Nebennierendysmorphie
Einführung
Einführung in Anomalien der Nebenniere Anomalien der Nebennieren sind Syndrome, bei denen die Androgenrinde einen Androgenüberschuss erzeugt, der zu Morphologie der Geschlechtsorgane und funktionellen Läsionen führt. Die angeborene Nebennierenfunktionsstörung ist genetisch bedingt: Die zugrunde liegende Läsion ist ein Defekt im Enzymsystem der Nebennierenrinde, und die Synthese von Kortikosteroiden ist verringert (da die Rückkopplungshemmung der Hypophyse geschwächt ist, wird die Produktion von Glukokortikoiden kompensiert). Die Körpersubstanz wird in Androgen umgewandelt und ist dadurch gekennzeichnet, dass zu wenig Corticosteroid, zu viel Androgen und zu viel Androgen produziert wird, wodurch die weiblichen Genitalien und die äußeren Genitalien deformiert werden (männlich, pseudohermaphroditisch). Die Genitalien der männlichen Feten sind bei der Geburt normal und es kann zu einer pseudo-frühreifen Pubertät kommen (Frühgeburt des Penis und sekundäre Geschlechtsmerkmale werden im Voraus gebildet). Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0025% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Amenorrhoe, Impotenz, Libidoverlust
Erreger
Ursachen für Nebennierenanomalien
Angeborene Nebennierenanomalien sind genetisch verwandt, und erworbene Nebennierenanomalien werden durch Symmetrie oder Tumoren der Nebennierenrinde verursacht.
Verhütung
Prävention von Nebennierenanomalien
Derzeit gibt es keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen.
Komplikation
Nebennierenanomalien Komplikationen Komplikationen, Amenorrhoe, Impotenz, Libido
Oft begleitet von Gonadenatrophie, sexueller Dysfunktion, weiblicher Amenorrhoe, männlicher Impotenz und Libidoverlust.
Symptom
Symptome von Nebennierenanomalien Häufige Symptome Überempfindlichkeit gegen männliche Nebennierenüberfunktion
Es ist nicht einfach, diese Krankheit zu diagnostizieren. Manchmal kann sie nicht nach einer gründlichen, sorgfältigen und zeitaufwendigen Untersuchung abgeschlossen werden. Ohne eine ordnungsgemäße Diagnose und angemessene Behandlung ist es jedoch unmöglich zu entscheiden, welcher Patiententyp einer gründlichen Untersuchung bedarf. Im Allgemeinen handelt es sich um eine klinische Erkrankung. Wenn die Leistung offensichtlich behandlungsbedürftig ist, muss sie vollständig untersucht werden. Natürlich kann es erforderlich sein, den Tumor zu untersuchen. Wenn die Symptome in der Kindheit oder beim plötzlichen Einsetzen des Erwachsenenalters auftreten, sollte der Tumor vermutet werden:
1. Bei Frauen: Bei weiblichem Pseudohermaphroditismus kann die Diagnose anhand der folgenden Untersuchung bestätigt werden:
(1) Die mikroskopische Untersuchung des Kerns zeigt, dass der Karyotyp des Chromatin-Positiven, der Chromosomenzahl und des Geschlechtschromosoms vom XX-Typ ist.
(2) überprüfen Sie den Sinus genitourinus, sichtbare Vagina, wie vaginale vaginale Untersuchung der Vagina, sichtbarer Gebärmutterhals, durch den Gebärmutterhals in den Katheter kann für die Angiographie von Uterus und Eileiter verwendet werden.
(3) Biochemischer Test, übermäßige Sterolausscheidung im Urin.
Weiblicher Pseudohermaphroditismus kann auch als Folge von Androgen-induziertem Androgen in der Plazenta während der Schwangerschaft gesehen werden.Dieses Androgen kann von maskulinisierenden Ovarialtumoren oder von maternalen Schwangerschaftskortikosteroiden oder -synthesen stammen. Progesteron-Medikamente.
2. Bei Männern: Kernchromatin ist negativ, sein erblicher Typ ist XY, und Steroide, wie Frauen, werden über den Urinanstieg ausgeschieden.
3. Differentialdiagnose von Hyperplasie und Tumor: Oft nicht einfach, ein großer Tumor kann gelähmt sein, bei der Geburt kann auch eine bilaterale Hyperplasie der Nebenniere festgestellt werden, Dexamethason kann beim Hemmungstest des Hypothalamus und Urins hilfreich sein Die Bestimmung von Sterolen ist hilfreich für die Diagnose von Krebs, Hyperplasie oder Tumor.Die größte Schwierigkeit besteht darin, dass die Abgabe von 11-OXOS im Urin im Tumor normal sein kann.Glücklicherweise weist eines der Gesamtsteroide einen erhöhten Wert auf, und manchmal wird eine Röntgenuntersuchung durchgeführt Dies ist hilfreich: Wenn der Tumor nach mehreren Untersuchungen nicht ausgeschlossen werden kann, ist eine chirurgische Untersuchung erforderlich.
Untersuchen
Untersuchung von Nebennierenanomalien
(1) Der Kern wurde durch Mikroskopie untersucht: Bei Frauen war das Chromatin positiv, bei Männern war das Chromatin negativ, die Chromosomenzahl war der weibliche Chromosomenkaryotyp XX und bei Männern war es XY.
(2) Biochemischer Test, übermäßige Sterolausscheidung im Urin.
(3) Frauen überprüfen den Sinus genitourinus, sichtbare Vagina, wie vaginale vaginale Untersuchung der Vagina, sichtbarer Gebärmutterhals, kann für die Angiographie von Uterus und Eileiter durch den Gebärmutterhals in den Katheter verwendet werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Nebennierenanomalien
Es ist einfacher, eine Diagnose in Kombination mit klinischen Symptomen und entsprechenden Untersuchungen ohne Identifizierung zu stellen.
