glomerulosklerose
Introduktion
Introduktion Fokal glomeruloscerose henviser til en type glomerulære kapillærer, hvor glomerulære kapillærsløjfer har fokal segmental sklerose eller hyalin degeneration uden åbenlys celleproliferation. Kan bruges som mesangial hyperplasi, mesangial IgM-afsætning og fokal glomerulær sklerose, men minimalt patologisk nefropati er resistent over for steroider og konsekvenserne af gentagne episoder med kronisk progression. Tidlig renal biopsi af primært nefrotisk syndrom, som er ineffektiv mod hormoner, er fokal glomerulær sklerose. Derfor er der stadig debat om, hvorvidt sygdommen er en uafhængig glomerulær sygdom. Fra en klinisk patologisk type, der adskiller sig fra andre nyresygdomme, kan den imidlertid også betragtes som en uafhængig sygdom, som er mere almindelig og har en tendens til gradvist at stige.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsagen til primær fokal glomerulosklerose er ukendt.
(B) sekundær fokal glomerulosklerose
1. Glomerulær sygdom: heroinrelateret nefropati, tumorassocieret nefropati, diabetes, AIDS, arvelig nefritis, IgA nefropati, præeklampsi og Hodgkins sygdom.
2. Nyretubulier, interstitielle og vaskulære sygdomme, reflux nefropati, strålingsnephritis, smertestillende nefropati og seglcellesygdom.
3. Andre: nyrehypoplasi, fedme og senil.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Glomerulær filtreringsfraktion akut nyresvigtdiagnostisk test glomerulær filtreringsfraktion (GFF) urinindeslutning kropsundersøgelse tumor kontrast angiografi
Diagnosen af denne sygdom afhænger hovedsagelig af nyrebiopsi. Under lysmikroskopi er nogle segmenter af nogle glomeruli synlige som glaslignende homogene proteinstoffer. Det uhærdede område er relativt normalt. Typiske læsioner i den sklerotiske zone er kendetegnet ved et stort antal cellefrie underlag og transparente materialer. PAS-farvning var positiv. Kapillær sammenbrud, dannelse af skumceller og lokal epitelcellehyperplasi, vedhæftning af glomeruli til cystisk sæk og den første involvering af den lille kugle ved krydset mellem papirmasse og pulp. I det ikke-hærdede område kvælder og prolifererer glomerulære kapillære epitelceller, og vakuolær degenerering og større PAS-positive granuler ses i cytoplasmaet. Tilsvarende tubulær atrofi og renal interstitiel fibrose blev focalt fordelt. Immunofluorescens: IgM- og C3-aflejringer ses ofte i det hærdede område. Under elektronmikroskopi: den sklerotiske læsion har en stor elektron tæt deponering. Kapillær fistel i ikke-hærdet område præsenterer omfattende epitelcellefodeprocessfusion og regression.Når læsionen er alvorlig kan epitelceller adskilles og løsnes fra kældermembranen.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Minimal læsion nefropati (MCD): kan være fejldiagnostiseret på grund af utilstrækkeligt væv eller mangel på adgang til de paramedullære nefroner. MCD viser imidlertid sjældent hypertension og hæmaturi, og de fleste patienter er følsomme over for hormonbehandling. Derudover bidrager de følgende patologiske træk til forskellen mellem MCD og FSGS: 1 glomerulær volumen af førstnævnte forøges, medens glomerulær volumen af sidstnævnte er forskellig; 2 førstnævnte er kendetegnet ved diffus fodprocesfusion, mens sidstnævnte er segmenteret 3; sidstnævnte kan ses i den vakuolære degeneration af viscerale epitelceller.
2. Sekundær FSGS: Ud over egenskaberne ved den primære sygdom inkluderer de sekundære FSGS forårsaget af andre sygdomme histologiske træk, herunder: glomerulær sklerose, renal tubulær vægfortykning og perivaskulære fibre. De interstitielle læsioner i tubulierne er ujævn, og en stor mængde inflammatoriske celler infiltrerer. Denne histologiske differentierede diagnose har store defekter. I det væsentlige er det vanskeligt at stille en korrekt differentieret diagnose uden at stole på medicinsk historie, kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser. Især kan primær og sekundær FSGS ikke skelnes ved histomorfologiske træk. I overensstemmelse med FSGS-karakteristika kan overflademarkører af viscerale epitelceller, såsom Cytokeratins, derfor hjælpe os med at skelne mellem primær og sekundær FSGS.
