parálisis bulbar progresiva
Introducción
Introducción a la parálisis progresiva medular. La parálisis progresiva medular (bola) es una enfermedad degenerativa del núcleo de los nervios craneal medular y cerebral, es un tipo de enfermedad de la neurona motora con disfagia progresiva, articulación poco clara y debilidad de los músculos faciales y masticatorios. La combinación de debilidad muscular, atrofia muscular y signos del tracto piramidal, la función sensorial y del esfínter generalmente no se ven afectados. Algunos pacientes tienen antecedentes de intoxicación crónica por metales pesados. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0002% Población susceptible: más después del inicio de la mediana edad Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía por desnutrición
Patógeno
Parálisis progresiva medular
Causa (40%):
Es una enfermedad degenerativa progresiva crónica en la cual las células del asta anterior de la médula espinal, el cerebro motor del grupo del tronco encefálico, las células piramidales corticales y el tracto piramidal se invaden selectivamente. Las características clínicas son la coexistencia de síntomas alterados y signos de neuronas motoras superiores e inferiores.
Prevención
Prevención de parálisis progresiva medular
Prevención de la aspiración Para evitar la tos causada por la aspiración de alimentos y agua, está prohibido que el paciente coma solo, que le administre el tubo estomacal permanente y que realice la alimentación nasal. La alimentación nasal puede detenerse después de que los experimentos de deglución hayan demostrado que la función de deglución se restablece. Antes de extraer el tubo del estómago, primero inyecte 30 ~ 50 ml de gas en el tubo, luego doble la cola del tubo del estómago y extráigalo nuevamente. Evite que la comida que queda en el tubo sea succionada por la tráquea durante el proceso de extracción del tubo del estómago.
Complicación
Complicaciones de la parálisis progresiva medular Complicaciones
La mayoría de los pacientes están desnutridos debido a la disfagia y son extremadamente delgados. Finalmente, a menudo mueren por asfixia o neumonía por aspiración. El tiempo promedio de supervivencia después de la enfermedad es de aproximadamente 2 a 3 años.
Síntoma
Síntomas de parálisis progresiva medular Síntomas comunes Disfagia, reflejo faríngeo, ronquera, debilidad muscular, articulación, atrofia lingual, tos
Más de 1 año después del inicio de la enfermedad, que se manifiesta por tos con agua potable, dificultad para tragar, masticar, toser y debilidad respiratoria, disartria, examen del paladar superior, desapareció el reflejo faríngeo, acumulación de saliva faríngea, atrofia muscular de la lengua con haz muscular Temblor
2 El haz cortical medular está involucrado en el reflejo mandibular, y al final con un fuerte llanto y una fuerte risa, el desempeño de Zhenzheng y la seudoparálisis coexisten.
3 el progreso es más rápido, el pronóstico es malo y más de 1-3 años murieron de parálisis muscular respiratoria e infección pulmonar.
Examinar
Parálisis progresiva medular
1. Neuroelectrofisiología: la electromiografía es un cambio neurogénico típico. En reposo, se puede ver el potencial de fibrilación y la agudeza positiva, y a veces se puede ver el potencial de temblor. Cuando la fuerza pequeña se contrae, el tiempo potencial de la unidad motora se amplía, la amplitud aumenta y la onda multifásica aumenta. La contracción vigorosa presenta una fase simple. La velocidad de conducción nerviosa es normal. Los potenciales evocados motores ayudan a determinar el daño de la neurona motora superior.
2, biopsia muscular: útil para el diagnóstico, pero sin especificidad, la atrofia muscular neurogénica temprana, la microscopía óptica tardía y la atrofia muscular miogénica no son fáciles de identificar.
3, otros: bioquímica de la sangre, examen del LCR, sin anomalías, la actividad de la creatina fosfoquinasa (CK) puede ser levemente anormal, la resonancia magnética puede mostrar que algunos casos de atrofia de la médula espinal y el tronco encefálico se vuelven más pequeños.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la parálisis medular progresiva.
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y los hallazgos de laboratorio.
Diagnóstico diferencial
1. La miastenia gravis a menudo tiene síntomas medulares, pero no tiene atrofia muscular y fasciculación, la debilidad de los músculos afectados a menudo se manifiesta como luz matinal y fatiga mórbida tardía. Si es necesario, la inyección intramuscular de neostigmina se puede usar como prueba de drogas.
2. La polineuritis infecciosa aguda es más aguda ya menudo presenta debilidad de simetría en las extremidades distales, parálisis flácida y separación de proteínas y células en el líquido cefalorraquídeo.
3. Los tumores de la cavidad medular y del tronco encefálico a veces son similares a esta enfermedad, pero se acompañan de trastornos sensoriales.
4. El ángulo cerebellopontino o la gran región occipital de la región occipital a menudo afecta el nervio medular, pero a menudo es unilateral y a menudo tiene trastornos sensoriales.
5. La parálisis pseudobulbar es una lesión del haz medular medular bilateral, a menudo una secuela de múltiples accidentes cerebrovasculares, y también puede observarse en pacientes con esclerosis múltiple. Las manifestaciones clínicas son espasmo muscular dominado por el bulbo raquídeo, pero no atrofia del músculo de la lengua y fasciculación. El reflejo del paladar blando del paciente, el reflejo de la pared faríngea y el reflejo mandibular están activos o mejorados, y pueden producirse fuertes llantos y fuertes risas.
