Dětská sklerotizující cholangitida
Úvod
Úvod do dětské sklerotizující cholangitidy Sklerotická cholangitida (sklerotická cholangitida), známá také jako fibrotická cholangitida, je typem cholestázového syndromu, který je způsoben zánětem intrahepatálních a extrahepatických žlučových cest a submukózními a serosálními fibrózami intrahepatálních a extrahepatických žlučových cest. Vláknitá stenóza a okluze. Nakonec se může vyvinout v biliární cirhózu a portální hypertenzi. V několika případech se může podílet na žlučníku a pankreatu a může být doprovázena chronickou ulcerativní kolitidou nebo retroperitoneální fibrózou. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: průjem, cirhóza, ulcerózní kolitida, retroperitoneální fibróza, cholangiokarcinom
Patogen
Příčiny sklerotizující cholangitidy u dětí
(1) Příčiny onemocnění
1. Příčina onemocnění je stále nejasná. Obecně se má za to, že:
(1) Bakteriální nebo virové infekční faktory: Chronický zánět žlučových cest způsobuje fibrózu stěny žlučovodu a lumen se postupně zužuje.
(2) alergické faktory: někdy doprovázené jinými autoimunitními chorobami, jako je ulcerativní kolitida a Crohnova choroba.
(3) Vrozené genetické faktory: V literatuře se uvádí, že sklerotizující cholangitida může být geneticky predisponované autoimunitní onemocnění. Děti s blízkými příbuznými svých rodičů mají vyšší šanci na rozvoj tohoto onemocnění. Někteří vědci se domnívají, že se jedná o autozomálně recesivní. Genetická onemocnění, děti s primární sklerotizující cholangitidou mají často histokompatibilní antigen HLA-B8 (specifický lidský leukocytový antigen) výrazně vyšší než kontrolní skupina, někteří lidé si myslí, že jde o poruchu regulace imunitních funkcí.
2. Klasifikace Existují dva typy choroby:
(1) Primární: Neexistuje žádná klinická příčina onemocnění, léčba je obtížná a prognóza je špatná.
(2) Sekundární: Může najít přímé nebo nepřímé příčiny onemocnění, jako je chronická biliární infekce, kameny, chirurgický zákrok a trauma, primární je častější u dětí.
(dvě) patogeneze
Časná jaterní biopsie vykazovala zánětlivou reakci v portální žíle a portální oblasti, hyperplázii pojivové tkáně, infiltraci lymfocytů a plazmatických buněk, hyperplazii mezibuněčných žlučovodů, fibrózu stěny žlučovodů postupně nahrazenou vláknitou tkáň, zahuštěnou a ztuženou stěnu, stenózu Až do zámku je podle rozsahu invaze žlučovodů rozdělen na rozptýlený typ, omezený typ a typ segmentu (nazývaný také skokový typ).
Prevence
Prevence dětské sklerotizující cholangitidy
Jdi brzy spát a vstávat brzy a cvičit. Nedostatečný spánek může snížit imunitní funkci těla a je také snadné stimulovat oheň, což způsobuje vnější zranění. Udržujte svou mysl v klidu. Vyhněte se hněvu na jaře, nebuďte příliš netrpěliví, vždy mějte klid.
Komplikace
Komplikace sklerotizující cholangitidy u dětí Komplikace průjem cirhóza ulcerózní kolitida retroperitoneální fibrotický cholangiokarcinom
Často komplikované chronickým průjmem, nutričními poruchami, pokročilou cirhózou a portální hypertenzí, může být doprovázeno malé množství případů žlučníku a slinivky břišní, žlučníku a (nebo) žlučovodu, zúžení žlučovodu a opakující se bakteriální cholangitida. Chronická ulcerózní kolitida nebo retroperitoneální fibróza, může se vyskytnout cholangiokarcinom, křečové žíly kolem anální anastomózy po rektální kolektomii (peristomální varixy), nemoci spojené s PSC, mnoho literárních zpráv, zejména autoimunitní Onemocnění, z nichž nejčastější je IBD, včasné zprávy o pacientech s PSC s incidencí IBD 25% až 30%, nedávno hlášených 54% až 100%; PSC spojená s IBD, nejčastější CUC, až 70%, Crohnova kolitida je asi 13% a neexistuje žádná zpráva, že Crohnova střevní choroba postihuje pouze tenké střevo bez postižení tlustého střeva.
Příznak
Pediatrická sklerotizující cholangitida příznaky časté příznaky vysoká horečka nevolnost portální hypertenze žloutenka průjem pruritus nízká horečka chuť k jídlu slabá játra a těžká biliární cirhóza
Projevuje se zejména jako chronická progresivní obstrukční žloutenka se zjevným svěděním, chronickou bolestí nebo nepohodlí v pravém horním kvadrantu, ztrátou chuti k jídlu, nevolností a zvracením, chronickým průjmem, podvýživou, některými dětmi s dlouhodobou nízkou horečkou nebo vysokou horečkou, fyzické vyšetření může dosáhnout zvýšené Játra a játra jsou tvrdá a pozdní stádium se může vyvinout v biliární cirhózu a portální hypertenzi.Některé děti jsou často doprovázeny chronickým vředem, slezinou kolitidy, Crohnovou chorobou atd. A mají zpomalení růstu a opožděnou pubertu.
Přezkoumat
Vyšetření sklerotizující cholangitidy u dětí
1. Test funkce jater: sérový bilirubin je zvýšen, zejména přímý bilirubin, alkalická fosfatáza je zvýšena, často 2 až 3krát oproti normální hodnotě, a transamináza je mírně zvýšena.
2. Periferní krev: leukocytóza.
3. Další testy: IgM v séru je také vyšší než normální, IgA, IgG, měď v séru je zvýšena, měď v moči je zvýšena a sérový ceruloplasmin je zvýšen.
4. Punkce perkutánního žlučníku a intraoperativní cholangiografie: Chen se dělí na následující typy podle vývoje intrahepatického a externího biliárního traktu primární sklerotizující cholangitidy:
(1) Intrahepatický typ: rozdělený: Typ I: mírný obrys žlučovodu, lokální stenóza, žádná překážka distálního žlučovodu, typ II: lineární stenóza lumenu, mírná dilatace distálního žlučovodu, distální konec Bifurkace žlučovodů je vzácná, „divoká větev“, typ III: distální žlučovod je zcela uzavřen, centrální žlučovod je fusiformní, cystický nebo pouzdrový a zúžení mezi dilatačními segmenty je „korálkové“, typ IV: distální žlučovod Nepravidelné, úzké nebo uzavřené, pouze centrální žlučovod je plný a ve velké periferní játrech nejsou žlučovody.
(2) extrahepatický typ: rozdělený: typ I: extrahepatický žlučový trakt s obecnými nebo segmentovými nepravidelnými změnami, bez zjevné stenózy, typ II: žlučovod je segmentální stenóza, lumen je hladký nebo nepravidelný, typ III: Nepravidelná stenóza, všechny extrahepatické žlučovody byly korálkovité změny, typ IV: extrémně nepravidelné lumeny, dilatace a stenóza, těžké léze, divertikulární.
5. Vyšetření MRI jater a žlučníku: Lze zjistit, že intrahepatální žlučovod je zesílen, léze je abnormální a lze vyloučit další onemocnění, jako je metastazující rakovina jater, rakovina slinivky břišní a jiná obstrukční onemocnění žlučovodů.
6. Ultrazvuk typu B: extrahepatický typ nevidí běžný žlučovod, extrahepatický žlučovod je tlustý a tlustý a ozvěna stěny je silná s intrahepatickou dilatací žlučovodů.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciální diagnostika dětské sklerotizující cholangitidy
Diagnóza
Sekundární sklerotizující cholangitida: Existuje mnoho přímých nebo nepřímých příčin onemocnění a není zde žádná diagnostika.
Primární sklerotizující cholangitida může být diagnostikována podle kritérií navržených Myersem et al v roce 1970:
1 progresivní obstrukční žloutenka. 2 žádné žlučové kameny. 3 žádná anamnéza biliární chirurgie. 4 Stěna žlučovodu je zesílena a lumen je úzký. 5 dlouhodobé pozorování může vyloučit biliární maligní léze. 6 komplikací bez ulcerózní kolitidy nebo Crohnovy choroby, aby se určilo umístění léze, rozsah a tvar neinfikovaného biliárního traktu, B-režim ultrazvuk, perkutánní transhepatální angiografie (PTC) a duodenální vlákna Endoskopie a další vyšetření.
Diferenciální diagnostika
Na rozdíl od cholelitiázy, cholecystitidy a vrozených malformací žlučníku a žlučovodu mohou laboratorní testy a pomocná vyšetření pomoci identifikovat. Primární sklerotizující cholangitida by měla být vyloučena z jiných příčin sklerotizující cholangitidy nebo stenózy / obstrukce žlučovodů, je třeba odlišit od jiných cholestatických chorob, jako je primární biliární cirhóza, idiopatická redukce žlučovodů u dospělých, drogy Cholestatická, chronická aktivní hepatitida, alkoholické onemocnění jater, autoimunitní hepatitida atd. Zejména u některých pacientů s atypickým PSC je sérová ALP pouze mírně zvýšená, zatímco ALT / AST je výrazně zvýšená, což se snadno diagnostikuje jako AIH.
