Zdvojení jícnu
Úvod
Úvod do duplikace jícnu Zdvojení jícnu (zdvojení jícnu) označuje strukturu, ve které strana připojená ke stěně jícnu má stejný tvar tkáně jako část zažívacího traktu a má kulovitou nebo trubkovitou dutinovou strukturu. Často se považuje za cystku vyloučenou, což představuje přibližně 30% hmotnosti v mediastinu dítěte, obvykle se nachází v pravém zadním mediastinu. Některé případy mají deformity krčních obratlů nebo hrudních obratlů. Připevnění mas je spojeno s dura mater, což se nazývá syndrom chorizotomie. V této době se opakovaná deformita nazývá primitivní cysta nervové trubice. Protože klinické příznaky dítěte jsou komplikované, stav se výrazně mění. Je snadné odložit diagnostiku a léčbu a způsobit nepříznivé následky. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% -0,008% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: chudokrevnost jícnu
Patogen
Příčiny duplikace jícnu
Vrozené faktory (60%):
Během embryonálního vývoje, kdy se horní zažívací trakt vyvíjí z pevné fáze do vakuolové fáze, je narušen jeho vakuolační proces, který se nespájí s normálním zažívacím traktem, a nakonec vytváří v hrudi jediný nebo polycystický vak a Jícen je úzce spojen, to znamená, že se stává opakovanou deformitou jícnu. Pokud zůstane jediný vakuol, vytvoří se kulatá cysta podobná opakovaná deformita. Pokud je podél podélné osy jícnu navlečeno několik vakuol, vytvoří se opakovaná deformita lumen.
Patologická morfologie
Smith a kol. Provedli mikroskopické studie separace průdušnice a jícnu s tím, že malé množství buněk z jícnového nebo tracheálního embryonálního základu bylo přemístěno do mezodermální tkáně a stalo se jícnovou nebo extramuskulární membránou mimo tyto tkáně, pokud Malý počet těchto buněk je pozadu a nadále roste. Některé z deformit mohou být vytvářeny stimulací endodermálních buněk a umístění opakované deformity závisí na vzdálenosti, od které jsou buňky odděleny od původní embryonální báze, a epitel je přemístěn. Forma je jiná a typ deformace je odlišný.
V patologické anatomii jsou obvykle v deformitě 2 jícnové lumeny. Vnitřní membrána deformované trubice je většinou ektopická žaludeční sliznice. Někdy je vidět malé množství pankreatické tkáně. Žaludeční sliznice vylučuje žaludeční kyselinu, často způsobuje peptický vřed, krvácení a střední vrstva cystické stěny je hladká svalovina. Vnější vrstva je vrstva serózy a cysta může být také spojena s jícnem, což není snadné oddělit a nemá serosu.
Patologické psaní
Podle morfologie a patologických rysů cysty je klinická klasifikace následující:
(1) Jeden typ cysty: klinicky běžné, různé formy, ale celková struktura je velká kapsle.
(2) vícenásobný cystický typ: na čelní hraně nebo na obou stranách mediastinální páteře je více izolovaných cyst a některé se mohou vyskytnout také v předním mediastinu.
(3) luminální typ: spodní část cysty jícnu umístěná v hrudi je tenká trubice, která prochází bránicí do břišní dutiny a komunikuje se střevem.
(4) hrudník, vícesegmentový opakovaný typ břicha: kromě cysty jícnu v hrudníku se může břišní střevo vyskytnout i více segmentů opakované deformity.
(5) Typ divertikula: velmi vzácný.
Prevence
Prevence opakované deformity jícnu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace malformace jícnu Komplikace Anémie jícnu
Anémie a infekce dýchacích cest jsou častými komplikacemi opakovaných malformací jícnu. Dlouhodobá chronická ztráta krve luminálními cysty jícnu je hlavní příčinou anémie, zatímco tracheální komprese je úzká, sekrece nemohou být vypuštěny včas a kyselé cysty jsou na tracheální stěně. Koroze je důležitý faktor vedoucí k respiračním infekcím.
Příznak
Symptomy opakované deformity jícnu Časté příznaky Akustická dysfagie, sputum, tracheální přemístění, dušnost, tracheální komprese, plicní infekce, hemoptysa, dušnost, udušení
Závisí to hlavně na velikosti cysty, přítomnosti nebo nepřítomnosti vnitřního krvácení a infekce a příznakech různého stupně komprese nebo koroze sousedních orgánů (průdušnice, jícen, plíce). Nástup může být akutní a pomalý a často se objevují následující příznaky:
Příznak
(1) Respirační obstrukce: stenóza průdušnice může způsobit dušnost, sípání, modřiny kolem úst, jako je infekce v plicích, hypoxie je viditelnější, závažné případy se mohou náhle udusit, když je cysta obrovská, může způsobit mediastinální posun Srdce je zdůrazněno, kardiopulmonální dysfunkce se může objevit současně, jako je včasná diagnóza a léčba, nouzová dekomprese punkcí cysty, stav může být okamžitě zmírněn, aby bylo možné načasovat chirurgický zákrok, jinak je snadné způsobit smrt.
(2) hemoptýza, krev ve stolici: velké cysty často ulpívají na plicích, kyselá cystická tekutina koroduje cystovou stěnu do plic, způsobuje destrukci plicní tkáně, krvácení do cév a projevuje se jako hemoptýza, ve stolici jsou dva zdroje krve: 1 dítě Zvrací se, krev z průdušnice je hltána do střeva hltanu a vnitřní krvácení 2 luminální cysty jícnu může být přímo vypuštěno ze střeva.
(3) dysfagie nebo zvracení: Vzhledem k tomu, že cysty zvyšují tlak na jícen, může mít dítě progresivní dysfagii, dokonce i zvracení, a vyšetření sputa lze snadno potvrdit.
2. Známky
Postižená strana je plná hrudníku, intercostální prostor je rozšířen, hlavní průdušnice je přemístěna, je zaznamenán bicí efekt a auskultace může mít snížený zvuk dechu. Když jsou plíce infikovány, může cítit vlhko.
3. Klinické projevy
Neexistují žádné zjevné podněty k dýchacím potížím, cyanóze, hemoptýze, krvi ve stolici a potížím s polykáním Fyzikální vyšetření: postižená strana je plná hrudníku, mezikostální prostor je rozšířen, hlavní průdušnice je přemístěna a v krku se vyskytuje velká deformace krku. Podívejte se na vypouklou hmotu na boku.
4. Pomocná kontrola
Rychlá zadní mediastinální mše, útlak jícnu a průdušnice.
Watersionova studie 50 případů jícnové repetitivní malformace poukázala na to, že v diagnóze existují dva důležité projevy tohoto typu malformace: Jedním je to, že jícnová repetitivní malformace má více žaludeční slizniční tkáně a je náchylná k ulceraci a dokonce proniká stěnou trubice do průdušnice, což způsobuje hemoptysis. Za druhé, opakovaná deformita je komplikovanější s poloviční obratlovostí.
Přezkoumat
Vyšetření duplikace jícnu
Cystická tekutina byla odebrána k vyšetření. Normální cystová tekutina byla světle žlutá, čirá, mírně lepkavá a pH bylo příliš kyselé. Když došlo ke starému vnitřnímu krvácení, byla tmavě fialová nebo hnědá.
1. Rentgenová inspekce:
(1) Plochý hrudník: velká opakující se deformace jícnu se může projevit jako hmota měkké tkáně s rovnoměrnou hustotou a jasnou hranicí v zadním mediastinu, která se rozšiřuje nebo vyčnívá do dutiny hrudníku, i když zabírá většinu hrudníku, a průdušnice je opačná nebo Přední část je přemístěna a lumen je někdy zúžený.
(2) angiografie barya jícnu: viditelné zakřivené odsazení a postup, malé množství cyst může být nafouknuto nebo mít povrch plyn-kapalina, jícnové opakované deformity mohou mít následující formy:
1 půlkruhová nebo trojúhelníková cysta: její dlouhá osa je v souladu s jícnem a trojúhelníková stínová cysta sahá do pravého středního a středního mezibunkového lomu, který je způsoben kompresí horního a středního laloku. Polokruh je nejběžnějším typem a okraje jsou ostré. Může zabírat polovinu hrudníku, stlačovat okolní plicní tkáň a mediastinum se posune na opačnou stranu.
2 krk a vynikající mediastinální cysta: půlkruhový výčnělek ke špičce plic, stlačení průdušnice do kontralaterálního posunu, laterální rentgenový snímek ukazující tlustý stín tkáně zadní stěny hltanu, průdušnicový lumen se zužuje vpřed.
3 cysta polo-husy: když je pravá cysta velká, je často mezi horní částí a spodní částí zub, jako tvar tykve, který může být způsoben cévní kompresí.
4 nafukovací cysty: Tento typ cysty je vzácný. Někteří autoři uvádějí, že 1 případ je šestidenní chlapeček. V pravé hrudní dutině je obrovská tenkostěnná nafukovací cysta. Plicní tkáň je vidět v špičce a úhlu plic. Cysta vyčnívá dozadu a dolů a srdeční stín se posune doleva. Předoperační diagnóza je „vrozená plicní cysta“. Operace a patologie potvrdily intratorakální opakující se deformitu. Obsahuje bloky mléka a zelenou tekutinu, které komunikují s podpažním dvanáctníkem.
5 mediastinálních stínů měkkých tkání se rozšířilo a rozšířilo na podpaží, aby se spojilo se žaludeční cystou.
6 jícnu vidlice jícen: opakovaná trubice jícnu je paralelní s normálním jícnem, spodní část konfluence, lze kombinovat s hernií jícnu, refluxní ezofagitidou a zúžením jícnu, mediastinální bez masového stínu.
V některých případech jsou pro diagnostiku velmi důležité malformace obratlovců (trhlina páteře obratlovců, častější poloslovci obratlovců), nevyvinutí plic, atresie jícnu, intraabdominální opakovaná deformace atd.
2. Vyšetření B-ultrazvukem a CT:
Má důležitou referenční hodnotu pro identifikaci povahy nádoru (cystická nebo pevná).
3. Vláknová esophagoskopie:
Je vidět, že nádor vyčnívající do jícnové dutiny obecně není vyšetřován mikroskopicky, aby se zabránilo adhezi tkání a ovlivnilo chirurgické ošetření.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika duplikace jícnu
Diagnóza je založena na klinickém výkonu a vyšetření.
Nemoc je třeba odlišit od empyému, intrathorakálního teratomu, intrapulmonárního nádoru, bronchiální cysty, neurogenního nádoru a vypuknutí přední páteře.
