Graviditet med sklerodermi
Introduktion
Introduktion til graviditet med sklerodermi Sklerose er en sygdom, der er kendetegnet ved lokal eller diffus fibrose eller hærdning af bindevæv i huden og indre organer, efterfulgt af atrofi. Det er en sjælden kronisk bindevævssygdom. Forekomsten af kvinder er 3 til 8 gange mænds, og hyppigheden er højere. I henhold til omfanget af hudlæsioner, og om der er systemisk skade, kan det opdeles i to typer: lokaliseret og systemisk (systemicclerosis, SSc). Den førstnævnte er begrænset til huden. Den sidstnævnte invaderer ikke kun huden, men påvirker også spiserøret, mave-tarmkanalen, lungen og nyrerne. En række forskellige organer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,002% -0,003% Modtagelig population: gravide kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lupus erythematosus dermatomyositis rheumatoid arthritis Sjogren's syndrom
Patogen
Graviditet med sklerodermi
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til sygdommen er stadig uklar.I øjeblikket mener de fleste forskere, at sygdommen kan være en autoimmun sygdom forårsaget af en kronisk infektion, der er baseret på genetik.
Immunologi (30%)
I de senere år anses sygdommen for at være en autoimmun sygdom. En række antistoffer kan påvises i serum hos patienter, såsom antikerneanistoffer, anti-PSS-RNA-antistoffer, globulinæmi med høj gamma, cirkulerende immunkomplekser osv. .
Genetiske faktorer (25%)
Nogle patienter har en klar familiehistorie, og de pårørende til patienterne har kromosomale abnormaliteter, som kan høre til den dominerende X-kompleks arvtype.
Infektionsfaktor (30%)
Mange patienter har ofte en historie med akut infektion før udbruddet, såsom tonsillitis, bihulebetændelse og lungebetændelse.
(to) patogenese
Aktuel forskning viser, at de patologiske ændringer af SSc ligner reaktioner af transplantat versus-vært. Mikrochimerisme kan være en promotor. Mikrochimerisme dannes ved migrering af et lille antal perifere blodceller mellem forskellige individer, såsom under graviditet. Cellemikrochimerisme kan forekomme mellem moder og føtal, mellem fostre under flere graviditeter og mellem donorer og modtagere under transfusion eller organtransplantation. Under visse betingelser, såsom når det moderske foster deler visse HLA-gener, er fosterets oprindelse Celler kan forårsage patologisk skade på moderen.I 1996 foreslog Nelson først hypotesen om, at celler fra føtal afledt i moders blod kan forårsage autoimmune sygdomme, især SSc. De fleste kvinder med SSc og nogle raske kvinder har blod i deres moderblod. Kildeceller, men antallet af celler i førstnævnte er 30 gange det sidstnævnte.I 1998 fandt Carol et al., At nogle kvindelige SSc-patienter havde føtal-afledte celler i det hudskadede område. I 2002 rapporterede Johnson et al., At fosterceller blev fundet i flere indre organer af SSc-patienter. .
Infiltration af forskellige inflammatoriske celler, herunder CD4, CD8, T-lymfocytter, B-lymfocytter, mastceller, makrofager og eosinofiler, i hud, lunge, glat muskel, fordøjelseskanal, ledvæske og lever af patienter med SSc Osv., De fleste patienter har også tilstedeværelsen af autoantistoffer, men på nuværende tidspunkt er det ikke klart, hvordan den patologiske skade hos patienter med SSc opstår.
Der er få rapporter om graviditet med sklerodermi. Johnson (1964) analyserede 337 kvinder med sklerodermi før de var 45 år med 36 graviditeter. Der var ingen ændring i sklerodermi under graviditeten, og sklerodermi havde ingen signifikant effekt på graviditeten. Ifølge erfaring fra Cunninham (1989) forværres imidlertid symptomer på dysfagi forårsaget af øsofageal involvering under graviditet, for eksempel er hjerte og nyre ledsaget af øget hypertension og lungefibrose Nedsat nyrefunktion og malign hypertension er ofte dødsårsager hos ikke-gravide kvinder. Hvorvidt det er let at forårsage præeklampsi under graviditet og sværhedsgraden af sygdommen er stadig uklar, men det er sikkert, at der er risiko for præeklampsi-eklampsi i vaskulære nyrelæsioner før graviditet. En patient døde under graviditet. eklampsi.
Forebyggelse
Graviditet med forebyggelse af sklerodermi
Absolut forbud mod rygning, men du kan drikke hvidvin eller rødvin i en lille mængde; undgå koldt vand, koldt, koldt, te, kaffe og andre irriterende faktorer for at undgå krympning af perifere blodkar; hold varmen i livet, slid tidligt i sæsonerne. Handsker, masker, hatte, tørklæder, ørepropper, bomuldssko, bomuldssokker, bomuldsjakker, bomuldsbukser, hænder og fødder skal gnides regelmæssigt, passende aktiviteter, vask hænderne med varmt vand så meget som muligt for at fremme perifer blodcirkulation.
Komplikation
Graviditet med komplikationer i sklerodermi Komplikationer Lupus dermatomi dermatomi reumatoid arthritis Sjogren's syndrom
Nogle patienter er ofte komplicerede af lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid arthritis, Sjogren's syndrom eller Hashimoto's thyroiditis.
Symptom
Symptomer på graviditet med sklerodermi Almindelige symptomer Pericarditis, hævelse af vandet, sværhedsbesvær, vægttab, angina, arytmi, hård plet, hærdning, hærdning, hudsklerose
1. Lokaliseret sklerodermi: Den mest almindelige plakklignende plaquesygdom forekommer i maven, ryggen, nakken, lemmerne og ansigtet.Det er oprindeligt rødligt ødemarkplaster efter flere uger eller endda måneder. Forstørret og hærdet, den er lysegul eller elfenben, overfladen er tør og glat, og der er en let lilla-rød glorie omkring sig. Efter nogle få år krymper den og tyndes som en pergament, og selv det subkutane væv og muskler krymper og hærder. Et hårdttrælignende stykke træ har et sakral fænomen i ekstremiteternes arterier (Raynaud-fænomenet), og det er tilbøjeligt til ildfaste sår på stedet for hærdning af ekstremiteterne.
2. Systemisk sklerose: Invader organerne i de indre organer, og led, lunger og spiserør er mere almindelige. Andre såsom hjerte-kar-systemet, mave-tarmkanalen og det centrale nervesystem i urinsystemet kan være involveret.
(1) Knogler og ledd: De fleste patienter har ledlæsioner, som er kendetegnet ved ledssmerter og gigt. Tidlig mild aktivitet er begrænset og udvikles gradvist til ledstivhed, kontraktur deformitet, store og små led påvirkes ofte på samme tid, og håndledene er mere Det er almindeligt.
(2) Slimhinde: Oralt slimhinde, inklusive tunge, tandkød, blød gane, hals osv. Kan hærdes og atrofi, og kan påvirke bindevævet og musklerne i øjeepulet og palpebral konjunktiva, hvilket kan forårsage smalle svulmende porte, ufuldstændig øjenlukning; kan også have mundhule og Udførelsen af nogle af Sjogren's syndrom såsom tørt hals.
(3) Lung: der forekommer omfattende pulmonal interstitiel fibrose, hoste, progressiv dyspnø og nedsat lungekapacitet.
(4) spiserør: sværhedsbesvær, ofte ledsaget af opkast på grund af tilbagesvaling af spiserør og fornemmelse af forbrænding bag brystbenet.
(5) Kardiovaskulær: Der kan være forskellige grader af myocarditis, pericarditis eller endocarditis med tæthed i brystet, åndenød, arytmi og angina.
(6) Nyre: Proteinuri, hypertension og azotæmi forekommer på grund af skleroserende glomerulitis.
(7) Andre: Ud over høj feber i det tidlige stadium af akut begyndelse er der ofte lav feber, vægttab og generel svaghed.
Undersøge
Graviditet med scleroderma-undersøgelse
Hos de fleste patienter var forhøjet erythrocytsedimentationsrate, øget gammaglobulin, 1/3 af patienter med positiv reumatoid faktortest og 90% eller flere af patienter med antinukleære antistoffer og / eller anti-nukleosidantistoffer.
1. Hudbiopsiundersøgelse Kollagenfibre og arterioles væg viste patologiske ændringer af specifik hævelse eller fibrose af sygdommen.
2. Røntgenundersøgelse af de to lunger teksturfortykning, lavere esophageal ekspansion og sammentrækningsfunktion er lav.
Diagnose
Diagnose og differentiering af graviditet med sklerodermi
Diagnostiske kriterier for systemisk sklerose:
1. Når du har 3 af følgende 5 hovedsymptomer, kan det bekræfte sygdommen.
(1) Hudsymptomer: Det første udseende på armen, det øverste øjenlåg forårsager uforklarlig ødemer og hudsymmetri, diffus, ødemøs sklerose; sen hudhærdning og fingerflektionskontraktion.
(2) Symptomer på ekstremiteterne: Raynaud-fænomen eller ulceration eller ardannelse i slutningen af cifferet.
(3) ledsymptomer: multiple ledssmerter eller gigt.
(4) Brystsymptomer: lungefibrose.
(5) Spiserørssymptomer: lavere dilatations- og sammentrækningsfunktion i spiserøret.
2. Patologisk undersøgelse har karakteristiske patologiske ændringer af sygdommen.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra følgende sygdomme:
1. Hård opsvulmet sygdom har øvre luftvejsinfektioner, der forekommer i nakke, skuldre, ansigt og bagagerum. Lemmerne påvirkes sjældent. Efter flere måneder til flere år kan de naturligt falde. Der er særlige patologiske fænomener, der kan identificeres.
2. Eosinophilic fasciitis Denne sygdom har intet Raynauds fænomen, ingen hypergammaglobulinæmi, men der er eosinophilia, hud kan hærdes i lemmerne, især lår og overarme viser ødemlignende rødme, kan have ømhed, Lokaliseret sklerose forekommer hurtigt, og den patologiske inflammatoriske fortykning af den inflammatoriske infiltrator ændres.
