kryoglobulinémie
Úvod
Úvod Studený globulin, také známý jako studený imunoglobulin, je proteinový nebo proteinový komplex, který se při nízkých teplotách přirozeně vysráží a po zahřátí se rozpustí. Když se v krvi objeví studená globulin, nazývá se kryoglobulinémie. Klinické projevy tohoto onemocnění jsou proměnlivé, hlavně v závislosti na typu studeného globulinu.Okrem klinických projevů primárního onemocnění mohou být některé případy také asymptomatické, jiní pacienti mají často vysokou viskozitu krve a aglutinaci červených krvinek způsobenou studeným srážením globulinu. Patologické jevy, jako je trombóza. Mezi běžné příznaky patří Raynaudův fenomén (tj. Studená cyanóza), purpura, nekróza, vředy, studená kopřivka, bolest kloubů, necitlivost a další orgány zapojené do hlubokých krevních cév zapojených do ledvin, mozku, jater a sleziny. Poškození.
Patogen
Příčina
Tento patologický stav je často sekundární k určitým primárním onemocněním, jako jsou infekce, autoimunitní onemocnění a určitá imunitní proliferativní onemocnění.
Přezkoumat
Zkontrolujte
1. Obecná laboratorní kontrola
ESR se často zvyšuje, hemoglobin se snižuje, trombocytopenie, hemaglutinační porucha, falešně pozitivní reakce v laboratorním výzkumu sexuálně přenosných nemocí, gama globulin se zvyšuje, revmatoidní faktor je často pozitivní a titr je vysoký.
2. gama globulin
Zvýšení.
3. Imunologické vyšetření
Redukce sérového doplňku, zejména C4. Revmatoidní faktor, antinukleární protilátka, studený globulin pozitivní.
4. Stanovení kryoglobulinu
Více než 90% pacientů s typem I a 80% typu II má studený obsah globulinu> 1 mg / ml a více než 80% pacientů s typem III má <1 mg / ml.
5.Ig zkontrolovat
lgM je často zvýšen a někteří pacienti mají zvýšené hladiny IgG a IgA.
6. Sérový doplněk
Typ I je normální a pacienti se smíšenou kryoglobulinémií mají často pokles komplementu.
7. Ostatní
Coombův test byl pozitivní a pozitivní na antinukleární protilátky, přímá imunofluorescence ukázala depozici Ig, komplementu a fibrinogenu ve stěně cévy.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Kondenzovaný aglutinin
Je to způsobeno segregací v malých krevních cévách poté, co je studený ceninový lektin v séru chladný: Mezi hlavní příznaky patří končetiny a nos, cyanóza v uchu, necitlivost a bolest a hemolytická anémie a paroxysmalness. Hemoglobinurie.
2. Studená fibrinogenemie
Protein s kondenzací v plazmě, klinické projevy kopřivky, necitlivost a krvácení končetin může být primární nebo sekundární u některých maligních onemocnění.
3. Cyanóza rukou a nohou
Je to kvůli křeči kůže, sekundárnímu vypadávání vlasů způsobenému sekundární expanzí kapilár a žil a existuje mnoho spontánních symptomů.
