Nasales/nasales T/NK-Zell-Lymphom
Einführung
Einführung eines nasalen / nasalen T / NK-Zelllymphoms Das nasale / nasale T / NK-Zell-Lymphom (nasales / nasaltypisches T / NK-Zelllymphom) kommt häufig in extranodalen Geweben vor und ist durch eine hohe Inzidenz von Nasenbeteiligungen gekennzeichnet. In einigen Fällen treten Hautschäden vor extradermalen Schäden auf, was darauf hindeutet, dass diese Art von Lymphom auch ein primäres Hautlymphom sein kann. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Schwellung
Erreger
Nasen- / Nasen-T / NK-Zelllymphom-Ätiologie
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist noch nicht klar.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch unklar.
Verhütung
Vorbeugung gegen nasale / nasale T / NK-Zelllymphome
Das nasale NK / T-Zell-Lymphom ist in der klinischen Praxis selten, seine klinischen Manifestationen sind atypisch, die pathologische Morphologie ist vielfältig und es ist leicht, falsch diagnostiziert zu werden, und es fehlt immer noch ein tiefgreifendes Verständnis der Art seiner Krankheit. In Bezug auf Molekulargenetik und Pathogenese ist die Vergleichbarkeit der Ergebnisse aufgrund der unterschiedlichen Forschungsmethoden verschiedener Wissenschaftler relativ schlecht. Um die Krankheit auf molekularer Ebene zu verstehen, ist es notwendig, eine Kombination aus Genchip, Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung und anderen neuen Technologien für eine umfassende Forschung zu verwenden. Derzeit haben in- und ausländische Wissenschaftler verschiedene Versuche unternommen, um die Krankheit zu behandeln, und bestimmte Heilwirkungen erzielt. Aufgrund des raschen klinischen Fortschritts und der hohen Malignität des NK / T-Zell-Lymphoms vom Nasentyp haben sich jedoch verschiedene derzeitige Behandlungsmöglichkeiten ergeben Die klinisch vollständige Ansprechrate ist immer noch relativ niedrig, was zu einer schlechten Prognose führt. Daher ist es notwendig, den neuen Behandlungsplan, die neue Arzneimittelauswahl und die umfassende Berücksichtigung der Prognosefaktoren weiter zu untersuchen und damit die Behandlungswirkung und die Überlebensprognose des Patienten weiter zu verbessern.
Komplikation
Komplikationen bei nasalen / nasalen T / NK-Zelllymphomen Komplikationen Schwellung
Einige Fälle können durch blutrünstiges Syndrom erschwert werden. Das nasale NK / T-Zell-Lymphom, das außerhalb der Nasenhöhle auftritt, zeigt je nach Ort der Beteiligung verschiedene Manifestationen. Die Haut ist leicht betroffen und manifestiert sich als Knötchen mit Geschwüren. Im Darm kommt es häufig zu Perforationen. Die meisten Patienten haben zum Zeitpunkt des Besuchs ein hohes klinisches Stadium erreicht und weisen mehrere externe Einflüsse auf. Es gibt systemische Symptome wie Fieber, Beschwerden und Gewichtsverlust. Die Beteiligung der Lymphknoten ist Teil der Ausbreitung der Krankheit. Es können auch Knochenmark- und Blutbeteiligungen auftreten, die sich mit der invasiven NK-Zell-Leukämie überschneiden.
Symptom
Nasale / nasale T / NK-Zell-Lymphom-Symptome Häufige Symptome Gebärmutterhals-Lymphadenopathie Generalisierte rote Plaque Diffuse Hautrötung
In dem in der Nase vorkommenden Tumor zeigt der Patient eine Verstopfung der Nase und einen Nasenausfluss, der durch die Masse und die durch die Masse verursachte Schädigung der Mittel- und Gesichtsstrukturen verursacht wird. Tumore können in umliegende Gewebe wie Nasopharynx, Nasennebenhöhlen, Augenlider, Mund, Knöchel und Oropharynx eindringen. Tumore beschränken sich häufig auf die oberen Atemwege, betreffen selten das Knochenmark, breiten sich jedoch schnell auf verschiedene Bereiche aus: die Haut, den Magen-Darm-Trakt, die Hoden und die zervikalen Lymphknoten.
Tritt bei Asiaten, insbesondere Frauen, mit einem durchschnittlichen Erkrankungsalter von etwa 40 Jahren auf. Die Läsion ist eine generalisierte rote Plaque oder ein lokalisierter Tumor.
Untersuchen
Nasale / nasale T / NK-Zelllymphom-Untersuchung
Histopathologie: Es wurde festgestellt, dass die Dermis diffus mit mittelgroßen atypischen Lymphozyten infiltriert war, die proepidermale Eigenschaften zeigten, häufig in einem Gefäßzentrum-Muster.
Immunhistochemie: Lymphomzellen sind CD2- und CD3- und natürliche Killer-Marker. CD56-Phänotyp, übliches Epstein-Barr-Virus, Umlagerung des sichtbaren T-Zell-Rezeptor-Gens und klonale Integration des EBV-Genoms.
Diagnose
Diagnose eines nasalen / nasalen T / NK-Zelllymphoms
Diagnose
Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale von Hautläsionen, histopathologischen Merkmalen und immunhistochemischen Untersuchungen diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
Die Morphologie des extranodalen NK / T-Zell-Lymphoms an verschiedenen Stellen ist grundsätzlich ähnlich. Im Schleimhautbereich treten häufig Ulzerationen auf. Tumorzellen sind diffus infiltriert und treten häufig bei Gefäßinfiltration und Gefäßzerstörung auf. Koagulative Nekrose und apoptotische Körper sind häufig aufgrund von Gefäßobstruktion durch Tumorzellen. Neuere Studien haben jedoch ergeben, dass auch bestimmte chemische Faktoren und Zytokine beteiligt sind.
Das extranodale NK / T-Zell-Lymphom umfasst ein breites Spektrum an Zellmorphologien. Zellen können kleine, mittlere, große oder variable Zellen sein. Die meisten Fälle sind mittlere oder gemischte Zellen. Der Kern kann unregelmäßig oder verlängert sein. Das Chromatin ist körnig, aber der große Kern ist vesikulär. Normalerweise sind die Nukleolen nicht offensichtlich oder haben kleine Nukleolen. Das Zytoplasma ist mittelgroß, leicht bis durchscheinend gefärbt und mitotische Gestalten sind auch in kleinen zellbasierten Fällen leicht zu erkennen. In der Kimssa-Färbung des Drucks sind die azurblauen Partikel leicht zu erkennen. Elektronenmikroskopie zeigt Elektronendichteteilchen.
NK / T-Zell-Lymphome, insbesondere Lymphome, die von kleinen Zellen und gemischten Zellen dominiert werden, können in einer großen Anzahl reaktiver Entzündungszellen wie kleinen Lymphozyten, Plasmazellen, Gewebezellen, Eosinophilen (daher früher bekannt als Polymorphe Retikulozytenhyperplasie "). Diese Fälle sind entzündlichen Erkrankungen sehr ähnlich. Dieses Lymphom ist manchmal mit einer pseudoepithelialen Neoplasie assoziiert, ähnlich einem Plattenepithelkarzinom.
Immunphänotyp
Die typischsten Immunphänotypen sind: CD2 +, CD56 +, Oberflächen-CD3-, cytosolisches CD3 +. Mit zytotoxischen Partikeln assoziierte Proteine (z. B. Granzym B, TIA-1 und Perforin) werden in den meisten Fällen ebenfalls exprimiert. Andere T- und NK-Zell-assoziierte Antigene waren negativ, einschließlich CD4, CD5, CD8, TCR, TCR, CD16 und CD57. CD43, CD45RO, HLA-DR, IL-2-Rezeptor, Fas (CD95) und Fasligand sind häufig positiv. Gelegentlich kommt es zu CD7- oder CD30-positiven Fällen.
Viele Menschen haben CD3 & egr; -, CD56-, cytotoxische Molekül- und EBV + -Fälle als nasale NK / T-Zell-Lymphome klassifiziert, da diese Fälle klinische Prozesse aufweisen, die denen von CD56 + -Fällen ähnlich sind. Wenn jedoch zytotoxische Moleküle und EBV negativ sind, sollten sie nicht als nasales NK / T-Zell-Lymphom diagnostiziert werden, sondern als "peripheres T-Zell-Lymphom ohne andere Merkmale". Es sollte betont werden, dass CD56 (N-CAM) zwar ein sehr nützlicher Marker für NK / T-Zell-Lymphome ist, jedoch nicht spezifisch und in peripheren T-Zell-Lymphomen zu finden ist, insbesondere solchen, die -T-Zell-Rezeptoren exprimieren. Lymphom.
