rozštěp páteře
Úvod
Úvod do spina bifida Páteřní trhlina se týká tvorby rozštěpu na hřbetní nebo ventrální straně páteře v důsledku vrozené dysplázie páteře. Může nebo nemusí být doprovázena malformacemi meningů a nervových složek. Klinicky jsou takové malformace v populaci sčítání velmi časté. Představuje 5% až 29%, vyskytuje se většinou v 1. a 2. atlasu a 5. bederních obratlích. Hlavním důvodem je vývojová porucha chrupavkového centra nebo osteogenezního centra v embryonálním stádiu, takže bilaterální obratlové oblouky se v zádech neuzavírají, aby vytvořily širokou a úzkou fisuru. Jednoduché kostní zlomeniny se nazývají recesivní spina bifida, nejčastější; pokud je doprovázena meningocele nebo vypoukáním míchy, je to dominantní spina bifida, což odpovídá 1 ‰ 2 ‰, druhá je poměrně obtížně léčitelná a Většinou v kategorii neurochirurgie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hydrocefalus ventriculitis pneumonia meningitis
Patogen
Páteřní trhlina
Příčina nemoci
Ve třetím týdnu embryonálního období se nervové hřebeny na obou stranách spojí s dorzální střední linií a vytvoří nervovou trubici, která začíná od středu (ekvivalent k hrudnímu segmentu) a poté se vyvíjí nahoru a dolů a uzavírá se ve 4. týdnu.
Po vytvoření nervové trubice se postupně odděluje od epidermis a pohybuje se do hluboké části, postupně vytváří mozkový váček na hlavovém konci trubice a zbytek se vyvíjí na míchu.
Ve 3. měsíci embrya je páteřní složka vytvořena mezodermem na obou stranách a páteřní kanál je vytvořen v kruhovém tvaru, aby se vytvořil páteřní kanál. V tomto okamžiku, pokud neurální trubice není uzavřena, pedikus nemůže být uzavřen a zůstává otevřený. Stát a může se vyvinout spinální meningocele.
Výskyt spina bifida souvisí s řadou faktorů a ke vzniku takových malformací mohou přispívat všechny druhy abnormálních faktorů ovlivňujících oplodnění a těhotenství.
Na začátku je mícha tak dlouhá jako mícha Po třetím měsíci se poloha konce míchy postupně zvyšuje v důsledku pomalejšího růstu míchy, než je rychlost růstu páteře. V době narození je konec míchy na úrovni pasu 3 a ve věku 1 Od 1. do 2. bederních obratlů jsem v této sekci uvízl od té doby.
Prevence
Prevence páteřních trhlin
Spina bifida je typ defektu nervové trubice, jedná se o vrozenou malformaci charakterizovanou meningy nebo míchou, které prochází neúplně uzavřenou páteří. Defekty nervové trubice jsou deformity způsobené defekty neurální trubice během embryonálního vývoje. Pacienti s poškozeným frenickým nervem, dyskinezí dolních končetin, inkontinencí a dokonce i ochrnutím, infikovaní lidé mohou způsobit mozkovou obrnu, nevratné, před devadesátými léty byl výskyt novorozeneckých defektů nervové trubice v Číně 2,3 ‰ -2,8 ‰, což odpovídá Světové novorozenecké defekty neurální trubice jsou 1 / 4-1 / 3, což je nejvyšší výskyt. Koncem 90. let lidé objevili příčinu vrozených vad neurální trubice. Těhotným ženám chyběla živina zvaná kyselina listová. V Číně jsme od 90. let podporovali těhotenskou péči a vytvořili jsme režim pro orální podávání kyseliny listové od prvních 3 měsíců těhotenství do 3 měsíců po těhotenství pro malformace děložního čípku a na základě super těhotenství „B“ a mateřského séra a plodové vody. Stanovení proteinu může detekovat defekty nervové trubice v časném a středním stádiu těhotenství, což výrazně snižuje výskyt defektů nervové trubice.
Komplikace
Komplikace páteře Komplikace hydrocefalus ventriculitis pneumonia meningitis
1. Komplikace recesivní sakrální spiny bifida spočívá v tom, že vývojová fáze způsobuje poškození míchy koňskou koňskou míchou.
2. Míchací meningokla může být kombinována s hydrocefalem. Míra chirurgického přežití nemocných dětí v poslední době dosáhla 80-93%. Čím vyšší je léze, tím nižší je míra přežití 70% chirurgických úmrtí se vyskytuje v prvních dvou pooperačních případech. V roce smrti tvořila ventrikulitida 24 až 45%, komplikace hydrocefalu a zkratu 19 až 30%, pneumonie 22% a komplikace ledvin 11%.
3. Trhlina míchy nebo vyboulení míchy pravděpodobně způsobí meningitidu a pro děti je často obtížné přežít.
4. Dominantní spina bifida může být komplikována ochablou paralýzou dolních končetin a inkontinencí.
Příznak
Příznaky páteřní trhliny běžné příznaky spinální glioza proliferativní segmentální disociativní smyslový pocit meziobratlová změna prostoru sinusová fáze sakrální dysplazie
Příznak
U malého počtu pacientů se mohou po dospělosti rozvinout příznaky, jako je enuréza a močová inkontinence. Někteří novorozenci mají v pase vypouklý vak. Stěna je velmi tenká a propustná. Když dítě pláče, zvyšuje se napětí vaku. Pokud je zlomený, snadno se infikuje a způsobuje meningitidu. Tento typ je způsoben vyklenutím páteře z rozštěpu páteře, které se nazývá „spondylolyza“ nebo „cystická spina bifida“. Pokud se také vyboulí mícha a nervová tkáň míchy, nazývá se to „meningocele míše“, která může způsobovat slabost obou dolních končetin, svalovou atrofii, děti chodí později, ale chůze, hýždě a zadek stehna Kůže se cítí otupělá nebo otupělá, na podrážkách a hýždích se mohou vyskytovat vředy, moč a nohy nelze kontrolovat a dospělí mají příznaky, jako je impotence. Malý počet pacientů může mít míchu, která je zcela vystavena rozštěpu, a někteří mohou mít tenkou vláknitou membránu zakrývající povrch. Tento typ se nazývá „exponovaná mícha“, příznaky jsou závažnější a je snadné je infikovat a prognóza je extrémně špatná. Pacienti se spina bifida jsou často spojeni s vrozenou dysplázií v jiných částech těla, jako je varus nohou, valgus nohou, klenutá noha, kongenitální hydrocefalus, skolióza atd.
Typ
Obecně se spina bifida dělí na dva typy: dominantní spina bifida a recesivní spina bifida.
Dominantní spina bifida
U vážné vrozené poruchy se klinické příznaky velmi liší v závislosti na míře postižení tkáně míchy, ačkoli to lze vidět v hlavě a nosních kořenech, v lumbosakrální oblasti se vyskytuje více než 90%.
(1) typ meningokel: pas a lumbosakrální oblast jsou častější, patologickými změnami jsou hlavně obratlová membrána přes defekt laminy, která se vyboulí do podkoží a tvoří střední cystu zád, obsah kromě několika nervů Mimo kořenovou tkáň je hlavně mozkomíšní tekutina naplněna, takže test propustnosti světla je pozitivní, tlak kolísá a kořenové příznaky se objevují, když je tlak zvýšen. Když břišní tlak nebo dítě pláče, zvyšuje se cystické napětí a barva povrchu kůže je normální; Několik z nich je tenkých, křehkých a drží se na dura mater.
(2) Typ vyboulení míchy: méně obyčejný než ten první, kromě meningokel vyčnívá do vaku, který se nachází nad oblastí torakumbumbální, také míše sama, kostní defekt v zadním míchovém kanálu je větší a vydutý vak je širší. Test propustnosti světla je negativnější a příznaky míchy se mohou objevit pod tlakem ruky (je třeba se vyhnout tlakovému testu) a příznaky poruchy nervů dolní končetiny jsou často doprovázeny.
(3) Otok meninges (nebo míchy) s tukovou tkání: to je, na základě prvních dvou typů, ve vaku je malé množství tukové tkáně, což je vzácné.
(4) typ otoků meningokokové cysty: tj. Centrální trubice míchy s hydronefrózou meningů, tento typ onemocnění je závažný a klinické příznaky se snadno vyvinou kvůli komplikacím, snadno umírají brzy.
(5) Typ páteře: centrální trubice míchy je zcela protržena a je vystavena povrchu těla, s velkým množstvím mozkomíšního moku přetékajícího a povrch může tvořit povrch granulace. Toto je nejzávažnější typ, protože je doprovázen dolními končetinami nebo Jiné malformace celého těla a mnoho paralýz dolních končetin jsou příznaky komplexní a úmrtnost je velmi vysoká.
(6) Předtyp: odkazuje na meningální bouli vpřed do tělní dutiny, klinicky vzácné, vyskytující se pouze při vyšetření MR.
2. Recesivní spina bifida
Běžnější než první, protože neexistuje žádná abnormalita durálního vaku, je na klinice málo stížností, takže potřeba léčby je vzácnější, obvykle rozdělena do následujících 5 typů.
(1) jednostranný typ: to znamená, že jedna strana laminy je fúzována s spinálním procesem a druhá strana není fúzována s spinálním procesem kvůli dysplázii laminy, která tvoří podélnou (nebo šikmou) trhlinu na střední straně, kterou lze klinicky nalézt. Jednoduché takové malformace obvykle nezpůsobují příznaky.
(2) Plovoucí typ: laminae na obou stranách obratlů jsou nedostatečně vyvinuté a navzájem se neuzavírají, což vytváří velkou mezeru. Protože odstředivé procesy jsou volně plovoucí, nazývají se „plovoucí hřbety“ a lamina na obou stranách Tento typ, spojený s vláknitou membránou podobnou tkání, je na klinice často doprovázen lokálními příznaky a závažné případy vyžadují chirurgický zákrok.
(3) Forma páteřní páteře: to znamená, že vertebrální ganglion (většinou první atlas) má bilaterální vertebrální dysplasii, a spinální proces také chybí, zatímco spinální proces předchozího vertebrálního segmentu je delší, takže při prodloužení pasu Páteř posledních obratlů je zakotvena v zadní trhlině dalšího obratle, která je jako líbání, proto se v klinické praxi nazývá „líbání páteře“, také známé jako „vykládané páteře“. Mohou se objevit místní nebo kořenové příznaky. Chirurgie částečně nebo částečně odstraní odstředivý proces horní obratle.
(4) Kompletní spina bifida: týká se bilaterální laminární dysplazie doprovázené spinálními procesy, které vytvářejí dlouhotrvající trhliny. Tento typ se často vyskytuje v klinických rentgenových filmech, z nichž 90% je asymptomatických. .
(5) Smíšený typ: týká se těch, kteří jsou kromě obratlů doprovázeni dalšími deformitami, mezi nimiž není spojen obratl a častější je přechodová páteř.
Přezkoumat
Vyšetření páteře
1. Rentgenové fotografie ukazují malformace páteřního kanálu, spinální procesy a defekty laminy.
2. Test přenosu světla nádoru: pokud je obsahem mozkomíšní tekutina, je rovnoměrně přenášena, a pokud je to mícha nebo tuk, je neprůhledná.
3. Počítačová tomografie páteře nebo zobrazení magnetické rezonance odpovídajícího místa hmoty ukazuje, že nádor komunikuje se spinálním kanálem skrz rozštěp, kterým může být mozkomíšní mok nebo míšní nerv.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika spina bifida
Diagnóza
Diagnóza spina bifida není obtížná, ale je nutné dále posoudit typ deformity, centrální defekt kůže na zádech a závažné neurologické příznaky, což je trhlina míchy; pokud jde o cystickou hmotu, je test propustnosti světla pozitivní, nervový systém je normální a páteř je normální. Rentgenové filmy ukazují pouze zadní páteř, což naznačuje jednoduchou meningokoli. Naopak to naznačuje spinální meningokoli: pokud se cystická hmota odchýlí od středové linie, symptomy nervového systému jsou soustředěny na jedné straně a rentgen páteře ukazuje skeletální septum středové linie, semivertebrální tělo, úzký meziobratlový disk atd. Semi laterální spinální meningocele.
Identifikace
Tato malformace je stále třeba odlišit od teratomu, lipomu a dermoidní cysty. Tento typ nádoru je pevnější než perkusní, tlak nelze vrátit, test prostupu světla je negativní, povrchová kůže je normální, takže identifikace není obtížná, ale je třeba poznamenat, že Takové nádory často koexistují se spina bifida.
