Hemisférické modročerné uzliny na obličeji
Úvod
Úvod Klinické projevy kapilární nebo žilní trombózy: hemisférické nebo mírně lobulované uzliny, střední tvrdost, velikost od 2 do 10 mm, modro-černá barva. Kolem ní je červená nebo hnědá pigmentace. K poškození dojde náhle nebo postupně. Vyskytuje se v obličeji, ale může ovlivnit i další části, včetně ústní sliznice, význam tohoto onemocnění je klinicky podobný malignímu melanomu.
Patogen
Příčina
(1) Etiologie: Příčina sarkoidózy není známa a může souviset s následujícími faktory.
1. Genetické faktory:
Sarkoidóza může být polygenní genetické onemocnění. V současné době se uznává, že HLA-A1, HLA-B8 a HLA-DR3 v antigenu leukocytového histokompatibilního typu (HLA) úzce souvisí s patogenezí sarkoidózy. Americký teistein uvádí, že asi 10% amerických pacientů se sarkoidózou má rodinnou anamnézu. Kromě toho je pravděpodobnost dvojitých oválných dvojčat trpících sarkoidózou mnohem vyšší než u dvojitých oválných dvojčat.
2. Environmentální a pracovní faktory:
Japonsko uvedlo, že výskyt studené Hokkaido sarkoidózy je vysoký. Výskyt sarkoidózy je v jihovýchodních Spojených státech vysoký. Bylo hlášeno, že sarkoidóza je náchylná k výskytu v zimním období. Do výskytu tohoto onemocnění může být zapojen také kovový hliník, zirkonium, hafnium, mastek, pyl borovice, jíl atd.
3. Infekční faktory:
Některé viry, spirochety, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, netuberkulózní mykobakterie a Mycoplasma rod mohou vyvolat toto onemocnění. Toto onemocnění však dobře reaguje na hormonální terapii, což naznačuje, že infekce v patogenezi sarkoidózy přetrvává, jinak způsobí šíření infekce. Příčinný vztah mezi infekčními faktory a sarkoidózou proto dosud nebyl potvrzen.
4. Imunologické faktory:
Nerovnováha Th1 / Th2 může souviset s nástupem sarkoidózy. Ve většině případů jsou pomocnými T buňkami hlavně Th1 (CD4 +) buňky, pouze několik případů dominují Th2 (CD8 +) buňky. Bylo navrženo, že abnormality v kvalitě nebo množství T lymfocytárních receptorů (TCR) jsou spojeny s vývojem sarkoidózy.
(2) patogeneze:
1. Vznik granulomu sarkoidózy vyžaduje alespoň tři hlavní souvislosti:
(1) Vystavení neznámému antigenu.
(2) Buněčné imunitní odpovědi proti neznámým antigenům: včetně buněk prezentujících antigen a antigen-specifických lymfocytů.
(3) Agregace imunitních efektorových buněk: Tyto agregované buňky mají hlavně dva zdroje: jedním je redistribuce v plicní tkáni buňkami v krevním oběhu, druhým je lokální proliferace těchto buněk v lézi. Protože tyto buňky lokálně agregují a uvolňují různé cytokiny, podporují více nespecifické zánětlivé reakce.
2, proces tvorby granulomů sarkoidózy: více považován za alergickou reakci typu IV zprostředkovanou buňkami.
(1) Antigen stimuluje makrofágy k produkci interleukinu I. Když je znovu vystaven antigenu, aktivují se T lymfocyty. Pomocí interleukinu II se T lymfocyty proliferují a produkují různé lymfokiny. , způsobující hromadění makrofágů v lézi.
(2) Proliferující alveolární makrofágy zase uvolňují fibronektin, který stimuluje proliferaci fibroblastů a fibrózu granulomatózních lézí.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Antigen Sarcoidosis (Kveim) testuje krevní rutinu
Klinické projevy:
Hemisférické nebo mírně lobulované uzlíky střední tvrdosti, velikosti 2 až 10 mm, modro-černé barvy. Kolem ní je červená nebo hnědá pigmentace. K poškození dojde náhle nebo postupně. Vyskytuje se na obličeji, ale může také ovlivnit další části, včetně ústní sliznice. Význam tohoto onemocnění je klinicky podobný malignímu melanomu.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika hemisférických modro-černých uzlů obličeje:
Speciální ochrnutí obličeje: tuberózní skleróza, známá také jako Bournevilleova choroba, se vyznačuje záchvaty, duševními poruchami a speciální ochrnutím obličeje. Může se lišit od jiných nemocí, které mohou u kojenců a malých dětí způsobit epilepsii a duševní poruchy.
Diagnóza:
Podle klinických projevů lze diagnostikovat kombinaci s histopatologií.
