Takayasu arteritis hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk arteritis Aortitis er en kronisk progressiv, ikke-specifik betændelse i aorta og dens hovedgrene og lungearterier, der forårsager stenose eller okklusion i forskellige dele.Et lille antal patienter forårsager arteriel dilatation eller aneurismer på grund af betændelse, der ødelægger det midterste lag af arterievæggen. De kliniske manifestationer varierer afhængigt af placeringen af læsionen. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,001% -0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pulmonal hypertension angina pectoris myokardieinfarkt aortaklaffinsufficiens
Patogen
Årsager til pædiatrisk arteritis
Årsag:
Årsagen er stadig uklar, der har været syfilis, arteriosklerose, tuberkulose, thromboangiitis obliterans (Buerge sygdom), medfødte anomalier, kæmpe celle arteritis, bindevevssygdom, gigt, reumatoid sygdom, endokrine abnormiteter, metabolisme Abnormiteter er relateret til faktorer såsom autoimmunitet.
Autoimmune faktorer (20%):
På nuværende tidspunkt antages det generelt, at denne sygdom kan være forårsaget af immunprocessen in vivo efter infektion med streptococcus, tuberculosis, virus eller rickettsia. Dens ydeevneegenskaber: 1 blod 2 serumproteinelektroforese har almindeligvis 7 slags globulin, a1 og α2 globulin Forøget; 3 "C" -reaktivt protein, anti-kæde "O" og anti-mucopolysaccharidase-abnormiteter; 4 kollagensygdom og sygdommen kombineret; 5 aorta-buksyndrom og rheumatoid rheumatoid aortitis lignende; 6 hormonbehandling Åbenbar helbredende virkning, men disse egenskaber er ikke pålidelige bevis for immunologi af sygdommen. Titer- og antistofprisen for serum-anti-aortaantistof er signifikant højere end andre sygdomme. Aortantigenet er placeret i den midterste og ydre membran i aorta og serumimmunoglobulinet Proteinet viste, at IgG, IgA og IgM begge blev forøget, og de sidstnævnte to var kendetegnet ved obduktion.Nogle obduktioner fandt aktiv tuberkulose hos nogle patienter, herunder tuberkulose i de periorbitale lymfeknuder. Shimizt et al tror, at læsionen kan være direkte påvirket af denne sygdom. Aorta eller en allergisk reaktion på tuberkuløse læsioner Mikroskopisk undersøgelse afslørede et nyt granulom og Laghans gigantiske celler i læsionens arterievæg. Det er en ikke-specifik inflammation, ingen tuberkulose findes, og tuberkulose invaderer sjældent det vaskulære system. Fra kliniske observationer har ca. 22% af patienterne tuberkulose, hovedsageligt cervikal og mediastinal lymfatisk tuberkulose eller tuberkulose, med forskellige lægemidler mod tuberkulose. Behandling, ineffektiv for aortitis, hvilket indikerer, at sygdommen ikke er direkte forårsaget af tuberkuloseinfektion.
Endokrine abnormaliteter (20%):
Sygdommen er mere almindelig hos unge kvinder, så det antages, at den kan være relateret til endokrine faktorer. Numano et al observerede den kvindelige nasale arteritis i follikulære og luteale fase 24 timers urinprøver, fandt, at udskillelsen af østrogen var signifikant højere end hos raske kvinder, i kanintest, langtids Anvendelse af østrogen kan producere patologiske ændringer svarende til aortitis i aorta og dens hovedgrene Klinisk kan høje doser østrogen let skade blodvæggen. F.eks. Kan patienter, der tager prostatacancer, forårsage vaskulær sygdom og slagtilfælde. Forøget, langvarig brug af p-piller kan forårsage komplikationer af trombose, så Numano og andre mener, at overdreven udskillelse af østrogen- og underernæringsfaktorer (tuberkulose) kan være årsagen til høj forekomst af denne sygdom.
Genetiske faktorer (20%):
I de senere år har forholdet mellem aortitis og arvelighed været opmærksom på nogle lærde.Nomano har rapporteret, at der er fundet 10 par nære slægtninge, såsom søstre, mødre og døtre i Japan, især hos tvillingsøstre. For homozygoter har det vist sig, at et par tvillingsøstre har arteritis i Kina, og to par ikke-biologiske søstre er klinisk konsistente med diagnosen aortitis, men kun 1 af hvert par har angiografi, og vi har 67 tilfælde. HLA-analyse af patienter med arteritis fandt, at A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 forekom ofte og statistisk signifikant, men antigenet var ikke koncentreret nok. HLA-analyse af patienter med arteritis konstaterede, at A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 optrådte ofte, især Bw52, og 124 patienter blev fulgt op i 20 år. Bw52-positiv arteritis var alvorligt inflammatorisk og krævede hormoner. Dosis er stor og modstandsdygtig over for hormoner; komplikationerne af aortaregurgitation, angina pectoris og hjertesvigt er mere alvorlige end Bw52-negative, hvilket antyder, at HLA-antigengenobalance har en vigtig rolle.
Nylige studier har fundet, at kinesiske Han arteritis-patienter er signifikant forbundet med HLA-13R4 og DR7-alleler. Nukleotidvariationen i den opstrøms regulerende region af DR7-allelen kan være relateret til dens patogenese og sygdom, og det konstateres, at DR4 (+) eller DR7 ( +) Patienter med læsioner og arteriel stenose var mere alvorlige end patienter med DR4 (-) eller DR7 (-). Kitamura rapporterede HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), aortaregurgitation, iskæmisk hjerte Sygdom, lungeanfekt osv. Var signifikant højere, og forekomsten af nyrearteriestenose, B39 (+) var signifikant højere end 1339 (-).
Arteritis involverer hovedsageligt de elastiske arterier, såsom aorta og dens hovedgrene, lungearterien og koronararterien. Denne sygdom involverer ofte muskulære arterier. Cirka 84% af patienterne har 2 til 13 arterier, inklusive brachiocephalic arterie. Den venstre subklaviske arterie, nyrearterien, abdominal aorta og den overordnede mesenteriske arterie er de mest almindelige steder, abdominal aorta er forbundet med nyrearterieinddragelse på ca. 80%, og den enkle renale arterieinddragelse er 20%, ensidig og bilateral involvering. Tilsvarende udgjorde cøliaki og den radiale arterie; pulmonal arterieinddragelse ca. 50%; koronararterieinddragelse var ikke ualmindeligt i de senere år.
Patologisk ændring
(1) Morfologiske ændringer: Denne sygdom begynder fra det midterste lag af arterierne og den ydre membran til den fulde tykkelse af intimens arterievæg, viser diffust intimt fibrøst vævshyperplasi, viser omfattende og uregelmæssig hyperplasi og hærdning, og lumen har Forskellige grader af stenose eller okklusion, ofte kombineret med trombose, læsionen er mere alvorlig ved indgangen til aortagrenen, sygdommen er ofte multiple, det normale vævsområde ses ofte mellem de to berørte områder, der viser en hoppende læsion (spring lesion Efterhånden som læsionen skrider frem, falder det normale vævsområde gradvist. Hos ældre patienter er der ofte åreforkalkning. I de senere år har det vist sig, at forekomsten af arteriel dilatationslæsioner forårsaget af denne sygdom er højere end før, fordi læsionen skrider hurtigt. De elastiske fibre og glatte muskelfibre i arterievæggen er alvorligt beskadigede eller ødelagte, mens fibrose er forsinket og utilstrækkelig, og arterievæggen tyndes. Under påvirkning af lokal hæmodynamik udvides arterien, eller der dannes aneurisme, hvilket er mere almindeligt i thoracal og abdominal aorta. Og den højre brachiocephaliske arterie, mere almindelig hos mænd, havde Hotchi fundet i 47 obduktion i 47 tilfælde (57,3%) med arteriel dilatation, aneurisme og arteriel dissektion, hvoraf arteriel dilatation 26 (31,7%), aneurisme i 11 tilfælde (13,4%), aneurisme med arteriel dilatation i 6 tilfælde (7,3%), arteriel dissektion i 4 tilfælde (4,9)%, lungearterielæsioner og aorta var stort set de samme, de vigtigste læsioner i midten og ydre Membran, intimal fibrøs fortykning er en sekundær reaktion på den mediale og adventitale betændelse, næsten obstruktive læsioner kan ses i grenene omkring lungearterien, og bronchialarterien danner en kollateral anastomose. Efter bilaterale elastiske og muskulære arterier er involveret. Pulmonal hypertension kan foreslås.
(2) Histologiske ændringer: Nasu opdeler patologien for aortitis i tre typer, nemlig granulomatøs type, diffus inflammatorisk type og fibrotisk type, hvor fibrosetypen er dominerende, og der er en gradvis stigningstendens, selv i fibrustypen. I midten nær de gamle læsioner kan man se nye aktive læsioner Det er vanskeligt at bestemme den indledende betændelse i sygdommen under obduktion I henhold til undersøgelsen er der tre forskellige manifestationer af betændelse, nemlig akut ekssudation, kronisk ikke-specifik inflammation og granulom. Det berørte område forstørres gradvist, og det midterste lag af arterien spredes ofte, og der kan være betændelsesgranuleringsvæv og koagulativ nekrose. Midter- og ydermembranerne i de nærende blodkar i den ydre membran er naturligvis fortykkede, hvilket forårsager stenose eller okklusion af lumen; Lymfocytter og plasmaceller blev infiltreret i alle lag, og epithelioidceller og Langham-gigantiske celler blev også set i det midterste lag. Elektronmikroskopi viste, at de glatte muskelceller i arterievæggen var slanke, for det meste fyldt med myofilamenter og få organeller; Ødelæggelse, dekomponering og forsvinden af myofilament, hævelse af mitokondrier og endoplasmisk retikulum, vakuolisering, hvilket resulterer i tømning og desintegration af celler; uregelmæssige kerner, perifer agglutination af kromatin, sjældne fibroblaster, kollagenfibriller Rige, delvis opløste, mindre retikulære fibre, elastiske fibre har en ensartet fordeling, silkeagtige fibre med lav elektrontæthed matrix, samt af løst langsgående rejser.
Forebyggelse
Pædiatrisk arteritis forebyggelse
For at forhindre mulige incitamenter, bør rummet ikke være for koldt og fugtigt, temperaturen skal være passende, forhindre infektion, styrke motion, forbedre fysisk kondition, forbedre autoimmun funktion, regelmæssig levetid, styrke ernæring, ikke kold drikke og overspisende fedt, Spis ikke krydret mad og undgå alkohol og tobak.
Komplikation
Pædiatriske arteritis komplikationer Komplikationer pulmonal hypertension angina pectoris myokardieinfarkt aorta regurgitation
Carotis og vertebral arterie stenose og okklusion kan forårsage reduktion af synsfelt eller endda blindhed Pulmonal hypertension er for det meste en sen komplikation. Coronar arterie stenose forårsager angina eller hjerteinfarkt, og aorta regurgitation (moderat eller højere) forårsager hjertet. Signifikant udvidet faldt hjertefunktionen.
Symptom
Pædiatrisk arteritis symptomer Almindelige symptomer Nasal vedvarende feber, svimmelhed, ingen puls, mangel, nattesved, cerebral iskæmi, vaskulær mumling, vægttab, hjertebank
Et par uger før begyndelsen af lokale symptomer eller tegn kan barnet have systemiske symptomer som feber, nattesved, vægttab, anoreksi osv. Når lokale symptomer eller tegn vises, kan systemiske symptomer gradvist reducere eller forsvinde, alt efter læsioner er opdelt i 4 typer: Type I involverer aortabuen, type II er overvejende thoracal aorta og abdominal aorta, type III er diffus aortaskade (bred type), type IV er diffus aorta og lungearteri (lungetype).
1. Type I: hovedsageligt involverende aortabuen og dens grene, også kendt som brachiocephal arteriel type, cerebral iskæmi forårsaget af svimmelhed, hovedpine, svimmelhed, svær tilbagevendende synkope, kramper, afasi, hemiplegi eller koma, øverste lem iskæmi forårsaget svaghed i lemmer , følelsesløshed, kulderystelser, ømhed og endda muskelatrofi, påvirket arteriel pulsation svækket eller forsvandt, hørbar systolisk mumling og lejlighedsvis kontinuerlig vaskulær mumling forårsaget af sikkerhedscirkulation.
2. Type II: Også kendt som hovednyrearterien, denne type børn er almindelig med højt blodtryk, når man klager over hovedpine, åndenød, hjertebanken; lemmeresvaghed, forkølelse, ømhed; kan have intermitterende klausulering, alvorlig hjertesvigt, Kan fejldiagnostiseres som myokardielle læsioner, fysisk undersøgelse fandt, at blodtrykket steg, lårbensarterie, dorsal arteriepulsation svækkede eller forsvandt.
3. Type III: Læsionerne er omfattende, delene er multiple, og tilstanden er mere alvorlig.
4. Type IV: hjertebanken, åndenød og systolisk mumling i auskultationsområdet af lungeventilen, P2-hypertyreoidisme.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk arteritis
1. Erythrocytsedimentationshastighed stiger: ESR er en vigtig indikator, der afspejler den sygdoms patologiske aktivitet. Cirka 43% af patienterne har hurtig erythrocytsedimentationsrate, som kan nå så hurtigt som 130 mm / t, hvoraf inden for 10 år efter begyndelsen stiger det meste af ESR hurtigere end 10 I året har patientens tilstand en tendens til at være stabil, og erytrocytsedimentationshastigheden vender tilbage til det normale.
2. "C" -reaktivt protein: dets kliniske betydning er det samme som erythrocytsedimentationshastighed, og den positive rate svarer til erythrocytsedimentationshastigheden, som er en indikator for sygdomsaktiviteten af denne sygdom.
3. Anti-streptolysin "O": Forøgelsen af sådanne antistoffer indikerer kun, at patienten har haft en hæmolytisk streptokokkinfektion for nylig, og ca. halvdelen af patienterne har en positiv eller mistænkt positiv reaktion.
4. Blod: Et lille antal patienter kan se forøgede hvide blodlegemer, men også et svar på inflammatorisk aktivitet, men ingen signifikante ændringer i neutrofiler, omkring en tredjedel af patienter med anæmi, ofte mild anæmi, langtids sygdomsaktivitet eller øgede kvindelige hormoner Forårsaket af virkningerne af hæmatopoiesis.
5. Serumproteinelektroforese: Ofte stiger α1, α2 og gamma globulin, albuminet falder.
6. Serum anti-aortisk antistofassay: Denne metode har en bestemt værdi til diagnose af aortitis.Serum anti-aortaantistoftiter er ≥1: 32 positiv, ≤1: 16 er negativ, og den positive rate for aortitispatienter kan nå 91,5. %, hvor titeren ≥ 1:64 tegnede sig for 65%, og det falske negative tegnede sig for 8,5%.
Hjælpekontrol
Røntgenundersøgelse af bryst
(1) Hjerteændringer: Cirka 1/3 af patienterne har forskellige grader af hjertestørrelse, for det meste mild forstørrelse af venstre ventrikel og mindre alvorlig forstørrelse, hovedsageligt på grund af øget postbelastning forårsaget af hypertension; for det andet på grund af lukning af aortaventilen Ufuldstændige eller koronære læsioner forårsaget af myokardskade.
(2) ændringer i thoracal aorta: ofte svulmende, svulmende, dilatation og endda tumorlignende dilatation af den stigende aorta eller bue faldende, kan være effekten af hypertension eller udførelsen af aortitis, relateret til typen og omfanget af læsionen, At aftage aorta, især i det midterste og nedre segment, indsnævring af adduktion og pulsationssvækkelse osv., Er en vigtig indikation for omfattende stenose af thoraxfaldende aorta For at forbedre den positive diagnosegraden kan brystfotos tilstand øges, såsom højspændingsfotografering. Spredning (eller) tomografi hjælper med at vise sådanne tegn.
2. Elektrokardiogramundersøgelse: Cirka halvdelen af patienterne har venstre ventrikulær hypertrofi, venstre ventrikulær belastning eller højspænding, nogle få manifestationer af koronarinsufficiens eller myokardieinfarkt, pulmonal hypertension forårsaget af pulmonal stenose kan udtrykkes som højre ventrikulær hypertrofi, venstre ventrikulær efterbelastning Forøgede funktioner, der delvist kan maskere den højre ventrikulære hypertrofi af EKG.
3. Fundusundersøgelse: En pulsfri fundus er en specifik ændring af sygdommen, forekomsten er ca. 14%, kan opdeles i tre faser: den første fase (vasodiation), optisk skiverødhed, arteriovenøs udvidelse, Overbelastning, venøs lumen ujævnhed, kapillær angiogenese, lille blødning, lille hemangioma, iris glasagtig normal; fase 2 (anastomotisk fase), udvidede pupiller, forsvandt respons, iris atrofi, retinal arteriovenøs anastomose, perifere blodkar forsvinder Den tredje fase (komplikationsperiode), manifesteret som grå stær, retinal blødning og eksfoliering.
4. Lungefunktionstest: Ændringer i lungefunktionen har et vist forhold til lungestenose og nedsat lungeblodstrøm. Ventilationsfunktionen reduceres af bilaterale skader i lungeblodstrømmen, mens diffus dysfunktion er sjælden på grund af langvarig skade på lungestrømmen Nedsat lungekonformitet eller pulmonal hypertension forårsaget af ændringer i hjerte-lungefunktion.
5. Undersøgelse af blodgennemstrømningskort: Blodgennemstrømningen af hoved og lemmer kan kontrolleres, og diameteren af arterielumen kan måles på samme tid, hvilket er værdifuldt til diagnose og forståelse af ændringer i tilstanden eller opfølgningsobservationen efter operationen.
6. Ultrasonografi i B-tilstand: Aorta og dens hovedgrene kan undersøges for stenose eller okklusion (carotisarterie, subclavian arterie, nyrearterie osv.), Og dens distale gren kan også undersøges.
7. Radionuklidundersøgelse: 99mTc-DTPA nyrefotografering og captopril-udfordringstest, når nyrearteriestenosis på grund af nyre iskæmi forårsaget af øget aktivitet i reninsystemet, gør angiotensin II glomerulus ud af bolden Arteriolar sammentrækning, øget glomerulær filtreringstryk, kompenserende for at opretholde korrekt glomerulær filtreringshastighed, idet man tager 25 mg captopril, 1 time efter nyreundersøgelse, hvis der er nyrearteriestenose på grund af rustning Garvesyre eliminerer sammentrækningen af angiotensin II til de små arterioler, så den glomerulære filtreringshastighed er lavere end før medicinen, således at nyrearteriestenosen bestemmes, er den positive metode for denne metode 96,3%, specificitet 82,7% Følsomheden (51,8%) var signifikant højere end ved simpel nyrefotografering, men specificiteten var ikke anderledes.
8. CT-undersøgelse: angiografi (inklusive DsA) er stadig den vigtigste metode til diagnosticering af arteritis, hovedsageligt viser ændringer i arterielumen, men kan ikke observere ændringerne i væggen er dens mangler, CT kan observere ændringer i arterievæggen, aorta Den tidlige diagnose og patologiske aktivitet af betændelse har stor værdi.Det kan ses, at vægfortykning og forkalkning, forbedret CT-scanning, og fandt, at vægforstærkning og ringformet lav-tæthedsskygge er den aktive periode i læsionen, angiografien er normal, men væggen kan være Abnormaliteter kan hjælpe med tidlig diagnose af aortitis, især tredimensionel rekonstruktion kan stereoskopisk vise aorta og dens hovedgrenlesioner, hvilket viser den bedste vaskulære misdannelse og den komplekse vaskulære struktur i de overlappende dele.
9. Kernemagnetisk resonans (MRI) -undersøgelse: Denne metode er en ikke-invasiv undersøgelse med multi-position, multidimensionel billeddannelsesevne, hurtig billeddannelsessekvens ved hjælp af MR-spin-ekko og gradientekko, kan opdage aorta luminal lumen og vægmorfologi Læring og aorta-hæmodynamiske ændringer kan bestemme aortas regurgitation, denne metode kan vise de morfologiske ændringer af den intakte aorta og dens hovedgrene.
10. Angiografi
(1) Digital subtraktionsangiografi (DSA): Det er et digitalt billedbehandlingssystem, der injiceres intravenøst med 76% diatrizoat til kontrast. Det er en bedre screeningsmetode, der er let at betjene og har en lille patientbelastning. Kontrastopløsningen er høj, og læsionerne i området med lav kontrast kan også vises.I betragtning af, at arteritis er den mest almindelige årsag til ren vaskulær hypertension, bør brachialarterien, thoracal, abdominal aorta, renal arterie og brachial arterie behandles under angiografi. Pulmonal arterieundersøgelse, som regel kan erstatte nyreangiografi, er også velegnet til ambulante patienter, men læsioner i nyrearterien er uklare, om nødvendigt er der stadig behov for selektiv nyreangiografi.
(2) Selektiv angiografi: placering, omfang, udstrækning, distal gren, kollateral cirkulation og thorax og abdominal aorta i nyrearteriestenosen.
(3) Koronar angiografi: I de senere år har sygdommen tiltrukket folks opmærksomhed. Lupi et al rapporterede, at forekomsten af koronararterieinddragelse var 9% til 10%. To patienter med ung arteritis blev fundet på Fuwai Hospital. Arteriel angiografi bekræftede koronar proksimal stenose, koronar arteriebro blev udført, og postoperativ biopsi blev diagnosticeret som koronar arteritis.
Japans Matsubard et al udførte koronar angiografi-analyse hos 21 patienter med arteritis.I henhold til de patologiske træk ved koronararterie var der tre typer: type I er koronar ostia og dens proksimale stenose eller okklusion. Denne type er mest almindelig; type II er Diffus type, læsionen kan påvirke den epikardielle gren, eller involverer flere segmenter, den såkaldte springlesion; type III er en koronar aneurisme, de sidstnævnte to typer er sjældne på grund af stigende aorta-læsioner, der påvirker koronararterien Membranen producerer proliferativ betændelse, og mellemlagets glatte muskel sammentrækkes for at forårsage koronararteriestenose eller okklusion.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pædiatrisk arteritis
Diagnose
Hypertension, ingen puls eller svag puls og vaskulær mumling er den vigtigste kliniske manifestation af denne sygdom. For børn med uforklaret hypertension, feber, ledssmerter og erythrocytsedimentationsrate skal overvejes, og multiple arteritis bør overvejes. Uforklarlig vedvarende feber, skal kontrollere pulseringen af de store arterier i alle dele, måle blodtrykket i ekstremiteterne og auskultation af vaskulære murmer. Det vaskulære mumling i læsionerne er nyttigt til diagnosticering af denne sygdom, ofte i underlivet, ledbenet er konkav, brystbenet er konkave, sternocleidosis Vaskulære høringer høres på ydersiden af sporerne og på korsryggen. De fleste af dem er kontinuerlige, undertiden rørende rysten. Forekomsten af vaskulære mumler er relateret til vaskulær stenose, den vaskulære væg er ikke glat, og der dannes kollaterale cirkulation. Selektiv angiografi kan bestemme placeringen af læsioner og rækkevidde.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra medfødt aortakarctation og nyrearteriefibrose.
1. Medfødt aorta-koarkctation: mere almindelig hos drenge, tidlig debut, øvre ekstremitetshypertension, underekstremitetshypotension eller udetekterbar, høj vaskulær mumlingposition, begrænset til den forreste region og ryg, ingen generelle inflammatoriske manifestationer, thorax aortaangiografi Den indsnævrede del er i aortisk ismus.
2. Nyrearterie fibromuskulær dysplasi: Det er også mere almindeligt hos kvinder med renal vaskulær hypertension, men ingen vaskulær mumling og betændelse. Abdominal aortaangiografi viser ingen åbenbar ændring af abdominal aorta, distal ende af nyrearterien og dens punkter Grener påvirkes og perle-lignende ændringer, som adskiller sig fra denne sygdom.
