Hodgkin lymfom hos ældre
Introduktion
Introduktion til ældre Hodgkins lymfom Hodgkins lymfom er en unik ondartet sygdom i lymfesystemet, der begynder at forekomme i en gruppe af lymfeknuder og derefter spreder sig til andre lymfeknuder eller ekstranodale organer og væv. Dets histopatologiske træk er ondartede rør- Udseendet af Sternberg-celler og det passende antal cellebaggrunde kan opdeles i fire histologiske typer i henhold til deres udseende og den relative andel af RIS-celler, lymfocytter og fibrose: lymfocytbaserede, knuder Sclerosering, blandet celletype og lymfocytudtømningstype. Histologiske undertyper er en vigtig faktor i bestemmelsen af en patients kliniske præstation, prognose og passende behandling. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% -0,003% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: leukæmi
Patogen
Årsagen til Hodgkins lymfom hos ældre
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til Hodgkins lymfom er ukendt, og etiologien af Epstein-Barr-virus er den mest bekymrede. Epstein-Barr-virusgenomfragmenter kan påvises i RS-celler hos ca. 50% af patienterne. Det er kendt, at Hodgkins lymfom har immundefekt og autoimmune sygdomme. Risikoen for neoplasi er øget. Risikoen for søskende i homozygote tvillinger Hodgkins lymfom er 99 gange højere, sandsynligvis på grund af den samme genetiske modtagelighed og / eller den samme immun abnormitet for årsagen og sygdommens etiologi. Patogenesen skal endnu studeres yderligere.
(to) patogenese
Patologisk histologi
De vigtigste manifestationer af Hodgkins lymfomhistopatologi:
(1) Det normale lymfoide væv, såsom lymfeknuder i læsionen, ødelægges helt eller delvist.
(2) at præsentere en række ikke-tumorreaktive cellulære komponenter, for det meste lymfocytter, og synlige plasmaceller, eosinofiler, neutrofiler, vævsceller, fibroblaster og fibrøst væv i en række reaktive celler Typiske RS-celler med forskellige mængder i baggrunden af sammensætningen og deres varianter (fig. 1), typiske RS-celler er binuclear eller multinucleated gigantiske celler, nucleoli eosinophil, stor og åbenlys, cytoplasma rig, hvis cellerne viser symmetrisk dobbelt-nukleær skala "Spejlceller", RS-celler og atypiske (variant) RS-celler er ægte tumorceller af Hodgkins lymfom. For nylig har enkeltcelle-mikroskopi kombineret med immunofenotypiske og genotypiske assays vist, at RS-celler er afledt af lymfocytter. Hovedsagelig afledt af B-lymfocytter.
2. Histopatologisk klassificering
I de sidste 30 år er Rye-klassificeringsskemaet for Hodgkins lymfom udviklet i 1965 meget anvendt internationalt.Den nyligt foreslåede WHO-klassificering klassificerer Hodgkins lymfom til nodulær lymfocyt-dominerende (NLPHL). Og klassisk Hodgkins lymfom (klassisk HL), nodulær lymfocytbaserede histologiske manifestationer er for det meste nodulær vækst. Baggrunden er for det meste lymfocytter og epitelioidvævceller, typiske RS-celler er sjældne, store De fleste af de muterede lymfocytter og histiocytter kaldes L / H (lymfocytiske / histocytiske) celler. Kernen er pleomorf og vakuoleret. Kernen er lille, og kernen er i nærheden af kernen. Den kaldes "popcorn" og kaldes også popcorn. Popcornceller, L / H-celler udtrykker B-celle-associeret antigen (CD19, CD20, CD22, CD79a) positive, epitelmembranantigen (EMA) positive og CD15 og CD30 er negative, kliniske manifestationer af cervikale læsioner, lokal behandlingseffektivitet God, god prognose, klassisk Hodgkins lymfom er opdelt i nodulær sklerose, lymfocytrig klassisk lob, lymfocytrig klassisk HL, blandet cellularitet HL) og lymfocytudtømning (HL) fire undertyper, der ligner Rye-klassificering, udviklet i Europa og USA med nodulær sklerosetype, Kina har mere blandede celletyper, WHO-klassificering reflekterer bedre forskellige organisationer Forholdet mellem skoletypen og sygdomsforløbet, kliniske biologiske egenskaber og prognose fremmer i øjeblikket anvendelsen af WHO-klassificering i Kina.
Forebyggelse
Ældre Hodgkins lymfomeforebyggelse
Væsentlige foranstaltninger til forebyggelse af ondartede sygdomme i blodsystemet, herunder malignt lymfom, bør træffes for at undgå at forårsage sygdommen.
1. Forebygge virusinfektioner, såsom Epstein-Barr-virus, voksen T-lymfocytvirus, HIV osv., Forhindre forkølelse om foråret og efteråret, styrke selvbeskyttelse og overvinde dårlige vaner.
2. Fjern miljøfaktorer, såsom at undgå udsættelse for forskellige stråler og nogle radioaktive materialer, og undgå kontakt med beslægtede giftige stoffer som benzen, vinylchlorid, gummi, arsen, benzin, organisk opløsningsmiddelovertræk osv.
3. Forebyggelse og behandling af autoimmunmangelssygdomme, såsom lav immunstatus efter forskellige organtransplantationer, autoimmunmangelssygdomme, forskellige kræftformer efter kemoterapi osv., Fordi graft-versus-host-sygdom eller immunsuppressive midler kan aktivere virussen og fremme lymfatisk induktion. Vævets proliferative virkning.
4. Oprethold en optimistisk, selvsikker og sund mentalitet, passende fysisk træning, hjælpe stabiliteten i kroppens immunfunktion og fjern øjeblikkeligt invasionen af eksterne faktorer.
5. Til tidlig diagnose og tidlig omfattende behandling af farlige mennesker eller dem, der finder risikofaktorer.
Behandlingen af denne sygdom skal være omfattende, ud over behandlingen af årsagen, herunder ernæringsmæssige kosttilskud, om nødvendigt, til central venøs intubation og parenteral ernæring, supplere blodprodukter efter behov, succes eller fiasko af forebyggelse af komplikationer ofte Prognosen for sygdommen har en stor indflydelse, især forebyggelse og behandling af opportunistiske infektioner i den immunsuppressive fase. I Kina bør man være særlig opmærksom på tuberkulose, svampeinfektion, hepatitis og cytomegalovirusinfektion.
Komplikation
Ældre Hodgkins lymfomekomplikationer Komplikationer leukæmi
Hovedsagelig kompliceret af flere organskader, kan individet konverteres til leukæmi.
Symptom
Ældre Hodgkins lymfom symptomer Almindelige symptomer Svagt vægttab, høj varme, nattesved, kløe, mavemasse, intermitterende varm hals, lymfeknudeudvidelse, knuder med lav varme
Forstørrelse af lymfeknude
Forstørrelse af lymfeknuder er den mest almindelige kliniske manifestation af Hodgkins lymfom. 90% af patienterne har lymfeknudeudvidelse, ca. 70% har cervikal lymfadenopati, 50% har mediastinal lymfadenopati, og lymfadenopati er ofte smertefri. , progressiv hævelse.
2. Kliniske manifestationer af involvering af ekstranodale organer
Hodgkins lymfom er sjældent i primære organer eller væv (<10%) Primær eller ekstranodal involvering af ekstranodale organer kan forårsage anatomisk og dysfunktion af de tilsvarende organer, hvilket resulterer i en række kliniske manifestationer (se Ikke Kliniske manifestationer af Hodgkins lymfom).
3. Systemiske symptomer
De fleste patienter har ingen åbenlyse systemiske symptomer på tidspunktet for den første diagnose. 20% til 30% af patienterne har feber, nattesved, vægttab, feber kan være lav feber, undertiden intermittent høj feber (Pel-Ebstein-feber), ud over kløe, træthed og så videre.
4. Kliniske manifestationer af forskellige histologiske typer
Nodulære lymfocytter dominerede 4% til 5% af HL, og medianalderen for begyndelsen var 35 år. Mænd var mere almindelige. Forholdet mellem mænd og kvinder var 3: 1. Læsionen involverede normalt perifere lymfeknuder. Det meste af den indledende diagnose var tidlig begrænsning. Seksuelle læsioner, ca. 80% hører til trin I og II, den naturlige forløb er langsom, prognosen er god, den komplette responsrate på behandlingen kan nå 90%, og den 10-årige overlevelsesrate er ca. 90%, men patienterne med avanceret fase (III, IV) har dårlig prognose. Lymfocyt-klassisk Hodgkins lymfom udgør ca. 6%, og gennemsnitsalderen er større. Det er mere almindeligt hos mænd. De kliniske træk er mellem nodulær lymfocytbaseret og klassisk Hodgkins lymfom. Tidlige begrænsede læsioner, sjældne massive læsioner, mediastinale læsioner og B-symptomer har en god prognose, men overlevelsesraten er lavere end NLPHL. Den nodulære sklerose af klassisk Hodgkins lymfom er den mest almindelige i udviklede lande og tegner sig for 60% -80. %, mere almindelige unge voksne og unge, lidt flere kvinder, der ofte viser mediastinale og andre dele af lymfeknuderlæsioner, prognosen er god, blandet celletype i Europa og USA tegnede sig for 15% til 30%, kan påvirkes af forskellige aldre, kliniske manifestationer af bughulen Lymfeknude og miltsygdom er almindelige ændringer, ca. halvdelen af patienterne på behandlingstidspunktet Patienten har været i avanceret trin (III, IV), prognosen er dårlig, lymfopeni er sjælden, ca. 1%, mere almindelig hos ældre og human immundefektvirus (HIV) infektion, ofte involverende abdominale lymfeknuder, milt, lever og knoglemarv På diagnosetidspunktet er det normalt bredt spredt, tilbøjeligt til hæmatogen spredning, ofte ledsaget af systemiske symptomer, hurtig progression af sygdommen og dårlig prognose.
5. Klinisk iscenesættelse og formidling
(1) Klinisk iscenesættelse: Læsionsområdet (iscenesættelse) af Hodgkins lymfom udføres af Ann Arbor / Cotswords iscenesættelsessystem.Den kliniske fase bestemmes i henhold til systemiske symptomer, fysisk undersøgelse, laboratorieundersøgelse og billeddannelsesundersøgelse. Iscenesættelse, CS); på grundlag af klinisk iscenesættelse, den nødvendige biopsi af læsionerne (påvirkede lymfeknuder og organer) samt efterforskende laparotomi, splenektomi for yderligere at bestemme omfanget og arten af læsionen som patologisk iscenesættelse (PS), nøjagtig iscenesættelse Det er et vigtigt grundlag for udviklingen af en korrekt behandlingsplan På grund af nylige rapporter er der ingen signifikant forskel mellem den kliniske iscenesættelse og effektiviteten af udvidet feltbestråling baseret på den patologiske iscenesættelse af laparotomi, såvel som den tidlige anvendelse af kemoterapi og komplikationer og forsinket behandling forårsaget af laparotomi. Det er ikke længere den sædvanlige metode til afbetalingskontrol.
(2) Formidlingsmetode: Hodgkins lymfom viser normalt den regelmæssige spredning af den primære tumor langs den lymfatiske vej til de tilstødende lymfeknuder, og blodbanen spreder sig i det sene stadium.
Undersøge
Undersøgelse af ældre Hodgkins lymfom
1. Blod- og biokemisk undersøgelse
Anæmi er mere almindeligt hos patienter med fremskreden sygdom, positiv pigment, positiv celleanæmi, lejlighedsvis hæmolytisk anæmi, 2% til 10% af patienter med positiv Coombs-test, neutrofilforstørrelse i nogle få tilfælde, perifer blodlymfocytreduktion (<1,0 × 109 / L), øget erythrocytsedimentationshastighed, forhøjet serumlactatdehydrogenase kan anvendes som et sygdomsdetektionsindeks.
2. Immunologisk undersøgelse
Sygdommen har cellulær immundefekt, hvilket viser, at den forsinkede immunreaktion på huden er lav Ekspression af CD15 og CD30-antigen i RS-celler fra klassisk Hodgkins lymfom er en vigtig immunologisk markør til identificering af RS-celler.
Når der er mistanke om mediastinum, hilar lymfeknude og lungelymfom, kan det bruges til anteriær og lateral røntgenbillede af brystet og radiografisk scanning af knoglerøntgenstråle.
Diagnose
Diagnose og identifikation af ældre Hodgkins lymfom
Diagnose
Uforklarlig progressiv lymfadenopati, mediastinal masse, abdominal masse og langvarig feber eller intermitterende varme af ukendt årsag bør overvejes i muligheden for Hodgkins lymfom Levende vævsundersøgelse såsom lymfeknuder skal udføres i tide for at opnå histopatologisk diagnose.
Differentialdiagnose
Den differentielle diagnose af denne sygdom skal ofte differentieres fra lymfatuberkulose, virale infektioner såsom infektiøs mononukleose, sarkoidose og ikke-Hodgkins lymfom og bør differentieres fra metastatisk kræft. Cervikal lymfadenopati bør udelukke nasal udflod. Halscancer, kræft i skjoldbruskkirtlen osv., Mediastinal masse er nødt til at udelukke lungekræft, thymom, udvidelse af axillær lymfeknude bør differentieres fra brystkræft.
Identifikationen af ovennævnte sygdomme afhænger hovedsageligt af histopatologisk undersøgelse. Histopatologisk diagnose er hovedbasis for diagnosen Hodgkins lymfom. Det er vigtigt, at den patologiske diagnose normalt har typiske RS-celler og har behov for at binde lymfocytter og plasmaceller. Det overordnede vævsbillede af forskellige reaktive cellulære komponenter, såsom eosinophiler, samt henvisning til CD15, CD30 og andre immunmarkører til patologisk diagnose, bør klinikere diagnosticere patientens kliniske manifestationer og patologiske fund omfattende Hodge Patologisk type og klinisk fase af guldlymfom.
