polycytæmi retinopati
Introduktion
Introduktion til erythrocytosis retinopati Polycythemia (polycythemia) er en blodsygdom, hvor blod erythrocytose og hæmoglobin stiger, og blodvolumen stiger. Når antallet af røde blodlegemer overstiger 6 millioner til 6,3 millioner / mm3, overstiger hæmoglobin 110 g / l eller mere, og fundus-symptomer kan forekomme. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% -0,009% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: intrakranielle tumorer
Patogen
Etiologi af polycythæmi retinopati
(1) Årsager til sygdommen
Forøget erytrocytose forårsaget af forskellige årsager.
(to) patogenese
Enhver form for polycythæmi, når antallet af røde blodlegemer er mere end 8 × 1012 / L, og hæmoglobinet er mere end 125%, kan den samme patogenese ledsages af de samme fundusændringer. De vigtige ændringer i fundus er som følger:
1. På grund af stigningen i blodvolumen vil alle blodkar i fundus ikke kun udvide, men også forlænges. Nethindekarrene er begrænset til nethinden, og de voksende blodkar forvrænges. Blandt dem er venerne mere fremtrædende, venerne er meget dilaterede, og blodsøjlen er mørk lilla. Eller den modne lilla druefarve, arterierøret udvides også, og den reducerede blodhæmoglobin, blodsøjlen mister også den oprindelige lyserøde, bliver en mørkerød svarende til den normale blodåre, og den retinale vaskulære, tortuous ekspansion ses ikke kun i den store gren, men strækker sig også til den distale ende. Små grene under oftalmoskopet ser det ud til, at blodkarene ser ud til at være mere end sædvanligt.Diameteren på venerne er undertiden ujævn, og de svære er som pølser.
2. På grund af stigningen i mængden af røde blodlegemer og hæmoglobin, høj blodviskositet og blodstase, ændres hele fundus fra normalt orange til lilla, dvs. nethårshår.
3. Når blodkarene generelt udvides, og blodet ikke forhindres, har nethinden ingen andre komplikationer undtagen for håret; hvis selve blodkarvæggen ændrer sig, eller blodviskositeten er særlig alvorlig, forårsages nethindeblødning af cirkulationsforstyrrelsen og endda Gør det muligt at blokere stammen eller grenen af den centrale netvene.
4. I tilfælde af polycythæmi kan normal eller let rødmet optisk skive, overbelastning og ødemer forekomme og optisk skiveødem Som andre blodsygdomme eller andre sygdomme skyldes de fleste af forhøjet intrakranielt tryk, undtagen for røde blodlegemer. Forøgede symptomer på grund af høj cerebral vaskulær dilatation og hjerneødem eller hjerneblødning kan øge det intrakranielle tryk, kan ikke ignoreres kan have samtidige intrakranielle læsioner, især for at beskytte mod hæmangioblastom (hemangioblastoma), sådan intrakranielt Trykskader kan undertiden føre til relativ polycythæmi.Mekanismen for intrakranielle tumorer, der producerer polycythæmi, er stadig uklar, men polycythemia og optisk skiveødem forsvinder efter tumorresektion, hvilket indikerer årsagsforholdet mellem dem (figur 1 ).
Forebyggelse
Forebyggelse af retinopati af røde blodlegemer
Retinal cyanose forårsaget af polycythæmi har ikke meget effekt på synet. Når der er blødning, er der forskellige grader af forhindringer på grund af antallet og placeringen af blødningen. Hvis patienten klager over sløret syn eller hæmianopi, men fundusændringerne ikke kan forklare årsagen, skal visuelle sti-skader, såsom intrakranielle komplikationer, hjerneblødning, cerebral trombose, etc. overvejes.
Komplikation
Komplikationer af erythrocytosis retinopati Komplikationer intrakranielle tumorer
Central retinal vene eller grenobstruktion, nethindeblødning og ekssudation, intrakranielle tumorer osv.
Symptom
Symptomer på retinopati af polycythæmi almindelige symptomer træthed synsnedsættelse fundus ændrer nethindeblødning søvnløshed røde blodlegemer svimmelhed synsfelt defekt tinnitus illusion
Øjensymptomer
Synet kan være normalt eller have en kortvarig sløring eller en forbigående sort sputum, kan forekomme frygt for lys, visuel træthed, flash-illusion, flyvende myg-illusion, nattesynsforstyrrelse, sorte eller mørke pletter foran øjet, synsfeltdefekter og dobbelt syn osv. Symptomer kan være ledsaget af ændringer i fundus eller ingen ændringer i fundus. Hvis der ikke er nogen ændring i fundus og ovenstående symptomer, kan der overvejes post-ballonlæsioner eller intrakranielle læsioner såsom hjerneblødning eller trombose i hjernen.
2. Fundusændringer
(1) ændring af optisk disk: der kan være sløret skivegrænser, overbelastning, overfladetelektekti forårsaget af fysiologisk depression, undertiden optisk skiveødem, op til 2 ~ 3 diopter, sygdommen forårsaget af optisk skiveødem, den primære tegnede sig for 3,2% Sekundær infektion tegnede sig for 11,6%. Årsagen til optisk skiveødem kan være øget blodviskositet, langsom blodgennemstrømning, hvilket resulterer i blokering af små kar i den optiske disk. Forekomsten og omfanget af ændringer i optiske skiver er direkte proportional med stigningen i antallet af røde blodlegemer.
(2) Retinalvaskulære ændringer: nethindearterier har generelt ingen åbenlyse ændringer, 11% af tilfældene kan have arteriel spasme, ændringer i netthinnen er de mest fremtrædende og mest almindelige tegn på denne sygdom, svarende til 78,5% af sygdommen og med røde blodlegemer Antallet stiger og stiger. For eksempel, når antallet af røde blodlegemer er 6 millioner til 6,5 millioner / mm3, udgør den venøse fyldning kun 56,4%. Når antallet af røde blodlegemer stiger til mere end 8 millioner / mm3, er den venøse fyldning 100%, og netvene er stærkt forvrænget og udvidet. Det er lilla-rødt eller lilla-sort, især ved skæringspunktet mellem arterier og vener. Diameteren af venen er ujævn, og venerne i den distale ende er forstørret. Det kan være perler eller pølseagtig. Farven er moden lilla druefarve, og diameteren af vene er tykkere end det originale rør. Diameteren er 2 til 3 gange, og forholdet mellem arterier og vener kan være 2: 6. I alvorlige tilfælde blokeres blodgennemstrømningen, og der kan forekomme centrale netthindevene-okklusion eller grenobstruktion. Kapillærerne fyldes og udvides, som om hele nethinden er fuld af blodkar, og de choroidale kar udvides også. Fyldningen og mørkningen af farven er hele fundusen blå-lilla, kaldet cyanosis retinae.
(3) Retinal blødning og ekssudation: relativt sjældent, svarende til 9%, blødning kan være små pletter eller flassende, for det meste lavt lag blødning, lejlighedsvis blødning i glaslegemet, udstråling er mere sjælden.
3. Andre ændringer i øjet
Foruden ændringer i fundus kan øjenlågene være purpurrød, vasokonjunktiv vasodilatation fyldes, og små blødningspunkter er synlige. Konjunktiv vasodilatation fyldes, især i de perifere blodkar, der kan spiralt udvides og har spredte små blødningspunkter, lavt lag. Skleralkarene udvides også, irisbeholderne udvides og fyldes, hvilket får irisvævet til at blive tykkere, og iris krypter og foldes i ciliaregionen bliver lavt eller fladt.
4. Hele kropsydelse
Patienten har et sputumansigt, især læberne, tungen er mere åbenlyst, slimhinderne og lemmerne er også sputum, milten er hævet på grund af overbelastning, patienten kan have hovedpine, svimmelhed, tinnitus, følelsesløshed i hænder og fødder, søvnløshed og andre symptomer, laboratorieundersøgelser, antallet af røde blodlegemer øges markant Hvis der kan diagnosticeres mere end 6,5 millioner / mm3, er der rapporteret om op til 10 millioner / mm3, øget hæmoglobin, blodplader og antallet af hvide blodlegemer steg også.
Undersøge
Undersøgelse af polycythæmi retinopati
Blodrutineundersøgelser bestemmer antallet af røde blodlegemer og hæmoglobinniveauer, og blodreologitest bestemmer blodviskositeten.
Fundusundersøgelse for at bekræfte fundus-læsioner, hoved-CT-scanning eller MR-undersøgelse for at udelukke intrakranielt tryk forårsaget af intrakranielle rumoptagende læsioner og blødning.
Diagnose
Diagnose og diagnose af polycythemia retinopati
I henhold til blodprøveresultater og fundus-resultater er diagnosen af denne sygdom ikke vanskelig.
