Tři výšky v glomerulu
Úvod
Úvod 1. Minimální léze nefropatie (MCD), 2. Sekundární glomerulární skleróza, 3. Fokální segmentová glomeruloscleróza. Jeho patologickými rysy jsou přítomnost lipoproteinových embolií v glomerulárních kapilárách a extrarenální embolie lipoproteinů. Klinické projevy byly podobné hyperlipidemii typu III u zvýšené plazmatické hladiny apolipoproteinu E (apo E). Toto onemocnění je nezávislé glomerulární onemocnění a ve stejném roce bylo onemocnění nazváno lipoproteinová glomerulopatie. Lipoproteinová glomerulopatie však nezlepšuje glomerulární léze snížením krevních lipidů. V současné době se předpokládá, že toto onemocnění je vzácné onemocnění, u kterého je glomerulární typ III omezen na lipidaci ledvin.
Patogen
Příčina
Když je nefron zničen do určitého množství, zvyšuje se vylučování metabolického odpadu zbývajícího „zdravého“ nefronu, aby se zachovaly normální potřeby těla. Kompenzační hyperimplantace glomerulárních kapilár, vysoký tlak a vysoká filtrace („tři vysoké“ v glomerulu). Lipoproteinová glomerulopatie postihuje hlavně ledviny a je způsobena hlavně glomerulárním poškozením. Proteinurie byla přítomna u všech pacientů a některé postupně postupovaly k proteinurii v rozsahu nefropatie a několik případů bylo doprovázeno mikroskopickou hematurií. Ačkoli se u pacientů s tímto onemocněním zvyšuje plazmatický cholesterol, triglycerid a VLDL, často se nevyskytují extrarenální projevy a lipoprotein netvoří embolii mimo ledviny. Většina pacientů vykazuje rezistenci na hormonální terapii a pomalu postupuje k selhání ledvin.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Glomulární filtrační frakce (GFF) glomerulární funkce
Vysoký tlak, vysoká perfúze a vysoká filtrace („tři vysoké“) v glomerulu mohou urychlit glomerulární sklerózu; glomerulární léze se systémovou hypertenzí, masivní proteinurií a nevhodným příjmem bílkovin a fosforu při renální nedostatečnosti Atd., Může způsobit nebo podpořit glomerulární sklerózu. Současně účinky hyperlipidémie a některých cytokinů zhoršily progresi glomerulární sklerózy.
"Tři maxima" v glomerulu mohou způsobit: 1 fúzi procesu glomerulárních epiteliálních buněk, mezangiální buňky a matrici, proliferaci, glomerulární hypertrofii, následovanou sklerózou; 2 poškození glomerulárních endoteliálních buněk, vyvolávají agregaci destiček, Vede k tvorbě mikrotrombu, poškozuje glomerulus a podporuje sklerózu; 3 zvyšuje glomerulární permeabilitu, což zvyšuje proteinurii a poškozuje tubulointersticiál.
Kontrola: proteinurie, správná okultní krev, nižší sérový kreatinin, močovinový dusík.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza „tří výšin“ v glomerulu:
1. Minimální léze na nefropatie (MCD): může být chybně diagnostikována kvůli nedostatečné tkáni nebo nedostatečnému přístupu k paramedulárním nefronům. MCD však málokdy vykazuje hypertenzi a hematurii a většina pacientů je citlivá na hormonální terapii. Kromě toho následující rozdíly v patologii přispívají k rozdílu mezi MCD a FSGS: 1 se zvětšuje glomerulární objem prvního z nich, zatímco glomerulární objem druhého z nich je odlišný; 2 první je charakterizován fúzí difúzního procesu nohy, zatímco druhý je segmentální 3, posledně uvedený je patrný ve vakuální degeneraci viscerálních epiteliálních buněk.
2. Sekundární glomeruloskleróza: Kromě charakteristik primárního onemocnění zahrnují sekundární FSGS způsobené jinými chorobami histologické rysy včetně: glomerulární sklerózy, zhušťování tubulární stěny ledvin, Periferní fibróza, tubulointersticiální léze vykazovaly nerovnoměrnou distribuci a v intersticii bylo pozorováno velké množství infiltrace zánětlivých buněk. Tato histologická diferenciální diagnóza má velké vady, v podstatě je obtížné stanovit správnou diferenciální diagnózu, aniž by se spoléhala na anamnézu, klinické projevy a laboratorní testy. Zejména nelze primární a sekundární FSGS rozlišit podle histomorfologických znaků.
3. Fokální segmentální glomeruloskleróza: pouze část glomerulárního postižení a omezená na část glomerulárního laloku nebo kapilárního vazospasmu. Léze se vyznačují glomerulární sklerózou s fokální a segmentální distribucí. Fokální glomerulonefritida je častou příčinou nefrotického syndromu.
