subakutní kožní lupus erythematodes
Úvod
Úvod do subakutního kožního lupus erythematodes Subakutní kožní lupus erythematosus (SCLE) je také známý jako povrchový diseminovaný lupus, subakutní diseminovaný lupus, lupus psoriázy, diseminovaný verbucous a podobně. Léze se liší od discoidního lupus erythematosus a liší se od diskoidního lupusového zjizvení. Kožní léze tohoto onemocnění se vyznačují symetrií, povrchností, generalizací a bez tvorby jizev. Základní znalosti Podíl nemoci: pravděpodobnost populace je 0,064% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: retikulární namodralý
Patogen
Subakutní kožní lupus erythematodes
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie tohoto onemocnění není známa, výskyt tohoto onemocnění je výrazně vyšší v rodině a výskyt hypergammaglobulinémie je vyšší u členů rodiny, což naznačuje, že patogeneze tohoto onemocnění souvisí s genetickými faktory. Na základě genetických faktorů jsou některé vnější faktory Působením (denního světla, ultrafialového záření) a vnitřních faktorů (duchovní stimulace, psychologické závažné poruchy), prostřednictvím neuroimunoendokrinní sítě, se změní antigenicita samoorganizovaných buněk a nakonec dojde k imunitní reakci a dojde k onemocnění.
(dvě) patogeneze
1. Patogeneze subakutního kožního lupus erythematodes je způsobena mnoha faktory, které způsobují abnormality v lidském těle, způsobují kožní omezení nebo šíří patologické poškození.
2. Histopatologie: Patologické změny lézí a diskoidního lupus erythematosus mají mnoho podobností, ale málo tvorby vlasových folikulárních zátek a hyperkeratóza, hloubka buněčné infiltrace je také lehká, mononukleární infiltrace je obvykle omezena na 2/3 perivaskulárního a periorbitálního kolem dermis je nejcharakterističtější změna lokalizována v bazální vrstvě epidermis, což ukazuje, že bazální buňky ztrácejí svou normální strukturu a normální zarovnání, vytvářejí otoky a vakuoly mezi bazálními buňkami nebo buňkami a epidermis - Dermální spojení je částečně uzavřeno infiltrací mononukleárními buňkami.Tato vakuolární degenerace epidermální bazální buněčné vrstvy je velmi zřejmá, někdy způsobuje subkutánní vakuolizaci, zvýšenou produkci melaninu a zhoršenou pigmentaci, což vede k subepidermálním makrofágům. Interní melanin, 90% pacientů s diskoidní biopsií lupus erythematosus biopsie, imunofluorescence zjistilo, že dochází k ukládání imunoglobulinu v epidermálním a dermálním spojení, a subakutní pacienti s kožním lupusem s imunoglobulinem v epidermálním a dermálním spojení Vkladatelé představují pouze 40%.
Prevence
Subakutní prevence lupus erythematosus
1. Vyvarujte se pití a nadměrné únavě.
2. Pokud jste alergičtí na sluneční světlo, můžete použít prostředek na ochranu proti světlu (například 5% Ning mast), deštník nebo klobouk se širokou krempou a při odchodu ven nosit oblečení a kalhoty s dlouhým rukávem, abyste se vyhnuli expozici na horkém slunci.
3. Vyvarujte se nachlazení, nachlazení nebo jiných infekcí.
Komplikace
Subakutní kožní lupus erythematodes Komplikace
Měkké slizniční poškození sliznice se může vyskytnout přibližně u 40% pacientů.Tato změna je zvláště běžná u pacientů se zjevnými systémovými projevy; retikulární leukoplakie a periorbitální kapilární změny se vyskytují přibližně v 1/5 případech; nejčastější je bolest kloubů, příčina Neznámá horečka a nevolnost.
Příznak
Subakutní kožní lupusové příznaky Časté příznaky Hrudní papuly erytém šupinovitá sliznice poškození papulární bolesti kloubů retikulární leukoplakie
Kožní léze tohoto onemocnění jsou rozsáhlé, symetrické distribuce, často postihující ramenní kloub, horní stranu končetiny, horní část zad a krk, kožní léze začínají malým erytémem, mírné deskvamační papuly, dvě kožní léze stejného tvaru mohou být Ve směsi s velkou lézí se může tato erytematózní papula vyvinout v šupinatou šupinkovou lézi povrchového deskvamace, nebo se může rozšířit do okolního prostředí, aby vytvořila prstencovou vyrážku, a poté se sloučí do více prstencového tvaru, příležitostně stejného pacienta. Mohou nastat výše uvedené dva typy kožních lézí, ale většina z nich je hlavně jedním typem a často se sloučí a vytvoří velkou kožní lézi. Ve středu prstencové léze je šedá pigmentová ztráta, telangiektázie a povrchové stupnice. Erytém obklopuje erytém. Občas se na okraji těchto lézí objevují malé puchýře, což je způsobeno separací epidermu způsobenou závažnými lézememi epidermální bazální buněčné vrstvy. Po odeznění lézí může stále docházet k pigmentaci a telangiektázii. Trvá několik měsíců a nakonec zmizí a tělongiektázie může přetrvávat po dlouhou dobu.
Stručně řečeno, onemocnění a diskoidní lupus erythematodes mají společné klinické rysy a významné rozdíly, onemocnění není zjizvení, jeho deskvamace a tvorba vlasových folikulů je světlejší, kratší doba trvání, širší distribuce, kožní léze mají Tendence fúze může vytvořit velkou plochu léze a změna pigmentace je někdy výrazná. Po odeznění akutního zánětu pigment zmizí několik měsíců, ale není doprovázen dermální atrofií, což je reverzibilní změna. Více než polovina případů je rozptýlená. Vypadávání jizev, vypadávání vlasů a citlivost na světlo, je častější než u discoidního lupus erythematodes, u přibližně 40% pacientů se může vyvinout poškození měkkého patra sliznice, tato změna je běžná zejména u pacientů se zjevnými systémovými projevy; Pestrá leukoplakie a periorbitální kapilární změny: asi u 1 z 5 případů zjizvených lézí discoidního lupus erythematodes, které se často nacházejí ve skalpu a mohou se vyskytovat mnoho let před nástupem SCLE, téměř všichni pacienti Existují mírné systémové projevy, z nichž nejčastější jsou bolest kloubů, nevysvětlitelná horečka a celková nevolnost a málo závažných poškození centrálního nervového systému.
Přezkoumat
Subakutní kožní lupus erythematosus
1. Krevní rutina a rychlost sedimentace erytrocytů: obecně se nemůže objevit anémie, leukopenie a rychlost sedimentace erytrocytů se zvyšuje.
2. Močová rutina: malý počet pacientů má pouze mírnou proteinurii a hematurii.
3. Imunologické vyšetření: LE buňky a antinukleární protilátky jsou ve většině případů pozitivní, anti-SSA, pozitivní na SSB protilátku, přibližně 1/3 případů má pozitivní titr anti-dsDNA protilátky s nízkým titrem, 80% případů je fluorescenční ANA pozitivní, z toho 60 % případů je nad 1: 160.
4. Normální kožní biopsie s depozicí imunitního komplexu na epidermálně-dermálním spojení.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika subakutního kožního lupus erythematodes
Diagnóza
Podle nemoci jsou léze charakterizovány nefixací, povrchovou, zjizvujícími a střídavými exacerbacemi a remisi.Neexistuje žádná charakteristika fixní a chronické tvorby jizev charakteristická pro chronický diskoidní lupus erythematodes, ani žádná závažná systémová lupus erythematodes. Charakteristiky vícenásobného systémového poškození, jako jsou léze centrálního nervového systému, renální léze, v kombinaci s charakteristickými patologickými změnami epidermální bazální buněčné vrstvy, mohou být v zásadě diagnostikovány klinicky a pak odkazovat na příslušné laboratorní testy, jako jsou fluorescenční ANA pozitivní, anti-SSA, SSB Pozitivní na protilátky, stejně jako HLA-DR3 nebo HLA-B8 pozitivní, lze diagnostikovat jako SCIE.
Diferenciální diagnostika
Choroba, která má být identifikována, je v zásadě stejná jako diskoidní lupus erythematodes, ale je třeba vyloučit jiné revmatismy, které jsou zaměněny s lupus erythematodes, jako je revmatoidní artritida, dermatomyozitida a smíšené onemocnění pojivové tkáně.
