Dětský preexcitační syndrom
Úvod
Úvod do dětského syndromu před excitací Pre-excitationsyndrome (také známý jako Wolff-Parkinson-Whitesyndrome), tam je další vodivý paprsek mezi síní a komorou, také známý jako atrioventricular bypass, který dělá některé komory předčasné, pediatric Míra výskytu je 1/1000. Přes atrioventrikulární prstenec je zbytkový nespecifický svazek myokardových vláken, který se spojuje s atriálním komorovým svalem a nazývá se atrioventrikulární bypass. Tento abnormální atrioventrikulární bypass má funkci atrioventrikulárního vedení, což vede k abnormálním elektrofyziologickým projevům a tachyarytmii, známé jako syndrom před excitací, také známý jako syndrom Wolff-Parkinson-White (Wo-Pa-Wai) (Wo-Pa-Wai) WPW syndrom). Tento zbývající vodivý obtok je způsoben abnormálním srdečním vývojem, v počátečním stádiu embryonálního vývoje jsou síně a komory komorové struktury. V budoucnu intermusulární spojení postupně mizí a je nahrazeno mezikruhovým fibrózou. Vytvoření pravého obtoku je způsobeno tím, že plod netvoří atrioventrikulární prstenec během vývoje a je stále spojen svazkem svalových vláken, z nichž většina zmizí v prvních 6 měsících života. Například po 6 měsících svalový svazek nezmizel nebo nebyl vytvořen atrioventrikulární prstenec a byl vytvořen bypass. Tvorba bypassu levé stěny byl způsoben hlavně absencí degenerace interventrikulární fibrózy během embryonálního vývoje. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: arytmie, fibrilace síní, náhlá smrt
Patogen
Příčiny pre-excitačního syndromu u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Většina pacientů s pre-excitačním syndromem nemá žádnou strukturální srdeční chorobu a několik z nich je vidět v trikuspidální chlopňové deformitě, korekční dislokaci velkých cév, trikuspidální atrézie, pravé srdce, endokardiální fibroelastóza a kardiomyopatie. Existují zprávy o rodinné morbiditě.
Genetické vlastnosti
Věk pre-excitačního syndromu se liší podle základu populace z průzkumu, která je 0,01–0,3% u zdravých zdravých lidí, s průměrnou hodnotou 0,15%. U dětí s vrozeným srdečním onemocněním je prevalence syndromu excitace 0,3% ~ 1,0%, pre-excitační syndrom se může objevit v kterékoli věkové skupině, od novorozence, kojence, do stáří, s klesající incidencí věku, více identických dvojčat než u žen, většina dospělých srdcí syndromu před excitací je normální S nabytým nebo vrozeným srdečním onemocněním může být spojeno malé množství, ačkoli je obchvat vrozený, jeho výkon lze nalézt v příštích několika desetiletích, ukazující projevy získané nemoci, příbuzní pacientů s pre-excitačním syndromem, zejména mnoho dalších. Příbuzní pacientů se silnicí, poměr před excitací se zvýšil, což naznačuje, že získaná genetická forma, Mehdirad hlásil, že 4 rodiny našly syndrom před excitací a ventrikulární hypertrofickou kardiomyopatii, existuje autozomálně dominantní dědičnost, genový lokus 7q3, Xiao Jianzhong U pacientů s pre excitačním syndromem typu A byl zjištěn jeden případ diabetu mellitu závislého na inzulínu z matek. Molekulární biologické vyšetření odhalilo mutaci 3243 mutace v mitochondriálním genu tRNAILen. U syndromu WPW chromozomů a genetických abnormalit, ale na přesném způsobu dědičnosti vyžaduje další studium.
2. Obejít anatomické funkce
Prostřednictvím srdečních elektrofyziologických studií bylo potvrzeno, že syndrom před excitací je způsoben přítomností dalšího vodícího paprsku mezi atriem a komorou. V současné době jsou histologicky potvrzenými svazky doplňkových vodivých svazků:
(1) Svazek příslušenství je svazek Kent: je umístěn na levé nebo pravé straně atrioventrikulárního sulku, který spojuje síň a komoru a syndrom před excitací je způsoben tímto svazkem.
(2) Svazek domácího svazku je svazek James: další vlákno, které je svazkem mezi zadními křižovatkami, které je spojeno s atrioventrikulárním svazkem obtokem horní a střední části spojení komory.
(3) Svazek komory se také nazývá svazek Mahaim: spojení mezi komorou a komorou je spojeno. Výše uvedené dodatečné svazky mohou existovat samostatně nebo koexistovat. V posledních letech byly přijaty případy současných refrakterních supraventrikulárních tachykardií. Radiofrekvenční ablace nebo chirurgický zákrok, který přerušil další vodivý paprsek, pooperační pre-excitační syndrom a tachykardii, zmizely, což dále potvrzuje tento argument.
(dvě) patogeneze
Podle anatomické klasifikace bypassu a fyziologických charakteristik bypassu a charakteristik elektrokardiogramu se syndrom před excitací dělí na:
1 typický pre-excitační syndrom (Kentův pre-excitační syndrom).
2 syndrom krátkého PR intervalu.
3Mahaimův syndrom před excitací.
4 syndrom intermitentního před excitace.
5 okultního před excitačního syndromu.
1. Syndrom před excitace Kentovým paprskem
Běžnější u dětí je syndrom před excitace způsobený svazkem Kent a excitabilita je přenášena z předsíní do komory. Současně přes interventrikulární septum a normální atrioventrikulární vodivý systém prochází komorou abnormální interventrikulární vodivý paprsek. Rychlost oblasti je rychlá, takže vzrušení se dostane do komory předem, takže některé komorové svaly jsou předpětí, takže je zkrácen interval PR.Tyto neobvyklé svazky svazků se skládají z běžných kardiomyocytů. Vedení komorové svaly, rychlost vedení komorové svaly je 300 ~ 400 mm / s, pomalejší než obvykle skrze vlákno vnitřní vodivosti, pouze část depolarizace myokardu, takže počáteční část vlny QRS je zdeformována a tupá, čímž se vytváří předraz (δ vlna) a excitabilita přenášená normálním atrioventrikulárním vodivým systémem dosáhne komory, normálního vodivého vlákna komory - Jeho svazek, větev svazku a difúze Purkinjeho vlákna, rychlost atrioventrikulárního svazku je 1000 ~ 1500 mm / s Vlákno Purkinje je 4000 mm / s, takže většina komor, které nebyly depolarizovány, je rychle depolarizována, takže QRS vlna syndromu před excitací je širší než obvykle a doba je prodloužena a doba od začátku vlny P do konce QRS vlny ( PJ časový limit) Je stále normální, že prodloužení doby vlny QRS je ekvivalentní zkrácení intervalu PR. Je vidět, že vlna QRS syndromu před excitací je ve skutečnosti komorová fúzní vlna a supraventrikulární stimuly prochází abnormálním atrioventrikulárním obtokem. Normální cesta atrioventrikulárního vedení je přenášena dvěma způsoby, přičemž každá aktivuje část komorového svalu a způsobuje rušení v komoře.
2. Syndrom krátkého intervalu PR
Klinicky krátký syndrom PR intervalu není neobvyklý, častější u dětí a adolescentů, ale v kombinaci s paroxysmální supraventrikulární tachykardií je vzácný, pokud je syndrom krátkého intervalu PR komplikovaný flutterem síní nebo fibrilací síní Komorová frekvence je rychlejší a existuje riziko náhlé smrti. Mechanismus syndromu krátkého intervalu PR je následující:
(1) Jamesův před excitační syndrom: Protože svazek James obchází atrioventrikulární uzel a dosáhne spodní části atrioventrikulárního uzlu, sinusové agitace prochází přímo Jamesovým svazkem, aby dosáhlo jeho svazku, čímž se vyhne bránící funkci atrioventrikulárního uzlu, takže interval PR Zkrácené, na tomto základě opakované epizody tachykardie, známé jako LGL syndrom.
(2) malý atrioventrikulární uzel: to znamená, že vývoj atrioventrikulárního uzlu je krátký.
(3) V atrioventrikulárním uzlu je rychlá cesta.
3.Mahaimův syndrom před excitací
V roce 1941 Mahaim a kol. Nejprve popsali, že některé vodivé paprsky pocházely ze spodní části atrioventrikulárního uzlu, svazku His, větve svazku atd., Končícího v mezikomorovém septu nebo ventrikulárním svalu, rozdělených do spojovací komory, obtoku svazkové komory. Atd., Souhrnně označovaná jako svazek Mahaim, je kratší než svazek Kent, extrémně štíhlá, častější u dětí, klesající s věkem, syndrom před excitací způsobený svazkem Mahaim je vzácný, EKG vykazuje normální nebo prodloužený interval PR Časový limit QRS se prodlužuje, dochází před šokem, dochází ke sekundárním změnám ST-T, interval PT je normální nebo mírně prodloužený a paroxysmální tachykardie může být komplikovaná. V posledních letech studie prokázaly, že existuje také vztah mezi síní a komorou. Elektrofyziologické vlastnosti oblouku s Mahaimovým paprskem, nazývané obchvat svazku Mahaimů, jeho tkáňová struktura a elektrofyziologické charakteristiky jsou podobné atrioventrikulárním uzlům. Tento svazek pochází z pravého atria, většinou z jediného kořene. Vzhledem k štíhlosti a vysokému elektrickému odporu Rychlost vedení je pomalá, takže PR interval je normální nebo prodloužený. Aktuálně objevený svazek Mahaimů je umístěn mezi pravou síní a pravou komorou. Konec komory je umístěn na pravém vrcholu komory. Pouze výkon vpřed, žádná funkce zpětného přenosu a souběžná místnost Po ukončení horní tachykardie je QRS široká a deformovaná. Elektrokardiogram má vysokou specifičnost pro diagnózu Mahaimova pre-excitačního syndromu, který může poskytnout spolehlivé důkazy pro kliniku. Protože svazek je umístěn na pravé straně, komplex QRS je podobný vzoru levého svazku větví a bloku levého svazku větví. Oproti tomu má následující vlastnosti:
1 Pacient je mladý a nemá žádné strukturální onemocnění srdce.
2 má historii tachykardie.
3 Když je levý větvený blok V1, V2 je většinou rS nebo QS, r vlna je štíhlá a skupina QRS vln vysílaná pod paprskem Mahaim je většinou rS typu ve vedení V1 ~ V4 a r vlna je širší.
4 Protože obtok končí v pravém komorovém vrcholu, je osa QRS výrazně zkreslená doleva.
4. Intermitentní před excitační syndrom
S pokrokem v dynamické elektrokardiografické technologii se zvyšuje detekční rychlost intermitentního pre-excitačního syndromu. Většina pacientů s pre-excitačním syndromem je intermitentní, paroxysmální a přechodná. Podobně jako atrioventrikulární uzel lze také použít obtok. Když nastane přední blok třetí až třetí stupně, je atrioventrikulární vedení normální a amplituda a čas před šokem může být významně snížen nebo zmizen, když je obtok jednou blokován. Současně mají atrioventrikulární uzel a bypass přední blok. Když je rychlost vedení atrioventrikulárního uzlu pomalejší než rychlost obchvatu, jsou schématem prodloužení PR intervalu plus vzorem pre-excitačního syndromu a anteriorního bloku bypassu druhého stupně elektrofyziologické mechanismy, které vytvářejí intermitentní pre-excitační syndrom. Následující tři představení:
1 Blok předběžného přenosu nemá nic společného se změnami srdeční frekvence.
23-fázový dopředný blok, pre-excitační křivka zmizí, když se srdeční frekvence zvýší.
34 Fázový dopředný blok, poté, co je srdeční frekvence zpomalena, je počet předběžných excitačních průběhů menší než u normálního vnitřního vedení. Když se obtok vyskytne téměř úplně dopředu, občas je vidět průběh před excitačního syndromu. Vzorec syndromu před excitací zmizí a intermitentní syndrom před excitací spojený se sinusovým rytmem je někdy velmi podobný pozdní diastolické předčasné kontrakci komorové komory. Je třeba poznamenat, že syndrom precitace se vyskytuje občas, interval PR se zkracuje a doba QRS se zkracuje. Rozšíření je na začátku QRS před šokem a ke konci předčasné kontrakční komorové kontrakce dochází po ukončení sinusové vlny P, podobně jako syndrom intermitentního před excitace. Hlavním bodem identifikace je to, že ten druhý se často objevuje, PR Období není pevné. Když je PR interval dostatečně dlouhý, může se objevit komorová fúzní vlna se zúženým tvarem vlny.Když se zkrátí meziregionální perioda, není před tím žádná vlna P a diagnóza může být v tuto chvíli potvrzena.
5. Okultní pre excitační syndrom
Okultní bypass má pouze jednosměrné vedení z komory do síní, ale nelze jej přenášet v opačném směru. V sinusovém rytmu nemůže být komora předem vzrušena, a proto konvenční 12-svodové EKG nemá elektrokardiogram syndromu WPW. Komorový bypass se nazývá okultní bypass, protože mechanismus většiny tachykardií u pacientů se syndromem WPW je způsoben předběžným přenosem atrioventrikulárního uzlu-His paprsku, který je způsoben velkou reentry smyčkou bypassu, obrácený okultní bypass I když existuje pouze funkce zpětného přenosu, může se stále stát součástí reentry smyčky a podílet se na tvorbě atrioventrikulární reentry tachykardie na elektrokardiogramu.
Když je tachykardie normální, je QRS normální: Reverzní P vlna v segmentu ST nebo stoupající vlna T vlny po QRS vlně často naznačuje, že atrioventrikulární bypass je zapojen do retrográdní tachykardie, což způsobuje jednosměrný blok vedení bypassu. Příčina je stále nejasná a může souviset s různými faktory: V sinusovém rytmu vstupuje síňový impuls do obtoku, ale komorové zavedení v blízkosti obtoku je blokováno a dochází k levému nebo pravému okultnímu obtoku. Pokud je u pacienta s bypassem funkční blok, je obtok na levé straně běžnější při zavedení komory do bypassu, bypassu na pravé straně, atriálního zavedení u bypassu a P-vlny u tachykardie. Následujte QRS vlnu, protože komora musí být excitována a poté vstupovat do bypassu, vzrušená síň, takže retrográdní P vlna musí nastat po ventrikulární aktivaci, atrioventrikulární uzlová reentry tachykardie je jiná, atrium se obvykle vyskytuje ve ventrikulární aktivaci, retrográdní Tvar P vlny se liší od obvyklé retrográdní P vlny, protože síňová aktivace je excentrická, tj. Odlišná od normální obrácené sekvence, v atrioventrikulární uzlové reentry tachykardii a retrográdní síňové aktivace z pravé dolní síně. Interval a okult Road, většinou na levé straně, tak, že retrográdní fibrilace aktivace začala z levého místnosti, způsobuje generování retrográdní P-vln záporný vodič Ⅰ na úd vede.
Prevence
Prevence dětského syndromu před excitací
Pro dlouhodobou prevenci recidivy to není, že lék je účinný pro každého pacienta. Ve skutečnosti některá léčiva mohou zvýšit frekvenci atrioventrikulární reentry tachykardie, protože lék prodlužuje refrakterní periodu před přemostěním pouze bez prodloužení. Období reverzního refrakterního bypassu, takže při předčasné kontrakci síní je snazší vyvolat tachykardii před bypassem, orální podávání dvou léků, jako je chinidin a propranolol nebo prokain Aminy a verapamil, které mohou ovlivnit předběžný přenos reentry smyčky, zvrátit přenosovou kapacitu dvou větví a léky třídy III, jako je amiodaron nebo sotalol, mohou být účinné při prodloužení atrioventrikulárního uzlu a vedení atrioventrikulárního bypassu. Podle klinické situace lze pro stanovení nejvhodnější léčby lékem použít retinální tachykardii, anamnézu nebo elektrofyziologický screening léků, pro fibrilaci síní s rychlou komorovou frekvencí, kdy by měl být pacient léčen, by měl být indukován experiment fibrilace síní, Pro určení, zda je řízena komorová frekvence, je refrakterní doba obtoku pacienta velmi krátká a není předmětem lékařského ošetření, protože konvenční lékařské ošetření nevede k významnému prodloužení periody refrakterního obtoku.
Komplikace
Komplikace dětského preexcitačního syndromu Komplikace, arytmie, fibrilace síní, náhlá smrt
Pacienti s pre-excitačním syndromem mají atrioventrikulární bypass a jejich elektrofyziologické vlastnosti se liší od vlastností normálního atrioventrikulárního vodivého systému, takže jsou náchylní k opětovné arytmii, jako je paroxysmální supraventrikulární tachykardie, fibrilace síní, před-kontrakce atd. Nejběžnější je paroxysmální supraventrikulární tachykardie s incidencí 60% až 70%.
1. Pre-excitační syndrom s paroxysmální supraventrikulární tachykardií
Atrioventrikulární bypass má vlastnosti krátké refrakterní periody a vodivosti všechny nebo žádné, žádné klesající vodivé nebo vodivé zpoždění, atrioventrikulární bypass může být předběžný a retrográdní a průměrná efektivní doba předběžného a zpětného přenosu u dětí je 231 ms. A 310 ms a normální atrioventrikulární vodivý systém má zcela odlišné fyziologické vlastnosti, předčasná refrakterní komora v komoře je kratší než atrioventrikulární bypass a doba vedení je pomalejší než bypass, čímž se vytvoří zpětná smyčka, která zahrnuje atrium Svalová, atrioventrikulární vodivá soustava, komorový sval a atrioventrikulární bypass, včasná síňová nebo komorová předčasná kontrakce (více než síňová), pokud jedna z cest není mimo refrakterní období a nelze ji přenášet, vzrušení Může být přenášena pouze z jiné cesty do komory. Když komorová excitační vlna dosáhne vzdáleného konce předchozí cesty, může být cesta oddělena od refrakterního období a může být stresována. Excitabilní může projít a vrátit se do předsíní a vytvořit mezisložkový reentry. Reentry, jako je cirkulační tachykardie (CMT), je aktivace reentry smyčky delší než efektivní refrakterní perioda jakékoli části smyčky, s excitovatelnými mezerami. , takže kruhový pohyb může Pokračování je CMT pre-excitačního syndromu rozděleno na typ cis-přenosu a retrográdní, protože vedení atrioventrikulárního bypassu je pomalé, refrakterní perioda je dlouhá a většina podnětů je přenášena normálním kanálem, tj. Typem cis-přenosu, a retrográdním typem. Vzácné, atrioventrikulární bypass má retrográdní funkci, nelze jej přeposlat, nazývá se okultní atrioventrikulární bypass, v sinusovém rytmu, PR interval je normální, QRS vlna je limitována, normální, žádný před šokem, tito pacienti se mohou stále vyskytovat U kruhové tachykardie typu vpřed se uvádí, že přibližně 30% případů paroxysmální supraventrikulární tachykardie je způsobeno okultním atrioventrikulárním bypassem, elektrokardiografickými znaky a dominantními kompartmenty souběžné CMT Bypass je konzistentní, ale když je atrioventrikulární bypass komplikován fibrilací síní, komorová frekvence fibrilace síní není příliš rychlá, protože bypass nemá žádnou funkci před přenosem. Pre-excitační syndrom má dva bypassy a kruhový pohyb je ve dvou kompartmentech. Při obejití prostředního prstence se může objevit výkon EKG podobný jako u reverzního typu CMT, ale je to vzácné.
2. Syndrom před excitace kombinovaný s blokem větví
(1) Syndrom před excitace a blok větví pravého svazku: Pokud je neúplný syndrom před excitace typu A neúplný a kompletní blok větví pravého svazku, je začátek excitace pravého svazku větví QRS předem vzrušený. Wave
2QRS koncová část je široce tupá, I, aVL, V5, V6 stále mají širokou vlnu S, V1 se mění z typu rsR na typ RsR 'nebo R, kompletní syndrom před excitace s neúplným nebo úplným pravým svazkem Když je blok blokován, vlna vzoru větví pravého svazku je zcela skrytá. Poté, co zmizí vzorec syndromu před excitací, může být zobrazen vzorec pravého bloku větví. Neúplný syndrom předexcitace typu B kombinovaný s neúplným a úplným pravým svazkem Je-li větev blokována, lze maskovat vlastnosti pravého větveného bloku. QRS má na začátku pre-shock a terminálový vektor QRS stále ukazuje na pravou přední stranu. VR vede od qR, QR nebo R, V5 a V6. RS typ, kompletní syndrom před excitace typu B může kompletně pokrýt neúplný vzor pravého bloku větví. V kombinaci s úplným pravostranným větvením bloku může být V1 typu Qr, r vlna existuje, je kompletní pravý svazek Jediný projev větvícího bloku, syndrom krátkého intervalu PR s blokem větví pravého svazku, vykazoval PR interval <0,12 s, a komplex QRS vykazoval úplný nebo neúplný vzorec blokového větvení pravého svazku.
(2) Pre-excitační syndrom s blokem větví levého svazku: Pre-excitační syndrom s menší pravděpodobností blokování levého svazku větví může diagnostiku ztížit, pre-excitační syndrom typu A a blok větve levého svazku, Skryje se pouze syndrom před excitací, vzor bloku větví levého svazku a elektrokardiografické vlastnosti syndromu pre-excitace typu B jsou podobné vzoru bloku levého svazku větví, i když je kombinován celý blok větve levého svazku. Je také nemožné provést jasnou diagnózu. Po odstranění předběžného šoku může být odhalen blok větví levého svazku.Když je syndrom krátkého intervalu PR kombinován s blokem větvení levého svazku, měl by být odlišen od syndromu před excitací typu B. V prvním případě má vodící r-vlna V-V3 malou amplitudu, která trvá krátkou dobu, zatímco druhá r-vlna je širší a vlna V-V je přítomna ve V3 s levým vodičem.
3. Pre-excitační syndrom s fibrilací síní a flutterem
Děti s pre-excitačním syndromem s fibrilací síní a flutterem jsou u dospělých méně časté (2% až 5%) a fibrilace síní je častější u flutteru síně. Mechanismy pre-excitačního syndromu s fibrilací síní jsou:
1 atrioventrikulární opakovaná tachykardie spouští fibrilaci síní.
2 Funkce samotného bypassu, konec bypassové komory je zakořeněn, odpor vodivého vedení pro vložení bypassu do konce komory je malý a zpětná přenosová rychlost je rychlejší než přední přenosová rychlost. Když je sval ve třesové fázi, může být indukována fibrilace síní, po bypassu může fibrilace síní zmizet.
3 atriální elektrofyziologické abnormality, zvětšení síní a zvýšený tlak jsou důležité faktory pro fibrilaci síní, které nelze snadno ukončit, EKG:
Vlna aP zmizí a je nahrazena vlnou f.
b komorová frekvence není jednotná, obecně vyšší než komorová frekvence jednoduché fibrilace síní, až 180krát / min.
Komplex cQRS je velká deformita, typický vzorec syndromu před excitací a pre-shock na začátku QRS.
Když je skupina vln dQRS vysoce variabilní a komorová rychlost je vysoká, stupeň velké deformity komplexu QRS se zvyšuje, poté, co je komorová frekvence zpomalena, je před šok snížen a stupeň malformace QRS je lehčí.
Po ukončení fibrilace síní je sinusový rytmus vzorcem syndromu před excitací.
f Fibrilace síní je většinou indukována předčasnou kontrakcí.
Pacienti s cyklem gP-R <220 ms jsou náchylní k fibrilaci komor.
4. Pre-excitační syndrom komplikovaný komorovou fibrilací
Pre-excitační syndrom je nejen snadný fibrilace síní, ale také indukuje fibrilaci komor na základě fibrilace síní, ale je vzácný, jeho mechanismus:
1 zkrácená refrakterní periody obtoku, vícenásobné bypassy zapojené do vodivosti, včasná předčasná kontrakce síní bypassem do periody fibrilace komor, indukovaná komorová tachykardie a ventrikulární fibrilace.
2 Poté, co syndrom před excitací vyvolá fibrilaci síní, může rychlá komorová frekvence snížit srdeční výdej, ischemii myokardu a hypoxii, snížit práh fibrilace komor, rychlou aktivaci síní obtokem komory, vyvolat komorovou fibrilaci.
Výkon EKG:
1 sinusový rytmus je pre-excitační syndromový vzorec, včasná ventrikulární kontrakce pod komorou vyvolává komorovou fibrilaci.
2 Syndrom před excitace s fibrilací síní, indukovanou komorovou tachykardií nebo komorovou fibrilací, pokud je komorová frekvence rychlá.
Samotná nemoc může být komplikována tachykardií, komorovou fibrilací a dokonce i náhlou smrtí.
Příznak
Pediatrický pre excitační syndrom příznaky časté příznaky špatná chuť k jídlu ventrikulární fibrilace tachykardie bledě bledá
Výskyt klinických příznaků u pacientů s pre-excitačním syndromem se velmi liší. Mírnější může být asymptomatický a těžší způsobují zjevné hemodynamické změny. Příznaky jsou způsobeny hlavně atrioventrikulární reentry tachykardií a srdeční frekvence může dosáhnout 200 až 300krát. / min., většina z tachykardie způsobila symptomy, ale ne fatální, pouze několik pacientů vytvořilo ventrikulární fibrilaci a byli vystaveni riziku náhlé smrti.
Tachykardie
Tubykardie zprostředkovaná byzioventrikulárním bypassem se s největší pravděpodobností vyskytuje v kojeneckém věku a 60% až 90% tachykardie přirozeně vymizí do 1 roku věku, avšak tachykardie, která přirozeně mizí v kojeneckém věku, je asi o 1/3 později. Zejména ve věkové skupině 4-6 se znovu objeví, většina kojenců s epizodami tachykardie zmeškává, protože žádné zjevné příznaky, v „nekonečné“ tachykardii, lze vyjádřit bledě, ubohý duch, špatná chuť k jídlu.
2. Srdeční dysfunkce
Náhlá abnormální tachykardie může vést k srdeční nedostatečnosti, která se nejčastěji vyskytuje u perzistentních punkčních tachykardií (PJRT), což je důsledek nadměrné komorové frekvence a trvalé tachykardie. U kardiomyopatie tachykardie je tachykardie často chybně diagnostikována jako dilatační kardiomyopatie kvůli včasné detekci, zejména u dětí, a často je chybně diagnostikována jako dilatační kardiomyopatie. Když je tachykardie kontrolována vhodnou léčbou, tachykardie Onemocnění myokardu je mnohem lepší, dokud se nevrátí k normálnímu stavu.
Náhlá smrt
U dětí s pre-excitačním syndromem způsobuje fibrilace síní rychlou ventrikulární fibrilaci prostřednictvím bypassu a existuje riziko náhlé smrti.
Přezkoumat
Vyšetření pediatrického pre excitačního syndromu
Všeobecné rutinní vyšetření bez abnormalit, rutinní stanovení enzymu myokardu, hodnota elektrolýzy krve, vyšetření pH a imunitních funkcí, rutinní EKG, echokardiografie a rentgenové vyšetření hrudníku, změny EKG před syndromem excitace, obvykle rozděleny na typické a Varianta dva typy:
Typický pre-excitační syndrom
(1) Zkrácení PR intervalu: do 0,08 s pro kojence a malé děti, do 0,10 s pro starší děti a do 0,12 s pro dospělé.
(2) Rozšíření vlny QRS: kojenci a malé děti jsou nad 0,08 s, starší děti nad 0,10 s a dospělí nad 0,12 s.
(3) Typ vlny QRS: počáteční část je drsná a frustrující a tvoří předběžný náraz.
(4) PJ čas: normální, kojenci a malé děti do 0,20 s, starší děti do 0,24 s, dospělí do 0,26 s, typický pre-excitační syndrom je způsoben koexistujícími atrioventrikulárními svazky a svazky svazků a svazky Podle předem vzrušeného vzoru je rozdělen do 3 typů:
Typ 1A: Pre-vzrušený komorový sval je zadní dolní část levé komory. Hlavní vlny před šokem a QRS vlny jsou ve vedeních V1, V2 a V5 a V6 vzhůru.
Typ 2B: Předem vzrušený na pravé venkovní boční stěně, před nárazem a hlavní vlny QRS jsou ve vedení V1, V2 dolů, zatímco vedení V5, V6 jsou nahoře a elektrická osa je zkreslená vlevo.
Typ 3C: Levá komorová boční stěna je předem vzrušená, vlny před nárazem a QRS jsou ve svodech V1 a V2, zatímco vodiče V5 a V6 jsou dolů a elektrická osa je předpjatá.
2. Varianta před excitačním syndromem
Pouze interval PR lze zkrátit a vlna QRS je normální, způsobená svazkem doplňků v domě, známým také jako LGL-Ganong-Levine syndrom, nebo je rozšířena pouze vlna QRS a existuje předúraz a PR Interval je normální, způsobený svazkem svazků, nejčastější je typický pre excitační syndrom (obrázek 6), novorozenecký typ A je více než typ B, starší dva jsou podobné a typ B je častější u pacientů se strukturální srdeční chorobou. .
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace syndromu před excitací u dětí
Pre-excitační syndrom je diagnóza elektrokardiogramu, která se často vyskytuje na elektrokardiogramu nebo je způsobena paroxysmální supraventrikulární tachykardií. Pre-excitační syndrom v novorozeneckém období může zmizet po více než 1 roce. Nebo se vyvinula do recesivního typu, který souvisí s kontinuálním vláknem myokardu mezi vodivým systémem novorozeneckého období a embryonálním stadiem. U více než poloviny dětí se vyvine paroxysmální supraventrikulární tachykardie, někdy před kontrakcí Tento typ tachykardie se často opakuje, zejména v prvním věku po věku 1 je pravděpodobnější relaps, pre-excitační syndrom, abnormální sekvence aktivace komor, může vyvolat podobné vzorce s ventrikulární hypertrofií nebo blokem větví, jako je Nevšímejte si zkrácení PR intervalu, ale věnujte pozornost pouze rozšiřování QRS vln, které může často způsobit nesprávnou diagnózu. Pre-excitační syndrom typu B může být chybně diagnostikován jako blok větví levého svazku a typ C může být chybně diagnostikován jako pravý blok větví. Tabulka 1, typ A může být špatně diagnostikována jako hypertrofie pravé komory, ale tato osa je pravá a zkreslená PR interval je normální.
