Subretinale Fibrose und Uveitis-Syndrom
Einführung
Einführung in das subretinale Fibrose- und Uveitis-Syndrom Das subretinale Fibrose- und Uveitis-Syndrom (subretinale Fibrose- und Uveitis-Syndrom) ist ein relativ seltener klinischer Typ, der durch die Entwicklung einer chronischen Uveitis und das Fortschreiten zu subretinalen fibrotischen Läsionen gekennzeichnet ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Netzhautablösung
Erreger
Subretinale Fibrose und die Ätiologie des Uveitis-Syndroms
(1) Krankheitsursachen
Es ist nicht klar.
(zwei) Pathogenese
Obwohl die Pathogenese dieser Krankheit nicht vollständig geklärt ist, können einige Wachstumsfaktoren wie der epidermale Wachstumsfaktor und der -transformierende Wachstumsfaktor, die durch Immunantwort und Entzündung verursacht werden, mit dieser Art von Fibrose zusammenhängen Allergische Reaktionen spielen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von Antikörpern gegen das retinale Pigmentepithel oder mit Aderhaut in Zusammenhang stehende Komponenten, die Immunkomplexe bilden und sich im retinalen Pigmentepithel und im subretinalen Gewebe ablagern können und Entzündungsreaktionen hervorrufen, indem sie die Freisetzung von Wirkstoffen aus dem Komplement aktivieren. Gewebeschäden stimulieren das Gefäßendothel der Netzhaut, Gliazellen, Mikroglia und retinale Pigmentepithelzellen zur Proliferation und bilden eine subretinale Fibrose. Die histologische Untersuchung ergab eine Infiltration von B-Zellen und Plasmazellen, was diese Ansicht bestätigt.
Eine andere Ansicht ist, dass verzögerte allergische Reaktionen eine wichtige Rolle in ihrer Entwicklung spielen, die kürzlich in den Augenproben von Patienten mit subretinaler Fibrose und Uveitis, der Retina, der chorioretinalen Narbe und dem choroidalen Granulom Fas gefunden wurde. Die FasL-Expression ist erhöht, und es wird angenommen, dass die Wechselwirkung zwischen den beiden zu Gliose oder Fibrose führen kann.
Verhütung
Prävention von subretineller Fibrose und Uveitis-Syndrom
1, die engen Verwandten der Ehe des latenten Erbes der Krankheit, haben seine Vorfahren eine Geschichte von engen Verwandten und Rauch, das Verbot der engen Verwandten von Zigaretten kann die Inzidenz dieser Krankheit reduzieren.
2, frei von "Krankheit und Krankheitskombination". Patienten mit rezessiver Vererbung sollten versuchen, eine Heirat mit Familienmitgliedern dieser Krankheit zu vermeiden und dürfen diejenigen, die ebenfalls an dieser Krankheit leiden, nicht heiraten.
3, blinde Patienten sollten frühzeitig behandelt werden, da sich Patienten mit Retinitis pigmentosa im Frühstadium als Nachtblindheit manifestieren, häufig bei Kindern und Jugendlichen, wobei die Symptome mit zunehmendem Alter zunehmen.
4, essen Vitamin A, weil Vitamin A Nachtblindheit verhindern kann.
Komplikation
Subretinale Fibrose und Komplikationen des Uveitis-Syndroms Komplikationen
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Symptom
Symptome der subretinalen Fibrose und des Uveitis-Syndroms Häufige Symptome Fundusveränderungen Netzhautödem Monokularer vorderer Lidschatten Einseitiger Fundus tritt auf ... Netzhautablösung Uveitis-Sehstörung
Symptom
Die meisten Patienten leiden unter einer binokularen Beteiligung, klagen jedoch häufig über plötzliche oder fortschreitende einseitige Sehstörungen oder -verschlechterungen. Der Grad der Sehschärfe ist sehr unterschiedlich. Einige haben nur einen geringen Sehverlust, während andere auf den unmittelbaren Index oder die Lichtwahrnehmung abfallen können. Der Patient kann über einen dunklen Fleck oder mehrere dunkle Flecken klagen, es kann auch eine visuelle Verzerrung und ein Blitzgefühl auftreten.
2. Zeichen
In verschiedenen Stadien der Erkrankung sind die Fundusveränderungen sehr unterschiedlich: Im Frühstadium befinden sich mehrere kleine, verstreute gelb-weiße Läsionen mit unscharfen Rändern auf der Ebene des retinalen Pigmentepithels und der inneren Aderhaut im Bereich von 50 bis 500 m. Sie können auch in Gruppen oder in einer Linie angeordnet sein. Die Pigmentepithelstörung der Netzhaut hat ein fleckiges Aussehen. Die Läsionen befinden sich hauptsächlich im hinteren Pol und im mittleren Teil. Im Verlauf der Krankheit können die gelb-weißen Läsionen verschiedene Arten aufweisen. Ergebnis: Der erste Typ hinterlässt nach Abklingen der Läsion keine Schädigung des retinalen Pigmentepithels (was darauf hinweist, dass sich die Läsion in der Aderhaut unter dem retinalen Pigmentepithel befindet), der zweite Typ ist eine atrophische Läsion mit einem perforierten Rand, der nach Abheilung der Läsion verbleibt (was auf eine retinale Pigmentepithelbeteiligung hinweist). ) oder die Bildung von chorioretinalen Narben, die dritte ist die Ausdehnung der Läsion in ein unregelmäßiges Band oder eine große subretinale Gliazellenmembran, die Läsion kann den gesamten hinteren Pol betreffen, aber auch den mittleren Teil, Aktivität Die erkrankte Fasermembran erscheint dick und dicht und glatt, der Rand ist leicht verschwommen und die Läsion ist ein Netzhautödem, das mit einer leichten Ausdehnung der Netzhautgefäße einhergehen kann. Wenn es statisch wird, wird die Fasermembran dünner, erscheint trocken und schrumpft und die Grenze ist klar und der entsprechende Teil des Netzhautödems verschwindet. Bei einigen Patienten kann sich die subretinale Läsion um den Makulabereich wölben, der sich von der subretinalen neovaskulären Membran unterscheidet. Es verursacht selten Blutungen, kann jedoch von Makulaexsudation und zystischem Ödem, seröser Netzhautablösung, Papillenödem und retinaler Gefäßscheide begleitet sein. Nach einer wirksamen Behandlung kann die Fibrose unter der Netzhaut statisch sein. Hinterlässt einen dauerhaften fibrösen Film, der vierte ist die subretinale neovaskuläre Membran, die Blutungsveränderungen usw. hervorruft. Tatsächlich ist der dritte Fall das echte subretinale Fibrose- und Uveitis-Syndrom.
Das vordere Augensegment verändert sich normalerweise nicht, aber bei einer kleinen Anzahl von Patienten kann eine leichte bis mittelschwere vordere Uveitis auftreten, wie z. B. staubiger KP, leichter bis mittelschwerer Vorhofblitz, eine kleine Menge entzündlicher Vorhofzellen und verstreute Iris Nach der Adhäsion können einige Patienten leichte bis schwere entzündliche Reaktionen des Glaskörpers aufweisen, und die Netzhaut oder die Netzhautgefäße können während der Krankheit ebenfalls schwer betroffen sein.
Untersuchen
Untersuchung der subretinalen Fibrose und des Uveitis-Syndroms
1. Fluoreszenz-Fundus-Angiographie in der akuten Phase der Angiographie, frühes Auftreten von starker Fluoreszenz und multifokale Fluoreszenzmaskierung, bei einigen Patienten kann eine plaqueartige starke Fluoreszenz auftreten, späte Färbung der Läsionen mit oder ohne Leckage Es kann zu Veränderungen der optischen Fluoreszeinleckage, des zystoiden Makulaödems usw. kommen, alte Läsionen weisen häufig Flecken auf.
2. In der Indocyanin-Grün-Angiographie gibt es derzeit nur sehr wenige Informationen zu diesem Aspekt. Die Untersuchung von 2 Patienten ergab, dass die gesamte Läsion von früh bis spät eine schwache Fluoreszenz aufwies.
3. Bei der elektrophysiologischen Untersuchung von Patienten mit einer Sehschärfe von weniger als 0,2 oder einem langfristigen Bedarf an einer Glukokortikoidtherapie oder einem Nichtansprechen auf Glukokortikoide treten häufig abnormale Netzhautstromkarten und okulare Elektrogramme auf.
4. Gesichtsfelduntersuchung Einige Patienten haben möglicherweise dunkle Flecken, Gesichtsfelddefekte und einige Patienten haben möglicherweise physiologisch blinde Flecken, die sich ausdehnen können.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von subretinaler Fibrose und Uveitis-Syndrom
Diagnosekriterien
Subretinale Fibrose und Uveitis-Syndrom können ein häufiges Ergebnis der Entwicklung vieler Arten von Aderhautentzündungen sein. Daher sollte der Diagnose oder dem Ausschluss einiger Infektionskrankheiten, bestimmter Arten wie tuberkulöser Aderhautentzündung oder Syphilis nach Weintrauben, besondere Aufmerksamkeit geschenkt werden Bei Membranentzündungen, Augentoxoplasmose, sarkomähnlicher posteriorer Uveitis, sympathischer Ophthalmie usw. sind gegebenenfalls entsprechende Labortests und Zusatzuntersuchungen zur Bestätigung der Diagnose durchzuführen, bei idiopathischer subretinaler Fibrose und bei Trauben Das Membransyndrom wird hauptsächlich anhand der Merkmale der Fundusläsionen und der Merkmale des Patienten (junge Frauen, Myopie, keine anderen Erkrankungen des Körpers), der Fluoreszenz-Fundus-Angiographie, der Indocyanin-Grün-Angiographie, der Elektrophysiologie und der Gesichtsfelduntersuchung diagnostiziert Kann helfen.
Differentialdiagnose
Die idiopathische subretinale Fibrose und das Uveitis-Syndrom sollten von Krankheiten unterschieden werden, die im Frühstadium choroidale, retinale Pigmentepithel- und zerebrale fokale Läsionen verursachen können und die nach Syphilis infektiös sein können, wie z Uveitis, diffuse unilaterale subakute Neuroretinitis, Augentoxoplasmose usw .; auch nicht infektiös, wie akute hintere multifokale Pigmentepithelläsionen, shotgunartige retinale Aderhautläsionen, multifokale Crohnitis und Uvitis, akute Pigmentepitheliitis der Netzhaut, multiples leicht dissipatives Weißpunktsyndrom, punktierte Aderhautentzündung (Läsion), akute Makula-Retinopathie, sarkomähnliche Uveitis, Pseudo-Auge Das Syndrom der Gewebesporotose usw .; in den späteren Stadien der Krankheit sollte es von der eitrigen Aderhautentzündung und der altersbedingten Makuladegeneration unterschieden werden.
1. Subretinale Fibrose und Uveitis-Syndrom
(1) Häufiger bei jungen Frauen, häufig mit Kurzsichtigkeit.
(2) Es liegt keine eindeutige systemische Erkrankung vor.
(3) Plötzlicher Sehverlust oder progressiver Sehverlust.
(4) Die Inzidenz beider Augen, aber oft einzelne Augensymptome sind offensichtlich.
(5) Mehrere gelb-weiße Läsionen (50-500 m) im hinteren Pol oder Mittelteil des hinteren Stadiums, die sich in Höhe des Epithels der Aderhaut oder des retinalen Pigments befinden.
(6) Später tritt eine schuppige subretinale Fibrose auf.
(7) kann von einer serösen Netzhautablösung, einem zystoiden Makulaödem und einem Papillenödem begleitet sein.
(8) kann mit einer leichten bis mittelschweren anterioren Uveitis assoziiert sein.
(9) Frühzeitige aktive Fluoreszenz aktiver Läsionen, späte Färbung.
(10) Die Krankheit kann wiederholt auftreten und die meisten Patienten haben eine schlechte Sehschärfe.
2. Akute posteriore multifokale Plattenepithelläsionen
(1) In der Anamnese können grippeähnliche Erkrankungen oder meningeale Reizungen aufgetreten sein.
(2) Beide Augen haben beide beginnende oder beide Augen, aber das Intervall ist kurz (mehrere Tage bis 2 Wochen).
(3) Mehrere gelb-weiße Plattenepithel- oder unregelmäßige Läsionen im hinteren Pol auf der Ebene des retinalen Pigmentepithels und der Aderhautkapillaren.
(4) Die Läsion verschwindet spontan innerhalb weniger Tage oder Wochen.
(5) In der Vorderkammer und im Glaskörper treten keine entzündlichen Reaktionen oder leichte bis mäßige entzündliche Reaktionen auf.
(6) Das frühe Stadium der Läsion zeigte eine schwache Fluoreszenz und das späte Stadium zeigte eine starke Fluoreszenz.
(7) Die meisten Patienten haben eine gute Sehschärfe.
3. Akute Pigmentepitheliitis der Netzhaut
(1) Das Erkrankungsalter ist zu hoch, meist über 40 Jahre.
(2) Visuelle Verzerrung oder zentraler dunkler Fleck.
(3) Anhäufung dunkelgrauer Läsionen im Makulabereich, umgeben von einem gelb-weißen Heiligenschein.
(4) Es kann zu einer leichten Entzündungsreaktion des Glaskörpers kommen.
(5) Die Gesichtsfelduntersuchung hat einen zentralen dunklen Fleck.
(6) Dunkelgrau gefleckte Läsionen zeigten eine schwache Fluoreszenz und gelb-weißer Lichthof zeigte eine starke Fluoreszenz.
(7) Die Läsion verschwand von 6 bis 12 Wochen auf natürliche Weise.
(8) Die Sehschärfe war wieder normal und die Prognose gut.
(9) In der Regel keine Wiederholung.
4. Claudicatio choroidalis retinitis
(1) Das Erkrankungsalter ist mit 30 bis 60 Jahren zu hoch.
(2) blaugraue oder cremige Läsionen unter der Netzhaut mit klaren Rändern und mehreren benachbarten Papillen.
(3) Frische Läsionen treten häufig um alte Läsionen herum auf und zeigen ein kartenähnliches Aussehen.
(4) Dunkle Flecken in der Mitte oder Seitenmitte.
(5) Die aktiven Läsionen zeigten im frühen Stadium eine schwache Fluoreszenz und der Rand der aktiven Läsionen zeigte am Ende der Angiographie eine starke Fluoreszenz, die inaktiven Läsionen zeigten eine plaqueartig hohe Fluoreszenz und eine späte Färbung.
(6) Wiederholte Episoden und fortschreitender Fortschritt.
(7) Die meisten Patienten haben eine schlechte Sehschärfe.
5. Schrotflintenähnliche Läsionen der Netzhaut
(1) Häufiger bei Kaukasiern, ein seltener Bericht über diese Krankheit in China.
(2) Im Allgemeinen keine systemische Leistung.
(3) Das Erkrankungsalter ist mit einem Durchschnittsalter von 50 Jahren zu hoch.
(4) bilaterale, wiederkehrende, mehrfach cremige, shotgun-artige Läsionen (50-1500 m), die sich auf der Ebene des Epithels der Aderhaut und des retinalen Pigments befinden.
(5) Netzhautvaskulitis.
(6) Glaskörperentzündung ohne schneebedeckten Damm.
(7) zystoides Ödem der Makula.
(8) Bei einer kleinen Anzahl von Patienten kann es zu einer leichten nicht-granulomatösen Uveitis anterior kommen.
(9) HLA-A29-Antigen ist positiv.
(10) Die frühe Angiographie zeigte eine schwache Fluoreszenz und eine späte Angiographie.
(11) Wiederholte Episoden der Krankheit, einige Patienten haben eine schlechte Sehschärfe.
6. Multiples leicht dissipatives Weißpunktsyndrom
(1) Häufiger bei jungen Frauen.
(2) Beteiligung eines einzelnen Auges.
(3) Im Allgemeinen keine systemische Leistung.
(4) Mehrere gelb-weiß gefleckte Läsionen (100-200 m) in der tiefen Netzhaut und im Pigmentepithel der Netzhaut.
(5) Granuläre Veränderungen im Makulabereich.
(6) In der Vorderkammer und im Glaskörper tritt keine oder nur eine geringe Entzündungsreaktion auf.
(7) Die Fluorescein-Fundus-Angiographie zeigte eine starke Fluoreszenz im frühen Stadium der Läsion und eine späte Färbung.
(8) Die Indocyanin-Grün-Angiographie ergab mehrere schwache fluoreszierende Flecken.
(9) Das Wiederauftreten der Krankheit ist gering.
(10) Die Läsionen lösten sich innerhalb weniger Wochen bis 3 Monate vollständig auf und die Sehschärfe war gut.
7. Spitze Aderhautläsionen
(1) Häufiger bei jungen Frauen.
(2) Beide Augen sind betroffen und die Symptome eines Auges sind offensichtlich.
(3) Patienten haben Kurzsichtigkeit, aber im Allgemeinen keine systemische Erkrankung.
(4) mehrere verstreute gelb-weiße Fundusläsionen (50 bis 300 m), die sich im retinalen Pigmentepithel und in der inneren Aderhaut befinden.
(5) Es gibt keine Uveitis anterior und keine Glaskörperentzündungsreaktion.
(6) Spontane Rückbildung der Läsion, wobei eine Narbe von Atrophie des Chorioretinums zurückbleibt.
(7) Die meisten Patienten haben eine gute Sehschärfe, und eine subretinale Neovaskularisation kann die Sehprognose von Patienten beeinflussen.
