sekundäre Nebenniereninsuffizienz
Einführung
Einführung in die sekundäre Nebenniereninsuffizienz Sekundäre Nebenniereninsuffizienz ist auf eine fehlende Nebennierenfunktionsstörung von ACTH zurückzuführen. Sekundäre Nebenniereninsuffizienz kann bei Patienten mit Hypopituitarismus, einem einzelnen ACTH-Mangel und Patienten auftreten, die nach Absetzen der Corticosteroidtherapie eine Corticosteroidtherapie erhalten. Totale Hypophysenfunktionsstörung, die am häufigsten bei Frauen mit Shehan-Syndrom auftritt, aber auch sekundär zu Chromoblastomen, Kraniopharyngeomen bei jüngeren Patienten und einer Vielzahl von Tumoren, Granulomen und seltenen traumatischen Infektionen, die zur Hypophyse führen Organisatorische Zerstörung. Wenn Patienten länger als 4 Wochen Kortikosteroide erhalten oder die Behandlung über Wochen bis Monate abbrechen, ist nicht genügend ACTH-Sekretionserregung vorhanden, um bei Stress ausreichend Kortikosteroide zu produzieren, oder es liegt keine Reaktion auf ACTH aufgrund einer Atrophie der Nebennierenrinde vor. Dieses Phänomen kann ein Jahr nach Beendigung der Steroidbehandlung anhalten. Während der langfristigen Steroidbehandlung kann die Integrität der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse durch intravenöse Injektion von 5 bis 250 g Teicokipeptid bestimmt werden. Der Plasma-Cortisol-Spiegel sollte nach 30 Minuten> 20 g / dl (> 552 nmol / l) betragen. Das Fehlen eines einzigen ACTH ist idiopathisch und äußerst selten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypoglykämie, Koma
Erreger
Sekundäre Nebenniereninsuffizienz
(1) Zu wenig Corticotropin freisetzendes Hormon (CRH).
(B) Hypophyseninsuffizienz: postpartale Hypophysennekrose (Sien-Syndrom), Hypophysentumoren, postoperative Resektion oder Hypoplasie, selektiver ACTH-Mangel.
(C) die langfristige Erhöhung der Blutkonzentration von Glukokortikosteroiden oder anderen Steroiden, die eine Hemmung des Hypothalamus und der Hypophyse verursachen.
1. Nach der Entfernung des Energie-Nebennierentumors.
2. Übermäßige Anwendung von iatrogenen Kortikosteroiden.
3. Orale Kontrazeptiva oder immunsuppressive Anwendungen.
4. Langzeitbehandlung mit ACTH.
Verhütung
Sekundäre Nebenniereninsuffizienz Prävention
Die aktive Behandlung der Grunderkrankung ist der Schlüssel zur Gesundheitsvorsorge. Die Mission sollte es dem Patienten ermöglichen, die Natur der Krankheit vollständig zu verstehen und zu erkennen, dass die Nebennierenrindenhormonersatztherapie lebenslang angewendet werden sollte.Wenn die Diagnose klar ist, sollte die geeignete Menge erforscht und erhalten werden, und unter Stress kann der Patient gesehen werden oder die Dosis kann entsprechend seiner tatsächlichen Situation angemessen erhöht werden. Die Grundbehandlung der chronischen Nebenniereninsuffizienz erfordert eine langfristige Ersatztherapie.
Komplikation
Komplikationen bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz Komplikationen Hypoglykämie Koma
Zu den Komplikationen zählen hohes Fieber, mentale Reaktionen und Infektionen. Hypoglykämie und Koma können ebenfalls auftreten.
Symptom
Symptome einer sekundären Nebenniereninsuffizienz Häufige Symptome Dysfunktion des Darms Appetitverlust Hypotonie Libido Verminderte Schläfrigkeit Übelkeit Nebennierenkrise Salz Corticosteroid-Sekretion zu wenig Corticale Dysfunktion Schwindel
Die klinischen Manifestationen einer chronischen Nebenniereninsuffizienz sind auf einen Mangel an Cortisol und Aldosteron zurückzuführen.
(1) Schwäche und Schwäche
Bei den Hauptsymptomen im Frühstadium ist der Grad der Müdigkeit direkt proportional zur Schwere der Erkrankung: In schweren Fällen kann es zur Unfähigkeit kommen, sich zu drehen oder nach außen zu greifen, und es können auch schwere Muskelkrämpfe auftreten, insbesondere in den Beinen. Diese Muskelverletzungen können mit Natrium und Kalium an der neuromuskulären Endplatte zusammenhängen. Im Zusammenhang mit Gleichgewichtsstörungen.
(zwei) Gewichtsverlust
Aufgrund eines Cortisolmangels können gastrointestinale Dysfunktionen wie Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Blähungen und Durchfall, verringerte Fettspeicherung und Muskelschwund zu Gewichtsverlust führen. Eine zunehmend stärkere Verringerung kann auf eine Nebennierenkrise hinweisen.
(drei) Pigmentierung
Aufgrund des Mangels an Cortisol wird die Rückkopplungshemmung von Melanozyten-stimulierendem Hormon (MSH) und Lipoprotein (LPH) geschwächt, und die Sekretion dieser Hormone wird erhöht, und ACTH und LPH enthalten - bzw. -MSH-Strukturen. Daher sind Haut-, Schleimhautpigmentierung, Reibung, Handflächenabdruck, Warzenhof, Narben usw. besonders offensichtlich. Die Pigmentierung ist eine der Hauptgrundlagen für die Identifizierung der primären und sekundären Nebenniereninsuffizienz. Ein plötzlicher Pigmentanstieg kann auf eine Verschlechterung des Zustands hindeuten .
(vier) kardiovaskuläre Symptome
Aufgrund der Abschwächung der Katecholamine ist der Blutdruck gesunken und die orthostatische Hypotonie am häufigsten. Röntgenaufnahmen zeigen, dass das Herz gesunken ist, das Elektrokardiogramm eine niedrige Spannung aufweist und die PR- und QT-Intervalle verlängert sind. Patienten leiden häufig unter Schwindel, Schwindel und erektiler Ohnmacht. .
(5) Niedriger Blutzucker
Die Empfindlichkeit des Patienten gegenüber exogenem Insulin ist erhöht, und Hypoglykämie tritt häufig in Fällen von Hunger, gastrointestinaler Dysfunktion und Infektion auf.
(6) Neurologische Symptome wie Apathie, Lethargie und sogar psychische Störungen.
(7) Die Resistenz gegen verschiedene Belastungen wie Infektionen und Traumata ist verringert , und die Nebennierenkrise ist leicht zu induzieren. Sie ist äußerst empfindlich gegen Anästhetika, Schlafmittel und hypoglykämische Medikamente und eine geringe Menge kann Koma verursachen.
(8) Sexuelle Funktionsstörung
Sowohl männliche als auch weibliche Patienten können sexuelle Dysfunktionen haben. Weibliche Nebennieren und Androgen stehen im Zusammenhang mit Unterhaltshaar und sexuellem Verlangen. Daher können weibliches Haar, Schamhaar knapp oder vergossen sein, Menstruationsstörungen oder Amenorrhö, Libidoverlust, wie z Vorzeitiger Ausfall der Hodenfunktion.
Untersuchen
Sekundärer Nebenniereninsuffizienz-Test
(1) Blutuntersuchung
Es kann eine milde positive Zelldysplasie, gelegentlich eine großzellige oder perniziöse Anämie, eine Klassifizierung mit Neutropenie, eine relative Lymphozytenzunahme und eine signifikante Zunahme der Eosinophilen auftreten, manchmal aufgrund von Dehydration vor der Behandlung, Hypovolämie Der Grund ist, dass Hämoglobin normal ist.
(2) Elektrolyte
Im Allgemeinen ist Natrium im Blut vorhanden, und das Verhältnis von Blut zu Kalium ist verringert, während Natriummangel und Kaliummangel selten sind.Wenn die Krise hoch ist, treten offensichtlich Natriummangel und Kaliummangel auf.
(drei) Störungen des Glukosestoffwechsels
Bei den meisten Patienten war der Nüchternblutglukosewert niedriger als normal Der orale Glukosetoleranztest (OGTT) zeigte eine flache Kurve Die meisten Patienten hatten nach 3-stündiger Mahlzeit einen niedrigeren Blutzuckerspiegel, was darauf hindeutete, dass sie nicht auf eine durch endogenes Insulin verursachte Hypoglykämie ansprechen konnten.
(4) Entwässerungswasserbelastungstest
Im einfachen Wassertest haben 90% der Patienten einen Ausfluss von weniger als 10 ml pro Minute und 50% der Patienten einen Ausfluss von weniger als 5 ml. Wenn der Cortisol-Wassertest wiederholt wird, kann er korrigiert werden. Diese Methode ist einfach und leicht, und der diagnostische Wert ist hoch, jedoch vor dem Test. Erster Test Blut-Natrium, Blut-Natrium-Tropfen ist leicht zu Wasservergiftung führen, nicht geeignet.
(5) 17-Hydroxyl- und 17-Ketosteroid-Ausscheidung im Urin
Der Normalwert von 17-Hydroxycorticosteroid im Urin beträgt 5 ~ 28 umol / 24 h (2 ~ 10 mg / 24 h), der Normalwert von 17-Ketosteroid im Urin beträgt 14 ~ 52 umol / 24 h (4 ~ 15 mg / 24 h), männlich beträgt 22 ~ 88umol / 24h (7 ~ 25 mg / 24h) waren die meisten Patienten mit Nebenniereninsuffizienz niedriger als normal.
(6) Plasma-Cortisol
Plasma-Cortisol ist gepulst und weist offensichtliche Veränderungen des zirkadianen Rhythmus auf. Die Blutkonzentration ist von 1 Stunde bis Mitternacht nach dem Einschlafen in der Nacht am niedrigsten und beginnt am Morgen zu steigen. Normalwert: 8: 220-660 nmol / l (8-24 ug / dl) am Nachmittag. Bei 4:50 ~ 410 nmol / l (2 ~ 15 ug / dl), weniger als 140 nmol / l um Mitternacht (weniger als 5 ug / dl) waren die meisten Patienten mit Nebenniereninsuffizienz niedriger als normal, der zirkadiane Rhythmus verschwand.
(7) ACTH-Messung
Die Plasmabasis-ACTH-Messung von Patienten mit dieser Krankheit war signifikant erhöht und lag über 55 pmol / l (250 pg / ml), meist zwischen 88 und 440 pmol / l (400-2000 pg / ml), und normale Menschen waren unter 11 pmol / l (50 pg / ml). Bei einer kleinen Anzahl anderer Erkrankungen können die Plasma-ACTH-Werte aufgrund von Stress jedoch bis zu 132 pmol / l (600 pg / ml) betragen.
(8) ACTH-Anregungstest
Der ACTH-Erregertest hat den höchsten diagnostischen Wert. Unabhängig davon, ob die Grundausscheidung an freiem Cortisol oder an Cortisol im Urin verringert ist, ist er nahezu normal oder normal. Die ACTH-Erregbarkeit ist nicht offensichtlich erhöht, und einige Patienten sind niedriger als zuvor, sogar bis auf Null.
Die übliche Methode für diesen Test ist die intravenöse Infusion von ACTH 25u, wobei die Infusion 8 Stunden lang mit einer ausgeglichenen Geschwindigkeit gehalten wird.Wenn in der klinischen Praxis ein starker Krankheitsverdacht besteht, sollte Dexamethason 1 mg vor dem Test eingenommen werden, da dies die Messung nicht beeinträchtigt und das Auftreten einer Krise verhindert.
Um eine primäre oder sekundäre Nebenniereninsuffizienz zu identifizieren, ist ein 3-tägiger ACTH-Stimulationstest erforderlich, oder es kann ein synthetisches ACTH-24-Peptid 25 ug intravenös verabreicht werden, das Plasma-Cortisol wird vor der Injektion und 30 Minuten nach der Injektion oder die intramuskuläre Injektion gemessen. Plasma-Cortisol wurde vor der gleichen Dosis und 60 Minuten nach der Injektion gemessen, und normales menschliches Plasma-Cortisol konnte um 276-552 nmol / l (10-20 ug / dl) erhöht werden.
(9) Bildprüfung
Die bildgebende Untersuchung hat bei tuberkulösen Patienten einen höheren Wert. Röntgen-Nieren-Plain-Film kann folgende Anzeichen haben: Die Nebennierendichte ist gleichmäßig erhöht und zeigt eine feine Körnigkeit, begleitet von einer grobkörnigen Nebennierenverkalkung.
Nebennierentuberkulose ist bei der B-Ultraschall- und CT-Untersuchung leichter darzustellen. Bei der CT-Untersuchung sind kreisförmige oder elliptische Schatten zu erkennen, bei der es sich um einen heterogenen Schatten niedriger Dichte mit körnigen Verkalkungsschatten handelt.
Häufige Serumelektrolytwerte, einschließlich niedriger Natriumwerte (<130 mEq / L), hoher Kaliumwerte (> 5 mEq / L), niedriger HCO3-Werte (15-20 mEq / L) und hoher BUN-Werte, sowie charakteristische klinische Manifestationen lassen auf die Eddie-Krankheit schließen. Plasmareninaktivität und ACTH-Spiegel steigen an. Wenn ein Nebennierenversagen auf eine unzureichende Produktion von Hypophysen-ACTH zurückzuführen ist, sind die Elektrolytwerte im Allgemeinen normal.
Nebenniereninsuffizienz-Test Cocoon-Peptid (Cosyntropin, synthetisches 24-Peptid-Corticotropin) 5 ~ 25 g intravenöser Bolus. Normales Plasma-Cortisol vor der Injektion lag zwischen 5 und 25 g / dl (138 bis 690 nmol / l), was in 30 bis 90 Minuten verdoppelt wurde, wobei der niedrigste Wert 20 g / dl (552 nmol / l) betrug. Edison hat einen niedrigen oder normalen Wert und steigt nach Erregung nicht an.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der sekundären Nebenniereninsuffizienz
Diagnose
Die Bestimmung der Integrität der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse kann intravenös über Tecocopeptid 5 ~ 250 g verabreicht werden. Nach 30 Minuten sollte Plasma-Cortisol> 20 g / dl (> 552 nmol / l) sein, und Hypophysenmasse oder Hypophysenatrophie deuten stark auf eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz hin.
Differentialdiagnose
Die sekundäre Nebenniereninsuffizienz unterscheidet sich hauptsächlich von der primären Nebenniereninsuffizienz: Die meisten sekundären Nebenniereninsuffizienzen sind auf die Zerstörung der Hypophyse zurückzuführen, sodass das Sella-CT oder die MRT dazu beitragen, Tumore und Atrophien auszuschließen. Das Sattelsyndrom ist nicht immer mit Hypopituitarismus assoziiert.Wenn sich die Hypophysenschatten ändern, müssen Funktionstests durchgeführt werden.Patienten mit primärer Nebennierenerkrankung haben erhöhte Plasma-ACTH-Werte (50 pg / ml ).Hypophysenversagen oder ACTH-Werte bei Patienten mit einem einzelnen ACTH-Mangel Niedrig. Kann ACTH nicht bestimmt werden, sollte es mit Metyrapon getestet werden. Da Metyrapon die Hydroxylierung von Cortisol-Vorläufer 11 und Plasma-Cortisol blockiert, wird die exzitatorische ACTH-Sekretion durch normales menschliches Cortisol verringert, was zu einer erhöhten Cortisol-Vorläufersynthese führt. Besonders 11-Desoxycortisol (Verbindung S) wird als Metabolit im Urin (Tetrahydro-S) ausgeschieden. Die beste und einfachste Methode ist die Einnahme von oralem Metyrapon 30 mg / kg mitten in der Nacht, während eine kleine Menge Essen eingenommen wird, um den Magen zu schonen Stimulation: Um 8 Uhr morgens sollte das Plasmacortisol <10 g / dl (<276 nmol / l) und das 11-Desoxycortisol zwischen 7 und 22 g / dl (0,2 bis 0,6 mol / l) liegen. Der Patient muss auf das Ketolpeptid getestet werden.
Patienten mit primärer Nebenniereninsuffizienz haben niedrige Spiegel beider Verbindungen und sprechen nicht auf Tekok-Peptid an Patienten mit Hypopituitarismus sprechen auf synthetisches ACTH an und sprechen nicht auf Metyrapon an Es ist erforderlich, den Patienten 3 Tage vor dem Test zu muskeln. Intravenöse Injektion von ACTH20u mit Langzeitwirkung, 2-mal täglich, um Nebennierenschwund bei Patienten mit Hypophysenversagen zu verhindern. Unzureichendes Ansprechen auf Metyrapon, aber positives Ansprechen. Sie müssen dieses Präparat anwenden.
