těhotenství s aplastickou anémií
Úvod
Úvod do těhotenství s aplastickou anémií Aplastická anémie je skupina syndromů charakterizovaných narušenými hematopoetickými kmenovými buňkami kostní dřeně nebo hematopoetickým mikroprostředím způsobeným více příčinami. Těhotenství s aplastickou anémií je vzácné. Těhotenství s aplastickou anémií je vážná komorbidita v těhotenství, je klinicky charakterizována jako anémie, krvácení, infekce atd., Ale může být způsobena anémií, krvácením a infekcí během těhotenství a porodu. Dítě má nepříznivý účinek. Je to závažné onemocnění krve, kterému by mělo být během těhotenství důrazně zabráněno: V posledních 10 letech mají pacienti s aplastickou anémií v průběhu posledních 10 let příznaky aplastické anémie po těhotenství nebo po těhotenství. Včasná léčba, účinná úleva od příznaků a žádné závažné těhotenské komplikace mohou bezpečně projít těhotenstvím a porodem. Aplastická anémie již není kontraindikací k těhotenství a významně se snižuje úmrtnost matek. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímatelná populace: těhotné ženy. Způsob infekce: neinfekční Komplikace: srdeční selhání, těhotenství vyvolaná hypertenze, sepse
Patogen
Těhotenství s aplastickou anémií
(1) Příčiny onemocnění
Příčina aplastické anémie je komplikovanější, polovina pacientů je nevysvětlitelná primární aplastická anémie, která se vyskytuje u mladých dospělých, což představuje více než 70% všech případů. Během těhotenství se rodí malý počet žen s aplastickou anémií. Experimenty na zvířatech po remisi, opětovném výskytu v těhotenství ukázaly, že vysoké dávky estrogenu mohou inhibovat hematopoetickou funkci kostní dřeně, proto si někteří lidé myslí, že aplastická anémie souvisí s těhotenstvím, ale většina učenců věří, že mezi těhotenstvím a aplastickou anémií Není nutné spojení, ale náhodná shoda náhod. Sekundární aplastická anémie je často spojena s následujícími faktory:
1. Fyzikální, chemické faktory Dlouhodobá expozice benzenu a jeho derivátům, organickému fosforu, pesticidům, benzínu, arsenu, rtuti a různým ionizujícím zářením, jako jsou rentgenové paprsky, radionuklidy, jaderné znečištění, únik jaderných látek atd., Může ovlivnit hematopoézu kostní dřeně. Funkce, stupeň poškození závisí na dávce, typu, síle a rozsahu poškození krvetvorné tkáně, délce času a stavu samotného těla, těhotné ženy často vykazují silnou citlivost na tyto fyzikální a chemické faktory.
2. Faktory léků Uvádí se, že téměř 50% pacientů s aplastickou anémií je spojeno s drogami. Výskyt aplastické anémie je nejvyšší u krevních onemocnění vyvolaných léky, nejzávažnější stav, úmrtnost je asi 50% a léčivo je zastaveno. Obnovení obvykle trvá několik měsíců nebo dokonce let. Lék může přímo inhibovat hematopoetickou funkci kostní dřeně nebo může mít neočekávanou atopickou reakci v důsledku citlivosti. Výsledky průzkumu WHO z let 1968 až 1973 ukázaly, že způsobuje aplastické onemocnění. Existuje 9 hlavních léků na anémii: jmenovitě fenylbutazon, hydroxybutazon, chloramfenikol, indomethacin (indomethacin), natriumaurothiomát, trimethoprim (trimethoprim), sulfamethoxazol, fenytoin Sodík.
3. Infekční faktory Mezi různé akutní a chronické infekce patří bakteriální, parazitární a virové infekce. Anémie se vyskytuje většinou ve stadiu zlepšení nebo zotavení hepatitidy, je běžná u hepatitidy A a lze ji také pozorovat u hepatitidy B nebo hepatitidy C. Fyziologické změny během těhotenství mohou také zhoršit aplastickou anémii, což může vést ke špatné prognóze a může také interferovat s jaderným proteinem hepatocytů s virem. Syntetický, takže jej nelze rozlišit na zralé buňky.
4. Další faktory Někteří pacienti s aplastickou anémií mají určitý vztah k imunitním mechanismům a někteří jsou spojeni s genetickými faktory, jako je dědičná aplastická anémie (Fanconiho anémie) je vzácné autosomálně recesivní dědičné onemocnění, s výjimkou kostní dřeně. Kromě špatné proliferace může být spojena s řadou vrozených malformací a chromozomálních abnormalit.
(dvě) patogeneze
Hlavní patogeneze aplastické anémie je abnormální imunitní odpověď, snížený počet a / nebo dysfunkce hematopoetických kmenových buněk a mikro-environmentální defekty podporující hematopoézu také zapojené do vývoje aplastické anémie.
1. Abnormální poškození imunitní odpovědi hematopoetické kmenové / progenitorové buňky Různé studie ukázaly, že abnormální počet a funkce T lymfocytů a poruchy sekrece cytokinů, které způsobují, úzce souvisí s aplastickou anémií, zejména s výskytem těžké aplastické anémie. Za účelem transplantace kostní dřeně se léčivo nejprve používá k potlačení imunity.Po podání se obnoví hematopoetická funkce pacienta před tím, než se kostní dřeň obnoví, akutní aplastická anémie může být účinná při léčbě různých imunosupresivních látek, jako je antimocytární globulin a cyklosporin. U pacientů s aplastickou anémií, zejména u kostní dřeně SAA a periferní krve, se zvýšil počet kolonií CD8 T lymfocytů, zvýšil se počet T lymfocytů, zvýšil se podíl CD3 a CD T lymfocytů, zatímco CD4 T lymfocyty se snížily a poměr CD4 / CD8 se snížil. Lymfocyty jsou aktivované, pacienti s aplastickou anémií zprostředkované imunitou mají specifickou proliferaci oligoklonálních T lymfocytů proti určitým antigenům a abnormální T lymfocyty mohou přímo inhibovat růst buněk kostní dřeně nebo vylučovat mnohočetnou hematopoézu Negativní regulační faktory, jako je IL-2, zánětlivý protein makrofágů (MIP) -1a, tumor nekrotizující faktor alfa, gama interferon inhibují hematopoetickou kmenovou / progenitorovou buněčnou hematopoezu; Nadměrná produkce hematopoetických regulačních faktorů, jako je tumor nekrotický faktor a a, y interferon, může up-regulovat apoptózu Fas a Fas-L drah, a velký počet apoptózy CD34 buněk kostní dřeně je také důležitou příčinou hematopoetického selhání.
2. Redukce nebo defekty hematopoetických kmenových buněk Velké množství experimentálních studií potvrdilo, že nedostatek nebo defekt hematopoetických kmenových buněk je jednou z hlavních patogenezí aplastické anémie, CD34 buňky kostní dřeně u pacientů s aplastickou anémií jsou významně sníženy, kostní dřeň a mononukleární buňky krve jsou prokázány pomocí kultivačních metod. Jednotka vytvářející kolonie buněk (CFU-GM), jednotka vytvářející kolonie erytrocytů (CFU-E) a jednotka vytvářející kolonie megakaryocytů (CFU-Meg) byly všechny sníženy, úspěšná transplantace izogenních hematopoetických kmenových buněk byla rychle obnovena a normální hematopoetická funkce byla rychle obnovena. Nedostatek kmenových buněk v době bariéry.
3. Defekty hematopoetického mikroprostředí Hematopoetické mikroprostředí se týká strukturních složek podporujících hematopoézu v hematopoetických tkáních. Hematopoetické buňky proliferují a diferencují v retikulárních lešeních tvořených stromálními buňkami. Jednotka vytvářející kolonie (CFU-F) byla také snížena: klinicky pacienti, kteří nemohli obnovit hematopoézu kvůli vstupu syngenní kostní dřeně, také naznačili, že léze těchto pacientů nebyly v kmenových buňkách.
Prevence
Těhotenství s prevencí aplastické anémie
Ačkoli aplastická anémie není kontraindikací k těhotenství, riziko těhotenství je mnohem větší než u těhotných žen. V případě těhotenství a porodu u pacientů s aplastickou anémií je třeba věnovat dostatečnou pozornost a seriózní pozornost. Pacientky s aplastickou anémií by neměly být léčeny přísnou antikoncepcí a neměly by být těhotné.
Komplikace
Těhotenství s komplikacemi aplastické anémie Komplikace, srdeční selhání, těhotenství vyvolaná hypertenze, sepse
1. Krev těhotných žen je relativně zředěná, zhoršuje anémii, je náchylná k anemickým srdečním onemocněním a dokonce i srdeční selhání.
2. V důsledku snížení počtu krevních destiček a abnormality krevních buněk, jakož i zvýšení křehkosti a propustnosti stěny krevních cév může způsobit krvácení do nosní a gastrointestinální sliznice.
3. V důsledku redukce granulocytů v okolní krvi se redukují mononukleární buňky a gama globulin a dochází k atrofii lymfoidní tkáně, což snižuje obrannou funkci pacienta a snadno se spojuje.
4. Aplastická anémie je náchylná k těhotenství vyvolané hypertenzi, která dále zhoršuje stav.Po porodu je pravděpodobnost, že intrauterinní placenta způsobí infekci a dokonce způsobí sepsu.
Příznak
Těhotenství se symptomy aplastické anémie Časté příznaky Celé krvinky snižují body krvácení ze sliznic
1. Anémie je obecně způsobena progresivní anémií, zejména kvůli hematopoetickému selhání kostní dřeně. Malý počet pacientů může mít neúčinnou erytropoézu, to znamená, že kostní dřeň má stále určitou hematopoetickou funkci, ale generované mladé červené krvinky byly uvolněny z kostní dřeně do okolní krve. Byl zničen.
2. Krvácení je způsobeno hlavně poruchami produkce destiček, které se mohou objevit ve vnitřních orgánech a mozku kůže, dásní, nosu, placenty, zažívacího traktu.
3. Infekce a poporodní krvácení a trauma jsou náchylné k porodu nebo systémové infekci, zejména kvůli sníženým granulocytům a monocytům, snížené obranné funkci těla a také spojené se sníženou atrofií gama-globulinů a lymfoidních tkání. Poporodní infekce je hlavní příčinou úmrtí matek u aplastické anémie.
Přezkoumat
Vyšetření těhotenství s aplastickou anémií
Periferní krev
Téměř všichni pacienti mají úplné snížení počtu krvinek, těžké bílé krvinky se snížily na 1,0 × 109 / l, podíl lymfocytů se zvýšil, více než 60%, extrémně snížené neutrofily, extrémně závažná aplastická anémie, neutrofily méně než 0,2 × 10 9 / l, destičky mohou být menší než 10 × 109 / l, retikulocyty méně než 1%, dokonce 0, chronické bílé krvinky většinou v 2,0 × 109 / l, neutrofily 25% nebo podobně, destičky v (10 ~ 20) × 109 / l, více než 1% retikulocytů, hemoglobin je více než 60 g / l.
2. Biopsie kostní dřeně a kostní dřeně
Je to hlavní základ pro diagnózu aplastické anémie. Těžká aplastická anémie, makroskopické pozorování tekutin kostní dřeně má více olejových kapiček. Ve většině případů je hyperplázie kostní dřeně nízká, granule, červené krvinky se nedají snadno najít, nekrvetvorné buňky, jako jsou plazmatické buňky, tkáňové hobby Alkalické buňky, retikulární buňky, lymfocyty, hematopoetické buňky granulocytů kostní dřeně představují méně než 20% plochy, chronická aplastická anémie, hyperplázie hrudní a páteřní, hyperplázie holeně, hyperplázie a těžká aplastická anémie, Aktivní linie červených krvinek se zvýšila a mladé červené krvinky se zvýšily, ale megakaryocyty se snížily, podíl lymfocytů se zvýšil a biopsie hematopoetické oblasti kostní dřeně byla menší než 50%.
Podle klinických projevů zvolte EKG, B-ultrazvuk, biochemii, jaterní a ledvinové testy.
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika těhotenství komplikovaná aplastickou anémií
Diagnóza
Podle klinických projevů pacienta a redukce celých krevních buněk periferní krve lze diagnostikovat 3 linie kostní dřeně se sníženou proliferací. Diagnostická kritéria a základ jsou následující:
1. Periferní krev představuje úplné snížení počtu krvinek.
2. Kostní dřeň vykazuje sníženou nebo závažnou hyperplázii, nehematopoetické buňky, biopsie kostní dřeně ukázala sníženou hematopoetickou tkáň a zvýšenou tukovou tkáň.
3. Žádná játra a slezina, nemůže vyloučit jiná onemocnění redukce celých krvinek (jako je paroxysmální noční hemoglobinurie, myelodysplastický syndrom, akutní hematopoetická stagnace, myelofibróza, hypoproliferativní leukémie a maligní histiocytóza atd.) ).
4. Kromě rychlých klinických projevů těžké aplastické anémie je absolutní hodnota neutrofilů <0,5 × 109 / l, destiček <20 × 109 / l a absolutní hodnota retikulocytů <15 × 109 / l.
Diferenciální diagnostika
1. Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) PNH je anémie způsobená zejména chronickou intravaskulární hemolýzou, která se vyznačuje především anémií, menším krvácením a infekcí, krevní obraz může být špatný, ale retikulocyty se zvyšují, myeloproliferace Aktivní, hlavně erytroidní hyperplázie, močový hemosiderinový test (Rousův test), kyselý hemolýzový test (Ham test) a test na jedovatý faktor hemolýzy byly pozitivní, CD55 a CD59 negativní buňky se významně zvýšily (> 10%) .
2. Refrakterní anémie (RA) u myelodysplastického syndromu (MDS) může mít úplnou cytopenii (nebo snížení počtu 1 nebo 2 linií), ale myeloproliferace je aktivní a vykazuje typické patologické hematopoézy a chromozomální změny, megakaryocyty Buňky nejsou redukovány.
3. Nízkoproliferativní akutní leukémie se může projevit jako redukce celých krevních buněk. V nátěrech periferní krve nejsou vidět žádné pravěké buňky. Kostní dřeň má někdy hyperplázii a je snadno diagnostikována jako aplastická anémie, ale nachází se na více místech a v kostní dřeni. Původní buňky lze identifikovat.
4. Akutní hematopoetická stagnace se může projevit jako špatný krevní obraz, akutní incidence, často mají jasnou motivaci, kostní dřeň může být proliferativní aktivní, pouze 2 nebo 2 linie jsou sníženy, megakaryocyty chybí, příčina může být odstraněna po odstranění.
