Hånd-Hüller-kristen sygdom
Introduktion
Introduktion til Hande-Schüller-Kesi Hand-Schüller-Christiandisease, også kendt som subakut eller kronisk differentieret histiocytose, er mere tilbøjelig til at forårsage knogledestruktion end akut differentieret histiocytose, men bedre end Letterer- Prognosen for Siwe sygdom er god. Kan forårsage hjertesvigt, hypofyse eller hypothalamisk indblanding og diabetes insipidus. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn, der er mere end 3 år gamle Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: blødning i mavesår
Patogen
Årsagen til Hande-Schüller-Kesi
Årsag til sygdommen:
Årsagen er ukendt, kan være relateret til immun dysfunktion, sygdommen er mere almindelig hos børn over 3 år gamle, voksne er sjældne, komplikationerne af sygdommen i det sene stadie af sygdommen er for det meste diabetes insipidus.
patogenese:
Patogenesen er uklar. Patientens ansigt, øjenlåg, bagagerum, perineum og underarms hudsår eller gule tumorer, orale slimhindesår, hilar og pulmonal interstitiel fibrose på grund af infiltration af vævsceller og inflammatoriske celler.
Forebyggelse
Hande-Schüller-Kesi sygdomsforebyggelse
1, mest baseret på let mad, skal du være opmærksom på diætloven.
2. Spis ordentligt efter lægens råd.
3, sygdommen har ikke for meget tabu på kosten, en rimelig diæt kan være.
Komplikation
Hande-Schüller-Kesi sygdomskomplikationer Komplikationer blødning af mavesår
Der dannes flere mavesår i kroppen.
Symptom
Hande-Schüller-Kissers sygdomssymptomer Almindelige symptomer Oralt slimhindesår Øjenboller fremtrædende kortlignende knogledefekt Højre hjertesvigt Triader Urinisk kollaps inflammatorisk celleinfiltration
Sygdommen er mere almindelig hos børn over 3 år, sjældne hos voksne, mavesår eller xanthoma i ansigtet, øjenlåg, bagagerum, perineum og underarmen, orale slimhinde sår, hilariske og interstitielle celler på grund af vævsceller og inflammatoriske celler Infiltration og fibrose kan forårsage højre hjertesvigt, hypofyse eller hypothalamisk involvering, og diabetes insipidus, kranium, kraniet, sadel, over- og underkæbe, bækken, lårben, ribben og skinneben kan påvirkes, især begrænsninger Seksuel, ulig størrelse, uregelmæssige kanter, klare kanter, intet skleroserende defektområde, formet som et kort, så den kortlignende knogledefekt, ydervæggen på øjenlåget og kuppelbenet er beskadiget, øjenlågets bløde væv kan blive påvirket til at frembringe øjenæblefremspring, men øjenæblet er fremtrædende Den egentlige årsag er ukendt. I typiske tilfælde er der kraniumlignende defekter, exophthalmos og diabetes insipidus. Imidlertid forekommer de tre egenskaber ved atypiske tilfælde ikke på samme tid eller kun en eller to af dem. Diabetes insipidus er det sene stadie af sygdommen. komplikationer.
Undersøge
Inspektion af Hande-Schüller-Kissers sygdom
Laboratorieundersøgelser skal udføres på atypiske læsioner, og knoglemarvsanæmi, leukopeni og thrombocytopeni kan findes.Lipid-gigantiske celler, lymfocytter, eosinofiler findes i knoglemarven, og om nødvendigt udføres biopsi for at bestemme diagnosen og for at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af knoglemarv. anæmi.
Patologisk undersøgelse: Det kan ses, at den modne vævscellekerne er oval, den nukleare membran er let nedtrykt, kromatinet er tyk og tæt, den cytoplasmatiske eosinofile er åbenlyst, og mononukleære inflammatoriske celler vises på baggrund af modne vævsceller, og der er flere Eosinophiler, spredt i lymfocytter og plasmaceller, kan også ses i multinucleated gigantiske celler, vævsceller og multinucleated gigantiske celler phagocytose lipider til lipidat, læsioner kan heles ved fibrøst bindevævs hyperplasi.
1. Hjertefunktionskontrol: Bestem om der er ret hjertesvigt.
2. Billeddannelsesundersøgelse: røntgen-, CT- eller MR-undersøgelse for at bestemme ødelæggelse af kraniet, øjenlågets ydre væg og topvæggen.
Diagnose
Diagnose og identifikation af Hande-Schüller-Kesi
Patienter med typiske triader, diabetes insipidus, exophthalmos og kortlignende knogledefekter er ikke vanskelige at diagnosticere Laboratorietest skal udføres på atypiske læsioner kombineret med billeddannelsesresultater for at bestemme diagnosen.
De læsioner, der forårsager ødelæggelse af knoglevægge, er også myelom, metastaser osv. Alderen på myelom er over 40 år. Læsionerne er små og hyppige, og der kan være propolis i urinen. Patienter med metastatiske tumorer er normalt ældre og har læsioner. Mindre er kanterne muligvis ikke klare, og ydeevnen af den primære tumor kan hjælpe med at diagnosticere.
