polycystické onemocnění ledvin u dospělých
Úvod
Úvod do polycystických ledvin pro dospělé Dospělé polycystické onemocnění ledvin je autozomálně dominantní dědičné onemocnění, které je téměř bilaterální (95% z celkového počtu případů). Ačkoli v literatuře bylo hlášeno, že kojenci mají dospělé polycystické onemocnění ledvin, toto onemocnění se vyskytuje u kojenců odlišných od dospělých.Kojné polycystické onemocnění ledvin je autozomálně recesivní dědičné onemocnění, které zabraňuje krátkému přežití. Dospělé polycystické onemocnění ledvin je obvykle 40 let. Žádné příznaky se neobjevily dříve a v játrech, slezině a pankreatu je vidět více cyst stejného tvaru. Objem polycystických ledvin je větší než u normálních ledvin a povrch je pokryt cystami různých velikostí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: dobré pro dospělé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hematurie pyelonefritidy
Patogen
Dospělé polycystické onemocnění ledvin
Příčina:
Cysta je způsobena strukturou sběrné trubice a tubule a spojením mezi nimi, a je zde porucha ve vývojovém procesu. Slepý konec drenážní trubice je spojen s funkční glomerulem a stává se cystou. Když se tyto cysty zvětší, cysty se zvětší. Potlačuje sousední renální parenchym, způsobuje ischemii a ničí její funkci a uzavírá normální renální tubuly, což nakonec vede k progresivnímu poškození renální funkce.
Prevence
Prevence polycystických onemocnění ledvin u dospělých
Onemocnění se vyskytuje u dětí, prognóza je velmi špatná, většina pacientů s klinickými příznaky a symptomy po 35 až 40 letech, prognóza je mnohem lepší, i když mezi nimi existuje velký rozdíl, ale tito pacienti jsou obvykle 5% po diagnostice Smrt do 10 let, pokud není provedena účinná dialýza nebo transplantace ledvin. Pro kontrolu progrese zhoršení funkce ledvin je důležitá přiměřená léčebná strava pro pacienty s polycystickým onemocněním ledvin. Používejte dietu s nízkým obsahem soli 2 - 3 gramy soli denně, je vhodné, jezte méně draslíku, fosforu, stravy, nízkotučné bílkoviny, nízkotučné stravy, jedte více vitamínů a rostlinné vlákniny, udržujte stolici hladkou. Doufám, že přizpůsobíte svůj životní styl a stravu pod vedením svého lékaře, a udělejte více s méně, abyste obnovili funkci ledvin.
Komplikace
Dospělé polycystické onemocnění ledvin Komplikace, pyelonefritida, hematurie
(1) pyelonefritida: častá komplikace polycystického onemocnění ledvin, příčina je stále nejasná, nemusí existovat žádné příznaky, v moči je málo nebo žádné hnisové buňky, barvení stěrem nebo kvantitativní kultura může stanovit diagnózu, citrát galium 67 skenovací fotografie může určit umístění infekce včetně umístění abscesu.
(2) Cysta infekce: může způsobit bolest v oblasti ledvin a citlivost, a horečka, není snadné identifikovat polycystických infekce ledvin nebo pyelonefritidy. V této době bude velmi užitečné fotografie gallium skenování.
(3) hematurie: Ve velmi malém počtu případů se může objevit aktivní perzistentní celková hematurie a může dokonce ohrozit život.
Příznak
Dospělé polycystické příznaky ledvin Časté příznaky Nodulární bolest v pase a neschopnost hematurie Hemorágová cysta Ztráta hmotnosti Nízká bolest v zádech s bolestí ledvin v oblasti sputum Zvětšení srdce bilaterální intravenální bolest nevolnost
Ledvina, která přibírá na váze v důsledku obstrukce, infekce nebo cystického krvácení, může způsobit bolest na jedné nebo obou stranách ledvin. Hematurie je běžná a může být velmi závažná pod mikroskopem nebo pouhým okem, příčina je stále nejasná. Renální kolika může být vyjádřena, když krevní sraženina nebo kámen sestoupí. Pacient může sám najít břišní mši.
Přezkoumat
Vyšetření dospělých polycystických ledvin
(1) Laboratorní vyšetření: Anémie může být způsobena nejen chronickou ztrátou krve, ale také inhibicí hematopoetické funkce způsobené urémií. Moč běžně vykazuje proteinurii a makroskopickou nebo mikroskopickou hematurii, pyurii a bakteriurii. Je běžné, že funkce obohacení moči je progresivně snížena a test renální clearance může vykazovat různé stupně zhoršené funkce ledvin. Asi u jedné třetiny pacientů s polycystickým onemocněním ledvin je uremie.
(2) Rentgenové vyšetření: v břišním holém filmu se bilaterální renální stíny obvykle zvětšují, a to dokonce až pětinásobně oproti normální velikosti, u ledvin by mělo být podezření, že mají délku větší než 16 cm, a provádějí tomografii během vylučovací venografie Pomáhá stanovit diagnózu, tomografie může vykazovat transparentní mnohočetné cysty, v tomografii a retrográdní urografii se ledviny často zvyšují a tvar ledvinové pánve je velmi podivný (jako je deformita podobná pavoukům): rozšíření ledvinové pánve , zploštělé, zvětšené a často zakřivené kolem okolních cyst, tato změna je často lehčí nebo dokonce nenastane na jedné straně ledviny, což může vést k nesprávné diagnóze jako nádoru nebo jinému onemocnění ledvin, když je cysta komplikovaná infekcí, může dojít k peri-renálnímu zánětu Renální stíny a stín svalu psoas jsou rozmazané. Angiografie může ukázat „negativní“ stín (bez distribuce krevních cév) tvořený malými krevními cévami, které se ohýbají kolem cysty a samotné cysty.
(3) CT sken: V minulosti byly neinvazivní diagnostické techniky pro diagnostiku polycystického onemocnění ledvin CT nejideálnější, mnohočetná cystická tekutina v tenké cystové stěně a více normální ledviny, což je Zobrazovací metoda je v době diagnózy extrémně přesná (95%).
(4) Vyšetření ledvinových nuklidů: Skenování gama-scintilací ukáže, že ve zvětšeném stínu ledvin je mnoho „studených skvrn“, které neobsahují krevní cévy.
(5) Ultrazvukové vyšetření: Ultrazvukové vyšetření je lepší než vylučovací urografie a vyšetření ledvinového jádra v diagnostice polycystického onemocnění ledvin.
(6) Vyšetření zařízení: Cystitida se nachází v cystoskopii. V této době moč obsahuje neobvyklé složky a někdy je pozorováno ureterální ostrohování. Ureterální intubace a retrográdní urografie se používají jen zřídka.
Diagnóza
Diagnostická identifikace dospělé polycystické ledviny
Diagnóza
Podle anamnézy není klinické projevy a laboratorní údaje obtížné stanovit diagnózu.
Diferenciální diagnostika
(1) hydronefróza (způsobená vrozeným onemocněním nebo získanou ureterální obstrukcí): může se objevit bilaterální břišní masa a dysfunkce ledvin, ale tyto projevy se projeví pyelografií a ultrasonografií Polycystické onemocnění ledvin je velmi odlišné.
(2) oboustranné nádory ledvin: toto onemocnění je vzácné, ale v angiografii močových cest a polycystických ledvinách si lze velmi dobře představit, když je polycystická ledvina na jedné straně ledviny malá nebo urografie nevykazuje zkreslení, s Identifikace laterálních renálních nádorů je obtížná, ale nádor je často omezen na určitou část ledviny, zatímco cysta polycystické ledviny je plná celé ledviny. Celková renální funkce jednostranného renálního nádoru může být normální, zatímco celková polycystická ledvina je normální. Funkce ledvin je často narušena, CT nebo renální angiografii lze použít k identifikaci těchto dvou onemocnění, scintigrafie nebo ultrazvuk může také pomoci rozlišit diagnózu.
(3) Von Hippel-Lindauova choroba (cerebelární hemangiomová cysta, retinální angiomatóza a pankreatický nádor nebo cysta): mnohočetné cysty nebo adenokarcinom ledvin mohou progresivně progredovat, urografie nebo renální tomografie Tato technika může ukazovat na polycystické onemocnění ledvin. Podle dalších charakteristických projevů může být diagnóza stanovena. Diagnózu lze potvrdit CT, angiografií, ultrazvukem nebo scintigrafií.
(4) Nodulární skleróza (paroxysmální křeče, mentální retardace a mazový adenom): mazové adenomy často postihují kůži, mozek, sítnici, kosti, játra, srdce a ledviny. Angiolipom lze pozorovat pod mikroskopem. Urologii močových cest během urémie lze snadno navrhnout cystickou ledvinu, lze identifikovat další charakteristické projevy a CT a ultrazvukové obrazy.
(5) jednoduchá cysta ledvin: obvykle jednostranná jediná normální funkce ledvin, urografie může být zobrazena jako jediná léze, zatímco polycystická ledvina je oboustranná a vícenásobná léze.
