělený perorálně, 2 po sobě následující dny, druhý den nebo první den po vysazení léku, 17-hydroxy nebo 17-ketogenní steroidy se více než zdvojnásobily ve srovnání s kontrolní hodnotou, což ukazuje na reakci.
