Intersticiální nefritida
Úvod
Úvod do intersticiální nefritidy Intersticiální nefritida (intersticiální nefritida), známá také jako tubulointersticiální nefritida, je klinický patologický syndrom tubulointersticiální akutní a chronické škody způsobené různými příčinami. Klinicky se často dělí na akutní intersticiální nefritidu a chronickou intersticiální nefritidu. Akutní intersticiální nefritida je charakterizována infiltrací ledvinových intersticiálních zánětlivých buněk, intersticiálním edémem, poškozením ledvinových tubulárních funkcí a nedostatečností ledvin v krátkém časovém období. Klinické projevy mohou být lehké nebo závažné, většina případů je Existují jasné příčiny, odstranění příčiny, včasné ošetření, onemocnění může být vyléčeno nebo může být stav v různé míře zvrácen. Patologické projevy chronické intersticiální nefritické nefritidy se vyznačují renální intersticiální fibrózou, intersticiální infiltrací mononukleárních buněk a tubulární atrofií. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Citlivé osoby: častější u středních a starších lidí Způsob infekce: neinfekční Komplikace: renální diabetes, renální tubulární acidóza, urémie, anémie, hypertenze
Patogen
Příčina intersticiální nefritidy
Časté příčiny akutní intersticiální nefritidy
1 léky: antibiotika, nesteroidní protizánětlivá léčiva, analgetika, antikonvulziva, diuretika, inhibitory protonové pumpy a další léky;
2 infekce: bakterie, viry, paraziti a mykoplazmy, chlamydie atd .;
3 autoimunitní onemocnění: systémový lupus erythematodes, sarkoidóza, smíšená kryoglobulinemie, vaskulitida spojená s ANCA atd .;
4 maligní nádory: lymfom, leukémie, depozice lehkého řetězce, mnohočetný myelom;
5 metabolických chorob: cukrovka, hyperurikémie;
6 idiopatická akutní intersticiální nefritida.
Časté příčiny chronické intersticiální nefritidy
1 dědičné choroby: jako je familiární intersticiální nefritida, polycystická ledvinová choroba, medulární cystické léze a dědičná nefritida;
2 nefropatie vyvolaná léky: poškození ledvin způsobené nesteroidními protizánětlivými léčivy, léky na bázi kyseliny aristolochové, cyklosporin a cisplatina;
3 onemocnění močových cest: obstrukční nefropatie, refluxní nefropatie; sputum nefritida;
5 otrava těžkými kovy: například olovo, kadmium, otrava lithiem;
6 fyzické poškození: například radiační onemocnění ledvin;
7 systémových onemocnění: imunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, Sjogrenův syndrom, kryoglobulinémie, chronické odmítnutí štěpu), metabolická onemocnění (nefropatie kyseliny močové, hyperkalcemie, nefropatie, hypokalemická nefropatie), Systémová onemocnění, jako jsou onemocnění krve (mnohočetný myelom, onemocnění ukládání lehkého řetězce), mohou způsobit chronickou intersticiální nefritidu.
Prevence
Prevence intersticiální nefritidy
Většina akutní intersticiální nefritidy související s léčivem má dobrou prognózu a poškození funkce ledvin lze po odstranění příčiny zcela obnovit. Faktory ovlivňující prognózu akutní intersticiální nefritidy jsou následující: 1 pacienti s předchozím chronickým onemocněním ledvin mají špatnou prognózu, 2 starší nástup, zejména s hypertenzí, špatná prognóza pacientů s diabetem, 3 renální tubulární epitel Oddělení hranice buněčného kartáče, renální tubulární nekróza, špatná prognóza; 4 renální intersticiální buňky difúzní invazivní prognóza jsou špatné; 5 nástup hladiny kreatininu v séru a prognóza nesouvisí, ale selhání ledvin přetrvává déle, prognóza Chudák: 6 pacientů s těžkou renální intersticiální fibrózou, špatná prognóza. Výše uvedená situace může zanechat různé stupně renální dysfunkce.
Prognóza chronické intersticiální nefritidy úzce souvisí s etiologií, renálními intersticiálními lézemi a stupněm zhoršené renální funkce. Důkladné odstranění příčiny může zpozdit progresi chronické intersticiální nefritidy, Sjogrenův syndrom, intersticiální nefritida vyvolaná léky má dobrou prognózu, ale analgetická nefropatie a toxická nefropatie mají špatnou prognózu.
Komplikace
Komplikace intersticiální nefritidy Komplikace, renální glukosurie, renální tubulární acidóza, urémie, anémie, hypertenze
Chronická intersticiální nefritida může být komplikována renálním diabetem, a dokonce i fanconiho syndromem, může být komplikována renální tubulární acidózou až do urémie, může být také komplikována renální anémií a hypertenzí, akutní intersticiální nefritida komplikovaná akutním selháním ledvin.
Příznak
Intersticiální nefritida příznaky časté příznaky imunonefritida tubulointersticiální nefritida nevolnost slabost hyperoxie nocturie zvýšená polyurie obličejový motýl erythematous hematuria
Intersticiální nefritida se může objevit v jakémkoli věku a je běžnější u lidí středního a staršího věku. Děti jsou relativně vzácné. Chronická intersticiální nefritida je častější u mužů a poměr mezi muži a ženami je přibližně 1,34: 1.
Akutní intersticiální nefritida
Akutní intersticiální nefritida má různé klinické projevy a není specifická kvůli svým různým příčinám. Hlavně charakterizovaná oligurií nebo neloligurickou akutní renální nedostatečností, může být spojena s únavou, slabostí, horečkou a bolestmi kloubů a jinými nespecifickými projevy. Ztráta renálních tubulárních funkcí se může objevit při nízké měrné hmotnosti a nízkém osmotickém tlaku v moči, renální tubulární proteinurii a poruchách rovnováhy vody, elektrolytů a acidobazické rovnováhy au některých pacientů se syndromem Fanconiho.
Akutní intersticiální nefritida související s léčivem má často typický průběh onemocnění: poškození funkce ledvin nastává po několika dnech nebo týdnech užívání drogy způsobující onemocnění, objem moči může být snížen nebo beze změny, abnormality v testu moči, některé s hrubou hematurií, ne Moč bakteriálních leukocytů, nízká bolest zad, obvykle žádná hypertenze a otoky, často doprovázené systémovými alergickými příznaky, jako je horečka, vyrážka, eozinofilní triáda, většina pacientů s nauzeou, zvracením a dalšími gastrointestinálními příznaky. Klinické projevy akutní intersticiální nefritidy způsobené různými léky nejsou úplně stejné. U některých pacientů se může vyvinout akutní intersticiální nefritida, pokud jsou dříve vůči určitému léku tolerantní. Velké množství proteinurie se může objevit u akutní intersticiální nefritidy způsobené nesteroidními protizánětlivými léčivy.
Pacienti s akutní intersticiální nefritidou spojenou s infekcí jsou často spojováni s příznaky infekce, jako je horečka, zimnice, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení a dokonce sepse, a mohou být spojeni s dalšími příznaky orgánových systémů, jako je pneumonie, myokarditida a poškození jater. Mezi nimi je nejčastější akutní pyelonefritida komplikovaná renální parenchymální infekcí. Většina renálních parenchymálních infekcí je sekundární k bakteriálním infekcím v močové trubici a močovém měchýři. Klinické projevy se liší od mírného nepohodlí po sepsu: akutnější nástup, často zimnice, vysoká horečka, citlivost na úhel žeber, Podráždění močových cest a další příznaky. Atypické případy vykazovaly únavu, bolest v zádech, úbytek hmotnosti, recidivující cystitidu (dysurie, časté močení, naléhavost, bolest v ochlupení). Asi jedna třetina starších pacientů nemá horečku a 20% starších pacientů má gastrointestinální příznaky nebo plicní příznaky. Vyšetření moči ukázalo moč bílých krvinek, pyurii a bakteriurii a kultura moči byla pozitivní.
U mužů je obstrukce močových cest způsobená prostatitidou a zvětšenou prostatou důležitou příčinou. Akutní intersticiální nefritida způsobená infekcemi přenášenými krví se vyskytuje u starších pacientů, diabetiků a pacientů, kteří užívají dlouhodobě imunosupresiva nebo NSAID.
Idiopatická akutní intersticiální nefritida je častější u mladých žen, klinické projevy únavy, horečka, vyrážka, bolest svalů, uveitida, někteří pacienti s lymfadenopatií, močový test ukázal mírné až střední proteinurie, tubulární poškození Je zřejmé, že nedochází k renální insuficienci. Asi třetina pacientů může mít oční příznaky a oční příznaky se mohou objevit několik týdnů před, během nebo po měsících onemocnění ledvin. 80% je omezeno hlavně na přední pigmentovou membránu, ale existují i zprávy o zadní pigmentaci. Klinicky se nevyskytují žádné příznaky, ale může se také vyskytnout bolest očí, fotofobie, trhání a poškození zraku. Fyzikální vyšetření odhalilo ciliární přetížení nebo smíšenou hyperémii, komorový mok, postkoreální nánosy a přilnavost duhovky. U 20% pacientů se mohou vyskytnout komplikace, jako jsou adheze po irisu a změny nitroočního tlaku. Laboratorní testy mohou mít anémii, eozinofilii, rychlou sedimentaci erytrocytů, zvýšenou CRP a globulin. Tento typ hormonální léčby má zjevné účinky.
Jiné klinické projevy akutní intersticiální nefritidy způsobené systémovými nemocemi mohou představovat klinické projevy jedinečné pro systémová onemocnění, například pacienti se systémovým lupus erythematodes mohou mít erytém obličeje, bolest kloubů, fotoalergie, vypadávání vlasů, časté vředy v ústech atd. Suchý syndrom se může objevit v suchých ústech, suchých očích a více zubních kazech.
Chronická intersticiální nefritida
Chronická intersticiální nefritida je často okultní, chronická nebo akutní nástup, v důsledku chronického zánětu renální intersticiální, zejména hyperplazie fibrotické tkáně, tubulární atrofie, má často běžné klinické projevy.
1. Pacienti často vykazují progresivní polyurii nebo nokturii, doprovázenou různými stupni abnormalit, jako je anorexie, únava, úbytek hmotnosti atd., Obecně žádný edém, v některých případech bez klinických symptomů, pouze při fyzickém vyšetření nebo U jiných onemocnění byly zjištěny mírné změny v moči, dysfunkce ledvin, anémie, onemocnění ledvinových kostí a podezření na onemocnění. Někteří pacienti mohou mít anamnézu léků nebo fyzikální a chemické faktory v kontaktu s anamnézou. U některých pacientů se systémovými onemocněními se mohou projevovat primární onemocnění.
2. Močová rutina se obvykle projevuje jako mírná proteinurie (kvalitativní mikro ~ +, kvantitativní <0,5 g / d), protein moči je často malá molekula tubulární proteinurie ledvin. V sedimentu moči může být malé množství bílých krvinek, obvykle žádné červené krvinky a odlitky. Laboratorní testy mohou ukázat moč s nízkou měrnou hmotností, cukrovku, aminokyselinu, fosfátovou moč, alkalickou moč a hypofosfatémii, hyperkalcémii, hyponatrémii, hyperkalémii nebo hypokalémii a renální tubulární acidózu.
3. Pokud je doprovázena renální papilární nekrózou, může se v průběhu onemocnění vyskytnout vysoká horečka, bolest zad, hrubá hematurie a podráždění močových cest, nejčastější příčiny jsou diabetes, pyelonefritida, analgetická nefropatie, uretrální obstrukce nebo vaskulitida. Akutní renální papilární nekróza se může objevit při akutním selhání ledvin.Nekrotické tkáňové fragmenty se nacházejí v sedimentech moči. V pyelografii lze pozorovat stínové kruhy nebo defekty výplně. V chronických případech jsou pozorovány kalcifikační stíny v ledvinách a renálních papilách a je snížena klinická funkce obohacení moči.
4. Chronická intersticiální nefritida může ovlivnit glomerulus a krevní cévy, což má za následek zhoršení funkce, sníženou časnou endogenní clearance kreatininu a zvýšení sérového kreatininu. V případě závažného glomerulárního a vaskulárního postižení jsou příznaky chronické renální nedostatečnosti, jako je nauzea, zvracení, anorexie atd., Často závažné a stupeň renální dysfunkce není dostatečný. Vysoký krevní tlak se vyskytuje přibližně u poloviny pacientů, ale stupeň je často méně závažný než vysoký krevní tlak způsobený glomerulonefritidou.
Přezkoumat
Intersticiální nefritida
Kontrola moči
Obecně se jedná o malé množství proteinurie s nízkou molekulovou hmotností. Protein moči je více než 0,5 ~ 1,5 g / 24 h, a zřídka> 2 g / 24 h. Močový sediment může mít mikroskopickou hematurii, bílé krvinky a tubulární moči, a dokonce i eozinofily. Renální tubulární dysfunkce se liší podle místa a rozsahu postižení tubulů, včetně renální glukosurie, renální tubulární acidózy, hypotonické moči a Fanconiho syndromu.
Krevní test
Někteří pacienti mohou mít hypokalémii, hyponatrémii, hypofosfatémii a metabolickou acidózu s vysokým chloridem. Kyselina močová v krvi je obvykle normální nebo mírně zvýšená. Chronická intersticiální nefritida je spojena s vysokým výskytem anémie a je často pozitivní buněčnou pozitivní anémií. Podíl eozinofilů v periferní krvi u pacientů s akutní intersticiální nefritidou je zvýšen, což může být spojeno se zvýšenou IgE. Idiopatická intersticiální nefritida může mít anémii, eozinofilii, vysokou rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšenou CRP a globulin.
Zobrazovací vyšetření
Akutní intersticiální nefritida B-ultrazvuk může ukázat, že ledvina je normální velikosti nebo objemu a že kortikální ozvěna je zvýšena. Zobrazovací studie, jako je B-ultrazvuk, radionuklid a CT u chronické intersticiální nefritidy, obvykle ukazují snížení ledvin a špatný obrys ledvin. Zobrazovací studie mohou také pomoci určit určité konkrétní příčiny, jako je obstrukce močových cest, vezikoureterální reflux a cystické onemocnění ledvin. Intravenózní urografie (IVU) může vykazovat známky renální papilární nekrózy charakteristické pro analgetickou nefropatii. Protože kontrastní látka má tubulární toxicitu, měla by být používána s opatrností při poškození ledvinového tubulu.
Patologie renální biopsie
Patologické vyšetření je důležité pro diagnózu. Kromě akutní intersticiální nefritidy související s infekcí by měly být aktivně prováděny i jiné typy punkcí ledvin, aby se rozlišil typ ledvinových intersticiálních infiltračních buněk a stupeň fibrózy, což přispívá k prognóze léčebného plánu.
Akutní intersticiální nefritida tubulointersticiální léze jsou charakterizovány intersticiální difuzní infiltrací zánětlivých buněk s intersticiálním edémem. Infiltrační buňky akutní intersticiální nefritidy způsobené léky často vykazují šupinaté rozdělení. Nemoc se nachází hlavně na křižovatce kůže a dužiny. Při těžké akutní intersticiální nefritidě jsou infiltrační buňky difúzně distribuovány. Infiltrujícími buňkami jsou hlavně T buňky, monocyty, makrofágy, mohou být spojeny s plazmatickými buňkami, eosinofily a neutrofily. V některých zvláštních případech jsou kolem intersticiálních nebo poškozených kanálků vidět granulomatózní léze. Druhy infiltrujících buněk akutní intersticiální nefritidy způsobené různými důvody byly různé: Akutní intersticiální nefritida spojená s β-laktamovými antibiotiky byla hlavně CD4 + buňky, pacienti s cimetidinem a NSAID měli více CD8 + buněk než CD4 + buňky. Více než 50% makrofágů pacientů v ledvinové tkáni jsou buňky CD14 + a granuloma jsou hlavně buňky CD4 + a makrofágy. Alergická intersticiální nefritida léčiva s více eosinofilními infiltracemi, ale také eosinofilními tubulitidami. Akutní intersticiální nefritida spojená s infekcí má více intersticiální infiltraci neutrofilů. V současné době jsou infiltračními buňkami tubulitidy většinou neutrofily.
Mezi základní patologické projevy chronické intersticiální nefritidy patří multifokální nebo velká fibróza intersticiální tkáně pod světelným mikroskopem, která může být doprovázena infiltrací lymfocytů a mononukleárních buněk, tubulární atrofií, degenerací, zvětšením lumenu a tubulární bazální membránou. Hypertrofie, glomerulární ischemické smrštění nebo skleróza, malá intima a arteriolární intima mohou mít různé stupně zahušťování, stenózy nebo atresie, ale bez vaskulitidy. Imunofluorescence byla negativní. Elektronová mikroskopie má malý význam v diagnostice chronické intersticiální nefritidy elektronovou mikroskopií. V regenerovaných tubulích jsou pod elektronovou mikroskopií viditelné neonatální látky podobné bazální membráně, což vede ke stratifikaci TBM. Chronická intersticiální nefritida způsobená imunitními chorobami, husté depozity lze pozorovat pod elektronovým mikroskopem a depozice lehkých řetězců lze pozorovat v TBM se seskupenými hustými depozity podobnými jehel.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika intersticiální nefritidy
Diagnóza
Pro diagnostiku jsou užitečné anamnéza infekce nebo užívání drog, klinická prezentace, některé laboratorní a zobrazovací studie, ale patologií ledvin zůstává zlatý standard pro diagnostiku intersticiální nefritidy. V případě klinicky nevysvětlitelné akutní renální nedostatečnosti lze zvážit akutní intersticiální nefritidu. U pacientů s následujícími klinickými příznaky by se měla zvážit chronická intersticiální nefritida:
1 Existují příčiny chronické intersticiální nefritidy, jako je dlouhodobé užívání analgetik, chronická obstrukce močových cest atd., Nebo rodinná anamnéza chronické intersticiální nefritidy;
2 klinické projevy dysfunkce tubulu, jako je polydipsie, polyurie, nokturie, renální tubulární acidóza nebo renální nedostatečnost, ale bez hypertenze, žádná hyperurikémie;
3 vyšetření moči ukázalo závažné poškození funkce tubulu. Malé množství malé proteinurie (<2,0 g / 24 h), močového RBP, lysozymu, močového p2-mikroglobulinu a NAG je zvýšené a může mít diabetes a aminokyselinu. Chronická intersticiální nefritida musí dále objasnit příčinu na základě anamnézy a klinicko-patologických vlastností.
Diferenciální diagnostika
Akutní intersticiální nefritida se hlavně liší od akutní glomerulonefritidy, akutní glomerulonefritidy a dalších příčin akutního selhání ledvin. Speciální klinické projevy, laboratorní testy a zobrazovací studie odpovídajícího onemocnění mohou pomoci poskytnout diagnostické stopy, ale v případě obtížné identifikace by měla být neprodleně zvážena renální biopsie.
Při identifikaci onemocnění je třeba zvážit chronickou intersticiální nefritidu, punkci ledvin lze identifikovat, pokud je obtížné ji identifikovat.
1 Hypertenzní poškození ledvin: klinické projevy podobné chronické intersticiální nefritidě, ale historie dlouhodobé hypertenze, doprovázené cílovými orgány, jako je srdce a fundus, které pomáhají identifikovat;
2 chronická glomerulonefritida: často významná proteinurie, hematurie, otoky a hypertenze, glomerulární dysfunkce předchází renálním tubulům.
