Neonatales Polyzythämie-Hyperviskositäts-Syndrom
Einführung
Einführung in die neugeborene Polyzythämie - Hochviskositätssyndrom Das hochviskose Polyzythämiesyndrom bei Neugeborenen stellt ein häufiges Problem in der Neugeborenenzeit dar. Die genaue Ätiologie, Pathophysiologie, Behandlung und Prognose sind noch unklar. Die hochviskose Polyzythämie bei Neugeborenen ist kein Synonym. Der häufig nebeneinander existierende Name wird als neonatales Polyzythämie-Hochviskositätssyndrom bezeichnet und beeinflusst mit zunehmender Blutviskosität die Durchblutungsrate verschiedener Organe, was zu Hypoxie, Azidose und verminderter Nährstoffversorgung führt. Eine Reihe von Symptomen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% - 0,003% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lungenhypertonie Hypokalzämie Hypoglykämie Hirninfarkt Hirnblutung Neugeborene nekrotisierende Enterokolitis Nierenversagen
Erreger
Neugeborene Polyzythämie - die Ursache des hochviskosen Syndroms
(1) Krankheitsursachen
Das Auftreten dieser Krankheit hängt mit einigen Faktoren zusammen, wobei auf die jeweilige Anamnese zu achten ist, wobei die relevanten Faktoren sind: 1 perinatale Faktoren, 2 Umweltfaktoren, 3 postnatale Nabelschnurligaturzeit, die Ursache dieser Krankheit kann in aktive und passive zwei Kategorien unterteilt werden.
Aktiver Typ:
Plazenta-Insuffizienz mit intrauteriner Hypoxie kann eine große Anzahl roter Blutkörperchen produzieren, und Retikulozyten und kernhaltige rote Blutkörperchen erhöhen ebenfalls die periphere Durchblutung, was auf die vermittelte Wirkung von fötalem Erythropoetin zurückzuführen sein kann, einschließlich geringem Gestationsalter Kinder, abgelaufene Kinder, Mütter mit Präeklampsie, schwerer Herzkrankheit, Rauchen und vorgeburtlichen Medikamenten (wie Propranolol), andere Ursachen für eine erhöhte Erythropoetin-Konzentration oder Vitalität können ebenfalls auftreten, wie Mütter mit Schwangerschaftsdiabetes, Das Kind ist Down-Syndrom, 13 oder 18-Trisomie-Syndrom, angeborene Thyreotoxikose, angeborene Nebennierenhyperplasie und Beckwith-Syndrom.
Passiver Typ:
Bei der Transfusion roter Blutkörperchen stellt die verzögerte Ligation der Nabelschnur die häufigste Ursache für Neugeborene mit normaler Laufzeit dar. Einige Menschen haben eine frühe und verzögerte Ligation der Nabelschnur aufgrund der Blutviskosität anderer Neugeborener und anderer hämorheologischer Parameter und fanden eine frühe Ligation. Nabelschnur (<10 s), sein Hämatokrit verringerte sich von 0,48 ± 0,04 bei der Geburt auf 0,43 ± 0,06 (24 h nach der Geburt), keine signifikante Änderung der Blutviskosität, und verzögerte Ligation der Nabelschnur (3 min), Hämatokrit wurde geboren Die Zeit betrug 0,6 ± 0,04, stieg 2 Stunden nach der Geburt auf 0,63 ± 0,05 an, nahm 24 Stunden nach der Geburt auf 0,59 ± 0,05 ab und die Blutviskosität stieg innerhalb von 2 Stunden um 40% an, es gab jedoch keine signifikante Änderung in den nächsten 5 Tagen. Und der Empfänger von Bluttransfusionen zwischen Zwillingen.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist multifaktoriell, kann pränatal, postpartal und postpartal auftreten, pränatale vorgeburtliche Hypoxie kann Erythropoetin erhöhen und zu Erythropoese führen, akute Hypoxie und Nabelschnurblutung intakt, Plazentablut Es kann zum Fötus gebracht werden, um sein Blutvolumen zu erhöhen.Weitere, oben erwähnte, verzögerte Ligation der Nabelschnur kann auch das Blutvolumen des Neugeborenen erhöhen.Diese kurzfristige Erhöhung des Blutvolumens führt plötzlich zu einer physiologischen Kompensation im Körper, dem Hämatokrit. Und die Viskosität nimmt zu, die intravaskuläre Flüssigkeit scheidet sich in den extravaskulären Bereich aus und das Blut konzentriert sich, und die Fließgeschwindigkeit der Flüssigkeit steht in umgekehrtem Verhältnis zur Viskosität. Wenn der Hämatokrit und die Blutviskosität zunehmen, nimmt der Blutfluss aller Organe im gesamten Körper ab. Das Schlagvolumen nahm ab, und der Shunt von rechts nach links auf Höhe des arteriellen Katheters nahm zu. Wenn der Hämatokrit 0,7 überschritt, stieg der Lungengefäßwiderstand allmählich an als der Gefäßwiderstand, und der zerebrale Gefäßwiderstand stieg ebenfalls an. Bada et al., Gemessen das Gehirn mit Doppler. Die mittlere Fließgeschwindigkeit (MFV) und der Widerstandsindex (PI) des Blutflusses wurden beobachtet, um die zerebralen hämodynamischen Veränderungen des Syndroms zu beobachten.Die Ergebnisse zeigten, dass es Symptome gab. Hochviskose Kinder hatten den höchsten PI, den niedrigsten MFV, eine sichtbare Schleimhaut im Gastrointestinaltrakt, submuköse Blutungen und Nekrose sowie eine Reihe von gastrointestinalen Symptomen, einschließlich nekrotischer Enterokolitis (NEC) innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt, kombiniert mit intrauterin Bei Patienten mit Wachstumsverzögerung steigt das Risiko einer NEC an und die Herzmetastasierung der Niere ist groß. Daher ist der gesamte Nierenblutfluss bei Kindern mit Polyzythämie nicht signifikant verringert, aber die Verteilung des Blutflusses ändert sich, was zur Niere führt. Änderungen der Ballfiltrationsrate und der renalen tubulären Reabsorptionskapazität, des Urinausstoßes, der Natrium- und Kaliumausscheidung im Urin waren signifikant verringert, begleitet von einem Anstieg von Blutharnstoffstickstoff und Kreatinin, 1,25 Dihydroxyvitamin D3 und 24,25 Dihydroxyl Vitamin D3 war signifikant vermindert, vermutlich aufgrund der verminderten Fähigkeit der Niere, 25-Hydroxyvitamin D3 umzuwandeln.
Die Rate des Verschwindens von Glukose steigt bei Kindern mit Polyzythämie.Das Auftreten von Hypoglykämie kann durch eine erhöhte Glukoseaufnahme im Gehirn oder eine Abnahme der endogenen Zuckerproduktion aufgrund einer langsamen Leberzirkulation verursacht werden.Hyperbilirubinämie ist nicht nur eine Zunahme der Zerstörung roter Blutkörperchen, sondern auch auf zurückzuführen Unsachgemäßer Eintritt, verminderte Darmbewegung durch erhöhten Darm-Leber-Kreislauf von Bilirubin Andere Anomalien bei dieser Krankheit sind rote Blutkörperchen mit Stacheln, rote Blutkörperchen, vermehrte kernhaltige rote Blutkörperchen und Thrombozytopenie bei peripheren Blutausstrichen. Klinische Manifestationen von peripheren Blutergüssen und Wundbrand am Zeigefinger eines Patienten.
Verhütung
Neugeborene Polyzythämie - Prävention des Hochviskositätssyndroms
Machen Sie einen guten Job in der Schwangerschaft Gesundheitsversorgung, verhindern intrauterine Hypoxie, verhindern Hochrisikoschwangerschaft, verhindern Schwangerschaftsdiabetes mütterlicherseits, Bluthochdruck, Präeklampsie, Mutter sollte während der Schwangerschaft nicht rauchen, Alkoholmissbrauch, sorgfältige Medikamente, Verbesserung der Liefertechnologie, verhindern Verzögerung der Nabelschnurligatur.
Komplikation
Neugeborene Polyzythämie - Komplikationen bei hochviskosen Syndromen Komplikationen Lungenhypertonie Hypokalzämie Hypoglykämie Hirninfarkt Hirnblutung Neugeborene nekrotisierende Enterokolitis Nierenversagen
Einige Kinder können durch Herz-, Lungensystem-Symptome, wie pulmonale Hypertonie, Apnoe usw., kompliziert mit Hypokalzämie, Hypoglykämie, Hirninfarkt, Gehirnblutung, Krämpfen, spastischem Auswurf, kompliziert mit nekrotisierender Enterokolitis, Niere, kompliziert sein Versagen, Herzinsuffizienz, Hyperbilirubinämie, Azidose usw.
Symptom
Neugeborene Polyzythämie - Symptome des Hochviskositätssyndroms Häufige Symptome Zyanose Abdominalblähung Herzinsuffizienz Antifeeding Konvulsion Herzvergrößerung Schläfrigkeit Mikrothrombus Thrombozytopenische Proteinurie
Da die Krankheit verschiedene Organe betrifft, weisen die klinischen Manifestationen keine Merkmale auf, und die meisten Kinder weisen trotz Hämatokrit eine asymptomatische Zunahme auf.
1. Aussehen: Das Erscheinungsbild der Haut ist normal: Nach der Aktivität ist die Haut rot oder fleckig, zeigt mehr Blut und 35% der Kinder leiden an Hyperbilirubinämie.
2. Atmungssystem: Stehendes Blut im Lungenkreislauf, das zu Gasaustauschstörungen und erhöhtem Lungenkreislaufdruck führt, wenn der Lungenkreislaufdruck höher ist als der systemische Kreislaufdruck, kann ein Rechts-Links-Shunt des Arterienkatheters oder des Foramen ovale auftreten, der sich in Atemnot, Zyanose und Atmung äußert. Pause.
3. Kreislaufsystem: Aufgrund unzureichender Koronardurchblutung kann eine verminderte Sauerstoff- und Glukoseversorgung zu Herzmuskelschäden führen, wenn das Blutvolumen zunimmt und der Gefäßwiderstand zunimmt, was zu einer erhöhten Herzfrequenz, Herzvergrößerung oder sogar Herzinsuffizienz führt. Mikrozirkulationssystem: Blut viskos Erhöhte Mikrozirkulationsstase, Mikrothrombusbildung und Verzehr von Gerinnungsfaktoren und Blutplättchen, die zu Blutungen führen, größere Thrombosen können Thrombosen des Gehirns, der Koronararterie, der Lunge, der Niere, des Mesenteriums, des Omentums, der Extremitäten usw. verursachen. Eine Reihe entsprechender Symptome.
4. Verdauungssystem: Kann Nahrung, Erbrechen, Blähungen, Magen-Darm-Blutungen oder nekrotisierende Enterokolitis verursachen.
5. Nervensystem: Eine Verlangsamung des zerebralen Blutflusses verursacht hypoxisch-ischämisches Hirngewebe, das Reizbarkeit, Erbrechen, Apnoe, niedrigen Muskeltonus, Lethargie oder sogar Krämpfe verursacht.
6. Harnwege: Die Durchblutung der Nieren ist reduziert und Oligurie, Proteinurie, Hämaturie oder sogar Nierenversagen.
7. Blutsystem: Hyperbilirubinämie, Erythrozytose, Thrombozytopenie usw. können auftreten.
8. Stoffwechsel: Aufgrund des langsameren Blutflusses treten Hypoglykämie und Azidose aufgrund eines erhöhten Glukoseverbrauchs auf, Hypoxie kann die durch Nebenschilddrüsen verursachte Hypokalzämie schädigen.
Untersuchen
Neugeborene Polyzythämie - hochviskose Syndromuntersuchung
Nach 12-stündiger Geburt venöses Hämoglobin (Hb) 220 g / l, rote Blutkörperchen (RBC)> 7,0 × 1012 / l, Hämatokrit (HCT)> 0,65 oder 2-facher peripherer Blutkapillar-Hämatokrit (HCT)> 0,70 (Zentrifugation) Die Drehzahl sollte 3500 U / min betragen und 30 Minuten betragen, um Fehlalarme zu vermeiden.Wenn die drei oben genannten Indikatoren nicht vollständig übereinstimmen, ist der wichtigste Indikator Hämatokrit (HCT), gefolgt von Hämoglobin (Hb), solange es sich um Hämatokrit handelt (HCT) ist mit dem diagnostizierbaren Hämoglobin (Hb) konsistent, und nur solche mit Hämoglobin (Hb) sollten innerhalb kurzer Zeit überprüft werden.
Zwillingskind-Bluttransfusion, die erste Lieferung ist meist Empfänger, oft diese Krankheit, und der Unterschied des fetalen Hämoglobins größer als 50 g / l, kann diagnostiziert werden.
1. Röntgenaufnahme der Brust Röntgenaufnahme: Sie können das Herz und die Lunge des Kindes verstehen, Sie können eine Zunahme des Verhältnisses von Herz zu Brust und Veränderungen der Brustverstopfung feststellen.
2. Echokardiographie: sichtbare Abnahme der Herzfunktion.
3. Gehirn-CT-Scan: siehe Multifokalinfarkt, Gehirnblutung und durch Wasser verursachte Gehirnanomalien.
4. EKG-Untersuchung: rechtsatriale Hypertrophie, ST-Segmentveränderungen und linksventrikuläre Hypertrophie.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des neonatalen Polyzythämie-Hochviskositätssyndroms
Je nach klinischen Merkmalen und Labortests können mehr diagnostiziert werden.
Patienten mit einer deutlichen Schädigung des Zentralnervensystems sollten von einer intrazerebralen hämorrhagischen Erkrankung unterschieden werden, die gleiche Blutviskosität steigt bis zur Bildung von Mikrothromben, der Aufnahme von Gerinnungsfaktoren und Blutplättchen, und Blutungen sollten von hämorrhagischen Erkrankungen unterschieden werden. , nekrotisierende Enterokolitis und andere Identifizierung, das Auftreten von mehr Blutqualität und Labortests können helfen, zu identifizieren.
