Glomeruli med patologiske ændringer
Introduktion
Introduktion Morfologiske ændringer i glomerulære tilfælde, en af manifestationerne af IGA nefropati. IgA nefropati, også kendt som Bergers sygdom, er en speciel type glomerulonephritis, der forekommer mest hos børn og unge.Det har normalt øvre luftvejsinfektion før udbrud. Læsionen er kendetegnet ved mesangial mesangial hyperplasi. Den mesangiale membran påvises ved immunofluorescens. Området har IgA-aflejringer.
Patogen
Årsag til sygdom
Patologiske ændringer: Graden af læsioner er meget forskellige, tidlige læsioner er milde, fokale, kun et lille antal glomeruli har mild mesangial udvidelse og hyperplasi i stadiet, fokale hyperplastiske ændringer kan udvikle sig til fokal sklerose. Nogle læsioner er mere indlysende, der kan være diffus mesangial hyperplasi, og lejlighedsvis kan der være halvmånedannelse. Det mest fremtrædende træk er, at immunofluorescens viser, at der er lgA-afsætning i det mesangiale område, og at der også er C3, lgG og IgM på samme tid. Elektronmikroskopi bekræftede, at der er en elektron tæt deponering i det mesangiale område.
Klinisk patologi: De vigtigste symptomer er mikroskopisk eller groft tilbagevendende hæmaturi, som kan være forbundet med mild proteinuri. Et lille antal patienter har nefrotisk syndrom.
IgA nefropati er for det meste en kronisk progressiv proces, og omkring halvdelen af patienterne udvikler progressive læsioner, hvilket kan føre til kronisk nyreinsufficiens.
IgA nefropati er en gruppe af kroniske glomerulære sygdomme med de samme immunopatologiske træk forårsaget af flere årsager. Klinisk er ca. 40% til 45% af patienter, der er til stede med grov eller mikroskopisk hæmaturi, og 35% til 40% af patienterne, der er til stede med mikroskopisk hæmaturi med proteinuri, og resten er nefrotisk syndrom og nyresvigt. IgA-nefropati er en almindelig glomerulær sygdom overalt i verden. Udbredelsen af IgA-nefropati varierer meget fra kontinent til kontinent, fra land til land og fra land til region, såsom Japan, Singapore og IgA-nefropati. Det tegner sig for 50% af de primære glomerulære sygdomme, mens områder med lav forekomst af indianere i det vestlige USA kun udgør 2%. Generelt er hvide og gule markant højere end sorte. Forekomsten af IgA nefropati i Kina tegner sig for 26% til 34% af de primære glomerulære sygdomme. Forholdet mellem mænd og kvinder er ca. 2: 1. Der er i øjeblikket ingen specifik behandling af hæmaturi-baseret IgA nefropati. Den patologiske type IgA-nefropati og graden af glomerulær skade er ganske forskellige. Derfor skal hyppigheden af hæmaturieanfald, graden af proteinuri, tilstedeværelsen eller fraværet af hypertension og graden af nedsat nyrefunktion følges nøje, og der skal træffes tilsvarende forebyggelsesforanstaltninger.
Det fremgår af ovenstående, at IgA-nefropati ikke er ondartet.
Faktorer forbundet med prognosen for IGA nefropati:
(1) Mandlige patienter, de med en højere debutalder har en dårlig prognose.
(2) vedvarende mikroskopisk hematuri med proteinuri, dårlig prognose.
(3) Moderat og svær proteinuri antyder ofte en endelig progression til nyreinsufficiens med en dårlig prognose. Imidlertid er IgA nefropati en patient med nefrotisk syndrom. Hvis nyrevævspatologien ændres lidt, er responsen på glukokortikoidterapi god, og prognosen er god.
(4) Patienter med IgA nefropati har højt blodtryk, især svær hypertension, der er vanskelig at kontrollere, og prognosen er dårlig.
(5) Effekten af graviditet på patienter med IgA nefropati, IgA nefropati patienter uden hypertension og nedsat nyrefunktion, graviditet er generelt sikker.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Cerebral glomerulær funktionstest af lysozym urin dehydroepiandrosteron cyklisk guanosin monophosphat
1. Gentagne episoder med grov hæmaturi eller vedvarende mikroskopisk hæmaturi; uden ødemer, hypertension eller anden unormal nyrefunktion.
2. Niveauet af IgA i blodet steg; immunfluorescens i nyrevæv påviste betydelig IgA-afsætning i mesangialområdet.
3. Bortset fra andre sygdomme, såsom allergisk purpura, der kan forårsage mesangial IgA-deponering:
a. Paroxysmal grov hæmaturi: mere almindelig hos børn. Den grove hæmaturi forekommer efter den øvre luftvejsinfektion (tonitis osv.), Og nogle af dem forekommer efter akut gastroenteritis eller urinvejsinfektion, og intervallet er mere end 24-72 timer. Bruttohæmaturi kan vare fra flere timer til flere dage, og derefter kan det konverteres til kontinuerlig mikroskopisk hæmaturi. Nogle patienter med hæmaturi kan forsvinde, men ofte angreb, tilbagevendende grov hæmaturi på begyndelsestidspunktet, kan være ledsaget af milde systemiske symptomer såsom muskelsårhed, dysuri, Lændesmerter eller forbigående blodtryk og forhøjet urinstofnitrogen.
b. Mikroskopisk hematuri og asymptomatisk proteinuri: Dette er den vigtigste kliniske manifestation af IgA nefropati hos børn og unge.Det findes ofte ved fysisk undersøgelse, som kan karakteriseres ved simpelt mikroskopisk hematuri eller mikroskopisk hematuri med en lille mængde proteinuri.
c. Proteinuri: mild proteinuri, urinprotein er generelt <1 g / 24 timer, et lille antal patienter kan have et stort antal proteinuri eller endda nefrotisk syndrom.
d. Andre: Nogle patienter med IgA-nefropati kan have nefrotisk syndrom, akut nefritisk syndrom, nyresvigt og et lille antal lumbal og / eller mavesmerter med hæmaturi.
Diagnose
Differentialdiagnose
Forøget glomerulær volumen: En stigning i glomerulær volumen henviser til en fysiologisk og patologisk karakteristisk morfologisk ændring i glomerulusvolumenet af glomerulus på grund af lipoprotein glomerulopati. Lipoprotein glomerulopati (lipoprotein glomerulopathy) er en nyresygdom, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af lipoproteinemboli i de glomerulære kapillærer og ekstrarenal lipoproteinemboli. Lipoprotein glomerulopati er mere almindelig hos mænd med et mandligt til kvindeligt forhold på 15: 8; gennemsnitsalderen for begyndelse er 32 år (4 til 49 år). De fleste tilfælde er sporadiske, og nogle få er familiære. Lipoprotein glomerulopati (lipoprotein glomerulopathy) er en nyresygdom, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af lipoproteinemboli i de glomerulære kapillærer og ekstrarenal lipoproteinemboli. De kliniske manifestationer svarede til type III hyperlipidæmi med forhøjet plasma-apolipoprotein E (apoE). Sygdommen blev første gang rapporteret af Saito T et al. På det 17. årlige møde i Society of Nephrology i 1987. I 1989 foreslog Sakaguchi et al. Sygdommen som en uafhængig glomerulær sygdom baseret på patientens kliniske manifestationer og patologiske træk. Samme år blev sygdommen navngivet lipoprotein glomerulopati. Lipoprotein glomerulopati forbedrer imidlertid ikke glomerulære læsioner ved at sænke blodlipider. Det antages i øjeblikket, at denne sygdom er en sjælden sygdom, hvor den glomerulære type III er begrænset til lipidering af nyrerne.
Glomerulær kældermembranmælfagocytose: glomerulær kældermembranmælfagocytose er et af de diagnostiske kriterier for neglesakral syndrom. At bedømme nyrebiopsiprøver kan ikke kun bruge den glomerulære kældermembranfagocytose, det skal identificeres ved farvning af phosphotungstic syre på grund af dens højere følsomhed, det er mere værdifuldt til diagnose. Neglesakral syndrom er en arvelig sygdom, der er autosomalt dominerende. Forekomsten er 4,5 / 1 million til 22/1 million, og der er ingen kønsforskel. Patientens chance for levering til hans afkom er 50%, og stedet er knyttet til adenylatcyklase- og ABO-blodgruppens steder på kromosom 9. Looij et al., Baseret på deres egne data og data, konkluderede, at hvis en patient med dette syndromfamilie havde betydelig klinisk nyrepræstation, var risikoen for at udvikle nyresygdom 1/4, og sandsynligheden for at udvikle nyresvigt var 1 / 10.
Glomerulær hyperplasi: Glomerulært hyperplasi-syndrom, alias: Bart-syndrom. Bartle's syndrom; Bartter syndrom; medfødt hyperaldosteronisme; kronisk idiopatisk hypokalæmi; Barttersyndrome. Dette syndrom er en autosomal recessiv lidelse, der først blev rapporteret af Bartter (1962) og kaldet Bartter syndrom. Nyre lille kugghyperplasi-syndrom med svær hypokalæmi, alkalose hovedsageligt blodnatrium, klor er lavt, normalt blodtryk med polydipsi, forstoppelse, dehydrering. Renin-angiotensin og aldosteron blev forhøjet. Dette syndrom er en autosomal recessiv lidelse, der først blev rapporteret af Bartter (1962) og kaldet Bartter syndrom. Dens kliniske træk er svær hypokalæmi og metabolisk alkalose ledsaget af hyperrenin hyperaldosteronisme, mesangial hyperplasi og hypertrofi, renal tubular vedligeholdelse og dysfunktion, men ingen hypertension og ødemer Og intet svar på eksogent angiotensin II. Dette syndrom betragtes som et klinisk syndrom forårsaget af mutationer i ionkanalgener. Sygdommen er også kendt som medfødt aldosteronisme. Kronisk idiopatisk hypokalæmi. Adrenal hyperplasi-syndrom. Nyere molekylære diagnostiske undersøgelser har afsløret, at Bartter-syndrom har tre forskellige kliniske og genetiske typer, nemlig medfødt Bartter. Syndromet er typisk for Bartter syndrom og Gitelman syndrom. Det såkaldte Bartter syndrom henviser til det typiske Bartter syndrom. Medfødt Bartter syndrom patienter har to genotyper, type I skyldes N + -K + -2CL-degenerationsgenmutation type II skyldes ROMK genmutation forårsaget af typisk Bartter syndrom på grund af CLC-kb kanal Forårsaket af mutationer i gener.
Glomerulosklerose: fokal glomerulosklerose (fokal glomeruloscerose) henviser til en type glomerulær kapillærer, hvor glomerulær kapillær vasospasme har fokal segmental sklerose eller hyalin degeneration uden åbenbar celleproliferation. Kan bruges som mesangial hyperplasi, mesangial IgM-afsætning og fokal glomerulær sklerose, men minimalt patologisk nefropati er resistent over for steroider og konsekvenserne af gentagne episoder med kronisk progression. Tidlig renal biopsi af primært nefrotisk syndrom, som er ineffektiv mod hormoner, er fokal glomerulær sklerose. Derfor er der stadig debat om, hvorvidt sygdommen er en uafhængig glomerulær sygdom. Fra en klinisk patologisk type, der adskiller sig fra andre nyresygdomme, kan den imidlertid også betragtes som en uafhængig sygdom, som er mere almindelig og har en tendens til gradvist at stige.
