Akute hintere multifokale Plattenepithel-Pigment-Epithelopathie
Einführung
Kurze Einführung in akute posteriore multifokale Plattenepithelläsionen Die akute hintere multifokale Plattenepithelläsion (AMPPPE) ist eine entzündliche Erkrankung, die hauptsächlich auf der Ebene des retinalen Pigmentepithels und der Aderhautkapillaren auftritt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0002% - 0,00055% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Netzhautvaskulitis, zystoides Makulaödem, Papillenentzündung, Netzhautvenenverschluss, subretinale neovaskuläre Membran
Erreger
Ursachen für akute posteriore multifokale Plattenepithelläsionen
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist unbekannt, aber oft mit systemischen Erkrankungen kombiniert, einige Patienten mit Tuberkulin-Test ist signifikant positiv, oder Adenovirus, Lyme-Borreliose-Infektion Geschichte gibt es auch erhöhte HLA-Antigen (HLA-B7, HLA-DR2), einige Patienten leiden unter AMPPPE hat systemisches Fieber, Kopfschmerzen, Schwindel, Muskel- und Gelenkschmerzen oder Symptome von Infektionen der oberen Atemwege, Lymphadenopathie, Bauchbeschwerden, Papeln usw., die alle auf die Möglichkeit einer Infektion hindeuten. Ich habe den Verdacht auf Masernvirus, Hepatitis B-Virus, Bakterieninfektionen spielen bei ihrem Auftreten eine Rolle, andere glauben, dass allergische Reaktionen auf verschiedene Krankheitserreger oder antimikrobielle Wirkstoffe an der Krankheit beteiligt sind.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch nicht vollständig geklärt.Es wird allgemein angenommen, dass Überempfindlichkeit vom verzögerten Typ eine wichtige Rolle beim Auftreten der Erkrankung spielt.Antigen-spezifische CD4-Th1-Zellen sezernieren verschiedene Cytokine wie -Interferon, IL-2, Lymphotoxin usw. Es kann Makrophagen, Neutrophile und natürliche Killerzellen anziehen und aktivieren und die Differenzierung von CD8-T-Zellen stimulieren.Diese aktivierten Zellen und ihre sekretierten Zytokine können verschiedene biologische Wirkungen ausüben, die schließlich eine Vaskulitis choroidalis und eine Pigmentierung der Netzhaut verursachen. Entzündung des Epithels.
Der primäre betroffene Teil der Krankheit ist nach wie vor umstritten: Einige Menschen glauben, dass der primäre Entzündungsherd im retinalen Pigmentepithel liegt, zu dem auch Photorezeptoren gehören können. Einige Wissenschaftler glauben, dass der primäre Krankheitsherd in der Aderhaut liegt und allergische Reaktionen Aderhautkapillaren verursachen. Die Aderhautarterien vor dem lobulären Verschluss sind verstopft, was zu sekundären Pigmentepithelveränderungen der Netzhaut führt.
Verhütung
Prävention akuter posteriorer multifokaler Plattenepithelläsionen
Bei einigen Patienten kann die Vorbeugung einer Erkältung wirksam sein.
Komplikation
Komplikationen akuter posteriorer multifokaler Plattenepithelläsionen Komplikationen Netzhautvaskulitis Zystisches Makulaödem Papille Netzhautvenenobstruktion Subretinale Gefäßmembran
Kann durch Netzhautvaskulitis, zystoides Makulaödem, Papillenentzündung, Netzhautvenenverschluss und subretinale Neovaskularisation kompliziert werden.
Symptom
Akute posteriore multifokale Plattenepithelläsionen, häufige Symptome Pigmentierung Erythemknötchen
Die akute Phase befindet sich meistens im hinteren Pol, aber auch bis zur Wochenmitte.Es gibt viele grauweiße oder käsefarbene flache Läsionen, die sich unter der Netzhaut befinden.Die Form ist weiß, wie schuppig, größer, die Chinesen sind meist unregelmäßig oder unregelmäßig. Es ist rund und die Läsionen können miteinander verschmolzen werden. Der Gesamteindruck ist kleiner als bei weißen Menschen. Nach 1 bis 2 Wochen verschwinden die Läsionen allmählich und treten im Narbenstadium mit Pigmentierung und Pigmentakkumulation auf. Es treten nacheinander neue Läsionen auf, die mehrere Monate andauern können. Es kann zu Netzhautablösungen auf der Oberfläche der Läsion kommen, diese treten jedoch nur selten auf. Außerdem kann es zu einer Venenerweiterung, einer para-venösen Exsudation, einem Papillenödem, einer Papillenentzündung und einer Optikusneuritis kommen. 50% Der Patient hat Entzündungszellen im Glaskörper, die Variationsbreite ist sehr groß, die meisten sind mild, einzelne Patienten haben sogar einen Zentralvenenverschluss, und die seltene Spätkomplikation ist die choroidale Neovaskularmembran, die eine wichtige Ursache für dauerhafte Schädigung des Zentralsehens ist. Abteilung kann auch Iridozyklitis, obere Skleritis und so weiter sehen.
APMPPE-Patienten können mit einer Vielzahl systemischer Erkrankungen in Verbindung gebracht werden, wie z. B. knotenförmigem Erythem, lokalisierter Enteritis, Hepatomegalie, Adenovirus-V-Infektion, Thyreoiditis, Lymphom, zerebrovaskulärer Erkrankung, cerebrospinaler Lymphozytose und Proteinerhöhung, Knötchen Krankheit, mykobakterielle Infektion, mikrovaskuläre Nephropathie, Blutplättchenaggregationsstörung, Hörverlust, PPD-Hauttest (reines Proteinderivat) negativ.
Untersuchen
Untersuchung akuter posteriorer multifokaler Plattenepithelläsionen
Bei einigen Patienten war der Tuberkulin-Test signifikant positiv und es gab auch einen Anstieg des HLA-Antigens (HLA-B7, HLA-DR2). Die Anzahl der weißen Blutkörperchen wurde routinemäßig untersucht, um die Möglichkeit einer Infektion auszuschließen.
1. Gesichtsfelduntersuchung Einige Patienten haben einen zentralen dunklen Fleck oder einen seitlichen dunklen Fleck.
2. Fluorescein-Fundus-Angiographie Die Fluorescein-Fundus-Angiographie ist wichtig für die Diagnose dieser Erkrankung: In der akuten Phase zeigen aktive Läsionen eine frühe schwache Fluoreszenz, mittelfristig eine anhaltende schwache Fluoreszenz in entzündlichen Läsionen und spät kann stark erscheinen Fluoreszenz und Färbung: Diese starke Fluoreszenz hält etwa 30 Minuten an, verursacht durch die Diffusion von Fluorescein von der Aderhaut zum retinalen Pigmentepithel oder die Diffusion von Fluorescein zwischen dem beschädigten retinalen Pigmentepithel. Das Pigmentepithel ist atrophiert und der depigmentierte Bereich zeigt eine typische transflektive Fluoreszenz, die von Salz-und-Salz-fleckiger Fluoreszenz ohne Fluoresceinleck begleitet wird.
3. Die Indocyanin-Grün-Angiographie-Untersuchung der aktiven Läsionen zeigte eine frühe und späte schwache Fluoreszenz, große Aderhautgefäße waren in der frühen Zone mit schwacher Fluoreszenz sichtbar und die Grenze der Schädigung mit schwacher Fluoreszenz war im späteren Stadium klar, gewöhnlich unregelmäßig, nachdem die Läsion verheilt war. Die frühen und späten Stadien zeigten ebenfalls eine schwache choroidale Fluoreszenz, aber der Bereich war kleiner als der der aktiven Läsionen und der Grad der schwachen Fluoreszenz war auch geringer als der der akuten Phase.
4. Elektrophysiologische Untersuchung der Netzhautstromkarte, elektro-oculogram Untersuchung zeigte, dass die meisten Patienten keine anormalen Änderungen hatten, aber bei einigen Patienten kann es zu nicht normalen Änderungen im Elektroretinogramm und Elektro-oculogram kommen, diese Änderungen können vollständig verschwinden, nachdem die Krankheit wieder hergestellt ist.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung akuter posteriorer multifokaler Plattenepithelläsionen
Abhängig von der Krankengeschichte und den klinischen Manifestationen des Patienten, kombiniert mit klinischen Studien und Ergebnissen der Zusatzuntersuchung, kann die Diagnose grundsätzlich bestimmt werden.
Alle Krankheiten, die multifokale Läsionen verursachen können, werden identifiziert.
1. Multifokale Aderhautentzündung tritt häufiger bei Frauen auf, 25% der Einzelaugen, grau-gelbe, unterschiedlich große Läsionen im Fundus, verteilt auf den hinteren Pol und die peripheren Teile, 50% in Kombination mit anteriorer Uveitis, Glaskörperentzündung, akute Läsionen nach Abheilung Die Fluoreszenzangiographie hinterlässt eine deutliche pigmentierte Narbenprägung, die Netzhautablösung oberhalb der aktiven Läsionen, was häufig auf eine Choroiditis hindeutet, und zeigt möglicherweise eine starke Fluoreszenz des Papillenödems und des zystoiden Makulaödems.
2. Das Durchschnittsalter der shotgun-ähnlichen Chorioretinopathie beträgt 50 Jahre, viele Augen sind krank, viele Frauen, der Fundus ist oval, milchgelb, flach, und die fleckigen Läsionen der Grenze sind von der Papille entlang der Netzhautgefäße verstreut. Wie Vogelkugeln, weniger Wochen, kann mit Papillenödem, Netzhautvaskulitis kombiniert werden.
3. Multiple sexuelle White-Spot-Syndrom ist häufiger bei jungen Frauen, einzelne Augenkrankheit, Geschichte von Erkältungen vor der Krankheit, mehrere verstreute weiße Flecken auf dem Fundus, klein kann weniger als 50 m sein, kann so groß wie 500 m sein, in der Regel kleiner als die Schrotflinte Die Flecken waren kleiner als die APMPPE-Plattenepithel-Läsionen. Die Läsionen verteilten sich vom hinteren Pol zum mittleren peripheren Teil, konzentrierten sich auf den hinteren Pol und die Papille, was die Ausdehnung des physiologischen blinden Flecks bewirkte, und es wurden Veränderungen des granulären Pigmentepithels in der Mitte der Makula beobachtet.
4. Claudicatio choroidalis (oder Aderhautentzündung) betrifft häufig beide Augen, die nacheinander auftreten. Die Läsionen beginnen an der Papille und zeigen ein chronisch fortschreitendes Fortschreiten. Wenn die Makula betroffen ist, ist die Sehschärfe ernsthaft beeinträchtigt und nach der Heilung bilden sich tiefe Narben als AMPPPE. Die Läsion ist tief und das Wiederauftreten findet in unmittelbarer Nähe der Läsion statt, das Wiederauftreten der AMPPPE-Krankheit ist multifokal und kann nach der Heilung Pigmentierung und Narben verursachen. In diesem Fall muss von der Netzhautdegeneration der Decke unterschieden werden, aber die AMPPPE-Krankheit ist im Allgemeinen keine Bandscheibenschrumpfung, Blutgefäße. Der Durchmesser des Röhrchens ist normal und nicht fein und das ERG ist normal oder nahezu normal.Die ERG- und EOG-Untersuchungen dieser Krankheit können auch in der akuten Phase normal oder unter normal sein.
