simpel lungestenose hos børn
Introduktion
Introduktion til enkel lungestenose hos børn Simpel lungestenose refererer til en medfødt misdannelse, hvor lungeventilen eller tragten er smal og septumet er intakt. Lungearteriestenose er den vigtigste læsion af højre ventrikulær udstrømningshindring. Stenosen kan være i den nedre del af lungeventilen, ventilen, den samlede bagagerum i lungearterien og grenene. Blandt dem er simpel lungeventilstenose den mest almindelige og tegner sig for 80% til 90%. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: arytmi hjertesvigt hjerneabscess infektiv endokarditis
Patogen
Årsager til enkel lungestenose hos børn
(1) Årsager til sygdommen
I de første 3 måneder af embryogenese kan fosteret forårsage lungearteriestenose af forskellige årsager. To vigtige grunde, der er værd at påpege, er de miljømæssige faktorer, nemlig røde hundesyndrom, og den anden er familiegenetiske faktorer. Hvis moderen lider af røde hunde i de første tre måneder af graviditeten, kan fosteret udvikle røde hundesyndrom, der manifesteres som grå stær, døvhed og hjerte-kar-malformation.Den mest almindelige kardiovaskulære misdannelse er lungestenose eller lungeventilstenose. Familiel lungestenose er for nylig blevet fundet, med en forekomst på 2,9% blandt brødre; i andre syndromer såsom Noonan-syndrom kan lungestenose også være til stede, men etiologien hos de fleste patienter er ikke bekræftet. Aorta semilunar-ventilen er udviklet ud fra udbukken i den arterielle bagagerum og den mellemliggende udbuelse. Den forreste lap i lungeventilen stammer fra den venstre interstitielle løft, og den bageste venstre og højre flamme er henholdsvis fra venstre og øvre højre arterielle bagagerum. Pjecefugen dannes ved adskillelse af disse embryonale væv. Mekanismen for dannelse af lungestenose er uklar. Hvis der ikke er spor af foldersamlinger på foldere, antages det, at der ikke er nogen adskillelse mellem arterie-kufferter eller mellemliggende buler i de tidlige stadier af embryonal udvikling. Hvis der er bindevævsbundter eller sting på foldere, kan det være forårsaget af fusion mellem foldere i den sene embryonale udvikling Det antages også, at føtal endocarditis er forbundet med forekomsten af valvulær stenose.
(to) patogenese
Lungearteriestenose inkluderer lungeventil, pulmonal tragt og lungestamme og dens grenstenose, den kliniske forekomst svarer til 4% til 10% af den medfødte hjertesygdom, og forholdet mellem mand og kvinde er nogenlunde ens. "Enkelt pulmonal stenose" henviser til intakt ventrikulær septum. Tilfælde, men kan være forbundet med patent foramen ovale eller atrial septumfejl. Ifølge Abbott-statistik tegnede lungestenose med åben foramen ovale sig for ca. 2,5%.
Patologisk anatomi
Når det normale foster fødes, er lungearterier munden ca. 0,5 cm2, som gradvist øges med væksten og udviklingen, op til 2,0 cm2 / m2 på modningstidspunktet, og den effektive pulmonale arterie mund skal reduceres med ca. 60%, før de åbenlyse hæmodynamiske ændringer finder sted. Klinisk er den mest almindelige valvulære stenose stenose, der tegner sig for ca. 75%. Det er ofte forårsaget af fusionen af ventilen i embryoet og den sene ventil. Trifoliatventilen i lungeventilen smelter sammen til en kegleform, der buler ud i lungearterien og efterlader et lille hul i midten. Diameteren varierer fra 2 til 10 mm. Den mindste er 1-3 mm. Ventilen er blød og tynd. Ventilen er ofte i midten. Når alderen stiger, bliver ventilen tykkere og tykkere. Ventilen er ikke i midten. I nogle tilfælde har ventilen kun to blade. Tragten er ca. 15% smal. Den kan være placeret i den øverste, midtre og nedre del af den højre ventrikulære udstrømningskanal. Det kan være muskeltype, det vil sige, at hele tragtmusklen er fortykket for at danne en smal og lang passage. Det kan også være en membran-type, dvs. En delvis fibrøs septum dannes i tragtdelen, der er ringformet indsnævret, og en del af tragtdelen eller tragtdelen adskilles fra den højre ventrikel for at danne en to-kammer højre ventrikel. Tragtdelen er indsnævret sammen med en ventil af typen stenose, der kaldes blanding. Smal type, Cirka 10% er årsagen til lungestenose hovedsageligt på grund af intrauterin infektion af embryoet, især forårsaget af røde hunde-virusinfektion. Pulmonal arterien stenose kan involvere en del af eller hele den fælles lungearteri og kan også strække sig til venstre og højre lungearteregren eller flere Involveringen af de perifere lungearterisgrene eller involveringen af den totale kuffert og perifere sekundærarterie eller lille arteriegren, væggen i lungearterien efter stenose er ofte tynd og udvidet, kaldet stenose og ekspansion, mere almindelig ved stenotisk stenose og i den tragtformede stenose Mindre almindelig kan årsagen til eksponering efter stenosen være forårsaget af defekter i udviklingen af selve lungearterien eller blodstrømning, der påvirker lungearterien.Den højre ventrikulære hypertrofi og det højre atrium er også stor ved denne sygdom.
2. Patofysiologi
På grund af stenose i lungearterien, overdreven sammentrækning af den højre ventrikel, øget højre ventrikulært systolisk tryk, forbruges en del af trykket for at overvinde stenosenes modstand, hvilket får pulmonal arterietrykket til at være lavere end det højre ventrikulære tryk, hvilket resulterer i en trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien, dog Denne sygdom er forskellig fra tetralogien af Fallot, og den kan opretholde en vis mængde hjerteproduktion. Patienten har også en vis evne til at bevæge sig. Denne kompensation opnås ved at øge det højre ventrikulære tryk. Generelt er den maksimale systoliske transvalvulære trykforskel 50 til 80 mmHg (6,7 til 10,6 kPa) eller højre ventrikulært maksimalt systolisk tryk mellem 75 og 100 mmHg (10,0 til 13,3 kPa), hvilket antyder moderat stenose; henholdsvis under eller over dette område mild eller svær stenose, Alvorlige tilfælde af systolisk blodtryk i højre ventrikel op til 150 mmHg (33,3 kPa), børn med moderat eller højere stenose med alderen, graden af stenose er mere indlysende, ventilfiberfortykning, højre ventrikulær udstrømningskanal progressiv fortykning, hvilket resulterer i tragt Stenose, såsom højre ventrikulær dekompensation, diastolisk blodtryk øges også, højre atrialt tryk er også øget, selv i atrialt niveau, højre til venstre shunt og cyanose, det kaldes Fallot triad, avanceret sag Hjertesvigt.
Forebyggelse
Forebyggelse af simpel lungestenose hos børn
Bed familiehistorie om at forstå den genetiske situation, undersøge virkningen af miljøfaktorer for at udforske årsagen til medfødt hjertesygdom, Shaw gennem undersøgelsen af adressen for at forstå de miljømæssige teratogene faktorer, som den gravide mor kan blive udsat for, adressen til mors produktion undertiden bruges til at repræsentere Adressen til den tidlige graviditet blev estimeret af miljømæssige faktorer. Forfatterne undersøgte morens adresse på tidspunktet for graviditeten og fødslen. Cirka 24,8% af mødrene flyttede mellem begyndelsen af graviditeten og produktionen, så at observering af produktionsadressen kan reducere medfødt misdannelse og morens eksponering for miljøet. Det positive resultat af foreningen skulle undersøges i miljøet på adressen på graviditetstidspunktet Schwanitz foreslog, at påvisning af hjertemisdannelse før fødslen kan bruges som indikation for kromosomundersøgelse. Forfatterne nævnte, at 588 fostre blev diagnosticeret med væksthæmning og / eller medfødt misdannelse før fødslen. En kromosomundersøgelse blev udført, og 116 (19,7%) af disse tilfælde blev bekræftet for at have kromosomafvigelser. Blandt disse misdannede fostre, der blev diagnosticeret før fødslen, var 102 (17,3%) af fostrene med hjertemisdannelser, derfor hjertedeformationer For de mest almindelige misdannelser har 41 fostre (40,2%) kromosomer i fosteret, der blev diagnosticeret med en hjerte misdannelse før fødslen. Chang (trisomi 21 til 18 og er mest almindelig) syndrom.
Ud over at overvåge fosteret, bør moders sygdom også overvåges. Breton rapporterede, at moderen havde fenylketonuri, og plasmaet af fenylalanin fortsatte med at stige under graviditet, og det fødte barn havde en hjertemisdannelse, rapporterede Breton. Et barns koronararterie abnormitet stammer fra den højre lungearteri, ventrikulær septumdefekt, fostervæksthæmning og ansigtsdeformitet. Phenylalanin i moders plasma fortsætter med at stige under graviditet. Hjertefald er diagnosticeret 8 måneder efter fødslen og dets udviklingsforsinkelse Det er forårsaget af maternel phenylketonuria, som også kan forårsage ventrikulær septumdefekt og koronar arteriel misdannelse. Forfatterne antyder, at hvis moderen starter en diætbehandling før graviditet, kan det forhindre fosterskade, så hvis der er en årsag Dybdegående forståelse, før graviditet, kan graviditet bruges til at overvåge modersygdom og føtal misdannelse af gravide mødre og fostre. Prøv om muligt at forhindre føtal medfødt misdannelse, men fra genetik og miljø Set fra synspunktet om skade er årsagen til medfødt hjertesygdom ikke fuldt ud forstået, og de fleste af dem er magtesløse i forebyggelse. Forklar årsagen, og det er ikke helt klart, de fleste af dem kan ikke gøre noget ved forebyggelse. Derfor er det stadig en ekstremt vanskelig opgave at forklare årsagen og grundlæggende forhindre forekomsten af medfødt hjertesygdom. Det er stadig nødvendigt for forskere og grundlæggende lærde at arbejde sammen for at udforske.
Komplikation
Komplikationer af enkel lungestenose hos børn Komplikationer arytmi hjertesvigt hjerneabscess infektiv endokarditis
Kan være kompliceret af hjertesvigt eller arytmi, kan forårsage hjerneabscess, let at lide af lungeinfektion og infektiv endokarditis.
Symptom
Symptomer på simpel lungestenose hos børn Almindelige symptomer Ødem systolisk mumling arbejdskraft dyspnø klubbing (tå) hjertebanken ascites hjertesvigt højre hjertesvigt ventrikulær hypertrofi pulmonal ventil område hørbar ...
Generelle symptomer
Sværhedsgraden af symptomer er relateret til graden af stenose i lungearterien. Den milde stenose er for det meste asymptomatisk og har god vækst og udvikling. Det diagnosticeres ofte ved hjertemusling på grund af fysisk undersøgelse. Den moderate stenose kan have hjertebanken. Efter trættende er dyspnø vanskelig. Der er patent foramen ovale, ud over åndedrætsbesvær kan der også være symptomer som blå mærker, klubben (tå) og hjertesvigt.
2. Hjerteundersøgelse
Hjertestørrelsen er normalt normal ved mild stenose, og den højre ventrikel forstørres ved moderat og svær stenose, som kan danne anterior ventrikulær svulmning. Pulmonal stenose har systolisk rysten i det andet intercostale rum på venstre sternale kant og kan høre groft Jo længere den systoliske mumling er, mumlingen i tragten er den højeste i 3. og 4. ribben, og mumlingen er rombisk i hjerteklodkortet. Mumlernes lydstyrke øges gradvist med stenosen og den maksimale amplitude af den rombiske støj Når graden af stenose øges, bevæger den gradvise selvkontraktion sig sig til mellem- og senere stadier.Den anden hjertelyd i lungearterien reduceres, og delingsgraden ændres også gradvist med mild, moderat og svær stenose. Desuden findes den lette, mellemstore og svære stenose ofte på den venstre sternale kant. I 2. og 3. interkostal høres den tidlige jettelyd. Hvis det rigtige hjerte er udmattet, kan leveren, ascites og ødemer ses. På grund af faldet i blodgennemstrømningen i lungerne findes der ikke lungefunktion.
Undersøge
Undersøgelse af enkel lungestenose hos børn
Samtidige infektioner inkluderer forhøjede hvide blodlegemer og neutrofiler, anæmi og nedsat hæmoglobin (Hb).
Røntgeninspektion
Størrelsen på hjertet øges gradvist med stigningen i stenose. Generelt øges ikke hjertet, når stenosen er mild. Hvis den stiger, øges den højre ventrikel. Højre atrium kan også være lidt større, men den venstre ventrikel er ikke stor. Derudover er lungearterien Bagagerummet og den venstre lungearteri ledsages af mere åbenlyse pulsering på grund af ekspansionen af stenosen, og lungeteksturen i lungefeltet reduceres. Kontrasten mellem de to skal være i skarp kontrast. Dette er et kendetegn for sygdommen, men i tilfælde af stenose i tragten, Bagagerummet i lungearterien er konkav.
2. EKG
Bedømmelsen af graden af stenose er meget meningsfuld. Bortset fra den milde stenose-EKG, er normal højre ventrikulær hypertrofi, højre akse eller højre ufuldstændig højre bundtgrenblok, højre ventrikulær hypertrofi og stenose ofte I modsætning hertil, hvis patienter med svær stenose, hvis det højre ventrikulære tryk overstiger 100 mmHg, har EKG mindst et af de følgende tre punkter:
(1) RVl> 20mv.
(2) P-bølge høj spids, der viser højre atrial hypertrofi.
(3) ST-segmentskift i hver ledning, II, avF og V1 til V4 fører T-bølgeinversion, der viser myocardial stamme.
3. Ekkokardiografi: Hos patienter med mild stenose er pulmonal ventilaktivitet normal. Når stenosen er moderat eller alvorlig, kan todimensionel ekkokardiografi kombineret med kontinuerlig bølgen Doppler nøjagtigt vurdere stenosen og dens sværhedsgrad, højre atrium og højre ventrikel. Den indvendige diameter af den højre ventrikel udvides, den frie væg i højre ventrikel og det interventrikulære septum bliver fortykket, lungeventilen er tykkere, og åbningen begrænses til en rund form.Den alvorlige stenose kan ses, at lungeventilen er åben tidligt i den systoliske fase, og den højre ventrikulære udstrømningskanal er smal i den smalle tragt. Diameteren af hoved lungearterien og dens venstre og højre grene kan også måles.Detudover kan kontinuerlig Doppler-efterforskning bruges til at estimere den transvalvulære trykforskel baseret på den modificerede Bernoulli-ligning.
4. Hjertekateterisering er nyttigt til diagnose Det distale tryk i lungearteriestenosen reduceres, men det højre ventrikulære tryk i den proksimale ende af stenosen øges markant. Når hjertekateteret trækkes tilbage fra lungearterien til højre ventrikel, øges pludselig det systoliske tryk i trykkurven. Det diastoliske tryk er uændret og viser en indsnævring af lungeventilen (fig. 5); hvis der er en tredje trykbølge mellem lungearterien og den højre ventrikel, er det systoliske tryk det samme som pulmonal arterien, og det diastoliske tryk er lig med den højre ventrikel, hvilket betyder tragten Stenose (fig. 6), det højre atrielle tryk kan også øges ved svær stenose, indholdet af ilt i blodet i hvert rum og store blodkar i hjertet er inden for det normale område. Hvis foramen ovale ikke er lukket, kan kateteret passere patentforamen fra højre atrium. Hul ind i det venstre atrium.
5. CT og MR: enkel lungestenose kræver normalt ikke CT og MR, men hvis de ledsages af perifer pulmonal stenose eller højre ventrikulær dysfunktion, er CT og MR nyttige, MR-spin ekko T1W-billede er bedre Lungeklappen er fortykket, pulmonal arterie bagagerum og venstre pulmonal arterie udvidet proximalt, og højre ventrikel er hypertrofisk. Gradientekko-filmsekvensen viser en lav-signal unormal blodstrøm til pulmonal arterie bagagerum. Gradientekko-filmsekvensen kan også være meget nøjagtig. Højre ventrikulær ende-diastolisk volumen og højre ventrikulær ejektionsfraktion blev målt, og kontrastforøget magnetisk resonansangiografi og multi-skive spiral CT viste bedre perifer pulmonal stenose.
6. Kardioangiografi: Hjerteangiografi af lungestenose er hovedsageligt til højre ventrikulær angiografi, som kan vise lokaliteten og sværhedsgraden af lungestenose. Hvis stenosen er stenose, er den stenotiske ventil munding fiskelignende og har lungestenose. Udvidelsen af den højre lungearteri ses nogle gange, og alvorlig lungestenose ledsages ofte af sekundær, højre ventrikulær systolisk stenose.
Kateteret vælges fra NIH højre hjerteangiografi-kateter og placeres ved spidsen af højre ventrikel. Den venstre eller højre anterior skrå position vælges. Når tricuspid-ventilen har en åbenlys tilbagesvaling, er det fælles kateter vanskeligt at placere i højre ventrikel. Den venøse rute blev indsat for højre ventrikulær angiografi, og kontrastmidlet blev justeret med Omega Parker 350, 1 til 1,5 ml / kg, i henhold til sværhedsgraden af lungestenose og tricuspid regurgitation.
Projektionens position er normalt på venstre side. Denne vinkel bruges til at observere tykkelse af lungeventilen. Udvidelsen af lungearterien og den venstre stenose i den venstre pulmonale arterie er klar. Når tricuspid-ventilen har en åbenlys tilbagesvaling, flyder den tilbage til højre atrium i sidepositionen. Kontrastmidlet kan overlappe hinanden med udviklingen af lungeventilstedet, og i den højre, forreste skrå position, selvom kontrastmidlet strømmer tilbage til det højre atrium, kan de to dele adskilles, hvilket er praktisk til at vise lungeventilstrukturen og måle ringens diameter.
Kardiovaskulær angiografi skal bestemme typen af lungestenose, overvåge tykkelsen af lungeventilen, aktiviteten af ventilblade, uanset om der er en stråle, tilstedeværelsen eller fraværet af pulmonal bagagerum, typisk pulmonal stenose, begrænset åbning af ventilåbningen under højre ventrikulær angiografi, ventil Syntes i form af en spids eller en fiskemund, diameteren af ringformen er normal, ventilens stråle er åbenlyst, bagagerummet i lungearterien udvidet, den valvulære stenose er stenose, ventilen er fortykket, den nodulære fyldningsdefekt, ventilen er ikke aktiv, og ventilen er ikke til stede. Formen på spidsen er lille, diameteren af ringrullen er mindre end normalt, og der er intet åbenlyst jetegn ved ventilåbningen. Stammen i lungearterien har ingen åbenlyse stenose og udvides derefter.
Hjerteangiografi af lungestenose bør også være opmærksom på observation af lungearteregrener, højre ventrikel og tricuspid ventil, for at forstå tilstedeværelsen eller fraværet af højre ventrikulær volumenreduktion, højre ventrikulær dysfunktion, sekundær højre ventrikulær stenose og lungearteri stenose (figur 9 ), og skal være opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af tricuspid regurgitation, atrieværdi med eller uden shunt.
Diagnose
Diagnose og differentiering af simpel lungestenose hos børn
Diagnose
Rough systolisk mumling i lungeventilområdet, P2 svækket eller forsvandt, røntgen- eller EKG-ændringer i højre ventrikulær hypertrofi kan indikere diagnostiske spor, men skal differentieres fra atrial septumdefekt, ventrikulær septumdefekt, primær pulmonal arterieudvidelse osv. Ud over pulmonal arterieudvidelse er primær pulmonal arterieudvidelse, systolisk mumling, mere tremor, P2-normal, hjertekatetertryk og blodgasanalyse normale.
Differentialdiagnose
Enkel mild pulmonal stenose skal skelnes fra ventrikulær septumdefekt. Den førstnævnte har reduceret pulmonalt blodvolumen, sidstnævnte øges, og placeringen og arten af støj er forskellige. Den førstnævnte mumling er jetformet på hjertelydkortet, og sidstnævnte mumling er fuld sammentrækning. Periode, i hjertelydkortet er konsistent, hjertekateterisering kan hjælpe med at identificere, alvorlig lungestenose med cyanose skal differentieres fra tetralogi af Fallot, den tidligere cyanose vises senere, pulmonal systolisk mumling er stærkere, den anden Hjertelyder har opdelinger, men de er svage, og der er ofte lungearterisegmenter på røntgenstrålen.
1. Identifikation af lungestenose og andre kardiovaskulære misdannelser
(1) differentiering fra primær pulmonal dilatation: primær pulmonal arterie dilatation og mild pulmonal stenose er ekstremt vanskeligt at identificere, førstnævnte kan have en mild tidlig jet-systolisk knurr, men ikke så ru som sidstnævnte, og meget Mindre ledsaget af tremor, EKG og vektor-EKG er normale, hvis der er en højre ventrikulær hypertrofi, der antyder pulmonal stenose, kan ekokardiografi identificeres, om nødvendigt skal højre hjertekateterisering og kardiovaskulær angiografi udføres for at bekræfte diagnosen.
(2) Differentiering fra atrisk septumdefekt: Det systoliske mumling i venstre brystgrænse hos patienter med atrisk septumdefekt er ikke så højt og groft som hos patienter med lunge-stenose, og som regel uden tremor; den anden lyd af lungearterien er fast og delt, men inddelingen er ikke så god som pulmonal stenose. Det er klart, at den venstre sternale kant ofte har en midterste diastolisk knurr.
(3) differentiering fra ventrikulær septumdefekt: patienter med ventrikulær septumdefekt har en meget høj, fuld systolisk mumling ledsaget af tremor, ingen systolisk jetlyd, røntgenfilm viser venstre atrium venstre ventrikulær stor, lungeblod øget, EKG viser dobbeltkammerhypertrofi eller kun højre ventrikulær hypertrofi; ekkokardiografi kan identificeres.
(4) Identifikation af pulmonal atresia med komplet septum septum: opmærksomheden bør rettes mod patienter med nyfødte eller små spædbørn, som begge kan have cyanose og hjertesvigt og pulmonalt blodtab, den mest almindelige type pulmonal atresi, højre ventrikel Ofte viste dysplasi og ingen åbenlys hjerteforstørrelse, EKG viste venstre ventrikulær hypertrofi, todimensionel ekkokardiografi kan oprindeligt identificeres, kun selektiv filmangiografi kan bestemt identificere atresi og svær stenose.
(5) Identifikation med tricuspid valvular deformity: typiske fysiske tegn og EKG-fund kan identificeres.
2. Identifikation af enkel lungestenose og lungearteriestenose kombineret med andre misdannelser
(1) differentiering med lungestenose med lille ventrikulær septumdefekt: denne type stenose er mere almindelig i tragten, fordi den ventrikulære septumdefekt er mindre, det højre ventrikulære tryk kan være højere end det venstre ventrikulære tryk, den nøjagtige identifikation afhænger af kardiovaskulær angiografi .
(2) differentiering med lungearteriestenose og patent ductus arteriosus: de kliniske manifestationer af disse patienter er patent ductus arteriosus, men der er en høj systolisk mumling med en rysten og en jetlyd over den venstre sternale grænse. Elektrokardiogram af ventrikulær hypertrofi antyder lungeventilstenose, som kan identificeres ved ekkokardiografi.
(3) Identifikation med Noonan syndrom: 50% af patienterne med denne sygdom kan være forbundet med medfødt hjertesygdom, og den mest almindelige misdannelse er lungestenose, ofte lungedysplasi, derudover kan stadig kombineres med atrisk septumdefekt og venstre Kardiomyopati, denne patient har et specielt ansigt, kort statur, vingehals, hængende øjenlåg osv., Og hypogonadisme kan identificeres.
