Syndrom novorozenecké polycytémie-hyperviskozity
Úvod
Úvod do novorozenecké polycythémie - syndrom vysoké viskozity Syndrom novorozenecké polycythémie s vysokou viskozitou je běžným problémem v novorozeneckém období. Přesná etiologie, patofyziologie, léčba a prognóza jsou stále nejasné, novorozenecká polycythémie a syndrom vysoké viskozity nejsou synonymem. Název, často koexistující, se nazývá syndrom novorozenecké polycythémie s vysokou viskozitou. Se zvyšováním viskozity krve ovlivňuje průtok krve v různých orgánech, což vede k hypoxii, acidóze a sníženému přísunu živin. Řada příznaků. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% - 0,003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní hypertenze hypokalcemie hypoglykémie mozkový infarkt mozkové krvácení novorozenecká nekrotizující enterokolitida selhání ledvin
Patogen
Novorozenecká polycythemia - příčina syndromu vysoké viskozity
(1) Příčiny onemocnění
Výskyt tohoto onemocnění souvisí s některými faktory, pokud by se měla věnovat pozornost příslušné anamnéze, relevantní faktory jsou: 1 perinatální faktory; 2 faktory prostředí; 3 postnatální doba ligace pupečníkové šňůry, příčinu tohoto onemocnění lze rozdělit na aktivní a pasivní dvě kategorie.
Aktivní typ:
Placentární nedostatečnost s intrauterinní hypoxií může produkovat velké množství červených krvinek a retikulocyty a nukleované červené krvinky také zvyšují periferní oběh, což může být způsobeno zprostředkovaným účinkem fetálního erytropoetinu, včetně malého pro těhotenství Děti, děti, které vypršely, matky mají preeklampsii, závažné srdeční choroby, kouření a prenatální léky (jako je propranolol), mohou se také vyskytnout další příčiny zvýšené koncentrace nebo vitality erytropoetinu, jako jsou matky s gestačním diabetem, Dítě je Downův syndrom, 13 nebo 18-trizomický syndrom, vrozená thyrotoxikóza, vrozená adrenální hyperplazie a Beckwithův syndrom.
Pasivní typ:
V případě transfúze červených krvinek plodu je nejčastější příčinou běžných novorozenců zpožděné podvázání pupečníkové šňůry. Někteří lidé mají časnou a opožděnou ligaci pupečníkové šňůry na viskozitu krve u novorozenců a dalších hemorologických parametrů a našli včasnou ligaci. Pupeční šňůra (<10 s), jeho hematokrit se snížil z 0,48 ± 0,04 při narození na 0,43 ± 0,06 (24 hodin po narození), nedošlo k žádné významné změně viskozity krve a při zpožděné ligaci pupečníkové šňůry (3 minuty) se zrodil hematokrit Čas byl 0,6 ± 0,04, vzrostl na 0,63 ± 0,05 ve 2 h po narození, snížil se na 0,59 ± 0,05 ve 24 h a viskozita krve se zvýšila o 40% během 2 h, ale během následujících 5 dnů nedošlo k žádné významné změně. Pasivní typ také zahrnoval transfuzi matky a plodu. A příjemce krevní transfúze mezi dvojčaty.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění je multifaktoriální, může se vyskytovat v prenatálním, postpartálním a postpartálním období, prenatální předporodní hypoxie může zvýšit erytropoetin a vést k erytropoéze; akutní hypoxie a kojenecká pupeční cirkulace, placentární krev Může být přesunut do plodu, aby se zvýšil jeho krevní objem. Kromě toho, jak je uvedeno výše, může zpožděná ligace pupečníkové šňůry také zvýšit krevní objem novorozence. Toto krátkodobé zvýšení krevního objemu náhle vede k fyziologické kompenzaci v těle, hematokritu. A zvyšuje se viskozita: intravaskulární tekutina exsuduje do extravaskulární oblasti a krev je koncentrovaná a průtok tekutiny je nepřímo úměrný viskozitě. Když se zvyšuje hematokrit a viskozita krve, průtok krve všech orgánů v celém těle klesá. Objem cévní mozkové příhody se snížil a na úrovni arteriálního katétru se zvýšil zkrat doprava a doleva. Když hematokrit překročil 0,7, plicní cévní rezistence se postupně zvyšovala než cévní rezistence a cerebrální cévní rezistence také rostla, Bada et al změřil mozek pomocí Dopplera. K pozorování cerebrálních hemodynamických změn syndromu byly pozorovány průměrné průtokové rychlosti (MFV) a index rezistence (PI) průtoku krve. Děti s vysokou viskozitou měly nejvyšší PI, nejnižší MFV, viditelnou sliznici v gastrointestinálním traktu, submukózní krvácení a nekrózu a řadu gastrointestinálních symptomů včetně nekrotické enterokolitidy (NEC) do 24 hodin po narození v kombinaci s intrauterinem U pacientů s retardací růstu se zvyšuje riziko NEC a množství metastáz srdce do ledvin je velké, a proto celkový průtok krve ledvinami u dětí s polycytémií není významně snížen, ale distribuce změn krevního toku vede k ledvinám. Změny v rychlosti filtrace kuliček a renální tubulární reabsorpční schopnosti, výdeje moči, vylučování sodíku močí a močového draslíku v moči byly významně sníženy, doprovázené zvýšením dusíku močoviny a kreatininu v krvi, 1,25 dihydroxyvitaminu D3 a 24,25 dihydroxylu Vitamin D3 byl významně snížen, pravděpodobně kvůli snížené schopnosti ledvin přeměnit 25-hydroxyvitamin D3.
U dětí s polycytémií se zvyšuje rychlost vymizení glukózy. Výskyt hypoglykémie může být způsoben zvýšeným vychytáváním glukózy v mozku nebo snížením produkce endogenního cukru v důsledku pomalého oběhu jater. Hyperbilirubinemie není pouze zvýšením destrukce červených krvinek, ale také následkem Nesprávný vstup, snížený pohyb střev způsobený zvýšeným střevním a jaterním oběhem bilirubinu Mezi další abnormality tohoto onemocnění patří špičaté červené krvinky, zbytky červených krvinek, zvýšené nukleační červené krvinky a trombocytopenie v nátěrech periferní krve. Klinické projevy periferních modřin a gangrény ukazováčku pacienta.
Prevence
Novorozenecká polycythemia - prevence syndromu vysoké viskozity
Udělejte dobrou práci v těhotenství, předcházejte nitroděložní hypoxii, předcházejte vysokorizikovému těhotenství, předcházejte těhotenství, těhotenství, vysoký krevní tlak, preeklampsii, matka by neměla kouřit v průběhu těhotenství, zneužívání alkoholu, pečlivé léky, vylepšit technologii dodávek, zabránit zpoždění ligace pupečníkové šňůry.
Komplikace
Novorozenecká polycythemia - komplikace syndromu s vysokou viskozitou Komplikace plicní hypertenze hypokalcemie hypoglykémie mozkový infarkt mozkové krvácení novorozenecká nekrotizující enterokolitida selhání ledvin
Některé děti mohou být komplikovány srdcem, příznaky plicního systému, jako je plicní hypertenze, apnoe atd., Komplikované hypokalcemií, hypoglykémií, mozkovým infarktem, mozkovým krvácením, křečemi, spastickým sputem, komplikovanými nekrotizující enterokolitidou, ledvinami Selhání, srdeční selhání, hyperbilirubinémie, acidóza atd.
Příznak
Novorozenecká polycythémie - příznaky syndromu s vysokou viskozitou časté příznaky cyanóza distenze břicha srdeční selhání antifeeding křeč zvětšování srdce ospalost mikrotrombus trombocytopenická proteinurie
Protože nemoc zahrnuje různé orgány, klinické projevy nemají žádné charakteristiky a většina dětí má i přes hematokrit asymptomatické vzestupy.
1. Vzhled: Vzhled kůže je normální.Po aktivitě je kůže červená nebo vadná, vykazuje více krve a 35% dětí má hyperbilirubinémii.
2. Dýchací systém: stojatá krev plicní cirkulace, způsobující poruchu výměny plynů, zvýšený krevní cirkulační tlak, je-li plicní cirkulační tlak větší než systémový cirkulační tlak, může dojít ke zkratu arteriálního katétru nebo foramen oválu, který se projevuje jako dušnost, cyanóza a dýchání. Pauza.
3. Oběhový systém: v důsledku nedostatečné koronární perfuze, sníženého přísunu kyslíku a glukózy, může dojít k poškození myokardu, dojde-li ke zvýšení objemu krve a ke zvýšení cévního odporu, což má za následek zvýšení srdeční frekvence, zvětšení srdce nebo dokonce srdeční selhání, mikrocirkulační systém: viskózní krev Zvýšená mikrocirkulace, tvorba mikrotrombu a spotřeba koagulačních faktorů a destiček, způsobující krvácení, větší trombóza může způsobit trombózu mozku, koronární tepny, plic, ledvin, mezentérie, omentum, končetiny atd. Řada odpovídajících příznaků.
4. Trávicí systém: může způsobit jídlo, zvracení, nadýmání, gastrointestinální krvácení nebo nekrotizující enterokolitidu.
5. Nervový systém: zpomalení toku krve mozkem způsobuje hypoxicko-ischemickou mozkovou tkáň, která způsobuje podrážděnost, zvracení, apnoe, nízký svalový tonus, letargii nebo dokonce křeče.
6. Močový systém: je snížen průtok krve ledvinami a oligurie, proteinurie, hematurie nebo dokonce selhání ledvin.
7. Krevní systém: může se vyskytnout hyperbilirubinémie, erytrocytóza, trombocytopenie atd.
8. Metabolismus: v důsledku pomalejšího průtoku krve dochází v důsledku zvýšené spotřeby glukózy k hypoglykémii a acidóze, hypoxie může poškodit hypokalcemii způsobenou příštítnými tělísky.
Přezkoumat
Novorozenecká polycythemia - vyšetření syndromu s vysokou viskozitou
Po 12 hodinách narození žilní hemoglobin (Hb) ≥ 220 g / l, červené krvinky (RBC)> 7,0 × 1012 / l, hematokrit (HCT)> 0,65 nebo 2krát kapilární hematokrit periferní krve (HCT)> 0,70 (odstřeďování) Rychlost by měla být 3500 ot / min a měla by trvat 30 minut, což může zabránit falešně pozitivním výsledkům. Pokud výše uvedené tři indikátory nejsou zcela konzistentní, nejdůležitějším indikátorem je hematokrit (HCT), následovaný hemoglobinem (Hb), pokud je hematokrit (HCT) je v souladu s hemoglobinem (Hb), který lze diagnostikovat. Pouze ty s hemoglobinem (Hb) by měly být v krátké době přezkoumány.
Transfúze krve dvou dětí, první dodávka je většinou příjemcem, často je možné diagnostikovat tento fetální hemoglobinový rozdíl větší než 50 g / l.
1. rentgen hrudníku rentgen: Můžete pochopit srdce a plíce dítěte, můžete najít zvýšení poměru srdce k hrudníku a změny v přetížení hrudníku.
2. Echokardiografie: pokles viditelné srdeční funkce.
3. CT mozkové CT: viz multifokální infarkt, cerebrální krvácení a abnormality mozku přenášené vodou.
4. Vyšetření EKG: hypertrofie pravé síně, změny segmentu ST a hypertrofie levé komory.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace syndromu novorozenecké polycytémie s vysokou viskozitou
Podle klinických charakteristik a laboratorních testů lze diagnostikovat více.
Pacienti s jasným poškozením centrálního nervového systému by měli být odlišeni od intracerebrálního hemoragického onemocnění, stejná viskozita krve se zvyšuje k tvorbě mikrotrombu, konzumace koagulačních faktorů a krevních destiček a krvácení by se mělo odlišovat od hemoragických onemocnění; , nekrotizující enterokolitida a další identifikace může pomoci identifikovat výskyt vyšší kvality krve a laboratorní testy.
