Sella vakuoly
Úvod
Úvod Za normálních okolností jsou sedlo a hypofýza těsně spojeny a není téměř žádná mezera. Když různé patologické faktory vedou k deformaci sely (defekt rozdělení sedla), zvětšení nebo atrofie hypofýzy se zmenší, mezera mezi centrálním sedlem sella a hypofýzy se zvětšuje a vytváří změnu podobnou kavitaci, která může být způsobena mozkomíšním moku. Přechodné zvýšení tlaku způsobuje během embryonálního období otevřené průchody mezi sella a ústní dutinou. U malého počtu pacientů s hypopituitarismem se může projevit mírná gonáda a hypotyreóza a hyperprolaktinémie. Funkce zadní hypofýzy je obvykle normální, u některých dětí se však může vyskytnout diabetes insipidus. Děti mohou být spojeny se syndromem skeletální dysplazie.
Patogen
Příčina
1. Primární prázdné sedlo: Primární prázdné sedlo se vztahuje na operaci bez sedla, radiační terapii nebo infarkt hypofýzy, ale protože se sedlová díra (tj. Trychtýřová díra) zvětšuje, nemůže být vyplněna stopkou hypofýzy, což vede k sedlu Subarachnoidální prostor je vložen do sedlové fossy skrz tento pór. Podle údajů z pitev byl výskyt primárního prázdného sedla 5,5% až 23,5%. Příčina onemocnění není úplně definována a může souviset s následujícími faktory:
(1) Vrozené vývojové vady sedla: Na základě vývojových vad sedla se zvyšuje pulsní tlak mozkomíšního moku do sedla a při nepřetržitém působení tohoto tlaku se arachnoid tlačí do sedla. Podle mnoha údajů však mají normální lidé více než 20% poruch sedla nebo dysplázie, ale syndrom sedla nemusí být nutně přítomen, takže vada vývoje sedla není jediným faktorem způsobujícím vakuové sedlo.
(2) Prázdné sedlo se vyskytuje poté, co se zmenší zvětšení hypofýzy: například u žen se často během těhotenství dvakrát až třikrát zvýší hypofýza, což může způsobit sedlovou díru a podporu hypofýzy a poporodní (zejména vícenásobné těhotenství) zotavení hypofýzy. A zmenšující se, můžete způsobit prázdné sedla. Primární hypotyreóza je zmírněna negativní zpětnou vazbou, která může zvýšit hypofýzu, a po terapii substitucí hormonů štítné žlázy se hypofýza zmenšuje kvůli negativní zpětné vazbě, což může také způsobit prázdné sedlo. Podle literatury je však situace vzácná. Je třeba poznamenat, že prolaktinom je relativně běžný nádor, občas se po aplikaci agonistů dopaminu adenom (obvykle velký adenom) zmenšuje a způsobuje sedlo nebo dokonce hypofýzu. V literatuře se také uvádí, že spontánní degenerace prolaktinového obřího adenomu může způsobit, že se třetí komora rozpadne do zvětšené sedlové fossy, což vede k prázdnému sedlu, náhlým symptomům intrakraniální hypertenze, vyšetření tekutin mozkomíšního moku vykazujících aseptické meningitidy podobné, hodné Buďte opatrní.
(3) zvýšený intrakraniální tlak: syndrom obezity, chronické kongestivní srdeční selhání, benigní intrakraniální hypertenze (známá také jako pseudom mozkový nádor), hypertenze, hydrocefalus a jiná intrakraniální onemocnění, mohou způsobit zvýšený tlak na mozkomíšní mok, A třetí komora může být zvětšena a subarachnoidální prostor je komprimován, zejména na základě defektu sedla a zvětšení díry sedla, a subarachnoidální prostor je více pravděpodobně zasunut do sedlové zásuvky.
(4) Arachnoidová adheze v selární oblasti a arachnoidní cysty na sedle: Takové arachnoidální léze mohou způsobit lokální drenáž mozkomíšního moku, i když normální mozkomíšní tlak může být snížen kontinuálním dopadem sedla a potom je defekt otevřen. Po určitém stupni sputa lze do sedlové fossy vložit subarachnoidální prostor a přední dolní část třetí komory.
(5) Hypotalamicko-hypofyzární choroba: V minulosti se předpokládalo, že v sedlovém syndromu se mohou vyskytnout vzácné léze s hypofýzou a autoimunitní nedostatečností hypofýzy způsobené atrofií hypofýzy. Rovněž není neobvyklé, že u dospívajících nejsou neobvyklá prázdná sedla způsobená hypothalamicko-hypofyzárním onemocněním. Cacciari a kol. Pozorovali 339 dětí a dospívajících s deficitem růstového hormonu, diabetes insipidus, sekundární gonadální nedostatečností, opožděnou pubertou, předčasnou pubertou nebo s mnohočetným deficitem hypofýzy, z nichž 10,9% bylo podrobeno magnetické rezonanci. Vyšetření potvrdilo, že existuje prázdné sedlo, které by mělo vyvolat pozornost, aby se zabránilo zpoždění diagnózy a léčbě syndromu sedla, což by mělo za následek hypofunkci hypotalamo-hypofýzy a poškození zraku. Později Bianconicini et al analyzovali 71 případů syndromu prázdného sedla ve skupině a zjistili, že 57 případů (80,2%) mělo duševní poruchy, jako je úzkost nebo deprese s poruchami chování, a několik pacientů s hypothalamickými onemocněními bylo označeno jako Duševní poruchy a obezita. Za tímto účelem autoři předkládají hypotézu, že sedlový syndrom může být „novým“ hypothalamickým syndromem. Série hormonů a sekrece neurotransmiterů může být způsobena kompresí subarachnoidálního prostoru nebo tahem hypofýzy a / nebo stopky hypofýzy. Jako leptin, neuropeptid Y (NPY), orexiny, peptidy odvozené od opioidních melanocytů kortikosteroidů (POMC).
(6) Ostatní: V literatuře bylo hlášeno onemocnění spojené s ukládáním mukopolysacharidů, masculinizace, gonadální dysplazie, renální tubulární acidóza, některé chromozomální abnormality a malformace špičatého prstu (Carpenterův syndrom). Občas může koexistovat s prázdným sedlem, ale jeho příčinný vztah je stále nejasný. Kalmanův syndrom (Kallmannův syndrom) může být komplikován syndromem prázdného sedla. Může to být způsobeno tím, že nemoc má defekt ve středové linii mozku.
2. Sekundární prázdné sedlo: Sekundární prázdné sedlo se obecně vztahuje k nádoru způsobenému chirurgickým zákrokem nebo radioterapií v sedle, zejména pokud je doprovázen zvýšeným intrakraniálním tlakem, ať je doprovázen hydrocefalem, může způsobit sekundární Syndrom sexuálního sedla. Kromě toho jsou nádory uvnitř sedla, zejména obří adenomy hypofýzy, degenerované a nekrotické. V sedle se vytvoří dutina a subarachnoidální prostor je tažen kvůli místní adhezi sedla kvůli zánětu v oblasti. Cystické změny v sedle nebo sedlové cysty se rozšiřují vzhůru, ničení sedla, komunikace se subarachnoidálním prostorem, může také způsobit prázdné sedlo. Sekundární prázdné sedlo je pravděpodobně komplikováno nedostatečností hypofýzy a je snadné pooperačně léčit zrakový nerv způsobený kontrakcí jizev a způsobit poškození zorného pole nebo vizuální poruchu způsobenou kontrakcí jizev. Dávejte pozor, abyste si nemýlili nádor za opakující se a chybně prováděli radiační terapii. Vyšetření, pokud je potvrzeno jako syndrom prázdného sedla, může zabránit nevhodnému zacházení.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
EEG vyšetření mozkových CT
1. Rentgenové vyšetření: Sella plain film a film na tělové vrstvě: typické morfologické změny představovaly 75%, jako například:
(1) Deformace: Boční poloha ukazuje, že sella je zvětšena, a když je sfenoidální sinus dysplastický, hloubka sedla je zvětšena a oválná. Když se sphenoidní sinus dobře vyvíjí, sedlo se zvětšuje na obdélník. Pozitivní poloha ukazuje, že dno sedla je rovnoměrně symetrické a konkávní.
(2) Změny kvality kosti v dně sedla: V postranní poloze je uniformita dna sedla zesílena v prázdném sedle a spodní dno sedla je tenčí v adenomu hypofýzy.
2. Cerebroencefalografie (PEG): ukazuje, že v sedle je plynová výplň a občas hypofýza je ve tvaru půlměsíce a tlačena do spodní části sedla.
3. Karotidová angiografie: Nezobrazení expanze stávajícího sedlového nádoru do sedla pomáhá popírat přítomnost hypofyzárního adenomu.
4. Angiografie mozkových poolů izotopů: Tento test musí provádět pouze ti, kteří mají rinorrheju mozkomíšního moku.
5. CT a magnetická rezonance: CT koronální nebo magnetická rezonance s vysokým rozlišením mohou rychle a neinvazivně diagnostikovat. Typický obrázek ukazuje, že sedlo je zvětšeno, hypofýza je atrofována a je nahrazena stejnou mozkomíšní tekutinou o nízké hustotě jako horní sedlo. Při použití přímého koronálního CT CT se zvýšeným kontrastem není vidět žádné vylepšení. V těžkých případech je hypofýza silně komprimovaná a lemovaná k zadnímu a zadnímu konci a hypofýlová stopka může dosáhnout sedla dna a vytvořit charakteristický „funnipotrum“.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika sedlové vakuoly:
1. Deformace Sella: Prázdné sedlo je subarachnoidální prostor, který je vložen do sedla z přechodu mezi sedlem a hypofýzou, lebeční tekutina je naplněna, což způsobuje, že se sedlo expanduje a deformuje, a hypofýza je stlačena a zploštěna. Syndrom prázdné sely (ESS) označuje syndromy, ve kterých je sella zvětšena a hypofyzární tkáň je vymáčknuta, včetně bolesti hlavy, zraku, rinorrhea v mozkomíšním moku, endokrinní dysfunkce, hypertenze a obezity.
2, růst a absorpce Sella: častější u nádorů hypofýzy, kraniofaryngiomu, meningiomu, adenokarcinomu hypofýzy a zvýšeného intrakraniálního tlaku způsobeného různými důvody.
