Immun trombocytopenisk purpura hos ældre
Introduktion
Introduktion til immuntrombocytopenisk purpura hos ældre Immuntrombocytopenisk purpura (ITP) er en gruppe kliniske syndromer forårsaget af forkortelse af blodpladets levetid forårsaget af kombinationen af autoreaktive antistoffer og blodplader. De almindelige træk er: 1 perifert blodpladebegrænsning; 2 hovedårsagen er immunmediering. Overdreven skade forårsaget af bly; 3 knoglemarvs-megakaryocytter forøges ofte eller normalt, mest forbundet med modenhedsforstyrrelser, det inkluderer to grupper: en gruppe er autoantistofinduceret thrombocytopeni (idiopatisk); den anden gruppe er allogen antistof Vejledt trombocytopeni. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Årsagen til immuntrombocytopenisk purpura hos ældre
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til denne sygdom er ikke fuldt ud belyst.
(to) patogenese
Akut type
De fleste patienter har en historie med virusinfektion, såsom røde hunde, mæslinger, skoldkopper, herpes, fåresyge eller øvre luftvej, 1 til 3 uger før sygdommens begyndelse Forholdet mellem infektion og trombocytopeni er ikke fuldt ud belyst. Kroppen producerer det tilsvarende antistof og danner et immunkompleks (IC). IC binder til Fc-receptoren (FcR) på blodpladen, hvilket forårsager ødelæggelse af målcellen. Derudover kan virusinfektionen også ændre blodpladens struktur og gøre det Blodplader er immunogene, producerer autoantistoffer, reagerer med blodplademembranantigener, binder til FcR i det mononukleare-fagocytiske system og bliver fagocytoseret; virusinfektion kan direkte skade megakaryocytter, påvirke blodpladeproduktionen og reducere trombocytopeni, applikationslukning Både makrofag-Fc-receptorer og splenektomi kan forøge blodplader og indikere, at de spiller en rolle i patogenesen af ITP.
2. Kronisk type
(1) Immunmedierede faktorer: I 1951, da Harrington fandt, at han blev infunderet med plasma fra patienter med ITP, optrådte hurtigt udtømmelse af blodplader, hvilket bekræftede tilstedeværelsen af anti-blodplade faktor i ITP patienter; denne faktor blev senere vist sig at være en globulin i serum. Dets fysiske og kemiske egenskaber er IgG.I øjeblikket anerkendes anti-blodplade-antistoffer som den vigtigste årsag til trombocytopeni hos patienter med ITP. Efter mange års forskning er anti-blodplade-antistoffer hovedsagelig målrettet mod glycoprotein (Gp) på blodplademembraner, og anti-blodplade-antistoffer kan kombineres med GpIIb /. IIIa, GpIb / IX, GpIIb og andre antigene steder binder og kan også interagere med cardiolipin-antigener, MHC-klasse I-molekyler. I de senere år er autoantistoffer af integrin-underfamiliemedlem ανβ3 også blevet opdaget, hvilket indikerer, at der er forskellige antigener, der genkendes af antiplatelet-antistoffer. Derfor kan sygdommen være en gruppe af syndromer, der producerer anti-blodplader-antistoffer med forskellige antigener.
(2) Mekanisme af trombocytopeni: Det antages i øjeblikket, at blodplader binder til autoantistoffer og binder til FcR på mononukleære makrofager og til sidst fagocytose, hvilket forårsager thrombocytopeni; når blodpladerbundet antistof er rigeligt, kan IgG dannes. Det aggregerede, aktiverede komplement binder til C3bR (hovedsageligt udtrykt i lever) på makrofager gennem C3b og phagocytoseres endelig; ekspressionen af FcR og C3bR på mononukleære makrofager stiger, når virusinfektion forekommer, blodpladedestruktion accelererer, og virussen også Direkte skader megakaryocytter for at reducere blodpladeproduktionen, megakaryocytter og blodplader har et almindeligt antigen, så ud over binding til blodplader virker antistoffer også på megakaryocytter, hvilket får modenhed til at forekomme, og blodpladeproduktionen reduceres eller hurtigt ødelægges i margen.
(3) Immunoregulerende lidelser: Inhibering af T-cellefunktion hos patienter med ITP øger produktionen af antistoffer af aktiverede B-celler; CD5 + B-celler i perifert blod fra aktive ITP-patienter øges markant, og de multireaktive antistoffer, der er produceret af dem, har også autoantistoffer. effekt.
(4) Leveren og miltenes rolle i patogenesen af ITP: Milten har vist sig at være det vigtigste sted for produktion af blodpladeantistof. In vitro-vævskultur bekræftede, at milten kan syntetisere IgG, og miltenes evne til at syntetisere IgG hos ITP-patienter er mere end 7 gange normal normale. IVIG anvendes. Behandling af lukket makrofag FcR og miltbehandling er effektiv, hvilket indikerer, at milten er det vigtigste sted for blodpladedestruktion; antistoffer på blodpladerne danner tæt dimere, aktiverer komplement til at producere C3b, og leveren er blokeret af C3bR, blodpladerne ødelægges, derudover er knoglemarven også Et sted, hvor målceller ødelægges.
(5) Nedsat blodpladeproduktion: En undersøgelse af autoreplicationshastighed for blodplader indikerer, at blodpladenomsætningen er normal eller faldet hos de fleste ITP-patienter. Vi integrerede lys for Gp Ib, IIb, IIIa i udviklingen af knoglemarvs-megakaryocytter hos ITP-patienter. Densitetsværdier blev målt og fundet, at de integrerede lysdensitetsværdier af megakaryocytter Gp Ib, IIb, IIIa var signifikant lavere end for normale kontroller (P <0,005) Ovenstående konklusioner indikerer, at trombocytopeni af ITP ikke kun er overdrevent beskadiget, men også utilstrækkeligt genereret. faktorer.
(6) Stamcellefejl: En undersøgelse ved hjælp af en dyremodel af autoimmun sygdom i W / BF1-hanmus demonstrerede dette: en dødelig dosis bestråling af hele kroppen (8,5 Gy) til mus, efterfulgt af BABL / C-input til T-celler. I knoglemarvcellerne fra mus vendte blodpladerne fra de overlevende mus tilbage til det normale efter transplantation; tværtimod blev knoglemarven fra hanlige W / BF1-mus, som blev fjernet fra cellerne, transplanteret til sunde mus efter dødelig bestråling, og de overlevende mus viste gradvist thrombocytopeni. Ovenstående test indikerer, at stamceller er defekte i autoimmune mus.
(7) østrogenens rolle: denne sygdom er mere almindelig hos kvinder i den fødedygtige alder, let at tilbagefaldes under graviditet, spekulation om, at østrogen kan være involveret i sygdommen, det antages, at østrogen kan øge fagocytosen i milten på blodplader.
Forebyggelse
Ældre immun-thrombocytopenisk purpura-forebyggelse
Akutte patienter med svær blødningstendens skal forblive i sengen for at undgå traumer, og det er forbudt at tage antiplatelet-medicin såsom aspirin.
Komplikation
Ældre patienter med immuntrombocytopenisk purpura Komplikationer anæmi
Almindelig anæmi, alvorlige tilfælde kan have fordøjelseskanal, urinvejsblødning, den mest alvorlige kan forekomme intrakraniel blødning, symptomer kan automatisk lettes inden for seks måneder, efterfulgt af infektion.
Symptom
Ældre patienter med immuntrombocytopenisk purpura-symptomer Almindelige symptomer trombocytopenisk tilbagevendende blødning blodplade levetid forkortelse nasal blødning ecchymosis lymfadenopati intrakraniel blødning udvidelse af blister
Akut type
Mere almindeligt hos børn, ingen kønsforskelle, akut debut, 1 til 3 uger før begyndelsen af virusinfektion, luftvejsinfektioner osv., Nogle børn efter vaccination, patienter med blødning, undtagen synlige hudpletter, ecchymoser Derudover kan slimhindeblister stadig ses, alvorlige tilfælde kan have fordøjelseskanal, urinvejsblødning, den mest alvorlige kan forekomme intrakraniel blødning, symptomer kan automatisk lettes inden for seks måneder, sværhedsgraden og placeringen af fysisk blødning afhænger af størstedelen, de fleste patienter har ingen lymfeknuder Hævelse, ingen lever og milt, et lille antal børn kan have mild splenomegaly.
2. Kronisk type
Mere almindeligt hos voksne kvinder er forholdet mellem mænd og kvinder ca. 1: 3, snigende indtræden, blødning er mild, slimhinde-blister og fordøjelseskanal er sjældne, urinvejsblødning, næseblødning eller menorrhagi, som gentaget Blødning kan forekomme anæmi, graden er i overensstemmelse med blødning, fysiske tegn ud over sputum, ekkymose, generelt ingen lever og milt, hævede lymfeknuder.
Undersøge
Undersøgelse af immuntrombocytopenisk purpura hos ældre
1. Trombocytantal: den akutte type er mere end 20 × 109 / L, og den kroniske type er for det meste i intervallet (30-80) × 109 / L.
2. Hæmoglobinkoncentration: Det kan kun reduceres, når det kroniske blodtab er stort, og den akutte type er normal.
3. Beam arm test: mere positiv.
4. Blødningstid: normal eller langvarig.
5. Tilbagetrækningstest: normal eller dårlig.
6. Knoglemarvsundersøgelse: Den vigtigste ændring er stigning i megakaryocyt eller normal, hovedsagelig ledsaget af modenhedsforstyrrelse, og produktionen af blodplade-type megakaryocytter reduceres markant.
7. Blodpladerrelaterede antistoffer: PAIgG, PAIgM, PAIgA, PAC3 øges ofte.
8. Blodpladerlivet: forkortet.
9. Antigenfangsteksperiment: Den monoklonale antistofcoatede glycoprotein-skabelon bruges til at opfange det tilsvarende antigen på blodpladen, og autoantistoffet i patientens serum er også bundet til det tilsvarende antigen, og derefter tilsættes det enzymmærkede anti-humane IgG for at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af autoimmun anti-blodplade-antistof. Denne test er mere meningsfuld.
Diagnose
Diagnose og diagnose af immuntrombocytopenisk purpura hos ældre
Diagnostiske kriterier
Standarderne, der blev fastsat af National Conference on Thrombosis and Hemostasis i 1986 var:
1. Flere tests for trombocytopeni.
2. Ingen milt eller kun svag stigning.
3. Benmargsundersøgelse viser en stigning eller normal megakaryocyt med en modningsforstyrrelse.
4. Ekskluder sekundær thrombocytopeni.
5. Har en af følgende 5 artikler:
1 prednisonbehandling er effektiv;
2 splenektomi er effektiv;
3 blodpladerrelateret antistof-positivt;
4PAC3 positiv;
5 blodpladeliv forkortes.
