Interstitiel lungebetændelse hos ældre
Introduktion
Introduktion til interstitiel lungebetændelse hos ældre Interstitiel lungebetændelse hos ældre, også kendt som ældre interstitiel lungesygdom. Interstitiel lungesygdom (ILD) er en gruppe diffuse lungesygdomme, der hovedsageligt involverer pulmonal interstitiel, alveolær og / eller bronchioles. De tidlige stadier af mange ILD'er har manifestationer af alveolitis. Mange andre ILD'er har manifestationer af alveolær sygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,3% -0,4% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungefibrose, respirationssvigt
Patogen
Årsagen til interstitiel lungebetændelse hos ældre
(1) Årsager til sygdommen
Afhængigt af om årsagen er klar eller ej, er den opdelt i to kategorier:
Årsagen har været
(1) Indånding af uorganisk støv: silica, asbest, talkum, antimon, vismut, kul, aluminium, tin, jern.
(2) Indånding af organisk støv: skimmelstøv, sukkerrørsstøv, svampelunge, duesygdom, bomuldsstøv, syntetisk fiber, bakelit stråleskader.
(3) Mikrobielle infektioner: vira, bakterier, svampe, Pneumocystis carinii, parasitter.
(4) lægemidler: cytotoksisk kemoterapimedicin, chloramin, cyclophosphamid.
(5) cancerøs lymfangitis; lungeødem.
(6) Inhalationsgasser: ilt, svovldioxid, klor, nitrogenoxider, sod, lipider, kviksølvdamp.
2. Årsagen er ukendt
Idiopatisk pulmonal interstitiel fibrose (også kendt som kryptogen fibrotisk alveolitis, idiopatisk interstitiel lungebetændelse), akut interstitiel lungebetændelse; deskvamativ interstitiel lungebetændelse; kollagen vaskulær sygdom: systemisk Lupus erythematosus, reumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis, polymyositis-dermatomyositis, Sjogren's syndrom; sarkoidose; histiocytose; lungehæmorragisk-nefritis syndrom; idiopatisk lungeblødning Xanthinosis; Wegener granuloma; kronisk eosinophil lungebetændelse; alveolær proteinose; arvelig lungefibrose; tuberøs sklerose, neurofibromatose; pulmonal vaskulær interstitiel lungesygdom, primær pulmonal hypertension Diffuse amyloidose; udslettende bronchiolitis og organiserende lungebetændelse.
Det er kendt, at kategorien etiologi tegner sig for ca. 35% af al ILD. Blandt dem er erhvervsmæssig eksponering den almindelige årsag til sygdommen, hvori uorganisk støv er den mest almindelige årsag, og antallet af organiske støv stiger, og organisk støv forårsages også. Allergisk alveolitis, ofte på grund af en historie med allergier, når inhaleret allogent protein eller polysaccharider, udgjorde årsagen til ukendt ILD 2/3 af alle tilfælde, inklusive idiopatisk lungefibrose, sarkoidose og kollagen Vaskulær sygdom er mest almindelig i lungerne, histiocytose X, lunge-nyresyndrom og lungevaskulitis og idiopatisk hemosiderin.
(to) patogenese
Den nøjagtige patogenese af ILD er endnu ikke fuldt ud belyst, men ILD-ændringer fra forskellige årsager starter fra alveolitis, og tilbøjeligheden til at forårsage lungefibrose under udvikling og reparation har noget til fælles. Aktiverede makrofager har funktionen til at regulere lymfocytter. Og sekretoriske inflammatoriske mediatorer såsom komplementkomponenter, prostaglandiner, kollagenase, elastase, neutral protease, plasminaktivator, beta-glucuronidase, angiogene faktorer, fibroblastvækstfaktor og neutrofiler Rollen af kemokiner, aktiverede T-lymfocytter kan udskille lymfokiner, såsom makrofagmigrationsinhiberende faktor, leukocytinhiberende faktor, monocyt kemotaktisk faktor og makrofagaktiverende faktor, B-lymfocytter kan udskille IgG, IgA Og IgM osv. Kan neutrofiler udskille kollagenase, elastase, neutral protease (cathepsin G), syreprotease (cathepsin D), beta-glucuronidase og inflammatoriske veje, der aktiverer forskellige kropsvæsker.
Patologisk klassificering
(1) Klassificering efter patologiske ændringer:
1 ikke-inflammatoriske ikke-neoplastiske sygdomme: såsom sarkoidose, eksogen granulomatøs alveolitis.
2 granulomatøs interstitiel lungesygdom: såsom kronisk interstitiel lungeødem, alveolær proteinose, primær pulmonal hæmosiderose, uræmi og så videre.
3 lungespecifik betændelse: såsom almindelig interstitiel lungebetændelse, udslettende bronchiolitis og organiserende lungebetændelse (BOOP), eksogen irriterende smog, væske og anden toksisk stimulerende kronisk interstitiel lungebetændelse, akut åndedrætsbesvær Syndrom (ARDS), idiopatisk lungefibrose og lungevaskulitis.
4 uorganisk støvinhalation erhvervssygdom.
5 hyperplasi og neoplastiske læsioner: såsom primær bronchioloalveolær karcinom inducerede pulmonale interstitielle læsioner, diffuse Hodgkins lymfom.
6 pulmonal interstitiel fibrose og honningkumslunge (endelunge).
(2) Klassificering i henhold til typen af celler samlet i den alveolære struktur:
1 makrofag-lymfocytneutrofil type: benævnt neutrofil alveolitis, makrofager udgør stadig størstedelen, men neutrofiler øges og langvarig akkumulering i alveolær struktur, den mest typiske for denne type Egenskaberne ved denne type læsion er: idiopatisk lungefibrose (kryptogen fibrose alveolitis), familiær lungefibrose, kronisk interstitiel lungefibrose forbundet med kollagen vaskulær sygdom, væv Cellehyperplasi X og asbestose-lunger.
2 makrofaglymfocyttype: forkortet lymfocytisk alveolitis, makrofager og lymfocytter steg, men lymfocytter steg mere end makrofager, neutrofiler steg ikke, sarkoidose, allergisk Lungebetændelse og sputumforgiftning osv. Hører til denne type.
Pulmonale parenchymale celler påvirkes direkte af visse patogene faktorer, eller akut alveolit forekommer gennem de indirekte effekter af betændelse og immuncelle system. I alveolitis fase, såsom fjernelse af årsagen eller behandlingen, kan læsionen vendes; når akut alveolitis Når det drejer sig om kronisk, neutrofile udskiller kollagenase og elastase, ødelægger type I kollagen og alveolær væg, hvilket påvirker reversibiliteten af læsioner, såsom videreudvikling af læsioner, forstyrrede kollagenfibre i den interstitielle, mikroskopiske undersøgelse af et stort antal fibrøst vævsproliferation, Den alveolære septale ødelæggelse, dannelsen af cystisk fibrose, ødelæggelsen af den alveolære væg er irreversibel; læsionerne udvikler sig yderligere til fuldstændig skade på den alveolære struktur og danner en lang række cystisk fibrose.
2. Iscenesættelse af interstitiel lungesygdom:
Fase I: Nedsatte lungeparkenkymceller, akut alveolitis, inflammatoriske og immuneffektorceller spreder sig, rekrutterer og aktiverer.
I den bronchoalveolære skyllevæske af idiopatisk lungefibrose bekræftes det, at der er et immunkompleks, der stimulerer makrofager til at udskille neutrofile kemotaktiske faktorer, der tillader neutrofile at samle sig i den alveolære struktur, aktiverede makrofager. Celler og neutrofiler kan udskille kollagenase, og bronchoalveolær skylning følges op i 8 til 24 måneder. Kollagenaseaktivitet vedvarer Aktiveret kollagenase kan ødelægge interstitiel kollagen af alveolar struktur (i akut lungebetændelse såsom pneumokokal lungebetændelse) Tilstedeværelsen af neutrofiler i den alveolære struktur er meget kort, så det forårsager ikke progressiv og permanent skade på det interstitielle bindevæv.) Isolering af idiopatisk fibrose og sarkoidose bronchoalveolær skyllevæske. Makrofager, dyrket i RPMI-1640-frit medium, producerede fibronectin med en hastighed på 20 gange og 10 gange hurtigere end normale makrofager. Fibronectin har en kemotaktisk virkning på lungefibroblaster. Ved dannelse af interstitiel fibrose spiller en vigtig rolle, sarkoidose T-lymfocytter kan udskille lymfoapoptin, hvilket forårsager dannelse af granulom, i fase I er lungeparenchymskaden ikke åbenlyst, hvis årsagen Hormonet elimineres, og læsionen kan genvindes.
Fase II: alveolitis udvikler sig til at være kronisk, og de ikke-cellulære og cellulære komponenter i alveolerne er gradvist beskadiget, hvilket forårsager ændringer i antal, type, placering og / eller differentieringsegenskaber af lungeparenchymcellerne og skade på type I-epitelceller. Type II epitelcellehyperplasi-reparation, fra fase I til fase II, enten hurtig eller langsom, ældre kan nå flere år, afhængigt af forskellige faktorer, såsom eksponeringsperiode, effektivitet i lungeforsvarsmekanismen, skadeområde, kældermembranintegritet og Individets følsomhed påvirker ødelæggelsen af den alveolære struktur og bliver irreversibel.
Trin III: Det er kendetegnet ved interstitiel kollagenforstyrrelse Mikroskopisk undersøgelse afslører en stor mængde hyperplasi af fibrøst væv. Fibroplasi er ikke kun forårsaget af fibroblastaktivering, men af forskellige sammensatte faktorer, såsom collagensyntese og forskellige typer celle abnormaliteter. Vævet er brudt, det alveolære septum ødelægges, og cystiske ændringer dannes. Ved det tredje trin er det meste af den alveolære struktur beskadiget og markant forstyrret, og demobilisering er umulig.
Fase IV: I sygdommens avancerede fase er den alveolære struktur fuldstændigt beskadiget og erstattet med en diffus ikke-funktionel cystisk ændring, og den grundlæggende struktur og karakteristika for forskellige typer interstitiel fibrose kan ikke identificeres.
Grænserne for de ovennævnte perioder er vanskelige at adskille og overlappe hinanden.
Forebyggelse
Ældre interstitiel forebyggelse af lungebetændelse
For ældre patienter med interstitiel lungebetændelse, hvis etiologi er ukendt, kan det ikke forhindres. Imidlertid øges risikoen for at udvikle idiopatisk lungefibrose hos rygere, og risikoen øges med stigningen i rygere. Forebyggelse af interstitiel lungebetændelse hos ældre bør være for alle typer personale i et stort støvarbejdsmiljø, langtidseksponering for irriterende gasser som klor, ammoniak, kuldioxid, formaldehyd og forskellige typer syretåge, radioaktivitet. Den sårede person og fugleopdrætgruppen overvåges hovedsageligt, og lungefunktionstesten, blodgasanalyse og rutinemæssig røntgenundersøgelse udføres regelmæssigt, og sygdommen opdages tidligt og straks diagnosticeres og behandles. Derudover kan inhalering af forskellige mikroorganismer, mikropartikler, heterologe proteinallergener og skadelige irriterende gasser i luften også forårsage lungeskade. Gennem klinisk observation er patogenesen af interstitiel lungebetændelse hos ældre undertiden meget langsom.Klinisk er der ofte patienter, der har været udsat for støv eller gift i ungdommen og har tydelige symptomer i alderdommen. Lav funktion, dårlig ernæringsstatus og eksistensen af basale sygdomme som hjerte, lunge og nyre er meget vanskelige at behandle, og dødeligheden er meget høj. Ældres fysiske aktivitet kan maskere symptomerne på dyspnø og åndenød, der er forårsaget af denne sygdom. Derfor bør den højrisikogruppe af sygdommen tage familien som enhed, tage sundhedsfunktionen som samfundet og gennemføre regelmæssig sundhedsuddannelse og sundhedsrådgivning.
Komplikation
Ældre patienter med interstitiel lungebetændelse Komplikationer lungefibrose luftvejssvigt
Hovedsagelig kompliceret af lungefibrose, åndedrætssvigt og så videre.
Symptom
Symptomer på interstitiel lungebetændelse hos ældre Almindelige symptomer Anorexi, træthed, vægttab, vokalisering, sputum, feber, åndenød, sekundær infektion, lungediffus dysfunktion
For det meste lumsk indtræden, progressiv progressiv stigning i arbejdsdyspnø er det mest almindelige symptom, normalt ledsaget af tør hoste, træthed. De vigtigste tegn er lav vejrtrækning, sprængende lyde med dobbelt nedre lunger, cyanotisk purpura og klubbing (tå), pulmonal hypertension og højre ventrikulær hypertrofi i det sene stadie, ofte på grund af respirationssvigt eller (og) hjertesvigt.
Undersøge
Undersøgelse af interstitiel lungebetændelse hos ældre
Blodprøve
Inflammatoriske og immuncelle abnormaliteter i den alveolære struktur af ILD er ikke forbundet med andre ekstrapulmonale læsioner Hos mange patienter er erytrocytsedimentationshastighed eller forhøjet blodimmunoglobulin ikke tæt knyttet til pulmonal fibrose. Hos nogle patienter kan immunkomplekser findes i serumet og spildes fra lungerne. Nogle patienter har positiv reumatoid faktor og anti-nukleære antistoffer, og nogle patienter har anti-lungekollagenantistoffer i serum. Arteriel blodgasanalyse: på grund af nedsat tidevandvolumen, øget åndedrætsfrekvens, lav åndedræt, utilstrækkelig alveolær ventilation, hvilket resulterer i nedsat ventilation / blodgennemstrømning, hypoxæmi, men normalt arterielt kuldioxidpartialtryk Det delvise blodtryk i blodet faldt markant efter træning. Bronchoalveolær perfusionsundersøgelse: Bronchoalveolar skyllevæske blev opnået ved indsættelse af den venstre lingual lobe eller den højre midterste flamme med fiberoptisk bronkoskopi og kunstvanding med normal saltvand. Skyllevæsken blev analyseret for cytologiske og ikke-cellulære komponenter. Denne metode har følgende fordele: 1 Den cytologiske undersøgelse af skyllevæsken kan virkelig afspejle typen og antallet af inflammatoriske celler og effektorceller i alveolarstrukturen i alveolitis. 2 diagnose og differentiel diagnose af forskellige interstitielle lungesygdomme. Det samlede antal celler i ikke-ryger skyllevæske er (0,2-0,5) × 10E4 / ml, hvor alveolære makrofager tegner sig for 85% -90%, lymfocytter udgør ca. 10%, og neutrofiler og eosinofiler udgør kun 1%. Under% øges det samlede antal celler med en stigning i alveolære makrofager, og ændringer i celletyper er diagnostiske i ILD. Lymfocytter viste en signifikant stigning i allergisk alveolitis, sarkoidose og kronisk silicose. Forøgede lymfocytter ses også ved kollagensygdom med lungefibrose. Forøgede neutrofiler i bakteriel lungebetændelse, luftvejsinfektion og ARDS. Forøgede lymfocytter og granulocytter kan forekomme i bronchiolitis obliterans med organiserende lungebetændelse. T-lymfocytter i bronchoalveolær skyllevæske tegner sig for 70% til 80% af T-celler, og B-celler tegner sig for 10% til 20%, mens sarkoidose, allergisk alveolitis og kronisk silicose i TLD forøger T-celler. Jeg har altid ønsket at forklare aktiviteten og prognosen for ILD med graden af aktivering af mærkede T-celleundersæt eller T-celler og B-celler. Kun stigningen i antallet af T-celler og antallet af aktiverede T-celler i sarkoidose er relateret til sygdommens progression. Derudover antyder stigningen af B-celler, der er aktiveret under idiopatisk pulmonal interstitiel fibrose, en progression af sygdommen, og lymfocytose har en bedre effekt på hormonbehandling og en bedre prognose.
Røntgenbillede af brystet
En af de almindelige metoder til diagnosticering af ILD. Tidlig alveolitis viser sløret skygger i begge nedre lungefelter, og densiteten øges som frostet glas. Fordi de tidlige kliniske symptomer ikke er indlysende, ser patienten sjældent lægen, ignoreres let, sygdommen skrider videre, og der er retikulære skygger eller endda retikulære knuder i lungefeltet. Skygger, knuder i størrelse fra 1 til 5 mm. I det sene stadie er der cystiske ændringer i forskellige størrelser, som er bikagelunger, lungevolumen krymper, diafragmatisk løft, interlobulær sprækkeskifte, og diagnosen er lettere i det sene stadium, men betydningen af den tidlige diagnose er mistet. Cirka 30% af patienterne har interstitiel lungefibrose bekræftet ved lungebiopsi, men røntgenbillede af brystet er normalt, så røntgenstråle er ikke følsom nok til alveolitis og mangler specificitet. Lunge-CT eller højopløsnings-CT: Lungevævet og interstitiel er mere detaljerede for at vise deres morfologiske ændringer, hvilket er værdifuldt til tidlig lungefibrose og etablering af honningkumslunge Funktioner ved CT-billeder inkluderer nodulskygge, bronchiale væg Fire billeder, såsom regelmæssig skygge, lineær skygge og lungefeltkoncentration, kan vises i midten af indlægssedlen, omkring pleura, omkring venen, i den uregelmæssige skygge af venulen og bronchiale karvæggen. Tilsvarende forekommer uregelmæssigheder i bronchialvæggen i midten af lobulen, omkring bronchialarterien og vener og venules. CT-billeddannelse i høj opløsning er overlegen i forhold til almindeligt røntgenbillede ved diagnosticering af interstitiel lungesygdom og er værdifuld til tidlig lungefibrose og etablering af honningkødslunge. CT-billeder har især unik diagnostisk værdi til bestemmelse af ILD, der ofte domineres af perifere læsioner.
Lungefunktionstest
Denne test er kun en funktionel diagnose, ikke en patologisk diagnose. I det tidlige stadium kan lungefunktionstesten være helt normal, og abnormiteten i lungefunktionstesten kan forekomme, når sygdommen skrider frem. De mest markante ændringer i lungefunktion i ILD er abnormiteter i ventilationsfunktion og et fald i gasudvekslingsfunktion. Ventilationsfunktion er hovedsageligt baseret på en restriktiv ventilationsforstyrrelse, nedsat lungekapacitet, og mængden af resterende gas falder, når sygdommen skrider frem, og det samlede lungevolumen falder også. Forholdet mellem 1. gangs lungekapacitet (FEV1.0) og tvungen vital kapacitet (FVC) var signifikant højere end for 1. gang, og hvis det nåede 90%, blev diagnosen ILD understøttet. Tidligt stadium af ILD kan have en lille luftvejsdysfunktion, og både V50 og V25 nedsætter V50 og V25, efter at ILD danner fibrose. Dysfunktion i gasudveksling kan også forekomme i de tidlige stadier af ILD, for eksempel reduceres diffusionsfunktionen (DLCO) på et tidligt tidspunkt. Når de interstitielle ændringer er fundet på røntgenbillede af brystet, er DLCO blevet reduceret med mindre end 50%. Korrelationen mellem lungefunktionsændringer og lungelæsioner var ekstremt dårlig hos patienter med milde læsioner, og korrelationen var bedre hos patienter med svær sygdom. I tilfælde af alvorlig lungeskade skal lungelæsionerne være alvorlige. I de forskellige test af lungefunktion er volumen-trykskurvetest og ændringer i arteriel ilt under træning mest følsomme over for sværhedsgraden af lungefibrose. Lungefunktionstests er meget nyttige til tidlig diagnose og prognose af ILD, især til dynamisk observation af VC, FEV1.0, DLCO og andre indikatorer. Om pulmonale funktionstests kan bedømme virkningen af hormoner eller immunosuppressive midler i behandlingen af ILD, er der forskellige meninger. Det er ikke tilstrækkeligt at evaluere effektiviteten kun ved ændringer i lungefunktionen.
Lungebiopsi
Lungebiopsi er den bedste procedure til diagnosticering af ILD Lungebiopsi udføres, når medicinsk historie, røntgenfilm, lungefunktionstest og bronchoalveolær skylning samt biokemisk, smitsom sygdom og andre tests ikke kan udledes. Lungebiopsi er opdelt i to typer: 1 ved hjælp af fiberoptisk bronkoskopi til lungebiopsi Dens fordele er enkel betjening og høj sikkerhed Det kan bruges som rutinemæssig undersøgelse og let at gennemgå. Forskere mener, at lungevævet taget af det fiberoptiske bronchoskop er for lille, og det er vanskeligt at se hele den patologiske struktur (<2 mm). Derudover er graden af fejldiagnose og mistet diagnose høj, og 5 til 6 stykker af lungevæv kan tages for at øge den positive rate. 2 Skrabe lungebiopsi: skære lungevævet 2 cm × 2 cm, kan fuldt ud observere typen og omfanget af alveolitis. Selvom denne metode er et middel til invasiv undersøgelse, er det utvivlsomt nødvendigt at åbne en brystbiopsi med hensyn til at etablere en diagnose og undgå unødvendige typer undersøgelser og utilsigtede behandlinger. Udenlandske forskere har rapporteret, at 90% af tilfældene, der ikke klart kan diagnosticeres ved fiberoptisk bronkoskopi, kan diagnosticeres ved åben brystbiopsi, og at interstitiel lungebetændelse og desquamativ interstitial ved idiopatisk lungefibrose overvejes. Lungebetændelse kan kun diagnosticeres, hvis den åbnes ved en brystbiopsi. I modsætning hertil er der meget få åbne lungebiopsier i Kina, hvilket er den vigtigste årsag til at hindre forbedringen af diagnostisk niveau.
67Ga radionuklidscanning
67Ga akkumuleres ikke i normale væv og organer, men akkumuleres i kronisk inflammatoriske væv med høj følsomhed men lav specificitet. 67Ga-indekset, som er procentdelen af det samlede lungeareal, hvor 67Ga ophobes i lungerne. > 50U betyder positivt. 70% af idiopatisk lungefibrose 67Ga-indeks> 50U.
epidemiologiske
Sygdommen er for det meste spredt, findes i alle aldersgrupper, mere end 40 til 70 år gammel, forekomsten af ILD i USA er 20 / 100.000 til 40 / 100.000, USA's Center for Disease Control statistik, postinflammatorisk fibrose (kollagen vaskulær sygdom, Antallet af dødsfald som følge af strålepneumonitis og asbestose-lunger steg fra 48,6 / 100.000 (1979) til 50,9 / 100.000 (1991) og fra 21,4 / 100.000 til 27,2 / 100.000, omtrent stigningen i ILD-rapporter. Satsen vokser også. Forekomsten af idiopatisk pulmonal interstitiel fibrose er ukendt. Mellem 1990 og 1994 blev det rapporteret, at forekomsten var 3 / 100.000 til 6 / 100.000. Flere mænd end kvinder i denne sygdom viste undersøgelsesdataene fra New Mexico i 1994, at forekomsten af idiopatisk lungefibrose var 20,2 / 100.000 for mænd og 13,2 / 100.000 for kvinder, for det meste middelaldrende, normalt 40-70 år gamle. Gennemsnitlig alder ved diagnose var 66 år, og forekomsten steg med alderen. Forekomsten er 2,7 / 100.000 i aldersgruppen 35-44; forekomsten stiger til 175 / 100.000 i 75-åringen. Der er ingen åbenlyst geografisk fordelingsforskel, og der er ingen åbenbar etnisk tendens, men dødeligheden synes at være højere end for sorte mennesker, og årsagen er uklar. Dødeligheden stiger med alderen. ILD, som årsagen er ukendt, er endnu ikke forebyggelig. Imidlertid øges risikoen for at udvikle idiopatisk lungefibrose hos rygere, og risikoen øges med stigningen i rygere. Årsagen til forebyggelse af ILD-forebyggelse skal være for alle typer personale i et stort støvarbejdsmiljø, langtidseksponering for irriterende gasser som klor, ammoniak, kuldioxid, formaldehyd og forskellige typer syretåge, stråleskadet og fugleopdræt Skarer og anden nøgleovervågning, regelmæssig måling af lungefunktion, blodgasanalyse og rutinemæssig røntgenundersøgelse, rettidig påvisning af sygdom, rettidig diagnose og behandling. Derudover kan inhalering af forskellige mikroorganismer, mikropartikler, heterologe proteinallergener og skadelige irriterende gasser i luften også forårsage lungeskade.
Diagnose
Diagnose og diagnose af interstitiel lungebetændelse hos ældre
Diagnostiske kriterier
1. Historie, erhvervshistorie
Cirka 1/3 af årsagerne til sygdom i ILD er identificeret og eksponering for eksogen
Antigener tegner sig for en betydelig andel, så medicinsk historie og erhvervshistorie kan give vigtige diagnostiske ledetråde.Detaljerede oplysninger om tidligere historie såsom erhverv, hobbyer og medicin skal indsamles.
2. Kliniske manifestationer
For det meste lumsk indtræden, progressiv progressiv stigning i arbejdsdyspnø er det mest almindelige symptom, normalt ledsaget af tør hoste, træthed. De vigtigste tegn er lav vejrtrækning, sprængende lyde med dobbelt nedre lunger, cyanotisk purpura og klubbing (tå), pulmonal hypertension og højre ventrikulær hypertrofi i det sene stadie, ofte på grund af respirationssvigt eller (og) hjertesvigt.
3. Undersøgelse af brystbillede
De tidlige unormale tegn på røntgenbilleder i brystet har jordglasskygger og øget lungetekstur, som ofte overses. Yderligere udvikling af læsionerne, der kan være en bred vifte af mesh-skygger, retikulære knuder, nodulære skygger osv., Sent i de cellulære lungelignende ændringer, læsioner ofte involverer begge lungefelter.
4. Computerstyret tomografi (CT), især tyndt lag med høj opløsning (HRCT)
Hjælper med at analysere arten, fordelingen og sværhedsgraden af lungelæsioner.Det kan også vise unormale tegn på blodkar, bronchus og pleural-lungeflade i lungerne. De vigtigste tegn er opdelt i fire typer: 1. Uregelmæssige lineære skygger, retikuleret 2, sæklignende, et antal tyndvæggede sække i forskellige størrelser, der spænder fra 2 til 50 mm; 3, nodulær, nodulær diameter 1 til 10 mm; 4, malede glaslignende ændringer.
5. Pulmonal funktionstest
Karakteristiske ændringer er begrænset ventilationsdysfunktion og diffus dysfunktion. F.eks. Reduceres den samlede mængde lunger, vital kapacitet og funktionel restkapacitet, uden forøgelse af luftvejsresistensen, reduceres mængden af CO-diffusion, og milde patienter kan måske ikke have nogen hypoxæmi i hvile, men hypoxi er normalt til stede under træningsbelastning eller hos kritisk syge patienter. Blødning, PCO2 kan være normal eller reduceret, og respirationssvigt af type II kan forekomme i slutstadiet.
6. Bronchoalveolær skyllevæske
Cellesorteringen af den alveolære skyllevæske opsamlet af BAL og den biokemiske og immunoassay af fibronectin, interleukin og dens receptor i supernatanten var værdifuld til diagnose, aktivitetsvurdering og terapeutisk evaluering af ILD. For eksempel, i BAL-opløsningen af aktiv nodulær sygdom, er procentdelen af lymfocytter høj, mere end 24%, hovedsageligt med hjælper T-lymfocytter (CD4), CD4 / CD8> 1,5. Neutrofilforholdet blev hovedsageligt forøget i BAL-opløsningen af IPF.
7. Gallium scan
Området med aktiv alveolit har normalt en koncentration af gallium-67, som er værdifuld til at bedømme læsionens aktivitet. Det er en ikke-invasiv test med høj sikkerhed, men det er vanskeligt at identificere typen af ILD og ikke-ILD (såsom lungen malign tumor, Bakteriel lungebetændelse, tuberkulose osv.) Blev identificeret.
8. Lungevævsbiopsi
Transbronchial lungebiopsi (TBLB) er mindre invasiv, og den positive frekvens af granulomatøse læsioner, især sarkoidose, kan nå 60-70%. For eksempel kombineret med specielle histopatologiske teknikker eller farvning kan det identificere ondartede sygdomme, infektioner og allergier. Alveolitis, lungehistiocytose-X osv. Har en bestemt værdi. På grund af den lille prøvestørrelse (2 ~ 5 mm) er det imidlertid ikke nok at vurdere graden af fibrose og betændelse i lungevæv, og den samlede diagnoserate er ca. 25%.
Åben lungebiopsi (OLB) er ideel til histologiske undersøgelser såsom lysmikroskopi, immunofluorescens og immunohistokemi. Det er af stor værdi for at identificere ILD-typer, patogene faktorer og patogenese. Traumet er imidlertid højt, de medicinske udgifter er høje, og patienter med svær ILD er uudholdelige.
Videoassisteret thorakoskopisk kirurgi (VATS) har fordelene ved lille traume og let komorbiditet.Det har en lignende diagnostisk værdi som OLB og bør være et vigtigt middel til diagnosticering af ILD i fremtiden.
I betragtning af den nuværende begrænsede udvikling af lungebiopsi er der ingen ensartede diagnostiske kriterier for det store ILD-spektrum. Den proceduremæssige gradvise vurdering bør kombineres med ovenstående. For nylig nåede det fælles ekspertudvalg for ATS og ERS enighed og foreslåede IPF. Diagnostisk referencegrundlag.
Hos immunkompromitterede voksne, som ikke har gennemgået kirurgisk lungebiopsi, og hvis diagnose ikke kan bestemmes, hvis alle følgende hoveddiagnostiske kriterier og 3 af de 4 mindre kriterier er opfyldt, øges den kliniske diagnostiske nøjagtighed af IPF signifikant. De vigtigste diagnostiske kriterier: 1, bortset fra kendte årsager til ILD; 2, lungedysfunktion er begrænset ventilationsdysfunktion og / eller gasudvekslingsforstyrrelser; 3, HRCT se basal retikulær skygge af lungerne, med små jordglasskift 4, TBLB og BAL har ingen bevis for at støtte andre sygdomme. Sekundære diagnostiske kriterier: 1, alder over 50 år; 2, skjult begyndelse, uforklarlige åndedrætsbesvær efter træning; 3, sygdomsforløbet er mere end 3 måneder; 4, begge sider af lungerne kan lugte inspirerende burst-lyde ( Velcro lyd).
Ved den kirurgiske lungebiopsi er der tilfælde af UIP-histologiske ændringer og ukendt etiologi. Hvis følgende tre betingelser er opfyldt, kan IPF diagnosticeres klart. 1. ILD ekskl. Andre kendte årsager; 2. Unormal lungefunktion inkluderer: restriktiv ventilationsdysfunktion (VC ↓ med FEV1 / FVC ↑) og / eller gasudvekslingsforstyrrelse (PA-aO2 ↑ eller DLCO ↓); Brystrøntgen- og HRCT-abnormiteter: Røntgenbilleder i bryst viser retikulære skygger omkring lungerne, hovedsageligt ved lungerne og distribueres asymmetrisk med reduceret lungevolumen. HRCT er hovedsageligt kendetegnet ved ujævne skygger med mere begrænset grad af jordglasglasskygger, og alvorligt påvirkede områder har ofte trækbronkiektase og / eller subpleural honningkam-lungedannelse.
Differentialdiagnose
ILD er vanskeligere at diagnosticere end alveolar betændelse. Lungeteksturen er tungere, og kanterne er slørede. Retikulære og punktskygger og emfysem er de vigtigste manifestationer. Røntgenfundene af interstitiel lungebetændelse svarer til resultaterne ved andre indbyrdes forbundne interstitielle lunge-læsioner (kollagen sygdom, pneumokoniose, histiocytose X, sarkoidose, bronchiolitis) og bør identificeres.
