Těhotenství se sklerodermií
Úvod
Úvod do těhotenství se sklerodermií Skleróza je onemocnění charakterizované lokalizovanou nebo difúzní fibrózou nebo ztuhnutím pojivové tkáně v kůži a vnitřních orgánech, následovanou atrofií. Jde o vzácné chronické onemocnění pojivové tkáně. Incidence žen je 3 až 8krát vyšší než u mužů a incidence je vyšší. Podle rozsahu kožních lézí a toho, zda dochází k systémovému poškození, lze jej rozdělit na dva typy: lokalizovaný a systémový (systemicclerosis, SSc). První je omezen na kůži. Druhý postihuje nejen kůži, ale také ovlivňuje jícen, gastrointestinální trakt, plic a ledviny. Různé orgány. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,002% -0,003% Vnímatelná populace: těhotné ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: lupus erythematosus dermatomyositis revmatoidní artritida Sjogrenův syndrom
Patogen
Těhotenství se sklerodermií
(1) Příčiny onemocnění
Příčina nemoci je stále nejasná. V současné době se většina vědců domnívá, že nemoc může být autoimunitní onemocnění způsobené chronickou infekcí, která je založena na genetice.
Imunologie (30%)
V posledních letech je toto onemocnění považováno za autoimunitní onemocnění. V séru pacientů lze detekovat různé protilátky, jako jsou protijaderné protilátky, anti-PSS-RNA protilátky, vysoká gama globulinémie, cirkulující imunitní komplexy atd. .
Genetické faktory (25%)
Někteří pacienti mají jasnou rodinnou anamnézu a příbuzní pacientů mají chromozomální abnormality, které mohou patřit k dominantnímu dědičnému typu X-komplexu.
Infekční faktor (30%)
Mnoho pacientů má často anamnézu akutní infekce před začátkem, jako je angína, zánět vedlejších nosních dutin a pneumonie.
(dvě) patogeneze
Současný výzkum ukazuje, že patologické změny SSc jsou podobné reakcím štěpu proti hostiteli. Mikroimimerismus může být promotor Mikroimimerismus je vytvářen migrací malého počtu buněk periferní krve mezi různými jedinci, například během těhotenství. Buněčný mikrochimerismus může nastat mezi matkou a plodem, mezi plody během vícečetného těhotenství a mezi dárci a příjemci během transfúze nebo transplantace orgánů Za určitých podmínek, jako např. Když mateřský plod sdílí určité geny HLA, původ plodu Buňky mohou způsobit patologické poškození matky. V roce 1996 Nelson nejprve navrhl hypotézu, že buňky získané z plodu v mateřské krvi mohou způsobit autoimunitní onemocnění, zejména SSc. Většina žen s SSc a některé zdravé ženy mají krev v mateřské krvi. Zdrojové buňky, ale počet buněk v prvním je 30krát vyšší než v roce 1998. Carol a kol. V roce 1998 zjistili, že některé pacientky s SSc měly buňky pocházející z plodu v oblasti poškození kůže. V roce 2002 Johnson a kol. Uvedl, že fetální buňky byly nalezeny ve více vnitřních orgánech pacientů s SSc. .
Infiltrace různých zánětlivých buněk, včetně CD4, CD8, T lymfocytů, B lymfocytů, žírných buněk, makrofágů a eosinofilů, do kůže, plic, hladkého svalstva, zažívacího traktu, kloubní tekutiny a jater pacientů s SSc Atd., Většina pacientů má také autoprotilátky, ale v současné době není jasné, jak k patologickému poškození dochází u pacientů s SSc.
O těhotenství se sklerodermií je málo: Johnson (1964) analyzoval 337 žen se sklerodermou do 45 let s 36 těhotenstvími. Během těhotenství nedošlo ke změnám sklerodermie a sklerodermie neměla na těhotenství významný vliv. Podle zkušeností Cunninham (1989) se však symptomy dysfagie způsobené postižením jícnu během těhotenství zhoršují, například srdce a ledviny jsou doprovázeny zvýšenou hypertenzí a plicní fibrózou. Renální nedostatečnost a maligní hypertenze jsou často příčinou úmrtí u těhotných žen. Zda je snadné vyvolat preeklampsii v průběhu těhotenství a závažnost onemocnění, není dosud jasné, ale je jisté, že u lézí cév a ledvin před těhotenstvím existuje riziko preeklampsie-eklampsie. Jeden pacient zemřel během těhotenství. Eklampsie.
Prevence
Těhotenství s prevencí sklerodermie
Naprosto zakazujte kouření, ale můžete pít bílé víno nebo červené víno v malém množství; vyhněte se studené vodě, chladu, chladu, čaju, kávě a dalším dráždivým faktorům, abyste zabránili smršťování periferních krevních cév; Rukavice, masky, čepice, šátky, chrániče sluchu, bavlněné boty, bavlněné ponožky, bavlněné bundy, bavlněné kalhoty, ruce a nohy by se měly pravidelně otírat, vhodné činnosti, ruce si co nejvíce mýt teplou vodou, aby se podpořil periferní krevní oběh.
Komplikace
Těhotenství se sklerodermickými komplikacemi Komplikace Lupus dermatomy dermatomy revmatoidní artritida Sjogrenův syndrom
Někteří pacienti jsou často komplikováni lupus erythematodes, dermatomyositidou, revmatoidní artritidou, Sjogrenovým syndromem nebo Hashimotovou tyreoiditidou.
Příznak
Příznaky těhotenství se sklerodermou Časté příznaky Perikarditida, vysoký vodní otok, potíže s polykáním, hubnutí, angina pectoris, arytmie, tvrdá skvrna, kalení, kalení, skleróza kůže
1. Lokalizovaná sklerodermie: Nejběžnější plakovité onemocnění plaku se vyskytuje v břiše, zádech, krku, končetinách a obličeji, jedná se o načervenalé edematózní náplasti po několika týdnech nebo dokonce měsících. Je zvětšený a ztvrdlý, je světle žlutý nebo slonovinový, povrch je suchý a hladký a kolem něj je mírně fialově-červený halo. Po několika letech se postupně smršťuje a řídne jako pergamen a dokonce i podkožní tkáň a svaly se zmenšují a ztvrdnou. Dřevo podobné dřevu má sakrální jev v tepnách končetin (Raynaudův jev) a je náchylné k refrakterním vředům v místě kalení končetin.
2. Systémová skleróza: Napadají se orgány vnitřních orgánů a častěji se vyskytují klouby, plíce a jícen, mohou se podílet na kardiovaskulárním systému, gastrointestinálním traktu a centrální nervové soustavě močového systému.
(1) Kosti a klouby: Většina pacientů má léze kloubů, které se vyznačují bolestmi kloubů a artritidou. Časná mírná aktivita je omezená a postupně se vyvíjí na tuhost kloubů, deformitu kontraktur, velké a malé klouby, které jsou často ovlivněny současně, a klouby rukou jsou více To je běžné.
(2) Sliznice: Ústní sliznice včetně jazyka, dásní, měkkého patra, krku atd. Může být zpevněna a atrofie a může ovlivnit pojivovou tkáň a svaly oční bulvy a palpebrální spojivky, což způsobuje úzké faryngální brány, neúplné uzavření očí, může mít také ústní dutinu a Výkon některých Sjogrenova syndromu, jako je sucho v krku.
(3) Plíce: vyskytuje se rozsáhlá plicní intersticiální fibróza, kašel, progresivní dušnost a snížená kapacita plic.
(4) jícen: potíže s polykáním, často doprovázené zvracením, způsobené refluxní ezofagitidou a pocitem pálení za hrudní kostí.
(5) Kardiovaskulární: Mohou se vyskytnout různé stupně myokarditidy, perikarditidy nebo endokarditidy se sevřením hrudníku, dušností, arytmií a anginou pectoris.
(6) Ledviny: Proteinurie, hypertenze a azotémie se vyskytují v důsledku sklerotizující glomerulitidy.
(7) Ostatní: Kromě vysoké horečky v časném stadiu akutního nástupu je často nízká horečka, úbytek na váze a celková slabost.
Přezkoumat
Těhotenství s vyšetření sklerodermie
U většiny pacientů zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšený gama globulin, 1/3 pacientů s pozitivním testem na revmatoidní faktor a 90% nebo více pacientů s antinukleárními protilátkami a / nebo anti-nukleosidovými protilátkami.
1. Vyšetření biopsie kůže Kolagenová vlákna a stěna arteriol vykazovaly patologické změny specifického otoku nebo fibrózy onemocnění.
2. Rentgenové vyšetření zesílení textury plic, nižší expanze jícnu a kontrakční funkce jsou nízké.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace těhotenství se sklerodermií
Diagnostická kritéria pro systémovou sklerózu:
1. Mít 3 z následujících 5 hlavních příznaků může potvrdit nemoc.
(1) Kožní příznaky: Počáteční vzhled paže, horní víčko způsobuje nevysvětlitelný edém a symetrii kůže, difúzní, edematózní sklerózu, pozdní ztvrdnutí kůže a kontrakturu prstů.
(2) Příznaky končetin: Raynaudův jev nebo ulcerace nebo tvorba jizev na konci číslice.
3) příznaky kloubů: vícenásobná bolest kloubů nebo artritida.
(4) Příznaky hrudníku: plicní fibróza.
(5) Symptomy jícnu: nižší dilatace a funkce kontrakce jícnu.
2. Patologické vyšetření má charakteristické patologické změny nemoci.
Diferenciální diagnostika
Nemoc se musí odlišit od následujících chorob:
1. Tvrdé oteklé onemocnění má infekce horních cest dýchacích, které se vyskytují v krku, ramenech, obličeji a trupu. Končetiny jsou zřídka postiženy. Po několika měsících až několika letech se mohou přirozeně ustupovat. Existují zvláštní patologické jevy, které lze identifikovat.
2. Eozinofilní fasciitida Toto onemocnění nemá Raynaudův fenomén, žádnou hypergamaglobulinémii, ale vyskytuje se eozinofilie, kůži lze ztvrdnout v končetinách, zejména stehna a paže vykazují zarudnutí, mohou mít citlivost, Lokalizovaná skleróza se objevuje rychle a patologické zánětlivé zahušťování zánětlivého infiltrátoru se mění.
