Aplasie der reinen roten Blutkörperchen
Einführung
Einführung in die reine Aplasie der roten Blutkörperchen Reine Cellanämie (PRCA) bezeichnet eine Anämie, die durch eine signifikante Abnahme oder einen Mangel an erythroiden Zellen im Knochenmark verursacht wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,035% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie
Erreger
Ursachen der Aplasie reiner roter Blutkörperchen
(1) Krankheitsursachen
1. Thymom: Etwa 50% der Patienten mit Thymom, meistens gutartig.
2. Infektion: wie infektiöse Mononukleose, Mumps, Infektionen der Atemwege, Virushepatitis, mycoplasmale Pneumonie usw.
3. Autoimmunerkrankungen: wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis usw., adulte Stii-Krankheit, Hyperthyreose.
4. Neoplastische Erkrankungen wie malignes Lymphom, chronische lymphatische Leukämie, chronische myeloische Leukämie, vaskuläre immunoblastische Lymphadenopathie, Cholangiokarzinom, Schilddrüsenkrebs, Brustkrebs, Bronchiallungenkrebs usw.
5. Drogenfaktoren: Bestimmte Drogen wie Chloramphenicol, Isoniazid, Schwefelsputum, Phenytoin, Paracetamol können PRCA auslösen, die meist akute Prozesse sind und in den meisten Fällen vollständig wiederhergestellt werden können.
(zwei) Pathogenese
Der größte Teil der Pathogenese steht im Zusammenhang mit Immunfaktoren: Die Pathogenese wird derzeit in Betracht gezogen: 1 humorale Immunanomalien: Einige Patienten weisen eine Plasma-IgG-selektive Hemmaktivität gegen erythroide Zellen auf, 2 zelluläre Immunanomalien: Einige Patienten weisen ein verringertes oder invertiertes CD4 + / CD8 + -Verhältnis auf und es gibt T-Lymphozyten Zellvermittelte Immunschädigung erythroider Zellen; 3 einige Arzneimittel haben direkte toxische Wirkungen auf erythroide Vorläuferzellen; 4 Virus-induzierte, wie B19-Parvovirus-Infektion, können Apoptose erythroider Vorläuferzellen induzieren.
1. Immunvermittelte PRCA
(1) Humorimmunvermittelte PRCA: Frühere Studien haben gezeigt, dass die Injektion von PRCA-Patienten in die Versuchstiere die erythroide Hämatopoese des Knochenmarks hemmen kann. Weitere Studien haben gezeigt, dass die plasmahemmende Aktivität von PRCA-Patienten von ihren IgG-Komponenten (PRCA-IgG) abgeleitet ist. PRCA-IgG zeigte eine konzentrationsabhängige Hemmung des Wachstums von autologen und normalen erythroiden Vorläuferzellen (BFU-E und CFU-E), wuchs jedoch nicht auf sich selbst und normalen Granulozyten-Monoblasten-Vorläuferzellen (CFU-GM). Signifikant ist, dass die PRCA-IgG-Konzentration bei Patienten mit Remission abnahm oder verschwand. Der genaue Mechanismus der hämatopoetischen PRCA-IgG-Inhibitionsaktivität ist nicht bekannt. Es ist bekannt, dass PRCA-IgG nicht mit restlichem BFU-E und CFU-E auf Erythropoetin (EPO) interferiert. Zusätzlich fehlt PRCA-IgG eine direkte Zytotoxizität gegenüber 59Fe-markiertem Selbst und normalem BFU-E und CFU-E, und nur wenige Patienten mit PRCA-IgG können ihre eigene CFU-E direkt schädigen. Komplementabhängige und nicht-komplementabhängige Anti-EPO-Antikörper sind bei einzelnen Patienten vorhanden.Anti-EPO-Rezeptor (EPOR) -Antikörper wurden bei PRCA-Patienten nicht gefunden.BFU-E, CFU-E und bei PRCA-Patienten morphologisch identifizierbar Erythroide Zellen sind stark ungleichmäßig Die geschlechtsspezifische Abnahme der PRCA-IgG-Hemmaktivität ist daher sehr unterschiedlich und kann auf Zellen in verschiedenen Entwicklungsstadien der erythroiden Hämatopoese einwirken, und in den meisten Fällen ist die Teilnahme eines Komplements erforderlich. Gegenwärtig ist das Zielantigen für die PRCA-IgG-Hemmaktivität nicht klar, und es wird darüber spekuliert Für EPOR.
(2) T-Lymphozyten-vermittelte PRCA: Basierend auf einem beträchtlichen Anteil von Patienten ohne PRCA-IgG-Hemmaktivität, kombiniert mit PRCA und Thymom und chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) sowie klinischer Thymektomie und Anti-T-Lymph Die Wirksamkeit von Immunsuppressiva bei der Behandlung von PRCA, glauben viele Wissenschaftler, dass der pathologische Hauptmechanismus von PRCA T-Lymphozyten-vermittelte BFU-E und CFU-E-Immunschäden ist, die Anzahl der T- und NK-Zellen bei den oben genannten Patienten signifikant erhöht ist, entfernen Sie T oder NK Die Anzahl von BFU-E und CFU-E im Knochenmark der Zellen stieg progressiv an und kehrte zu normalen Niveaus zurück.T-Zellen zeigten in vitro signifikante inhibitorische Wirkungen auf normales und selbst BFU-E und CFU-E.
2. Arzneimittelbezogene PRCA Es ist bekannt, dass eine Vielzahl von Arzneimitteln mit PRCA assoziiert sein kann, insbesondere Isoniazid, Chloramphenicol, Azathioprin und Methyldopa. Einige Wissenschaftler sprechen von Diphenylcaprolactam Ein einzigartiges PRCA-IgG, das aus Patienten mit PRCA isoliert wurde, die durch Diphenylhydantion induziert wurden und das Wachstum von BFU-E und CFU-E in vitro nur unter Beteiligung von Diphenylhydantoin aufgrund der Mehrheit der medikamentenbezogenen PRCA-Patienten signifikant verzögern können. Es gibt keine ähnliche abnormale Immunantwort, so dass der hauptsächliche pathologische Mechanismus im Allgemeinen als die direkte toxische Wirkung verwandter Arzneimittel auf BFU-E und CFU-E angesehen wird.
3. Virus-induzierte PRCA Es ist jetzt klar, dass die überwiegende Mehrheit der transienten PRCA durch eine B19-Parvovirus-Infektion verursacht wird.B19-Parvovirus ist ein DNA-Virus mit spezifischem Tropismus und Höhe für BFU-E und CFU-E. Affinität, sein Rezeptor ist Globosid, allgegenwärtige Proliferation von B19-Parvovirus nach dem Eindringen in BFU-E, sein nicht-strukturelles Protein kann BFU-E und CFU-E direkt zu einer "Apoptose" -ähnlichen Auslöschung veranlassen. Die Technik ergab, dass B19-Parvovirus-DNA im Serum von 8/57 Patienten mit PRCA, Immunschwäche (wie AIDS-Patienten) und Patienten mit immunsuppressiver Therapie gleichzeitig mit einer persistierenden B19-Parvovirus-Infektion vorhanden war, was zu einer chronisch refraktären PRCA führte.
Verhütung
Vorbeugung gegen aplastische Störungen der roten Blutkörperchen
1. Patienten mit Thymom können frühzeitig entfernt werden.
2. Verbessern Sie die körperliche Fitness und beugen Sie Infektionen vor.
3. Vermeiden oder reduzieren Sie die Verwendung von Chloramphenicol, Schwefelsputum, Paracetamol und anderen Medikamenten.
Komplikation
Komplikationen bei der Aplasie der roten Blutkörperchen Komplikationen Anämie
Anämie kann durch Anämie kompliziert werden.
Symptom
Reine rote Blutkörperchen Aplastische Symptome Häufige Symptome Schwindel, Müdigkeit, Atemnot, Atemnot
Anämie ist die Hauptsymptome und Anzeichen von Patienten mit dieser Krankheit, langsam einsetzend, kann Schwindel, Müdigkeit, Herzklopfen, Atemnot, im Allgemeinen keine Blutungen und Fieber, keine Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie haben.
1. Anämie ist die wichtigste klinische Manifestation, keine Blutung, Fieber, körperliche Untersuchung und Hepatosplenomegalie.
2. Peripheres Blut zeigte eine positive Zellanämie, der absolute Retikulozytenwert nahm ab, die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen war normal und die Gesamtzahl und Klassifizierung der Blutkörperchen waren normal.
3. Die Zellen des Knochenmark-Erythroidsystems waren signifikant reduziert oder fehlten sogar, und die Granulozyten-Megakaryozyten-Zelllinie war normal.
Es kann gemäß den obigen drei Merkmalen diagnostiziert werden: Die konditionierten Zellen werden in vitro kultiviert, und die Erythrozytenkolonie bildende Einheit (CFU-E) wächst nicht.
Untersuchen
Reine Erythrozyten-Aplasie-Kontrolle
1. Blutroutine: Hämoglobin, Reduktion der roten Blutkörperchen, Retikulozyten signifikant reduziert, positive Zellanämie, Leukozyten- und Thrombozytenzahl im normalen Bereich, Leukozytenklassifizierung ist normal, rote Blutkörperchen und Thrombozytenmorphologie sind normal, keine pathologische Hämatopoese.
2. MCV, MCH und MCHC sind normal.
3. Knochenmark: Das rote System ist signifikant reduziert, die Granulozyten und Megakaryozyten sind in verschiedenen Stadien normal und es gibt nicht viele Granula und frühe Granula. Bei einigen Patienten nehmen die Megakaryozyten zu und die Fettzellen nicht zu.
4. Ham and Coombs-Test negativ, Serumeisen, Gesamteisenbindungskapazität und Ferritin erhöht.
Bildgebende Untersuchungen, Röntgenuntersuchungen des Brustkorbs finden sich bei Bedarf in Thymom-, CT- und Kernresonanzuntersuchungen, z. B. Chromosomenuntersuchungen bei der Identifizierung mit MDS.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von aplastischen roten Blutkörperchen
1. Angeborene konstitutionelle PRCA, Säuglinge und Kleinkinder, leicht verschiedene angeborene Missbildungen zu kombinieren.
2. Myelodysplastisches Syndrom (MDS) Unter diesen ist refraktäre Anämie (MDS-RA) leicht mit reiner roter Aplastizität zu verwechseln: MDS-RA-Knochenmarkszellen können als krankhafte Hämatopoese angesehen werden, und die Chromosomenuntersuchungsstörung macht 20% aus. ~ 60% zeigten Knochenmarkgewebeschnitte eine abnormale Verteilung von prähämatopoetischen Zellen, und eine immunsuppressive Therapie war unwirksam.
3. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH), insbesondere Hämoglobinurie, ist nicht leicht mit reiner roter aplastischer Anämie zu verwechseln, die Retikulozyten vermehren häufig die Erkrankung, Knochenmarkerythrozyten vermehren Urinhämosiderin, erweitern den Test und Schinken Der Test war positiv und beide trugen zur Identifizierung bei.
