xantelasma
Introducción
Introducción al xantoma El xantoma (xantoma) es una enfermedad de depósito de lípidos caracterizada por lesiones cutáneas. Las células que fagocitan los lípidos se localizan en la dermis y los tendones. Clínicamente, aparecen pápulas, nódulos o placas amarillas, naranjas o marrón rojizas. Bloque. A menudo acompañado de trastornos del metabolismo lipídico sistémico y daño del sistema cardiovascular, puede ser secundario o secundario a otras enfermedades sistémicas. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: mieloma múltiple, macroglobulinemia, linfoma, leucemia
Patógeno
Causa de xantoma
Hiperlipoproteinemia (26%):
La hiperlipoproteinemia es la causa principal de los xantomas: el colesterol, triglicéridos y fosfolípidos excesivamente elevados en los lípidos plasmáticos de los pacientes se depositan fácilmente en la dermis de la superficie de la piel y se encuentran en varios tipos de primario y secundario. En el caso de hiperlipoproteinemia.
Otras enfermedades (20%):
Los pacientes con lípidos plasmáticos normales también pueden desarrollar xantomas, que se denominan xantomas de lipoproteinemia normal. La patogénesis se debe a lesiones anormales de proteínas plasmáticas o proliferación anormal de células de tejido que conduce a la localización secundaria de lípidos plasmáticos. Deposición, como se ve en el mieloma múltiple, hipergammaglobulinemia, macroglobulinemia y linfoma, leucemia, etc., en algunas histiocitosis primaria e histiocitosis de Langerhans (células de tejido) El xantoma se puede ver en pacientes con hiperplasia X).
Deficiencia de enzimas genéticas (20%):
Además, debido a la deficiencia genética de enzimas causada por glucocerebrosida, la esfingomieopatía y otros pacientes también pueden tener daño xantomatoso.
Prevención
Prevención de xantoma
1, ajustar la dieta, la adherencia a largo plazo, mantener una nutrición equilibrada, para pacientes con sobrepeso, debe reducir las calorías totales excesivas.
2, reducir la ingesta diaria de calorías, promover la dieta científica, el ejercicio físico regular, prevenir la obesidad.
3, dejar de fumar, alcohol, tratamiento activo de diabetes, hipotiroidismo y otras enfermedades.
Complicación
Complicaciones tumorales amarillas Complicaciones, mieloma múltiple, macroglobulinemia, linfoma, leucemia
Mieloma múltiple, hipergammaglobulinemia, macroglobulinemia y linfoma, leucemia, etc., en algunas histiocitosis primaria e histiocitosis de Langerhans (histocitosis X) Se pueden ver tumores amarillos en pacientes, y además, los glucosinolatos debido a deficiencia genética de enzimas, esfingomieopatía y otros pacientes también pueden tener daño xantomatoso.
Síntoma
Síntomas de xantoma síntomas comunes rubor maculopapular anillo de ictericia atrofia folicular granulomatosa atrofia colapso urinario trastorno del metabolismo de las grasas
Tipo
Según la morfología y la ubicación del xantoma, existen principalmente los siguientes tipos en la práctica clínica.
(a) xantomas planos
Es una pápula o placa plana de color amarillo pálido a amarillo anaranjado ligeramente más alta que la superficie del cuero. Desde el arroz hasta el tamaño del frijol ancho, el límite es claro. El más común clínicamente común es alrededor del párpado, que se llama xantoma de esputo. Las mujeres del año, que ocurren en los párpados superiores, de desarrollo simple o múltiple, lento, pueden afectar los párpados superior e inferior en ambos lados, formando un círculo amarillo alrededor de la circunferencia, muy especial, si este tipo de tumor amarillo aparece después de los 40 años. Las anormalidades de los lípidos a menudo no se detectan, pero en pacientes con adolescentes, a menudo se presenta hiperlipoproteinemia tipo II El xantoma aplanado es ocasionalmente simétrico en el periorbital, cervical, tronco y extremidades. Entre los pacientes con varias proteinemias anormales, llamadas xantomas aplanados de lipemia normal generalizada, pueden aparecer xantomas aplanados a lo largo de la textura de la palma de la mano y de la palma de la mano, llamada palmetto xantoma, a menudo Con hiperlipoproteinemia tipo III.
(B) xantoma nodular
Desde la soja hasta las nueces, incluso pápulas o nódulos del tamaño de un huevo, al principio blandos, amarillentos a anaranjados, luego solidificados por fibrosis, rojo parduzco, aumentando lentamente y la mezcla puede ser significativamente más alta que la superficie del cuero Placas en forma de hoja con límites claros, que ocurren en el codo, la rodilla, la extensión de los nudillos, la cadera, la cadera y otras partes, a menudo acompañadas de hiperlipoproteinemia tipo II, III y IV. Puede ocurrir xantoma nodular en el tendón , ligamentos y fascia, también conocidos como ictericia, más comunes en el tendón de Aquiles, nódulos profundos, sólidos, más comunes en pacientes con hiperlipoproteinemia severa tipo II e hiperlipoproteinemia secundaria .
(tres) tumor de erupción amarilla
Para la mayoría de las agujas de la gran cabeza de las espinillas pequeñas y suaves, inicialmente de color naranja, rodeadas de un halo rojo, luego se tornaron de color marrón amarillento, de repente se volvieron del tronco, las caderas y las extremidades, y pueden afectar los labios y la mucosa oral. Auto-resueltos sin dejar rastros, pacientes con hiperlipoproteinemia tipo I, V, ocasionalmente vistos en tipo III o hiperlipoproteinemia secundaria.
(cuatro) xantoma diseminado
Es una rara rara lipemia normal xantoma no familiar, común en hombres jóvenes, erupción múltiple pápulas pequeñas y nódulos, de naranja, rojo-amarillo a caoba, apilados sin fusión, a menudo simétricos Distribuidos en el cuello, el tobillo, la fosa del codo, la ingle, la flexión axilar y del torso, aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen daños en la mucosa, pueden afectar la boca, la nariz, la garganta e incluso la tráquea; aproximadamente 1/3 de los pacientes pueden afectar el hipotálamo La enfermedad causa diabetes insípida, y el curso es crónico pero se alivia espontáneamente.
Características clínicas
a ant Los xantomas se presentan en personas de mediana edad, especialmente en mujeres con enfermedades del hígado y la vesícula biliar. Otros tipos no tienen una determinada edad y sexo.
b Puede estar asociado con lipodistrofia causada por trastornos endocrinos.
c diferentes tipos de xantoma tienen diferentes sitios de predilección, el xantoma nodular ocurre en el codo y la rodilla; la ictericia ocurre en la mano, el tendón extensor y el tendón de Aquiles; la ictericia ocurre en el párpado; erupción Los tumores amarillos ocurren en las nalgas.
d Las lesiones cutáneas son erupciones o nódulos maculopapulares de color amarillo o naranja.
e Los tipos comunes asociados con la hiperlipidemia se dividen en xantoma nodular, ictericia, ictericia, xantomas de erupción.
Examinar
Examen de tumor amarillo
Los elementos del examen deben incluir la apariencia del suero, la determinación de lípidos en sangre y la electroforesis de lipoproteínas para identificar la hiperlipoproteinemia y su tipo. Hay electroforesis de proteínas de moda, proteínas del suero, determinación de inmunoglobulinas, prueba de función del sistema cardiovascular e histopatología de xantoma. Verificar
Valor normal de la electroforesis de lipoproteínas: -lipoproteína 0.30 0.40 -lipoproteína (que contiene pre--lipoproteína) 0.60 0.70.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de xantomas
Diagnóstico
Según las características de las lesiones cutáneas, especialmente el color y la distribución del daño es fácil de diagnosticar, es importante determinar si existe una enfermedad concomitante, de acuerdo con el tipo de xantomas, la edad de ocurrencia, la morbilidad familiar y los síntomas y sistemas de los diversos sistemas. El examen, combinado con los resultados de laboratorio necesarios, puede determinar aún más si hay otras condiciones sistémicas.
Cambios patológicos generales
a La epidermis es generalmente delgada.
b Hay muchas células xantomáticas en la dermis, células espumosas o agregadas en distribución nodular o difusa.
El núcleo de las células de xantoma polinuclear puede reunirse cerca del centro de la célula, rodeado por un pequeño trozo de citoplasma no espumante, y luego rodeado por un citoplasma espumoso para convertirse en una célula gigante de Touton.
d Los xantomas nodulares, la ictericia y la ictericia tienen las mismas características patológicas, y hay la mayoría de las células xantomáticas y células espumosas en la dermis.
e Las células de xantoma aparecen inicialmente alrededor de los vasos sanguíneos y luego se agregan en haces o nódulos entre el colágeno.
f Infiltración de linfocitos dispersos alrededor de los vasos sanguíneos.
Los xantomas de sarpullido son pequeños, mientras que los linfocitos, neutrófilos y eosinófilos son relativamente más, y las células gigantes de Touton son menos.
h pueden verse lípidos intracelulares y extracelulares, formando un tipo similar a un granuloma en anillo.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de varias histiocitosis de tipo X e histiocitosis no X, hiperplasia de células de Langerhans, granuloma amarillo juvenil, histiocitoma nodular progresivo.
