hemolytická anémie
Úvod
Úvod Hemolytická anémie je benigní onemocnění, které se týká anémie, ke které dochází při zrychlení destrukce červených krvinek a nedostatečné kompenzaci hematopoetické funkce kostní dřeně. Kostní dřeň má 6-8krát kompenzační kapacitu pro normální hematopoézu. Pokud kostní dřeň zvyšuje erytropoézu a je dostatečná pro kompenzaci zkráceného přežití červených krvinek, nenastane anémie. Tento stav se nazývá "hemolýza" nebo kompenzační hemolytické onemocnění. Hemolytická anémie je často doprovázena žloutenkou, která se nazývá hemolytická žloutenka.
Patogen
Příčina
1. Abnormalita membrány erytrocytů
(1) dědičné defekty membrány erytrocytů, jako je dědičná sférocytóza, dědičná elipsoidóza, dědičná atrofie, dědičný ortostatický syndrom.
(2) Získané abnormality kotevních membránových proteinů z membrány krevních buněk glykosylovaného inositol fosfolipidu (GPI), jako je paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH).
2. Dědičný nedostatek enzymů erytrocytů
(1) Defekty enzymu pentózofosfátové dráhy, jako je nedostatek glukózy-6-fosfát dehydrogenázy (G6PD).
(2) defekty enzymu anaerobní glykolýzy, jako je nedostatek pyruvát kinázy, kromě toho enzymy metabolické nukleosidy, oxidoreduktáza a další defekty mohou také vést k hemolytické anémii.
3. Dědičná bariéra produkce globinu
(1) Struktura globinového peptidového řetězce je abnormálně nestabilní hemoglobinové onemocnění, hemoglobinové onemocnění S, D, E a podobně.
(2) Počet globinových peptidových řetězců je abnormální pro thalassemii.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Erythropoietin D-dimer glukóza-6-fosfát dehydrogenáza proti lidskému globulinu Test deferoxaminu
1. Podrobná anamnéza k pochopení toho, zda existují vnější faktory, jako je fyzická, mechanická, chemická, infekce a krevní transfúze, které způsobují hemolytickou anémii. Pokud existuje anamnéza rodinné anémie, naznačuje to možnost dědičné hemolytické anémie.
2. Existují klinické projevy akutní nebo chronické hemolytické anémie. Laboratorní testy mají základ laboratorních testů pro zvýšení destrukce červených krvinek nebo degradace hemoglobinu, erythroidní kompenzační hyperplázii a zkrácení životnosti defektů červených krvinek a je zde anémie. Diagnóza hemolytické anémie.
3. Hemolýza se vyskytuje hlavně v krevních cévách, což naznačuje, že heterotypní transfúze, PNH, paroxysmální studená hemoglobinurie a jiná hemolytická anémie mohou být větší, hemolýza se vyskytuje hlavně mimo krevní cévy, což naznačuje autoimunitní hemolytickou anémii, erytrocytární membránu, enzym Existuje větší šance na hemolytickou anémii způsobenou abnormálním hemoglobinem.
4. Pozitivní pacienti na lidský globulinový test (Coombsův test) zvažují autoimunní hemolytickou anémii s teplým typem protilátky a dále určují příčinu. Negativní považovali autoimunní hemolytickou anémii s teplými protilátkami, která byla negativní pro test 1Coombs, a ostatní neautimunitní jinou hemolytickou anémii.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Následující klinické projevy se snadno zaměňují s hemolytickou anémií:
1 zvýšení anémie a retikulocytů: například krvácení, nedostatek železa nebo časné zotavení megaloblastické anémie.
2 močová žloutenka bez bilirubinu: jako je familiární nehemolytická žloutenka (Gilbertův syndrom atd.).
3 mladá erythrocytická anémie s mírným zvětšením retikulocytů: jako jsou metastázy kostní dřeně. Ačkoli výše uvedená situace je podobná hemolytické anémii, podstatou není hemolýza, nedostatek důkazů o třech aspektech laboratorní diagnostiky hemolýzy, takže je snadné ji identifikovat. Je třeba poznamenat, že neúčinná tvorba červených krvinek s anémií a ne bilirubinovou močovou žloutenkou je zvláštní extravaskulární hemolýza.
