Crohnova choroba jícnu
Úvod
Úvod do Crohnovy choroby jícnu Crohnova nemoc je chronický nespecifický granulomatózní zánět gastrointestinálního traktu v plné tloušťce, léze je segmentální a může zahrnovat segment trávicího traktu od úst až po konečník. Invaze několika segmentů, distribuce lézí v tenkém střevě, konec ileum představoval asi 90%. Crohnova choroba (Crohnova choroba jícnu) se obecně týká Crohnovy choroby zahrnující jícen, ezofageální léze jsou součástí celé Crohnovy choroby, většinou se širokou škálou gastrointestinální Crohnovy choroby a Mají gastrointestinální projevy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: perforace jícnu
Patogen
Příčiny Crohnovy choroby jícnu
(1) Příčiny onemocnění
Příčina Crohnovy choroby dosud není známa a může souviset s následujícími faktory:
1. Infekce:
Protože jeho patologické projevy jsou podobné tuberkulóze, předpokládá se, že toto onemocnění může být způsobeno Mycobacterium tuberculosis. Nyní se věří, že Crohnova choroba je způsobena virovou infekcí, ale nebylo prokázáno, že se na patogenezi tohoto onemocnění podílí jakýkoli virus.
2. Genetika:
Klinické údaje ukazují, že incidence tohoto onemocnění je vyšší u stejných členů rodiny a že existuje významný rozdíl v incidenci u různých etnických skupin, což naznačuje, že jeho výskyt může souviset s genetickými faktory, ale nebyl nalezen žádný genetický zákon, který by mohl souviset s kontrolou více genů nebo více faktorů. Dědičnost má určitý vztah.
3. Imunitní odpověď:
Protože hlavní patologickou změnou tohoto onemocnění je granulomatózní zánět, což je běžná histologická změna alergické reakce se zpožděným typem, má se za to, že patogeneze Crohnovy choroby souvisí s imunitní odpovědí a v tkáňové kultuře jsou její cirkulující lymfocyty autologní nebo Stejné druhy (včetně fetálních) tlustých střevních epiteliálních buněk mají cytotoxické účinky: přibližně polovina séra pacientů našla protilátky proti tlustého střeva epiteliální buňky nebo cirkulující imunitní komplexy, což svědčí o přítomnosti humorálních imunitních abnormalit, onemocnění se často vyskytuje extraintestinální poškození, jako je artritida , iridocyclitis, sklerotizující cholangitida atd. a po léčbě adrenokortikálním hormonem může stav zmírnit, což naznačuje přítomnost buněčných imunitních abnormalit, výše uvedené charakteristiky naznačují, že Crohnova nemoc může být autoimunitní onemocnění, ale v Crohnově chorobě Při výskytu a vývoji onemocnění je třeba dále studovat roli, stav a přesnou patogenezi imunitní odpovědi.
(dvě) patogeneze
Crohnova nemoc na všech místech má podobné patologické anatomické rysy.
1. Viz obecný vzor:
Madden et al (1969) usoudil, že nejvýznamnějším rysem Crohnovy choroby jícnu v hrubých vzorcích je to, že léze zahrnuje celou vrstvu stěny jícnu, tj. Patologický proces je transmurální a léze infiltruje svalovou vrstvu a způsobuje ischemickou sliznici jícnu. Nekróza, následovaná erozí, vylučováním a tvorbou povrchových vředů, 33% případů Crohnovy choroby jícnu hlášené Gádem (1989) vykazovalo pod mikroskopem typické mikrogranulomy, jako jsou žádné granulomatózní změny, jiná histologie Změny, jako je edém sliznice, eroze, tvorba vředů, expanze lymfatických cév a zánět, mohou být použity jako základ pro diagnostiku Crohnovy choroby jícnu.
2. Při pohledu pod mikroskopem:
Nejvýznamnější histologickou změnou u Crohnovy choroby jícnu jsou také případy bez případu epitelu, které jsou tvořeny epitelovými tkáňovými buňkami, které mohou být spojeny s Langhansovými vícejadernými obřími buňkami, obklopenými lymfocyty na okrajích, středem Neexistuje žádná nekróza sýra, je vidět v celé vrstvě stěny, ale nejčastěji v submukózové vrstvě, její mikroskopické rysy jsou: léze je transmurální, která se vyznačuje granulomem nebo mikrogranulomem, většinou se nachází pod sliznicí jícnu, adventitií. V lymfatických uzlinách svalového prostoru a drenážní oblasti má tento znak asi 60% případů a také vykazuje aglomeraci fokálních lymfocytů, zahušťování submukózy (edém tkáně, lymfatické cévy a vazodilatace a hyperplazie lymfoidní tkáně). Způsobeno).
Prevence
Prevence Crohnovy choroby jícnu
Správný odpočinek na lůžku, prevence infekcí v horních cestách dýchacích, střevním traktu atd. V důsledku infekce může podpořit exacerbaci nebo recidivu nemoci, vyhnout se použití NSAID, aby se nemoci zabránilo.
Komplikace
Komplikace Crohnovy choroby jícnu Komplikace perforace jícnu
Crohnova choroba jícnu kombinovaná s obstrukcí jícnu, perforací, tvorbou píštěl, rakovinou, masivním krvácením a dalšími závažnými komplikacemi.
Příznak
Symptomy Crohnovy choroby jícnu Časté příznaky Anální léze Post-sternální bolest Vředy jícnu Nausea nodules Ztráta chuti k jídlu Polykání bolest Obtížnost polykání Úbytek hmotnosti
Někteří pacienti mají akutní vzplanutí, akutní ezofágová Crohnova příčina, jícnový vřed nebo jícnový vřed často způsobuje bolest při polykání, bolest se většinou nachází za hrudní kost, vředy v ústech a krku, vředy v perineu Léčba kortikosteroidy může způsobit hojení vředů jícnu a u některých pacientů se mohou vyvinout chronické léze.Tento zánět celé stěny a stenóza mohou způsobovat potíže s polykáním a polykáním, nevolností a pacienti často trpí ztrátou chuti k jídlu, vyhoření a úbytkem hmotnosti. Může být spojena s horečkou, bolestmi kloubů, nodulárním erytémem, anémií, perorálním kožním Sjogrenovým syndromem (sjogrenův syndrom) a dalšími gastrointestinálními projevy, zvýšená rychlost akutní sedimentace erytrocytů.
Přezkoumat
Vyšetření Crohnovy choroby jícnu
Obrázek periferní krve je mírná a středně anémie, počet bílých krvinek je obecně normální a aktivita onemocnění se může zvýšit zejména v přítomnosti komplikací; počet krevních destiček je významně zvýšen a souvisí se stupněm zánětlivé aktivity a faktor srážlivosti VIII v séru je při aktivním onemocnění zvýšen. Zvýšení ESR, C-reaktivní protein a další reaktanty akutní fáze, jako je a1 antitrypsin, al antichymotrypsin, α2 globulin, P2 mikroglobulin, amyloid atd., Lze zvýšit, neopterin je jedno jádro Makrofágy jsou uvolňovány y-interferonem vylučovaným aktivovanými T lymfocyty. Když se změní buněčná imunita, zvyšuje se močový neopterin a jeho hladina je negativně korelována se závažností nemoci. Sérová lyzozymová aktivita je v CD a další granulaci. Otokové léze mohou být zvýšeny, enzym konvertující angiotensin v séru je také markerem granulomatózních lézí, ale jeho aktivita je normální nebo snížená u CD.V posledních letech se také zjistilo, že protilátky proti Saccharomyces cerevisiae mohou být specifickými markery CD.
1. Rentgenová inspekce:
Angiografie jícnu barya může mít různé příznaky v různých obdobích jícnové Crohnovy choroby, která se vyznačuje typickými septickými vředy a zahušťováním stěny. Tyto vředy jsou podobné těm, které se vyskytují u herpetické ezofagitidy, tj. Izolované. Mnohočetné vředy rozptýlené v lézi, časná ezofageální sliznice vykazovala chronickou ulcerózní ezofagitidu, tj. Nepravidelné zahušťování sliznice jícnu, zploštění a stenózu lumenu; Vytváří se pásová sinusová oblast a sinusový sinus je prokládán dlážděnými kostmi: V pozdním stádiu léze je lumen stěny jícnu výrazně úzký a stěna tuhá. Léze se poprvé projeví ve spodní části jícnu a poté se postupně šíří nahoru, dokud se nejedná o celý jícen. Příležitostně je hlavním rentgenem Crohnovy choroby lokální stenóza jícnu, poškození jícnu nebo výplně, tuhá stěna, obtížně jícen Identifikace rakoviny.
2. Endoskopie:
Ezofágová sliznice Crohnovy choroby jícnu je charakterizována hlavně zánětlivými změnami: Charakteristickými rysy endoskopie jsou: nejčasnější změny sliznice jícnu jsou vícenásobné, hranice je jasná a malý erytém, okolní sliznice je normální, jak se onemocnění vyvíjí, Na základě výše uvedených lézí se vytvářejí bolavé vředy, jednoduché nebo vícenásobné, různých velikostí, s průměrem 0,1 až 1,5 cm. Vzhled přilehlé sliznice může být zcela normální, stav se dále vyvíjí a vřed jícnové sliznice je lineární, 0,5 až 3,0 cm dlouhý. Je široká 0,5 - 1,0 cm a hloubka 0,1 - 0,5 cm. Hrana je vykopána. Některé vředy jsou pokryty membránou tvořenou nekrotickou tkání. Zánět je napaden jícnovou submukózou a slizniční vrstva na povrchu je nerovnoměrná. Apthhous vředy a / nebo lineární vředy, dno vředu je pokryto bílou celulózou a okraj vředu je červený; v těžkých případech, postižená stěna jícnu je nazývána “zahradní hadicí” kvůli fibróze tkáně, ztluštění a stenóze. Místní sliznice jícnu může mít nepravidelné polypoidní uzly s „dlážděným“ vzhledem a stenotické léze ve středu jícnové dutiny představují zánětlivou hmotu a jícen. Matoucí.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika Crohnovy choroby jícnu
Diagnóza
Malý počet pacientů s Crohnovou chorobou jícnu je asymptomatický, často nalezený endoskopií nebo rentgenovým vyšetřením a další vyšetření potvrzeno.
Při diagnostických a diagnostických postupech by měla být u pacientů s nevysvětlitelnou bolestí při polykání, dysfagií, poststernální bolestí, nauzeou, zvracením a hematemezí zvážena možnost zánětlivých lézí a nádorů jícnu. Rentgenové vyšetření jícnu a endoskopie (včetně endoskopického biopsického histopatologického vyšetření), pokud bioptické patologické vyšetření nenaznačuje rakovinu jícnu nebo jiné zhoubné nádory, by mělo být kromě jiných jícnu zváženo, měla by se zvážit Crohnova nemoc V případě podezření, že jsou sledovány ostatní části Crohnovy choroby jícnu, zejména v tenkém střevě, ileu, orálních, análních lézích, je tato diagnóza Crohnovy choroby jícnu smysluplným důkazem. Protože se však léze vyskytují v lamina propria nebo submukóze, je obtížné dosáhnout hluboké tkáně endoskopickou biopsií, někdy žádná diagnóza hlubokých mukózních zánětlivých lézí a možnost předoperační diagnózy Crohnovy choroby jícnu je malá.
Diferenciální diagnostika
Jícnová Crohnova choroba je granulomatózní ezofagitida, která se jako součást Crohnovy choroby snadno odlišuje od jiných gastrointestinálních zánětlivých onemocnění, pokud je přítomna sama, musí být spojena s sarkoidózou jícnu, houbovým onemocněním jícnu a tuberkulózou jícnu. Pro diferenciální diagnostiku je první obtížnější identifikovat. Druhá může být diagnostikována odlišně bakteriální a houbovou kulturou nebo barvením nátěrem. Některá onemocnění jícnu připomínají projevy Crohnovy choroby jícnu, včetně Behcetovy choroby jícnu (Behcetova choroba) a Zvláště obtížná je diferenciální diagnostika Crohnovy choroby: změny podobné jícnu sarkomu, varixy jícnu, refluxní ezofagitida jsou někdy zaměňovány s Crohnovou chorobou jícnu. V literatuře se vyskytuje rakovina jícnu a Crohnova choroba a jícnová chřipka. Zpráva o rakovině onemocnění.
