rezidivierende Polychondritis
Einführung
Einführung in die wiederkehrende Polychondritis Rezidivierende Polychondritis ist eine seltene Erkrankung, an der mehrere systemische Erkrankungen beteiligt sind: Sie weist fortschreitende entzündliche destruktive Läsionen mit Rezidiv und Remission auf, an denen Knorpel und andere systemische Bindegewebe wie Ohren, Nase, Augen, Gelenke, Atemwege und Herz beteiligt sind. Gefäßsystem usw. Klinische Manifestationen umfassen Ohr-, Nasen- und Atemwegs-Chondritis, begleitet von Symptomen von Organen wie Augen und Vorhof des Ohrs, und Polyarthritis und Gefäßbeteiligung sind ebenfalls häufig. Jaksch-Wartenhorst beschrieb 1923 erstmals die klinischen Manifestationen dieser Krankheit und nannte sie Polychondropathie. 1960 analysierte Pearson 12 Patienten, die als rezidivierende Polychondritis (RP) bezeichnet wurden, ihre Ätiologie und Inzidenz. Der Mechanismus ist noch unklar, aber es gibt zunehmend Hinweise darauf, dass an der Krankheit Autoimmunmechanismen beteiligt sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Skleritis-Leukämie-Aneurysma-Anämie
Erreger
Ursache für wiederkehrende Polychondritis
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist immer noch unbekannt und kann mit Trauma, Infektion, Allergie, Alkoholismus, Einnahme von Hydralazinhydrochlorid usw. zusammenhängen. Einige Leute denken, dass sie mit einer Störung der Mesodermsynthese oder einer proteolytischen Enzymanomalie zusammenhängen, jedoch über viele Jahre hinweg durch klinische Merkmale, Labortests und Pathologie. Untersuchungen zufolge deuten immer mehr Daten darauf hin, dass es sich um eine immunvermittelte Krankheit handelt, einschließlich humoraler und zellulärer Immunität.
(zwei) Pathogenese
1. Die Pathogenese dieser Krankheit ist immer noch nicht klar. Einige Leute glauben, dass sie mit einer Störung der Mesodermsynthese oder abnormalen proteolytischen Enzymen zusammenhängt. Studien haben gezeigt, dass die Immunvermittlung der Schlüssel zur Krankheit sein kann und 25% bis 30% der Fälle andere Autoimmunerkrankungen haben. B. rheumatoide Arthritis, knotige Polyarteriitis, Sjögren-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, Morbus Behcet, Wright-Syndrom, Wegener-Granulomatose, Spondylitis ankylosans, Vaskulitis usw., Pathologie Es zeigt, dass das erkrankte Gewebe eine Infiltration von mononukleären Zellen aufweist, insbesondere von Lymphozyten und Plasmazellen von CD4. Serologische Tests können Antikörper des Kollagentyps II nachweisen. In einigen Fällen werden auch Antikörper des Kollagens IX und XI gefunden, und einige Fälle weisen anti-nukleare Antikörper und Rheumafaktor auf. Bei Nagetieren mit Typ-II-Kollagenimmunisierung können entzündliche Veränderungen des Ohrknorpels und des polyartikulären Knorpels beobachtet werden, und die zellvermittelte spezifische Immunverstärkung von Knorpelantigenen wird direkt beobachtet Es wurde eine Immunfluoreszenz beobachtet und eine Ablagerung von Immunglobulin und Komplement im betroffenen Knorpel. RP war mit HLA-DR4 assoziiert und war nicht mit HLA vom Typ I assoziiert. Genannt Matrilin-1 Antigen kann in der Pathogenese von RP beteiligt sein, die eine Knorpelmatrix-Protein, adult tracheale sind, nasal und Ohrknorpel spezifischen Glucocorticoid oder immunsuppressiven Therapie wirksam.
Zusammenfassend ist RP die körpereigene Autoimmunantwort auf Typ-II-Kollagen, die Knorpelschäden verursacht. Zusätzlich zu Knorpelglykoprotein können Elastin und anderes Kollagen auch Autoimmunreaktionen auslösen. Das Knorpelglykoprotein-Antigen ist in der Sklera weit verbreitet. Irisziliarkörper, Luftröhre, Sehnerv, Endothelzellen, Aortengefäß-Bindegewebe, Herzklappe, myokardiale Fasermembran, glomeruläre Basalmembran, Synovialmembran usw., um nachzuweisen, dass Knorpelglykoprotein-Antikörper Knorpeldegeneration und Synovitis auslösen können Und Perichondritis, Knorpel-Glykoprotein kann auch die Synthese von Chondrozyten-Glykoprotein hemmen, seine Bedeutung bei RP muss weiter geklärt werden.
2. RP weist keine spezifischen pathologischen Veränderungen auf, seine histopathologischen Merkmale sind Knorpelauflösung mit Perichondritis und verschiedene akute und chronische entzündliche Zellinfiltrationen können an der Verbindungsstelle von Knorpel und Perichondrion beobachtet werden, einschließlich mononukleärer Zellen, mehrkerniger Zellen und Fasern. Mutterzellen, Gefäßendothelzellen usw., dann wird das saure Mucopolysaccharid in der Knorpelmatrix reduziert oder verschwindet, die Knorpelmatrix wird locker, die Chondrozyten werden zerstört, die Krankheit wird weiterentwickelt, die Knorpelmatrix wird nekrotisch, gelöst, verflüssigt und Granulationsgewebe erscheint und schließlich das verbleibende Knorpelgewebe Verschwunden, Fibrose des Granulationsgewebes, Kontraktion der Narbenbildung, Deformation des Gewebekollapses.
Verhütung
Rezidivierende Prävention von Polychondritis
Es wird alles unternommen, um zu verhindern, dass die Immunantwort des Körpers ausgelöst wird, und dies ist ein Schlüssel zur Vorbeugung von Autoimmunerkrankungen.
1. Eliminieren und reduzieren oder vermeiden Sie die Krankheitsfaktoren, verbessern Sie das Lebensumfeld, entwickeln Sie gute Lebensgewohnheiten, verhindern Sie Infektionen, achten Sie auf Lebensmittelhygiene und rationelle Ernährung.
2. Bestehen Sie auf dem Trainieren, erhöhen Sie die Fähigkeit des Körpers, Krankheiten zu widerstehen, ermüden Sie nicht, übermäßiger Verbrauch, beendigen Sie das Rauchen und Spiritus.
Komplikation
Rezidivierende Polychondritis-Komplikationen Komplikationen Skleritis Leukämie Aneurysma Anämie
Vaskulitis ist die häufigste Erkrankung, die neben RP besteht, einschließlich isolierter Leukozyten-Vaskulitis und systemischer Vaskulitis mit Beteiligung mehrerer Organe (Tabelle 3). RP kann Blutgefäße verschiedener Größe betreffen, am häufigsten bei Aortenbeteiligung. , manifestiert als Aortendilatation oder Aneurysmenbildung, es gibt auch mikroskopische Arteriitis unter dem Mikroskop, um RP-Hautveränderungen, Nierenleistung, Skleritis, Hör- und vestibuläre Dysfunktion usw. zu erklären, RP kann mit klarer Vaskulitis in Verbindung gebracht werden Koexistenz, einschließlich Wegener-Granulomatose, Morbus Behcet, knotige Polyarteriitis.
RP koexistiert mit verschiedenen Formen von Bindegewebskrankheiten, und die meisten Bindegewebskrankheiten gehen Monate bis Jahre vor dem Einsetzen von RP vor. Die häufigsten sind systemischer Lupus erythematodes, von dem derzeit spekuliert wird, dass er Teil einer Bindegewebskrankheit ist Es wird angenommen, dass RP ein Zweig der Bindegewebskrankheit ist, und RP-Fälle in unserem Krankenhaus haben rheumatoide Arthritis und Sjögren-Syndrom kombiniert.
RP und hämatologische Erkrankungen werden kombiniert, hauptsächlich für das myelodysplastische Syndrom, von denen die meisten männlich sind, die Hälfte Chromosomenanomalien aufweist, über akute und chronische myeloische Leukämie und aplastische Anämie berichtet wurde .
Die Assoziation zwischen RP und Schilddrüsenerkrankung beträgt 4%, z. B. in Kombination mit Exophthalmie, ungiftigem Kropf, chronischer lymphatischer Thyreoiditis (Hashimoto-Krankheit) und Hypothyreose.
Es gibt auch Berichte über RP mit Colitis ulcerosa, primärer biliärer Zirrhose und sklerosierender Cholangitis.
Symptom
Rezidivierende Polychondritis-Symptome Häufige Symptome Atemstillstand Erythemknoten Ataxie Dyspnoe
Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, und die höchste Inzidenz von 40 bis 50 Jahren kann sowohl bei Männern als auch bei Frauen auftreten. Frauen mit einer stärkeren Beteiligung der Atemwege und schwereren klinischen Merkmalen einer rezidivierenden Polychondritis sind in Tabelle 1 aufgeführt.
Die Krankheit tritt bei Kaukasiern auf, wird jedoch in allen Teilen der Welt gemeldet. Die Inzidenz liegt bei etwa 3,5 / 1 Million. Sie kann bei jedem Neugeborenen bis zum Alter von 90 Jahren auftreten. Die meisten sind zwischen 40 und 60 Jahre alt. Es gibt kein Geschlecht und keine familiäre Morbidität, und der klinische Prozess ist vielfältig: Bei den meisten Fällen werden multiple Systeme, plötzliches Einsetzen, plötzliches Einsetzen der Krankheit oder fulminante Episoden mit Atemversagen und Knorpelverteilung diagnostiziert. Verschiedene Gewebe und Organe im gesamten Körper, in der Regel gekennzeichnet durch mehrere Stellen mit Chondritis. Die klinischen Manifestationen variieren je nach betroffener Stelle, aber auch aufgrund einer kombinierten Bindegewebserkrankung oder Vaskulitis.
1. Gehörknorpelentzündung: Gehörknorpelentzündung ist das häufigste Symptom, in 39% der Fälle ist das erste Symptom, plötzliche Schmerzen im Außenohr, Schwellung, Rötung, Hitze, die durch Entzündung gekennzeichnet sind, können von selbst behoben oder behandelt werden Beim Rückzug wird die Ohrmuschel weich und kollabiert nach wiederholten Episoden. Aufgrund der vestibulären Struktur des Ohrs oder der Vaskulitis des Innenohrs können plötzlicher Hörverlust und Schwindel auftreten, 85% der Erkrankung sind betroffen, und der Beginn ist plötzlich, gewöhnlich symmetrisch, einseitig Seltene akute Exazerbationen sind gekennzeichnet durch rote, geschwollene, heiße, schmerzhafte, erythematöse Knötchen im Außenohr. Die Läsionen können begrenzt oder diffus sein. Der Schweregrad der Läsionen variiert von einigen Tagen bis zu einigen Wochen und kann dann von selbst gelindert werden. Wiederholte Entzündungserscheinungen können zur Zerstörung des Knorpels, zur Lockerung der äußeren Ohrmuschel, zum Kollaps, zur Deformität und zur lokalen Pigmentierung, den sogenannten Blumenkohlohren, führen (Abb. 1, 2) .Die Läsion ist auf den Knorpelanteil beschränkt und dringt nicht in das Ohrläppchen ein.
2. Beteiligung des Gehörs und / oder der Vestibularfunktion: Läsionen dringen in den äußeren Gehörgang oder die Eustachische Röhre ein und führen zu Stenose oder Okklusion, was zu Gehörschäden führt. Läsionen des Mittel- und Innenohrs, die sich als auditive und / oder vestibuläre Dysfunktion manifestieren können. Hörstörungen und vestibuläre Dysfunktionen können auch auftreten, wenn die kombinierte Vaskulitis den inneren auditorischen Arterienast betrifft.Diese Symptome können akut oder okkult sein, mit einem Hörtest von 35 dB neurologischer oder gemischter Hörstörung, häufig begleitet von einer Rotation. Sexueller Schwindel, Ataxie, Übelkeit und Erbrechen.
3. Nasenknorpel: Die Inzidenzrate beträgt 63% bis 82%, häufig plötzlicher Beginn, manifestiert als Schmerz und Rötung, Remission nach einigen Tagen, wie wiederholte Anfälle können zu einem lokalisierten Kollaps des Nasenknorpels führen und eine Sattelnasendeformität bilden (Abbildung 3, 4) ), selbst bei einigen Patienten kann es innerhalb von 1 bis 2 Tagen nach Beginn zu einem plötzlichen Absacken der Nase kommen, häufig begleitet von verstopfter Nase, Nasensekreten und Nasenverstopfung.
4. Augenentzündungen: Die Inzidenzrate beträgt 55%. Sie manifestiert sich hauptsächlich als Entzündung des Augenansatzes, die einseitig oder symmetrisch sein kann, am häufigsten als Bindehautentzündung, Keratitis, Iridozyklitis, Skleritis und Bei Uveitis ist die Schwere dieser Symptome häufig mit anderen Entzündungsgebieten vergleichbar, und es tritt häufig eine Retinopathie auf, wie z. B. omentaler Mikroaneurysmus, Blutung und Exsudation, omentaler venöser Verschluss, arterielle Embolie, Netzhautablösung, Optikusneuritis u Ischämische Optikusneuritis und dergleichen.
5. Gelenkverletzungen: Polyarthritis ist die am zweithäufigsten vorkommende Krankheit dieser Art. Sie ist in der Regel durch wandernde, asymmetrische, nicht arthritische Arthritis gekennzeichnet, die die Größe der umgebenden oder zentralen Achse der Atemwege beeinflussen kann. Chondritis kann eine Atrophie und einen Kollaps des Nasenknorpels verursachen, was sich in einer Deformität der Sattelnase, einer Larynx-, Tracheal- und Bronchialbeteiligung äußert und zu Heiserkeit, Gasstagnation, Empfindlichkeit des Schildknorpels, Husten, Keuchen oder Keuchen, häufig Atrophie und Kollaps der Hauptluftwege führt Atemwegsobstruktion und hat eine hohe Sterblichkeitsrate, erfordert eine dringende Diagnose und Behandlung, Patienten mit schwerer Atemwegsbeteiligung, oft sekundär zu Infektionen der oberen und unteren Atemwege, die Inzidenzrate beträgt 70%, kann eine einzelne Asymmetrie von großen Gelenkläsionen sein, Es kann sich auch um eine anhaltende multiple Läsion des sympathischen Facettengelenks handeln. Die am häufigsten betroffenen Gelenke sind das Metakarpophalangealgelenk, das proximale Interphalangealgelenk und das Kniegelenk, gefolgt vom Knöchelgelenk, dem Handgelenk, dem Ellbogengelenk und dem Sternumgelenk. Wie Knorpel, Sternumstamm und Sternocleidalgelenk, etc., Sprunggelenk und Schambein Symphyse können auch in RP beteiligt sein, Arthritis ist oft plötzlich, nicht destruktiv und nicht deformiert, lokale Schmerzen und Empfindlichkeit, Mit zunehmender Schwellung bessert sich der Ausbruch der Krankheit nach einigen Tagen bis Wochen oder die entzündungshemmende Behandlung verbessert sich.Die Beteiligung des Gelenks hängt nicht mit der Aktivität der Krankheit zusammen.Die RP-Patienten können auch von einer zerstörerischen Gelenkerkrankung wie adulter Psoriasis-Arthritis, juveniler Arthritis, begleitet sein Rheumatoide Arthritis, Wright-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Spondylitis ankylosans usw.
6. Larynx: Inzidenzrate von Tracheal- und Bronchialknorpelläsionen von 50% bis 71%, 26% der ersten Symptome, die häufiger bei Frauen auftreten, und die meisten Patienten klagen über chronischen Husten, Auswurf, gefolgt von Atemnot, häufig diagnostiziert als chronischer Bronchus Eine Entzündung, die zwischen 6 Monaten und mehreren Jahrzehnten anhielt, verursachte schließlich Atemnot, wiederholte Infektionen der Atemwege und Keuchen, manchmal Empfindlichkeit vor der Luftröhre und der Schilddrüse, Heiserkeit oder Aphasie, Atemwegsobstruktion im Frühstadium war ein entzündliches Ödem, spät Zerstörung des Atemwegsknorpelrings, leichtes Zusammenfallen, was zu elastischer Stenose der Atemwege, fortgeschrittener Fibrose und Narbenkontraktion führt, was zu einer festen Stenose der Atemwege führt; Verstopfung und Infektion, zusätzlich können Stimmbandlähmungen zu Atemnot führen.
7. Herz-Kreislauf-Erkrankungen : Rezidivierende Polychondritis kann auch das Herz-Kreislauf-System betreffen. Die Inzidenz beträgt 30%, einschließlich Aortenaneurysma, Aortenklappen-Gefäßembolie, kleine Blutgefäße oder makrovaskuläre Entzündungen und Herzklappenschäden, Perikarditis und Myokardischämie kann zum Tod führen.Zusätzlich gibt es zwei tödliche Katastrophen bei kardiovaskulären Komplikationen: eine vollständige Blockade und eine akute Aorteninsuffizienz aufgrund eines kardiovaskulären Kollapses, die andere ist die Hauptursache Aortenklappenruptur, große Gefäßbeteiligung kann zu Gefäßaneurysmen (Aorta, Arteria subclavia) oder Thrombose aufgrund von Vaskulitis oder Koagulopathie führen, kleine Blutgefäße, die an der Fragmentierungsvaskulitis der weißen Blutkörperchen beteiligt sind, im Allgemeinen männliche Die Aortenbeteiligung des Patienten ist häufig, und der Aortenring und die absteigende Aorta werden zunehmend erweitert. In einigen Fällen können ein Aortenaneurysma, ein Aneurysma des Thoraxabdomens, der Aorta und der Arteria subclavia auftreten.
8. Haut: 25% bis 35% betreffen die Haut, 10% stellen die ersten Symptome dar. Rezidivierende Polychondritis kann mehrere Hautschleimhautläsionen aufweisen, und die Läsionen sind unspezifisch, wie z Plaque, Urtikaria, Haut-Polyarteriitis-Knoten und Aphthen, Biopsie-Pathologie zeigt oft Leukozytenruptur-Vaskulitis, die Inzidenz von Hautläsionen hängt nicht mit Alter, Geschlecht usw. zusammen, mit Knochenmark-Dysplasie-Läsionen Die Inzidenzrate beträgt 90%.
9. Nervensystem: Akute oder subakute Läsionen der Hirnnerven von II, III, IV, VI, VII und VIII können Ophthalmoplegie, Optikusneuritis, Gesichtslähmung, Hörverlust und Schwindel, andere neurologische Komplikationen und Hemiplegie verursachen , chronische Kopfschmerzen, Ataxie, Krampfanfälle, Geisteskrankheit, Demenz und Meningoenzephalitis, etc., haben einige Patienten betroffen, wie Manifestationen II, VI, VII, VIII Hirnnervparese, Kleinhirnataxie, Epilepsie, organische Sexuelle Enzephalopathie und Demenz, einige Berichte über intrakranielle Aneurysmen.
10. Niere: Beteiligte und seltene, etwa 8% der häufigsten pathologischen Gewebetypen sind milde mesangiale proliferative und fokale segmentale Glomerulonephritis, andere glomeruläre Sklerose, IgA-Nephropathie Interstitielle Nierentubulusnephritis usw. In unserem Krankenhaus gab es 8 Monate lang einen Fall von intermittierender grober Hämaturie, begleitet von einer Abnahme der Proteinurie und der Kreatinin-Clearance. Die meisten Autoren glauben, dass Patienten mit Nierenerkrankungen häufig eine andere systemische Vaskulitis haben. Krankheit.
11. Sonstiges : Anämie und Gewichtsverlust sind die häufigsten systemischen Symptome, häufig begleitet von Fieber bei akuten Anfällen, Muskelschmerzen und Leberschäden.
Im Allgemeinen sind Laboranomalien unspezifisch: Beispielsweise leiden die meisten Patienten an chronischer Anämie, milden weißen Blutkörperchen oder Thrombozytopenie, häufig mit erhöhter Erythrozytensedimentationsrate, Hypergammaglobulinämie sowie Proteinurie und zellulärem Urin zusätzlich zur Nierenbeteiligung. Herkömmlich ist im Allgemeinen normal, häufige serologische Anomalien sind RF-positiv (10 bis 20%), ANA-positiv (15 bis 25%), Patienten mit positivem DNA-Antikörper können mit SLE koexistieren, Serumkomplementspiegel sind im Allgemeinen normal oder leicht erhöht Hoch, eine kleine Anzahl von Patienten kann in kaltem Globulin gefunden werden, es wurde über Anti-II-, IX-, XI-Kollagen-Autoantikörper berichtet.
Die Diagnose einer rezidivierenden Polychondritis basiert im Allgemeinen auf klinischen Merkmalen, nicht notwendigerweise auf einer Biopsie, und McAdam et al., Schlugen die folgenden diagnostischen Kriterien vor: symmetrischer Ohrknorpel, zerstörungsfreie, seronegative Polyarthritis, Nasenchondritis, Ophthalmie, Atemwegs-Chondritis, Cochlea oder vestibuläre Dysfunktion, in Übereinstimmung mit mindestens 3 von ihnen kann Diagnose festgestellt werden, wenn die klinischen Manifestationen unsicher sind, von anderen Ursachen der Chondritis ausgeschlossen werden müssen, insbesondere zusätzlich zu Infektionskrankheiten, müssen Biopsie und Kultur oder andere notwendig sein Test zum Ausschluss von Syphilis, Lepra, Pilz oder anderen bakteriellen Infektionen.
Die Verengung der Luftröhre und der Bronchien kann durch Röntgen- und CT-Techniken bestimmt werden. Die CT-Untersuchung stellt das sichere, schnelle und genaue bevorzugte Verfahren dar. Die typische Leistung zeigt sich in der Verdickung und dem Kollaps des Stützknorpels.
Andere Tests, wie Lungenfunktionstests (insbesondere bei Husten und Atemnot), Echokardiographie, Herzkatheteruntersuchung, Angiographie usw., sollten bei Vorliegen von kardiovaskulären Symptomen und Anzeichen in Betracht gezogen werden.
Untersuchen
Untersuchung der rezidivierenden Polychondritis
1. RP-Laboruntersuchung: Keine spezifische Leistung, hauptsächlich manifestiert als positive Zellangiochromatose , signifikanter Anstieg der weißen Blutkörperchen, erhöhte Blutplättchen, erhöhte Eosinophilen, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, Hypoalbuminämie, hohes Gammaglobulin Hyperämie und Hypokomplementämie, unter denen die Erythrozytensedimentationsrate am häufigsten ist und die mit der Krankheitsaktivität zusammenhängt, der Grad der Anämie ist leicht bis mittelschwer, die Serumeisensättigung und die Serumeisensättigung sind verringert, die Knochenmarkseisenreserven sind jedoch im Allgemeinen normal.
2. Serologische Untersuchung : Rheumafaktor und anti-nuklearer Antikörper positiv, Syphilis serologische Reaktion falsch positiv, Immunkomplex der Durchblutung häufig positiv, indirekter fluoreszierender Immuntest zeigt, dass Anti-Chuck-Antikörper und Anti-natürlicher Kollagen-Typ-II-Antikörper im Allgemeinen während der aktiven Periode aktiv sind Positiv, kann nach der Behandlung mit Hormonen negativ sein, daher kann ein Anti-Naturkollagen-Typ-II-Antikörper-Positiv bei der Diagnose von RP hilfreich sein, ein Harnsäuremucopolysaccharid-Positiv kann in der Angriffsperiode größer sein als der Normalwert von 4,21-fach, was auf eine Knorpelzerstörung hindeuten kann Abschluss.
3. Röntgenuntersuchung: Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt Atelektase und Pneumonie, Trachealbronchialtomographie kann in der Luftröhre gesehen werden, allgemeine Bronchialstenose, insbesondere die Erweiterung der Brustseite der beiden Arme kann den Kollaps der Luftröhre zeigen, kann aber auch den Aortenbogen zeigen Geschlechtsvergrößerung, auf- und absteigende Aorta, Ohrmuschel, Nase, Luftröhre und Kehlkopfverkalkung, Röntgenaufnahmen der umliegenden Gelenke zeigen eine verminderte Knochendichte in der Nähe der Gelenke, gelegentlich ist die Gelenkhöhle allmählich eng, es liegt jedoch keine erosive Schädigung vor, die Wirbelsäule ist im Allgemeinen normal. Einige Berichte berichten von schwerer Kyphose, engem Gelenkspalt, Erosion und Verschmelzung von Lendenwirbelsäule und Bandscheibe, teilweiser Okklusion und unregelmäßiger Erosion der Scham- und Sprunggelenke.
4.CT: Umfang und Ausmaß der Luftröhre und des Bronchialbaums können ermittelt werden. Eine Verdickung der Luftröhre und der Bronchialwand, eine Stenose des Lumens und vergrößerte mediastinale Lymphknoten sowie eine endexspiratorische CT können verwendet werden, um den Grad des Zusammenbruchs der Atemwege zu beobachten. Hochauflösende CT kann Entzündungen des Subbronchus und des Lungenlappens zeigen, und die dreidimensionale Rekonstruktion der Atemwege kann weitere Informationen nahelegen.
Die Herzultraschalluntersuchung kann bei aufsteigendem Aortenaneurysma oder absteigendem Aortenaneurysma, Perikarditis, beeinträchtigter Myokardkontraktion, Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienz, Atriumthrombus usw. durchgeführt werden. Das EKG kann einen Grad oder eine vollständige atrioventrikuläre Blockade aufweisen.
Die faseroptische Bronchoskopie kann direkt die betroffenen Atemwege beobachten, Entzündungen, Deformationen, Kollaps usw. des Tracheobronchialbaums zeigen, die Diagnose und Beobachtung des Krankheitsprozesses, sichtbare Erytheme der Schleimhaut, Ödeme, granulomartige Veränderungen oder Atrophie, Knorpelringe weiter bestätigen Destruktoren können beim Ausatmen den entsprechenden Atemwegskollaps sehen, können eine Biopsie unter dem Mikroskop durchführen, die Diagnose bestätigen, aber mehr Blutungen, und bei der Beurteilung der Atemwegsobstruktion ist nicht so gut wie die Lungenfunktion, und können einen Atemwegskollaps und ein Ersticken hervorrufen Tod.
Die Lungenfunktion zeigt, dass die Ausatem- und Ausatemströmungskurven zeigen, dass sowohl die Ausatem- als auch die Inspirationsobstruktion analysiert werden, und die Flussrate-Volumen-Kurve wird analysiert, um die maximale Ausatemströmungsrate und die maximale Inspirationsströmungsrate bei 50% der Vitalkapazität zu erhalten, so dass die feste Stenose unterschieden werden kann. Und der Anteil der variablen Stenose bei Atemnot und der Ort der Stenose.
Eine Biopsie kann weitere diagnostische Belege liefern, aber wenn die klinischen Symptome typisch sind, ist eine Biopsie nicht erforderlich.Die Biopsie kann Nasenknorpel, Atemwegsknorpel, Ohrenknorpel usw. sein, aber eine Biopsie kann wiederkehrenden Mehrknorpel stimulieren. Das Einsetzen einer Entzündung führt zu neuen Deformitäten. Daher ist besondere Vorsicht geboten, um den Ohrmuschelknorpel vom hinteren Teil des Ohrs zu entfernen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose einer rezidivierenden Polychondritis
Diagnosekriterien
1. 1975 McAdam-Diagnosekriterien für RP
3 oder mehr der folgenden 6 Artikel, ohne dass eine histologische Bestätigung erforderlich ist, können als RP diagnostiziert werden. Wenn die klinische Diagnose sehr offensichtlich ist, kann sie ohne die Histologie des Knorpels bestätigt werden.
(1) Rezidivierende Multi-Chondritis beider Ohren.
(2) Nicht erosive seronegative Polyarthritis.
(3) Nasenchondritis.
(4) Augenentzündung, Bindehautentzündung, Keratitis, Skleritis, externe Skleritis und Uveitis.
(5) Larynx- und / oder Trachealchondritis.
(6) Schädigung der Cochlea und / oder des Vestibüls.
2. Diagnose: In Anbetracht der seltenen klinischen Manifestationen, komplizierten klinischen Manifestationen und keiner speziellen Labortests ist die Diagnose schwierig.Die Diagnose von RP sollte anhand der obigen klinischen Daten und Labordaten in Betracht gezogen werden.
Damiani und Levine sind der Ansicht, dass die Diagnosekriterien von McAdam erweitert werden sollten, um eine frühzeitige Diagnose zu erreichen, sofern eine der folgenden Möglichkeiten zur Verfügung steht:
1 Treffen 3 McAdam-Zeichen oder mehr;
21 McAdam-Anzeichen sowie bestätigte Pathologie wie Ohr-, Nasen- und Atemknorpelbiopsie;
3 Läsionen mit 2 oder mehr anatomischen Stellen, die für die Hormon- oder Dapsonbehandlung wirksam sind.
Wir glauben, dass eine der folgenden Bedingungen dieser Krankheit verdächtigt werden sollte:
1 eine oder beide Seiten des äußeren Ohrknorpels mit äußerer Ohrfehlbildung;
2 Nasenchondritis oder eine nicht identifizierte Sattelnasendeformität;
3 wiederholte Skleritis-Episoden;
4 Ungeklärte tracheale und bronchiale ausgedehnte Stenose, unklarer Knorpelring oder begrenzter Wandkollaps in Kombination mit Labortests wie erhöhten Spiegeln von Harnsäuremucopolysaccharid und Antikörpern gegen Kollagen Typ II helfen bei der Diagnose.
Differentialdiagnose
In den frühen Stadien der Krankheit sollte es von vielen klinisch ähnlichen Krankheiten unterschieden werden:
1. Ohrläsionen stellen häufig die ersten Symptome von RP dar. Sie sollten von anderen isolierten Ohrentzündungen, einschließlich akuter und chronischer Infektionen der Ohrmuschel, gefolgt von Trauma, Erfrierungen, chemischer Stimulation, Insektenstichen, Sonneneinstrahlung usw., unterschieden werden. Es sollte auch von Knorpeldermatitis unterschieden werden.Die Krankheit hat kleine Knötchen um das Ohr und die Läsionen betreffen auch den Rand des Knorpels.Der Beginn wird durch eine Funktionsstörung der Blutgefäße verursacht.Die Läsionen können wiederkehrend sein, ähnlich wie bei RP und zystischer Knorpel der Ohrmuschel. Ähnlich wie RP weist es Hohlräume im zentralen Bereich des Knorpels auf, ist jedoch klinisch schmerzfrei und kann von Schwellungen begleitet sein, die häufig im oberen Teil der Ohrmuschel auftreten und eine lokalisierte seröse Exsudation aufweisen.
2. Hören und vestibuläre Dysfunktion als erstes Symptom der RP sollten von der zerebralen Basilararterienerkrankung unterschieden werden, und Schlaganfall, insbesondere bei plötzlich auftretenden Fällen, mit Keratitis sollte mit Cogans-Syndrom identifiziert werden, wobei letzteres bei jungen Menschen gelegentlich häufiger vorkommt Das Auftreten älterer Menschen, oft plötzlich einseitig oder beidseitig verschwommenes Sehen, Augenschmerzen, Tränen, Krämpfe, Tinnitus, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, bilaterale fortschreitende Taubheit, Bindehauthyperämie und Blutung, Hornhautplaquepartikel Sexuelle Infiltration usw., die Läsion wiederholt oder abwechselnd in beide Augen eindringt, aber es hat im Allgemeinen keine Chondritis.
3. Die RP mit Nasenchondritis als erstem Symptom muss von nasalen chronischen Infektionen, Wegener-Granulomatose, angeborener Syphilis, tödlichem Mittelliniengranulom, Lymphom, Tuberkulose usw., multiplen Biopsien und Krankheitserregern unterschieden werden. Kultur kann helfen, zu identifizieren, und RP ist hauptsächlich eine Entzündung des Knorpels und dringt nicht in Weichgewebe ein.
4. Ophthalmitis: Aufgrund der Manifestationen dieser Erkrankung sollten die Symptome wie nekrotisierende Skleritis, Keratitis, Arthritis, Mittelohrentzündung mit kombinierten klinischen Manifestationen von Hör- und vestibulärer Dysfunktion bei Wegener-Granulomatose und -Dysfunktion festgestellt werden Auch eine Polyarteriitis kann auftreten: Betrifft die RP sowohl Augen, Gelenke und Herzklappen als auch das Myokard, sollte sie von rheumatoider Arthritis, Morbus Behcet, Sarkoidose und seronegativer Spondyloarthropathie unterschieden werden.
5. Tracheale bronchiale diffuse Stenose sollte mit infektiöser Granulomatose, Verhärtung, äußerer Druckstenose der Luftröhre, Sarkoidose, Tumor, scheidenartiger bronchialer Erkrankung mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung, Amyloidose und angeborener assoziiert sein Die Identifizierung von Krankheiten wie Luftröhre und Erweichung der Bronchien sowie der oben genannten Krankheiten kann durch Biopsie eindeutig diagnostiziert werden.
6. Aortenentzündung und Aortenerkrankung sollten von Syphilis, Pferdesyndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom und Atherosklerose unterschieden werden.
7. Knorpelveränderungen an den Rippen müssen vom gutartigen Thoraxsyndrom unterschieden werden, wie idiopathischer, traumatischer Knorpel an den Rippen, Tietze-Syndrom, Brustkorb-Chondritis, Xiphoid-Knorpel-Syndrom usw. Diese Erkrankungen sind nicht systematisch Klinische Manifestationen mit der Identifizierung von RP.
8. RP-Gelenkläsionen sind vielfältig, mit mehreren peripheren kleinen Gelenken, die an der Identifizierung von rheumatoider Arthritis beteiligt sind, mit einer einzelnen großen Gelenkbeteiligung an bakteriellen Gelenkinfektionen, reaktiver Arthritis usw .; Sexuelle Gelenkschmerzen sind die häufigste Manifestation einer Pseudokrankheit, und RP kann klinisch mit einer Bindegewebserkrankung kombiniert werden, um die Diagnose klarer zu machen.
